در سال 1862، دکتر جان لنگدون داون اشاره کرد که برخی از بیماران او ترکیبی از ویژگی های فیزیکی متمایز، مسائل پزشکی و اختلالات شناختی مشترک داشتند. داون با گره زدن این شباهت ها به این نتیجه رسید که بیمارانش دارای یک سندرم خاص هستند. داون مشاهدات خود را از یک بیماری در کودکان در یک مجله پزشکی گزارش کرد و اولین کسی بود که توانست ویژگی های سندرم داون را توصیف کند.
درک بهتر از نشانگان داون و مشکلات اولیه می تواند کیفیت زندگی کودکان و بزرگسالان مبتلا به این اختلال را تا حد زیادی بالا ببرد و به آن ها در جهت تحقق اهداف زندگیشان کمک کند. در افراد مبتلا، مشکلات فکری و رشد ممکن است خفیف، متوسط یا شدید باشد. برخی از افراد از لحاظ جسمی سالم هستند و برخی دیگر دارای مشکلات سلامتی قابل توجهی مانند نقص جدی قلب هستند.
كودكان و بزرگسالان مبتلا به سندرم داون ویژگی های مشخصی از نظر چهره دارند.
مطالعه بیشتر: اختلالات ژنتیکی در کودکان
سندرم داون
سندرم داون یک اختلال ژنتیکی است که در نتیجه تقسیم سلول غیر طبیعی کروموزوم 21 ایجاد می شود. این ماده ژنتیکی اضافی باعث تغییرات رشدی و ویژگی های جسمی سندرم داون می شود. سندرم داون از نظر شدت در افراد مختلف، متفاوت است و باعث ناتوانی ذهنی مادام العمر و تأخیر در رشد می شود. این شایع ترین اختلال ژنتیکی کروموزومی و علت ناتوانی در یادگیری در کودکان است. همچنین معمولاً باعث ناهنجاری های پزشکی دیگری از جمله اختلالات قلبی و دستگاه گوارش می شود.
سلول های انسانی به طور معمول حاوی 23 جفت کروموزوم می باشند. یک کروموزوم در هر جفت از پدر به ارث می رسد، دیگری از مادر به ارث می رسد.
این سندرم هنگامی رخ می دهد که تقسیم سلول غیر طبیعی در کروموزوم 21 رخ می دهد. این ناهنجاری های تقسیم سلولی منجر به اختلال کروموزوم جزئی یا کامل 21 می شود.
این ماده ژنتیکی اضافی مسئول ویژگی های بارز و مشکلات رشدی سندرم داون است. هیچ عامل زنتیکی یا محیطی شناخته شده ای وجود ندارد که باعث سندرم داون شود.
مطالعه بیشتر: شایع ترین اختلالات گفتاری
علائم سندرم داون
اگرچه همه مبتلایان به سندرم داون ویژگی های یکسانی ندارند، برخی از ویژگی های متداول آن عبارتند از:
- قد کوتاه
- سر کوچک
- گردن کوتاه
- صورت صاف
- زبان بیرون زده
- ضعف ماهیچه ها
- شکاف های نخاعی
- دست های پهن و کوتاه
- گوش غیرمعمول یا کوچک
- چشم شیب دار به سمت بالا
- انعطاف پذیری بدنی بیش از حد
- انگشتان دست و پا کوچک و نسبتاً کوتاه
- لکه های سفید ریز روی قسمت رنگی (عنبیه) چشم (لکه های براشفیلد)
- نوزادان مبتلا به سندرم داون ممکن است قد متوسطی داشته باشند، اما به طور معمول آن ها به کندی رشد می کنند و نسبت به سایر کودکان در همان سن کوتاه قدتر می شوند.
- بیشتر کودکان مبتلا به سندرم داون دارای اختلال شناختی خفیف تا متوسط هستند. تکلم آن ها با تأخیر مواجه است و حافظه کوتاه مدت و بلند مدت هم مختل می گردد.
درک این نکته مهم است که هیچ یک از این ویژگی‌های صورت یا فیزیکی به خودی خود طبیعی هستند، و همچنین منجر به یا ایجاد مشکلات جدی نمی‌شوند. با این حال، اگر پزشک این ویژگی ها را با هم ببیند، به احتمال زیاد مشکوک خواهد شد که نوزاد به سندرم داون مبتلا است.
مطالعه بیشتر: نقص مادرزادی چیست؟
ویژگی های فیزیکی سندرم داون
در حالی که همه افراد مبتلا به سندرم داون دقیقاً ویژگی های فیزیکی مشابهی ندارند، برخی از ویژگی ها در این اختلال ژنتیکی رخ می دهد. به همین دلیل است که افراد مبتلا به سندرم داون ظاهری مشابه دارند.
سه ویژگی که تقریباً در هر فرد مبتلا به سندرم داون وجود دارد، عبارتند از:
- شقاق های کف دستی بالارونده (چشم های مایل)
- براکیسفالی (سر کوچکتر که در پشت تا حدودی صاف شده است).
- چین های اپیکانتی (پوست اضافی پلک داخلی که به چشم ها حالت بادامی می دهد).
سایر ویژگی‌هایی که در افراد مبتلا به سندرم داون دیده می‌شود (اما در همه افراد دیده نمی‌شود) عبارتند از:
- بینی کوچک و تا حدودی صاف
- دهان کوچک و باز با زبان بیرون زده
- گوش‌های کوچکی که ممکن است تا شوند.
- لکه‌های روشن در چشم‌ها که به آنها لکه‌های براشفیلد می‌گویند.
افراد مبتلا به سندرم داون ممکن است در دهان خود دندان های غیرطبیعی، کام باریک و زبانی با شکاف های عمیق داشته باشند (به آن زبان شیاردار می گویند). آنها همچنین ممکن است صورت گرد، گردن کوتاه با پوست اضافی در پشت گردن و نیمرخ های صاف تر داشته باشند.
بیماری های شایع در مبتلایان به سندرم داون
کودکان مبتلا به سندروم داون علاوه بر ویژگی های صورت و بدن، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به تعدادی از مشکلات پزشکی هستند.
علاوه بر ناتوانی های ذهنی و رشدی، کودکان مبتلا به سندرم داون در معرض خطر بیشتری برای برخی از مشکلات سلامتی هستند. با این حال، هر فرد مبتلا به سندرم داون متفاوت است، و هر فردی مشکلات سلامتی جدی نخواهد داشت. بسیاری از این شرایط مرتبط را می توان با دارو، جراحی یا سایر مداخلات درمان کرد. برخی از بیماری های شایع در مبتلایان به سندرم داون، عبارتند از:
هیپوتونیا
تقریباً تمام نوزادان مبتلا به سندرم داون دارای تون عضلانی پایین (هیپوتونی) هستند، به این معنی که عضلات آنها ضعیف شده و تا حدی شل به نظر می رسند. تون عضلانی کم می تواند غلت زدن، نشستن، ایستادن و صحبت کردن را دشوارتر کند. در نوزادان، هیپوتونی نیز می تواند باعث مشکلات تغذیه شود.
بسیاری از کودکان مبتلا به سندرم داون به دلیل هیپوتونی در رسیدن به نقاط عطف حرکتی خود تاخیر دارند. هیپوتونیا قابل درمان نیست اما به طور کلی با گذشت زمان بهبود می یابد. فیزیوتراپی می تواند به بهبود تون عضلانی کمک کند. هیپوتونی ممکن است منجر به مشکلات ارتوپدی شود.
بیماری لثه و مشکلات دندانی
کودکان مبتلا به سندرم داون ممکن است در مقایسه با کودکانی که سندرم داون ندارند، دندان‌هایشان کندتر رشد کند، دندان‌ها به ترتیب متفاوتی رشد کنند، دندان‌های کمتری رشد کنند یا دندان‌های نامرتب داشته باشند. بیماری لثه (بیماری پریودنتال) که یک مشکل جدی تری برای سلامتی است، ممکن است به دلایل مختلفی از جمله بهداشت نامناسب دهان ایجاد شود. ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی توصیه می کنند ظرف 6 ماه پس از ظاهر شدن اولین دندان کودک یا تا زمانی که کودک یک ساله شود به دندانپزشک مراجعه کنید.
مشکلات بینایی
مشکلات بینایی در سندرم داون رایج است و با افزایش سن احتمال ابتلا به آن افزایش می‌یابد. نمونه هایی از چنین مشکلات بینایی شامل نزدیک بینی، دوربینی، چشم های ضربدری (استرابیسم) ، یا لرزش چشم در یک الگوی ریتمیک (نیستاگموس) است. بسیار مهم است که کودکان مبتلا به سندرم داون معاینه زودهنگام چشم داشته باشند زیرا اکثر مشکلات بینایی آنها قابل اصلاح است.
نقایص قلبی
حدود 50 درصد از نوزادان مبتلا به سندرم داون با نقص قلبی متولد می شوند. برخی از این نقایص قلبی خفیف هستند و ممکن است بدون مداخله پزشکی خود را اصلاح کنند. سایر نقایص قلبی شدیدتر هستند و نیاز به جراحی یا دارو دارند.
از دست دادن شنوایی
مشکلات شنوایی در کودکان مبتلا به سندرم داون، به ویژه اوتیت میانی، که حدود 50 تا 70 درصد را تحت تاثیر قرار می دهد، شایع است و یکی از علل شایع کاهش شنوایی است. کاهش شنوایی که در بدو تولد وجود دارد در حدود 15 درصد از نوزادان مبتلا به سندرم داون رخ می دهد.
آپنه خواب یا قطعی تنفس در خواب
به دلیل ایجاد بافت های نرم و تغییرات اسکلتی که منجر به انسداد مجاری هوایی آن ها می شود، کودکان و بزرگسالان مبتلا به نشانگان داون بیشتر در معرض خطر آپنه انسدادی خواب هستند.
چاقی
افراد مبتلا به سندرم داون در مقایسه با جمعیت عمومی گرایش بیشتری به چاقی دارند.
مشکلات ستون فقرات
برخی از مبتلایان به سندرم داون ممکن است دو مهره بیشتر در گردن داشته باشند. این وضعیت آن ها را در معرض آسیب جدی نخاعی و فشار بیش از حد گردن قرار می دهد.
مطالعه بیشتر: نقایص مادرزادی دستگاه گوارش
مشکلات گوارشی
حدود 5 درصد از نوزادان مبتلا به سندرم داون مشکلات گوارشی مانند تنگی یا انسداد روده (آترزی دوازدهه) یا عدم وجود باز شدن مقعد (آترزی مقعد) دارند. اکثر این ناهنجاری ها را می توان با جراحی برطرف کرد.
فقدان اعصاب در روده بزرگ (بیماری هیرشپرونگ) در افراد مبتلا به سندرم داون بیشتر از جمعیت عمومی است، اما هنوز بسیار نادر است. همچنین ارتباط قوی بین بیماری سلیاک و سندرم داون وجود دارد، به این معنی که این بیماری در افراد مبتلا به سندرم داون بیشتر از جمعیت عمومی است.
مشکلات گوارشی از نقص های ساختاری در سیستم گوارش یا اندام های آن گرفته تا مشکلات هضم انواع خاصی از غذاها یا مواد تشکیل دهنده غذا را شامل می شود. درمان این مشکلات بر اساس مشکل خاص متفاوت است. برخی از نقص های ساختاری نیاز به جراحی دارند. برخی از افراد مبتلا به سندرم داون باید در طول زندگی خود رژیم غذایی خاصی داشته باشند
مشکلات تیروئید
افراد مبتلا به سندرم داون همچنین ممکن است مشکلاتی در غده تیروئید خود داشته باشند (غده کوچکی که در گردن قرار دارد) به این دلیل که هورمون تیروئید کافی تولید نمی کنند که می تواند منجر به کم کاری تیروئید شود. کم کاری تیروئید اغلب با مصرف هورمون تیروئید جایگزین درمان می شود. این دارو باید تا آخر عمر مصرف شود. پرکاری تیروئید (به معنی غده تیروئید پرکار) ممکن است در افراد مبتلا به سندرم داون نیز رخ دهد.
مطالعه بیشتر: کم کاری مادرزادی تیروئید
سرطان خون
به ندرت، در حدود 1 درصد مواقع، یک فرد مبتلا به سندرم داون ممکن است به سرطان خون مبتلا شود. لوسمی نوعی سرطان است که سلول های خونی در مغز استخوان را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم لوسمی شامل کبودی آسان، خستگی، رنگ پریدگی و تب های غیر قابل توضیح است. اگرچه لوسمی یک بیماری بسیار جدی است، اما میزان بقای آن بالاست. به طور معمول لوسمی با شیمی درمانی، پرتودرمانی یا پیوند مغز استخوان درمان می شود.
مسائل فکری در سندرم داون
همه افراد مبتلا به سندرم داون درجاتی از ناتوانی ذهنی دارند. افراد مبتلا به سندرم داون معمولاً کندتر یاد می گیرند و در استدلال و قضاوت پیچیده مشکل دارند. پیش بینی اینکه متولدین سندرم داون چه سطحی از ناتوانی ذهنی خواهند داشت غیرممکن است – اگرچه، این موضوع با افزایش سن واضح تر می شود.
طیف گسترده ای از توانایی های ذهنی در بین افراد مبتلا به سندرم داون وجود دارد. محدوده ضریب هوشی (اندازه گیری هوش) برای هوش طبیعی بین 70 تا 130 است. یک فرد دارای ناتوانی ذهنی خفیف در نظر گرفته می شود که ضریب هوشی او بین 55 تا 70 باشد. یک فرد کم توان ذهنی متوسط دارای ضریب هوشی بین 40 تا 55 است.
اکثر افراد مبتلا به سندرم داون از نظر ناتوانی ذهنی در محدوده خفیف تا متوسط نمره می گیرند.
افراد مبتلا به سندرم داون با وجود IQ خود می توانند یاد بگیرند. اغلب این تصور غلط وجود دارد که افراد مبتلا به سندرم داون توانایی از پیش تعیین شده ای برای یادگیری دارند. اکنون می دانیم که افراد مبتلا به سندرم داون در طول زندگی خود رشد می کنند و پتانسیل یادگیری دارند. این پتانسیل را می توان از طریق مداخله زودهنگام، آموزش خوب، انتظارات بالاتر و تشویق به حداکثر رساند.
دمانس (زوال عقل)
در افراد مبتلا به سندرم داون خطر ابتلا به زوال عقل افزایش می یابد. علائم و نشانه ها ممکن است در حدود سن 50 سالگی شروع شود. داشتن سندرم داون همچنین خطر ابتلا به بیماری آلزایمر را افزایش می دهد.
مشکلات دیگر سندرم داون همچنین ممکن است با سایر شرایط سلامتی، از جمله مشکلات غدد درون ریز، مشکلات دندان پزشکی، تشنج، عفونت گوش و مشکلات شنوایی و بینایی همراه باشد.
برای مبتلایان به نشانگان داون، انجام مراقبت های مرسوم پزشکی و درمان در صورت لزوم می تواند به حفظ یک سبک زندگی سالم کمک کند.
علائم فکری و رشدی در سندرم داون
اختلال شناختی، مشکلات تفکر و یادگیری، در افراد مبتلا به سندرم داون رایج است و معمولاً از خفیف تا متوسط متغیر است. تنها به ندرت سندرم داون با اختلال شناختی شدید همراه است. سایر مشکلات شناختی و رفتاری رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- فاصله توجه کوتاه
- قضاوت ضعیف
- رفتار تکانشی
- یادگیری کم
- تاخیر در رشد زبان و گفتار
اکثر کودکان مبتلا به سندرم داون مهارت های ارتباطی مورد نیاز خود را توسعه می دهند، اگرچه ممکن است در مقایسه با سایر کودکان، انجام این کار بیشتر طول بکشد. مداخلات اولیه گفتاری و زبانی مداوم برای تشویق زبان بیانی و بهبود گفتار بسیار مفید است.
عوامل خطر سندرم داون
بعضی از والدین خطر بیشتری برای بچه دار شدن با سندرم داون دارند. عوامل خطر شامل موارد زیر است:
- سن بالای مادر
احتمال زایمان یک زن با فرزند مبتلا به سندرم داون با افزایش سن، افزایش می یابد زیرا سلول های تخم بزرگتر خطر بیشتری برای تقسیم نامناسب کروموزوم دارند. خطر ابتلای زن به كودك مبتلا به سندرم بعد از 35 سالگی بیشتر می شود. با این حال، بیشتر کودکان مبتلا به این سندرم در زنان زیر 35 سال متولد می شوند، زیرا زنان جوان تر به مراتب نوزادان بیشتری به دنیا می آورند.
- ژنتیک
ژن جهش یافته، حامل انتقال ژنتیکی برای سندرم داون است. زنان و مردان می توانند انتقال ژنتیکی نشانگان داون را به فرزندان خود منتقل کنند.
- داشتن یک فرزند مبتلا به سندرم داون
والدینی که یک فرزند مبتلا به نشانگان داون دارند و والدینی که خودشان دچار مشکلات ژنتیکی هستند، در معرض خطر ابتلا به فرزند دیگری با نشانگان داون هستند. یک مشاور ژنتیک می تواند به والدین کمک کند تا خطر ابتلا به فرزند دوم مبتلا به نشانگان داون را بررسی کنند.
پیشگیری از سندرم داون
هیچ راهی برای پیشگیری از سندرم داون وجود ندارد.
اگر در معرض خطر ابتلا به فرزند مبتلا به سندرم داون هستید و یا در حال حاضر یک فرزند مبتلا به سندرم داون دارید، بهتر است قبل از بارداری با یک مشاور ژنتیک مشورت کنید. یک مشاور ژنتیک می تواند به شما در احتمال داشتن فرزند سندرم داون دیگر کمک کند. او همچنین می تواند تست های قبل از تولد را که در دسترس است توضیح دهد و به توضیح جوانب و منفی بودن آزمایش کمک کند.
تشخیص سندرم داون
کالج زنان و زایمان آمریکا توصیه می کند همه زنان باردار بدون توجه به سن، آزمایش غربالگری و آزمایش های تشخیصی را برای سندرم داون را انجام دهند. آزمایشات غربالگری می تواند احتمال ابتلا به مادر را برای داشتن سندرم داون نشان دهد. اما این آزمایشات با اطمینان نمی تواند تشخیص دهد آیا کودک مبتلا به سندرم داون می باشد یا نمی باشد. ارائه دهنده خدمات درمانی می تواند در مورد انواع تست ها، مزایا و معایب، مزایا و خطرات و نتایج بارداری با شما مشورت کند.
در صورت لزوم، ممکن است به شما توصیه شود به یک مشاور ژنتیک مراجعه کنید.
غربالگری قبل از تولد برای سندرم داون
غربالگری برای سندرم داون به عنوان بخشی معمول از مراقبت های دوران بارداری ارائه می شود. اگرچه آزمایش های غربالگری فقط می توانند خطر ابتلا به نوزاد با سندرم داون را مشخص کنند، اما می توانند در تصمیم گیری درباره آزمایشات تشخیصی خاص تر به شما کمک کنند.
دو روش غربالگری تحت عناوین غربالگری سرم و غربالگری اولتراسوند برای نشانگان داون وجود دارد. این آزمایشات را می توان به صورت ترکیبی استفاده کرد.
- نمونه خون بین هفته 10 تا 14 + 1 روز بارداری از مادر گرفته می شود.
- سونوگرافی را می توان بین 11 هفته + 2 روز و 14 هفته + 1 روز بارداری انجام داد.
- غربالگری سرم، میزان هورمون گنادوتروپین بتا (بتا-hCG) و پروتئین پلاسمایی مرتبط با بارداری A (PAPP-A) را در خون مادر اندازه گیری می کند.
- تست چهارگانه را می توان بین هفته‌های 14 + 2 تا 20 + 0 بارداری انجام داد. این آزمایش هورمون بتا-hCG آزاد، آلفا فتوپروتئین (AFP)، اینهیبین-A و استریول غیر کونژوگه (uE3) را در خون مادر اندازه گیری می کند. البته باید گفت که تست چهارگانه در مقایسه با تست ترکیبی دقت کمتری دارد.
پس از انجام آزمایش غربالگری، شانس ابتلای جنین به سندرم داون با استفاده از نرم افزاری محاسبه می شود که فاکتورهای مادری مانند سن، وزن و منشاء خانوادگی را همراه با بارداری در نظر می گیرد. اگر این احتمال برابر یا بیشتر از سطح استاندارد باشد، تست غربالگری مثبت است.
نشانگرهای سرمی برای سندرم داون
نشانگرهای سرمی شامل موارد زیر هستند:
Inhibin-A تولید شده توسط جفت. افزایش سطح در حاملگی های مبتلا به سندرم
uE3 تولید شده توسط جفت و آدرنال جنین. کاهش سطح در حاملگی های مبتلا به سندرم داون.
AFP: تولید شده توسط کیسه زرده جنین و کبد. کاهش سطح در حاملگی های مبتلا به سندرم داون.
PAPP-A: تولید شده توسط سینسیتیوتروفوبلاست های جفتی. کاهش سطح در حاملگی های مبتلا به سندرم داون.
بتا-hCG: تولید شده توسط سینسیتیوتروفوبلاست های جفتی. افزایش سطح در حاملگی های مبتلا به سندرم داون.
عوامل موثر بر نشانگرهای سرمی
برای در نظر گرفتن عوامل زیر ابتدا باید تعدیل سازی مناسب انجام شود:
- سطح نشانگر سرمی در زنان لاغر کاهش و در زنان چاق افزایش می‌یابد.
- سطوح AFP، بتا-hCG و hCG آزاد و سطوح PAPP-A در زنان آفریقایی-کارائیب بیشتر از زنان قفقازی است.
- سطح بتا-hCG و hCG رایگان در زنانی که در نتیجه IVF باردار شده اند حدود 10 درصد بیشتر و سطوح uE3 و PAPP-A حدود 10 درصد کمتر از بارداری های غیر IVF است.
- سطوح AFP و uE3 در زنان مبتلا به دیابت قندی وابسته به انسولین پایین مشاهده می شود.
- سطوح PAPP-A، بتا-hCG آزاد و hCG در زنان سیگاری حدود 20 درصد کمتر و سطوح هورمون پروتئینی اینهیبین حدود 60 درصد بیشتر است.
سطح سرمی نشانگر در حاملگی های دوقلویی افزایش می یابد. غربالگری در حاملگی های دوقلویی به دلیل اینکه ممکن است یکی از جنین ها تحت تاثیر قرار گیرد و در دیگری تاثیری نداشته باشد، مشکل ایجاد می کند.
آزمایشات تشخیصی برای نوزادان
پس از تولد تشخیص اولیه، اغلب بر اساس ظاهر کودک صورت می گیرد. اما ویژگی های مرتبط با نشانگان داون در نوزادان بدون سندرم قابل مشاهده است، بنابراین پزشک معالج احتمالاً آزمایشی را به نام کاریوتایپ کروموزومی برای تأیید تشخیص تجویز خواهد داد. با استفاده از نمونه خون، این آزمایش کروموزوم های فرزند را تجزیه و تحلیل می کند. اگر یک کروموزوم اضافی 21 در تمام یا برخی سلول ها وجود داشته باشد، تشخیص بیماری نشانگان داون است.
درمان سندرم داون
مداخله زودرس برای نوزادان و کودکان مبتلا می تواند تفاوت عمده ای در بهبود کیفیت زندگی آن ها داشته باشد.
از آنجاکه هر کودک مبتلا به سندرم داون منحصربه فرد است، درمان به نیازهای فردی کودک بستگی دارد. همچنین مراحل مختلف زندگی ممکن است نیاز به خدمات متفاوتی داشته باشد.
اگر فرزند شما مبتلا به سندرم داون است، به احتمال زیاد باید به تیمی از متخصصان اعتماد کنید که می توانند مراقبت های پزشکی را ارائه دهند و به فرزند شما در پیشرفت مهارت ها در حد امکان کمک کنند.
بسته به نیازهای خاص فرزندتان، تیم شما ممکن است برخی از این متخصصان را شامل شود:
- گفتار درمان گر
- فیزیوتراپیست
- متخصص شنوایی
- غدد درون ریز کودکان
- کاردرمانگر، باید در مورد درمان و آموزش فرزندتان تصمیمات مهمی بگیرید.
- متخصص اطفال مراقبت های اولیه برای هماهنگی و ارائه مراقبت روزمره در کودک
هنگامی که متوجه می شوید فرزند شما دارای نشانگان داون است، ممکن است طیف رفتارهای عاطفی از جمله عصبانیت، ترس، نگرانی و غم را تجربه کنید. چون ممکن است نگران توانایی خود در مراقبت از کودک معلول باشید.
بهترین پادزهر برای ترس و نگرانی اطلاعات و پشتیبانی است.
آخرین دیدگاه‌ها