ام اس پیشرونده اولیه (PPMS)

ام اس پیشرونده اولیه (PPMS) در حدود 10 درصد از افراد مبتلا به ام اس را تحت تأثیر قرار می دهد. در واقع PPMS نادرترين نوع ام اس در نظر گرفته می شود. روند پيشرفت اين بيماري نيز مانند سایر اشکال MS، متغیر است. در واقع مي توان گفت كه PPMS به طور متفاوتی بر هر فرد تأثیر می گذارد.

به طوري كه برخی از بيماران مبتلا به PPMS ممکن است در عرض چند سال معلول شوند، در حالی که برخی دیگر از بيماران مي توانند برای سالها بدون مشكل زندگي كنند. تشخيص PPMS به دليل پيچيده بودن و متغير بودن علائم در افراد مختلف براي پزشكان دشوار است. همچنين اين بيماري درمان قطعي ندارد.

شروع و دوره ام اس پیشرونده اولیه (PPMS)

(RRMS) شایعترین شکل ام اس است كه به آن ام اس عود كننده و فروکش کننده نيز گفته مي شود. در طول دوره هاي درمان معمولا علائم كاهش پيدا كرده و حتي تا حدودي از بين مي روند. با اين حال اين بيماري درمان قطعي نداشته و بهبودي كامل ايجاد نمي شود. پس از مدتی علائم (RRMS) شروع به پیشرفت می کند که به آن MS پیشرونده ثانویه (SPMS) می گویند. در این حالت بیمار به تدریج و با گذشت زمان نسبت به قبل ناتوان تر می شود. در حدود 90 درصد از بیماران مبتلا به MS به مرور زمان به ام اس پیشرونده ثانویه مبتلا می شوند.

هم اکنون با مشاوران پزشکت مشاوره آنلاین بگیرید

بیماری ام اس ممکن است در برخی از بیماران تا پایان عمر بدون تغییر و به صورت عود کننده-فروکش کننده باقی بماند. اما در برخی دیگر از بیماران پس از مدتی علائم بیماری شروع به پیشرفت می کنند. اگر این علائم از همان ابتدای بیماری سیر پیشرونده داشته باشد به آن ام اس پیشرونده اولیه PPMS گفته می شود.

در واقع در PPMS علائم بیماری از همان ابتدا شروع به پیشرفت می کنند. اما اگر علائم بیماری ام اس تا چندین سال بدون تغییر مانده و سپس سیر پیشرفت را در پیش بگیرد به آن ام اس پیشرونده ثانویه SPMS گفته می شود. در SPMS معلولیت و ناتوانی های حرکتی هر روز بیمار را ناتوان تر از قبل می کنند. همچنین در ام اس پیشرونده ثانویه علائم به مرور زمان شدیدتر می شوند.

خصوصیات بیماری RRMS

  • میانگین سنی شروع بیماری 30 سال است.
  • در زنان دو تا سه برابر بیشتر از مردان رخ می دهد.
  • ممکن است علائم پس از چندین سال شروع به پیشرفت کنند.
  • حملات حاد بوده و به دنبال آن دوره های بهبودی وجود دارد.
  • در حدود 85 الی90 درصد موارد ابتلا به ام اس را در بر می گیرد.

خصوصیات بیماری PPMS

  • ناتوانی بیمار پیشرونده است.
  • ممکن است شامل عودهای حاد باشد.
  • میانگین سنی شروع بیماری 40 سال است.
  • در مردان و زنان به طور مساوی رخ می دهد.
  • حدود 10 درصد از موارد بیماری ام اس را در هنگام شروع تشکیل می دهد.

انواع ام اس پیشرونده اولیه (PPMS)

ام اس پیشرونده اولیه (PPMS) | پزشکت

PPMS را می توان در مراحل مختلف بیماری به صورت زیر طبقه بندی کرد.

  • فعال بدون پیشرفت. علائم بیماری پایدار و بدون تغییر است.
  • فعال با پیشرفت. در این نوع از بیماری ناتوانی بیمار در حال بدتر شدن است.
  • غیر فعال بدون پیشرفت. دوره های عود بیماری وجود دارد، اما هیچ مدرکی مبنی بر بدتر شدن ام اس وجود ندارد.
  • غیر فعال با پیشرفت. هیچ عود بیماری یا فعالیت جدید در آزمایشات MRI وجود ندارد، اما با این حال شواهد نشان می دهد که بیماری در حال بدتر شدن است.

علائم ام اس پیشرونده اولیه (PPMS)

علائم MS در هر فرد متفاوت است. اما با این حال علائم کلی بیماری عبارتند از:

افرادی که مبتلا به PPMS تشخیص داده می شوند، اغلب به دلیل آتروفی پیشرونده (تحلیل رفتن) نخاع، دچار مشکلات راه رفتن می شوند. این علائم همچنین با عنوان میلوپاتی پیشرونده نیز شناخته می شود.

  • آتاکسی. مهمترین علائم این وضعیت عدم هماهنگی عضلات است.
  • عدم تحمل ورزش. باعث کاهش توانایی فرد در ورزش کردن می شود.
  • همی پارزی اسپاستیک. ضعف یا بی حرکتی در یک طرف بدن، که ممکن است روی پاها، بازوها یا دست ها تأثیر بگذارد.
  • پاراپارزی اسپاستیک. در این وضعیت پاهای بیمار شروع به سفت شدن می کند. این مساله باعث لنگی قابل مشاهده و یا تکان خوردن ریتمیک می شود.

وقتی نخاع تحت تاثیر بیماری قرار می گیرد می تواند باعث ایجاد اختلال در برخی از حرکات بدن شود. اختلال در عملکرد جنسی، روده و مثانه نیز یکی دیگر از علائم آتروفی پیشرونده نخاع است. در این نوع از بیماری ام اس ضعف و خستگی بیشتری در بیماران دیده می شود.

علائم مخچه

با وجودی که نخاع هدف اصلی آسیب در PPMS است. سایر قسمت های مغز نیز ممکن است تحت تأثیر بیماری قرار گیرد. مخچه بخشی از مغز است که تعادل و هماهنگی را تنظیم می کند.

این بیماری که به سندرم مخچه پیشرونده (PCS) معروف است، کمتر از میلوپاتی پیشرونده دیده می شود اما می تواند باعث بروز علائم زیر شود.

  • هیپوتونی. از دست دادن عضله
  • دیسمتریا. عدم هماهنگی در حرکت
  • آتاکسی راه رفتن. از دست دادن تعادل
  • لرزش.اختلال در حرکت دست به دلیل لرزش های شدید
  • دیسدیادوکوکوینزی. ناتوانی در انجام حرکات متناوب سریع مانند پیچاندن یک لامپ

علائم غیرطبیعی

اگرچه این علائم بسیار کمتر رایج است، ولی PPMS می تواند قسمت های دیگر سیستم عصبی مرکزی مانند ساقه مغز  که بین مغز و نخاع قرار دارد را تحت تأثیر قرار دهد. این علائم عبارتند از:

  • دیسفاژی یا اختلال در بلع
  • سرگیجه، استفراغ یا حالت تهوع
  • اختلال در بینایی یا از دست دادن آن
  • نیستاگموس یا حرکات سریع و غیر ارادی چشم
  • اختلال در عملکرد شناختی، از جمله از دست دادن حافظه، تمرکز، یا استدلال فضایی

علل ابتلا به ام اس

به طور دقیق مشخص نیست که چه عواملی باعث بروز هر نوع بیماری ام اس می شود. ولی با این حال به نظر می رسد که یک مولفه ژنتیکی در بروز این بیماری نقش دارد که در صورت مواجهه با عوامل محیطی زیر می تواند فرد را مستعد ابتلا به ام اس کند. این عوامل محیطی عبارتند از.

  • سیگار کشیدن
  • کمبود ویتامین D
  • چاقی دوران کودکی
  • آلودگی به ویروس اپشتن بار (Epstein-Barr) که باعث ابتلا به بیماری مونونوکلئوز می شود.

روش های تشخیص ام اس

ام اس پیشرونده اولیه (PPMS) | پزشکت

تشخیص PPMS برای پزشکان چالش های ویژه ای دارد. علت آن است که افراد مبتلا به این نوع ام اس طی ماهها تا سالها به دلیل ناتوانی های شدید از دست می روند. از آنجایی که نتایج آزمایشات تصویربرداری بین PPMS و RRMS تا حدود زیادی مشابه هم است، پزشک غالبا از علائم و شرح حال بیمار برای کمک به تشخیص نوع ام اس استفاده می کند. تشخیص قطعی PPMS ممکن است چندین سال یا بیشتر طول بکشد. خصوصاً اگر علائم بیماری تازه شروع شده باشند.

برای تشخیص هر نوع بیماری ام اس، پزشک ابتدا سابقه پزشکی، علائم کامل، معاینه فیزیکی و ام آر آی مغز و نخاع شما را بررسی می کند. گاهی نتایج آزمایش MRI شواهد کافی برای تأیید تشخیص بیماری ام اس را نشان نمی دهد. در این گونه موارد پزشک ممکن است از روش تعیین پتانسیل های برانگیخته بینایی برای تشخیص بیماری استفاده کند.

آزمایش MRI

برای تشخیص ام اس پیشرونده اولیه، علائم بیماری باید حداقل به مدت یک سال بدتر شده و ضایعات MS در مغز و یا ستون فقرات مشاهده شود. آزمایش ام آر آی می تواند بافت های عصبی آسیب دیده که دچار میلین زدایی شده اند را شناسایی کند. با این حال، استفاده از MRI ​​برای تشخیص PPMS کمی چالش برانگیز است. زیرا ممکن است نتایج MRI مغزی افراد مبتلا به PPMS مشابه افراد مبتلا به RRMS باشد.

پونکسیون کمری

آزمایش مایع مغزی نخاعی که در اصطلاح پزشکی به آن پونکسیون کمری گفته می شود، یکی از راههای تشخیص بیماری ام اس است. این آزمایش می تواند در تشخیص PPMS و رد سایر بیماری ها به پزشک کمک کند. پونکسیون کمری جزء آزمایشات تهاجمی است. در این روش پزشک یک سرنگ خالی را از بین مهره های کمر وارد کانال نخاعی می کند. سپس با استفاده از سرنگ مقداری از مایع مغزی نخاعی را برای آزمایش بیرون می کشد. داشتن یکی از دو نشانه زیر برای تأیید تشخیص PPMS مهم است.

  • سطح بالای آنتی بادی IgG داخل نخاعی. بالا بودن سطح این آنتی بادی ها در مایع نخاعی نشانه ای از وجود پاسخ سیستم ایمنی بدن است.
  • وجود باندهای الیگوکلونال. به این معنا که در هنگام تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی، نوارهای پروتئینی به نام ایمونوگلوبولین ها دیده می شوند. باندهای الیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی 95 درصد از افراد مبتلا به ام اس دیده می شود اما گاهی ممکن است در سایر اختلالات نیز وجود داشته باشد.

پتانسیل های برانگیخته بصری

پتانسیل برانگیخته بینایی از روش های غیر تهاجمی در تشخیص بیماری ام اس است. در آزمایش پتانسیل برانگیخته بصری پزشک ابتدا حسگرهای الکتروانسفالوگرام  را بر روی پوست سر شما قرار می دهد. در ادامه پزشک از شما می خواهد که به یک صفحه که دارای الگوی چهارخانه سیاه و سفید است نگاه کنید. سپس باید یک چشم خود را بسته و با تمرکز به سوالات پزشک پاسخ دهید. پاسخ های کند و آهسته نشان دهنده اختلال عملکرد عصبی است.

تشخیص افتراقی ام اس پیشرونده اولیه (PPMS)

بسیاری از بیماری های عصبی وجود دارند که می تواند علائم ام اس را تقلید کنند. به همین علت تشخیص ام اس در برخی موارد چال برانگیز است. بیماری هایی که علائم آن تا حدود زیادی به علائم ام اس شباهت دارند، عبارتند از:

  • نوروسفیلیس
  • سارکوئیدوز
  • فشردگی نخاع
  • سندرم شوگرن
  • کمبود ویتامین B12
  • نوروپاتی گرمسیری
  • بیماری نورون حرکتی
  • لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)

داروهای درمان ام اس پیشرونده اولیه (PPMS)

ام اس پیشرونده اولیه (PPMS) | پزشکت

به طور معمول، MS با داروهای اصلاح کننده بیماری (DMT) تا حدودی درمان می شود. مصرف این داروها روند بیماری شما را کند می کند. DMT های زیادی برای درمان RRMS وجود دارد. اما با این حال، فقط یک DMT وجود دارد که توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان PPMS تأیید شده است.

مصرف داروی آکرلیزومب (ocrelizumab) برای درمان PPMS در سال 2017 توسط سازمان غذا و داروی آمریکا تأیید شد. آکرلیزومب ابتدا به صورت وریدی و در دو دوز 300 میلی گرم به فاصله دو هفته تجویز می شود. بعد از گذشت دو هفته، دارو هر شش ماه یکبار و در دوزهای 600 میلی گرم تجویز خواهد شد.

سایر داروهای اصلاح کننده بیماری برای درمان ام اس پیشرونده اولیه موثر نیستند. به همین علت اغلب پزشکان آنها را تجویز نمی کنند.

داروی آکرلیزومب می تواند در مدیریت علائم MS به شما کمک کند، از جمله:

  • درد
  • خستگی
  • افسردگی
  • اختلال شناختی
  • اسپاسم عضلانی
  • مشکلات گوارشی
  • اختلال در راه رفتن
  • اختلال عملکرد مثانه
  • اختلال عملکرد جنسی

درمان های توان بخشی

همچنین متخصصان توانبخشی نیز می توانند به شما کمک کنند تا علائم MS مانند خستگی، مشکلات حرکتی، درد عضلانی، مشکلات بلع، تنفس و اختلال شناختی را کاهش دهید. این درمان های توان بخشی شامل موارد زیر است:

  • فیزیوتراپی
  • کار درمانی
  • گفتاردرمانی
  • توانبخشی شناختی
  • توانبخشی حرفه ای
  • مراقبت های چند رشته ای

به طور کلی ممکن است تشخیص ام اس پیشرونده اولیه چندین سال طول بکشد. علاوه بر آن علائم برخی از بیماری های عصبی تا حد زیادی با علائم بیماری ام اس مشابه است. به همین علت برای تشخیص دقیق ام اس باید قبل از هر چیز با انجام آزمایش های مختلف عدم ابتلا به سایر بیماری های عصبی تایید شود. در صورت مشاهده علائم عصبی، مراجعه به پزشک برای تشخیص صحیح بیماری ضروری است.

روند تشخیص می تواند خسته کننده باشد، ولی با این حال سعی کنید صبور بوده و در مراقبت از خود تلاش کنید. به یاد داشته باشید که ابتلا به ام اس پیشرونده اولیه بیماری کشنده ای نیست. اگر درمان های لازم را دنبال کرده و توصیه های پزشک را به خوبی رعایت کنید، می توانید کیفیت زندگی خود را تا حد زیادی بهبود ببخشید.

منبع:

https://www.verywellhealth.com/primary-progressive-ms-2440696