بیماری پوستی پمفیگوس

پمفیگوس Pemphigus بیماری است که باعث بروز تاول و زخم بر روی غشای مخاط های بدن مثل دهان یا نواحی تناسلی فرد می شود. پمفیگوس بیماری است که ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد اما بیشتر افراد میانسال یا سالمندان به این بیماری پوستی دچار می شوند. پمفیگوس بیماری مزمن بوده و بعضی از انواع آن در صورتی که به موقع تشخیص داده نشده و تحت درمان قرار نگیرند، ممکن است سلامت فرد را تهدید کنند. معمولاً می توان از درمان دارویی برای بهبود بیماری پوستی پمفیگوس استفاده کرد.

علت پمفیگوس

پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی است.

به طور طبیعی، سیستم ایمنی بدن برای مبارزه و از بین بردن مهاجمان خطرناکی مثل ویروس ها و باکتری ها، آنتی بادی ترشح می کند. اما در بیماری پمفیگوس، آنتی بادی های تولید شده توسط بدن به اشتباه به سلول های پوستی و غشای مخاطی بدن آسیب رسانده و دچار بروز زخم و تاول های پوستی می شوند. خوشبختانه بیماری پمفیگوس واگیر دار نمی باشد. اما علت اصلی بروز این بیماری همچنان ناشناخته بوده و دقیقا نمی توان گفت که چه عاملی باعث تحریک و بروز این بیماری می شود. گاهی این بیماری با استفاده از مهار کننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین، پنی سیلامین و داروهای دیگر تحریک شده می شود.

عوامل خطر پمفیگوس

احتمال ابتلای افراد به بیماری پمفیگوس با ورود به سن میانسالی و سالمندی تا حد زیادی افزایش پیدا کرده و شیوع آن در مردم خاورمیانه یا تبار یهودی بیشتر از دیگر افراد است.

عوارض پمفیگوس

عوارض جانبی احتمالی بیماری پمفیگوس معمولاً شامل موارد زیر می شود:

• عفونت های پوستی
• عفونت هایی که از طریق جریان خون به دیگر نقاط بدن پخش می شوند (sepsis)
• سوء تغذیه، زیرا زخم های دهانی و تاول های دردناک خوردن غذا را تا حد زیادی دشوار کرده و فرد دچار سوء تغذیه خواهد شد
• عوارض جانبی دارویی مثل فشار خون بالا و عفونت
• مرگ، در صورتی که انواع به خصوصی از بیماری پمفیگوس درمان نشده باقی بماند

انواع پمفیگوس

1-پمفیگوس ولگاریس

2-پمفیگوس فولیاکوس

علائم پمفیگوس

بیماری پمفیگوس باعث بروز تاول های روی پوست و غشای مخاطی می شود. تاول های به وجود آمده به راحتی ترکیده و می توانند زخم های باز روی پوست به وجود آورند. این زخم های باز ممکن است باعث بروز عفونت های پوستی شوند.

علائم دو نوع شایع از بیماری پمفیگوس عبارتند از:

پمفیگوس ولگاریس

این نوع از بیماری پمفیگوس معمولاً با علائمی مثل تاول های دهانی بروز پیدا کرده و در مرحله بعدی ممکن است غشای مخاطی ناحیه تناسلی فرد بیمار را درگیر کند. این تاول ها معمولاً دردناک بوده ولی فرد مبتلا احساس خارش نخواهد داشت. تاول های به وجود آمده بر روی دهان یا گلو ممکن است تا مدتی غذا خوردن و بلعیدن را برای بیمار سخت کند.

پمفیگوس فولیاکوس

این نوع از پمفیگوس خود را با بروز تاول هایی بر روی قفسه سینه، پشت و شانه ها نشان می دهد. این نوع تاول ها به جای احساس درد باعث بروز احساس خارش در فرد مبتلا می شوند. پمفیگوس فولیاکوس باعث بروز تاول های دهانی نمی شوند. به هیچ وجه بیماری پمفیگوس را با بولوس پمفیگوس اشتباه نگیرید. بیماری بولوس پمفیگوس بیماری است که افراد بزرگسال و مسن را درگیر کرده و ممکن است باعث مرگ آن ها شود.

مراجعه به پزشک در پمفیگوس

زمانی که در داخل دهان یا روی پوست تاول هایی به وجود آمده که بهبود نمی یابد، بهتر است برای تشخیص و معالجه به پزشک مراجعه شود.

تشخیص پمفیگوس

تاول عارضه ای پوستی است که ممکن است همراه با بسیاری از بیماری های شایع دیگر به وجود بیاید در نتیجه تشخیص بیماری پمفیگوس که یک بیماری نادر است کار دشواری خواهد بود. پزشک عمومی ممکن است پس از مراجعه فرد، برای تشخیص دقیق تر او را به پزشک پوست (درماتولوژیست) ارجاع دهد. پزشک معالج برای تشخیص در مورد سابقه بیماری فرد بیمار سؤالاتی پرسیده و پوست و دهان فرد بیمار را با دقت مورد معاینه قرار خواهد داد.

پزشک ممکن است از تشخیص دقیق تر از آزمایش های زیر استفاده کند:

نمونه برداری پوستی (بیوپسی). در این آزمایش یک تکه از بافت تاول برداشته شده و در زیر میکروسکوپ مورد آزمایش و بررسی قرار خواهد گرفت.

آزمایش خون. یکی از هدف های انجام این آزمایش تشخیص وجود آنتی بادی های شناخته شده در بروز بیماری پمفیگوس در داخل خون فرد مراجعه کننده است.

آندوسکوپی. در صورتی که به بیماری ولگاریس پمفیگوس دچار شده باشید، پزشک احتمالاً برای بررسی زخم های موجود در گلو آندوسکوپکی تجویز خواهد کرد. این فرآیند شامل قرار دادن یک لوله انعطاف پذیر (اندوسکوپ) در داخل گلوی فرد بیمار خواهد بود.

 درمان پمفیگوس

درمان این بیماری معمولاً با تجویز داروها شروع شده و هدف از تجویز داروها جلوگیری از به وجود آمدن تاول های پوستی و غشای مخاطی است. در صورتی که تشخیص این بیماری به موقع صورت گرفته و درمان در سریع ترین زمان ممکن آغاز شود، بدون شک اثر گذاری آن نیز بیشتر خواهد شد. همچنین در صورتی که استفاده از یک نوع داروی به خصوص باعث تحریک این بیماری شده و تاول ها را بیشتر می کند. تا زمان درمان کامل پمفیگوس دارو قطع نشود، قطع دارو یا جایگینی آن باید با نظر پزشک باشد.

دارو درمانی

داروها با توجه به شدت و نوع بیماری پمفیگوس ممکن است به تنهایی یا به صورت ترکیبی تجویز شوند:

کورتیکو استروئید

برای افراد مبتلا به بیماری پمفیگوس خفیف، برای کنترل بیماری استفاده از کرم های کورتیکو استروئید کفایت می کند. برای افراد دیگر که کرم ها بر روی آن ها اثر گذار نیست می توان از درمان کورتیکو استروئید خوراکی استفاده نمود. دقت داشته باشید که استفاده از کورتیکو استروئید ها در طولانی مدت یا به میزان زیاد ممکن است عوارض جانبی شدیدی مثل دیابت، پوکی استخوان، افزایش احتمال عفونت، زخم های شکمی، و گرد شدن بیش از حد صورت را به همراه داشته باشد.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی

این داروها از حمله سیستم ایمنی بدن به بافت های سالم بدن جلوگیری کرده و می توانند در درمان پمفیگوس موثر واقع شوند. البته مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است با عوارضی مثل افزایش احتمال بروز عفونت همراه باشند.

سایر داروها

در صورتی که استفاده از داروهای گفته شده هیچ کمکی به بهبود فرد مبتلا به پمفیگوس نکرد پزشک ممکن است داروهای دیگری مثل ایمونوگلوبین داخل وریدی یا غیره را تجویز کند. بسیاری از افراد مبتلا پس از شروع درمان دارویی بهبود خواهند یافت، اگرچه که روند درمان ممکن است سالها به طول بیانجامد. بعضی از افراد مبتلا برای جلوگیری از بروز علائم و نشانه ها نیاز به مصرف میزان کمتری از داروها پس از اتمام دوره درمان خود خواهند داشت. البته بعضی از افراد نسبت به درمان های دارویی و کرم ها هیچ بهبودی نیافته و نیاز به درمان در بیمارستان خواهند داشت.

سبک زندگی و درمان خانگی پمفیگوس

برای درمان بیماری در منزل می توانید راهکارهای زیر را در نطر بگیرید:

از دستور العمل های پزشک برای پانسمان و مراقبت از زخم ها پیروی کنید. مراقبت مناسب از زخم ها از بروز عفونت و جای زخم تا حد قابل توجهی جلوگیری خواهد کرد. پزشک ممکن است برای کنترل درد زخم ها، کرم های بدون نیاز به نسخه را تجویز کند.

شست و شوی پوست. بهتر است از صابون های ملایم با pH کم استفاده کرده و بعد از شست و شوی پوست بلافاصله پوست دست خود را مرطوب کنید.

محافظت از پوست. از انجام فعالیت هایی که به پوست بدن تان آسیب می رسانند،مثل خاراندن بپرهیزید.

از خوردن بعضی از غذاها اجتناب کنید. ممکن است تاول های موجود در دهان شما به واسطه خوردن غذاهای فلفلی و داغ تحریک شده و درد و سوزش بیشتر احساس کنید.

کمتر در معرض نور خورشید قرار بگیرید. نور فرابنفش می تواند باعث بروز تاول های جدید پوستی و دهانی شود، در نتیجه سعی کنید کمتر در زیر مستقیم نور خورشید قرار بگیرید.

برای حفظ بهداشت دهانی با دندان پزشک مشورت کنید. در صورتی که داخل دهان تان تاول زده باشد، احتمالاً رعایت بهداشت دهان و دندان برای تان سخت و دشوار خواهد شد. در نتیجه بهتر است برای حفظ بهداشت و سلامت دهان و دندان خود در طول دوره درمان پمفیگوس از دندان پزشک مشورت گرفته و از راه های جایگزین و مکمل مسواک استفاده کنید.

زندگی با پمفیگوس

زندگی با بیماری پمفیگوس ممکن است سخت و دشوار باشد، خصوصاً که تاول ها و زخم ها ممکن است فعالیت های روزانه و خواب فرد را با مشکل مواجه کرده و باعث بروز استرس و اضطراب در فرد مبتلا شود. در نتیجه بهتر است در مورد بیماری خود با اطرافیان و نزدیکان خود صحبت کنید. همچنین می توانید گروه های مبتلا به این بیماری را در شهر خود پیدا کرده و در جلسات مخصوص آن ها شرکت کنید.

آمادگی برای ویزیت پزشک

احتمالاً بعد از بروز علائمی همچون تاول و زخم در غشای مخاطی به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. پزشک معالج برای تشخیص علت و درمان بیماری شما را به یک متخصص بیماری و اختلالات پوستی (درماتولوژیست) ارجاع خواهد داد.

قبل از حاضر شدن در مطب، لیستی از موارد زیر آماده کنید:

• علائمی که دارید و مدت زمان بروز علائم
• اطلاعات مهم و کلیدی شخصی مثل استرس ها یا تغییرات اخیر زندگی
• یادداشت تمامی داروها، ویتامین ها و مکمل های مصرفی، همراه با میزان مصرف
• سؤالات که می توانید از پزشک بپرسید، عبارتند از:

• علت اصلی بروز علائم بیماری ام چیست؟
• آیا ممکن است علت دیگری برای بروز علائم بیماری پمفیگوس وجود داشته باشد؟
• آیا برای تشخیص نیاز به آزمایشات بیشتری دارم؟
• آیا انجام این آزمایشات نیازمند آمادگی خاصی است؟
• چه درمان های وجود دارد و شما کدام یک را پیشنهاد می دهید؟
• عوارض جانبی درمان شامل چه مواردی می شود؟
• درمان کامل تاول ها چه مدت زمانی به طول خواهد انجامید؟
• آیا جای این تاول ها پس از درمان باقی خواهد ماند؟
• آیا ممکن است مجدداً تاول بزنم؟
• برای کاهش درد چه کاری می توانم انجام دهم؟
• من مبتلا به بیماری های دیگری نیز هستم. چگونه می توانم این دو بیماری را در کنار هم کنترل کنم؟
• آیا برای داروهای تجویزی، جایگزینی وجود دارد؟
• آیا بروشور یا برگه ای در ارتباط با این بیماری دارید؟
• برای کسب اطلاعات بیشتر مطالعه چه سایتی را پیشنهاد می دهید؟

سوالات پزشک از بیمار

احتمالاً پزشک در هنگام معاینه و درمان سؤالات زیر را مطرح خواهد کرد. در نتیجه بهتر است آمادگی پاسخ دادن به آن ها را داشته باشید:

• چه زمانی علائم بیماری ظاهر شد؟
• آیا چیزی باعث بهبود علائم این بیماری می شود؟
• برای درمان این بیماری خودتان چه اقداماتی انجام داده اید؟
• آیا هیچ کدام از اقدامات شما تأثیری در بهبود بیماری داشته است؟
• آیا پیش از این برای درمان این بیماری به پزشک مراجعه کرده بودید؟
• اگر قبلاً هم به این بیماری مبتلا شده اید، پزشک چه داروهایی برای درمان تان تجویز کرده بود؟
• می توانید نام دارو و میزان مصرف تان را به خاطر آورید؟
• آیا نمونه برداری پوستی انجام داده اید؟

منبع:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404

[advisers limit=5 skill=”21″]