تومورهای هیپوفیز

تومورهای هیپوفیز، رشد غیر طبیعی غده هیپوفیز می باشد. تومورهای هیپوفیز باعث کاهش و یا افزایش ترشح هورمون های می شوند که عملکردهای مهم بدن را تنظیم می کنند. بیشتر تومورهای هیپوفیز، رشد غیر سرطانی یا آدنوم (خوش خیم)  هستند. آدنوما در غده هیپوفیز یا بافت های اطراف باقی می ماند و به قسمت های دیگر بدن سرایت نمی کند. گزینه های مختلفی برای از بین بردن تومور، کنترل رشد آن و مدیریت سطح هورمون با داروها برای درمان تومورهای هیپوفیز وجود دارد.

غده هیپوفیز هورمون هایی را برای تنظیم اعضای و غدد بدن ترشح می کند، از جمله:

• بیضه ها
• تخمدان ها
• غدد آدرنال
• غده تیروئید

تومورهایی که در غده هیپوفیز تشکیل می شوند نادر و معمولاً غیر سرطانی یا خوش خیم هستند. اکثر آن ها همچنین “عملکردی” به حساب می آیند، به این معنی که هورمونی را تولید می کنند. تومورهایی که هورمون تولید نمی کنند “غیر عملکردی” نامیده می شوند.

شیوع تومور های هیپوفیز

سرطان هیپوفیز نادر است. چند صد مورد از آن در ایالات متحده ثبت شده است. بیشتر بیماران، سالمندان بوده اند و 75 درصد مورد بعد از مرگ بيماران تشخيص داده شدند. طبق گزارش انجمن تومور مغزی آمریکا، تومورهای خوش خیم حدود 30 تا 40 درصد از کل تومورهای هیپوفیز را تشکیل می دهند. آن ها بیشتر در زنان و مردان با سن باروری در دهه 40 و 50 مشاهده می شوند. ممکن است از هر 4 نفر یک تومور خوش خیم هیپوفیز (آدنوما) داشته باشد و حتی شخص متوجه بیماری خودش نمی شود.

تومورهای هیپوفیز غالباً تومورهای مغزی محسوب می شوند و 12 تا 19 درصد از کل تومورهای اولیه مغز را تشکیل می دهند.

علت تومور های هیپوفیز

علت رشد کنترل نشده سلول در غده هیپوفیز، که توموری ایجاد می کند، ناشناخته است. غده هیپوفیز یک غده کوچک باقلایی شکل در پایه مغز است که تا حدودی در پشت بینی و بین گوش قرار دارد. با وجود اندازه کوچک آن، غده تقریباً بر تمام قسمت از بدن تأثیر می گذارد. هورمون های تولید شده در هیپوفیز به تنظیم عملکردهای مهم مانند رشد، فشار خون و تولید مثل کمک می کنند. درصد کمی از موارد تومور هیپوفیز جنبه ژنتیکی دارند، اما بیشتر آن ها عامل ارثی آشکاری ندارند. اما با این حال دانشمندان معتقدند كه تغییرات ژنتیكی نقش مهمی در رشد تومورهای هیپوفیز دارند.

عوامل خطر تومور های هیپوفیز

افراد دارای سابقه خانوادگی با شرایط ارثی خاص، مانند نئوپلازی متعدد غدد درون ریز، نوع 1 (MEN 1)، بیشتر در معرض خطر تومورهای هیپوفیز هستند. در MEN I، تومورهای متعدد در  قسمت های مختلف سیستم غدد درون ریز اتفاق میفتند. آزمایش ژنتیکی برای تشخیص این اختلال در دسترس می باشد.

علائم تومورهای هیپوفیز

علائم و نشانه های فشار ناشی از تومور هیپوفیز، عبارتند از:

• سردرد
• از دست دادن بینایی، به ویژه بینایی محیطی

علائم مربوط به تغییر سطح هورمون های هیپوفیز

عملکرد تومورهای هیپوفیز باعث تولید بیش از حد هورمون ها می شود. انواع مختلفی از تومورهای عملکردی در غده هیپوفیز باعث علائم و نشانه های خاص و گاهی ترکیبی از آن ها می شود.

تومورهای بزرگ می تواند باعث نقایص هورمونی شوند. علائم و نشانه آن ها، عبارتند از:

• ضعف
• احساس سرما
• تهوع و استفراغ
• افزایش مقدار ادرار
• اختلال عملکرد جنسی
• کاهش دوره های قاعدگی
• کاهش یا افزایش وزن بدون علت

همه تومورهای هیپوفیز باعث بروز علائم نمی شوند. تومورهای هیپوفیز بسته به هورمونی که تولید می کنند، علائم و نشانه های مختلفی دارند. علائم و نشانه های تومورهای هیپوفیز که هورمونی ایجاد نمی کنند و عملکردی ندارند مربوط به رشد و فشار آن ها به سایر ساختارها است.

انواع تومورهای هیپوفیز

• تومورهای کوچکتر از 1 سانتی متر میکرو ادونوما نامیده می شوند.
• تومورهای بزرگ هیپوفیز که اندازه آن ها در حدود 1 سانتی متر یا بزرگتر است به عنوان ماکرو اودنوما شناخته می شوند. ماکرو ادنوما به دلیل اندازه، می توانند بر غده هیپوفیز طبیعی و ساختارهای اطراف فشار بیاورند.

انواع معمول تومورهای خوش خیم هیپوفیز، عبارتند از:

تومورهای ترشح هورمون آدرنرژیکورتروتروپیک (ACTH)

حدود 16 درصد از تومورهای هیپوفیز منجر به ترشح بیش از حد هورمون آدرنوکورتیکوپروپیک (ACTH) و سندرم کوشینگ می شوند. تومورهای ACTH باعث تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپین می شوند که غدد فوق کلیوی را برای ساخت هورمون کورتیزول تحریک می کند. سندرم کوشینگ ناشی از غدد فوق کلیوی باعث ایجاد کورتیزول بیش از حد می شود. علائم و نشانه های احتمالی سندرم کوشینگ عبارتند از:

• آکنه
• کبودی
• قند خون بالا
• فشار خون بالا
• ضعیف شدن استخوان
• گرد بودن بیش از حد صورت
• اضطراب، تحریک پذیری یا افسردگی
• نازک شدن بازوها و پاها با ضعف عضلانی
• تجمع چربی در اطراف میانه و قسمت فوقانی پشت
• سندرم کوشینگ همیشه ناشی از تومور نیست، اما در صورت مشاهده هر یک از علائم تومور ACTH ، به پزشک مراجعه کنید.

افزایش تومورهای هورمون رشد

این تومورها ممکن است منجر به افزایش هورمون های رشد و آکرومگالی و بروز علائم زیر شوند:

• قند خون بالا
• درد مفاصل
• مشکلات قلبی
• تعریق بیش از حد
• دندان های نامنظم
• افزایش موهای بدن
• دست و پا بزرگ شده
• ویژگی های درشت صورت

کودکان و نوجوانان مبتلا ممکن است خیلی سریع رشد کنند و قد بلندی داشته باشند.

تومورهای ترشح پرولاکتین

تولید بیش از حد پرولاکتین ناشی از تومور هیپوفیز (پرولاکتینوما) می تواند باعث کاهش سطح طبیعی هورمون های جنسی مانند استروژن در زنان و تستوسترون در مردان شود. پرولاکتین بیش از حد در خون، زنان و مردان منجر به بروز عوارض و علائم متفاوتی از هم می شود.

پرولاکتینوما در زنان می تواند منجر به بروز علائم زیر شود:

• ترشح شیر از پستان
• دوره های نامنظم قاعدگی

در مردان، تومور پرولاکتین باعث هیپوگنادیسم مردان و بروز علائم احتمالی می شود، از جمله:

• رشد پستان
• اختلال در نعوظ
• کاهش تعداد اسپرم
• از دست دادن رابطه جنسی

تومورهای ترشح هورمون تحریک کننده تیروئید

هنگامی که یک تومور هیپوفیز باعث ترشح بیش از حد هورمون تحریک کننده تیروئید شود، غده تیروئید به اندازه زیادی از هورمون تیروکسین استفاده می کند. استفاده بیش از حد تیروکسین یک دلیل نادر پرکاری تیروئید یا بیماری بیش فعال تیروئید است. پرکاری تیروئید می تواند متابولیسم بدن را تسریع کند و منجر به علائم زیر شود:

• کاهش وزن
• تعریق بیش از حد
• حرکات مکرر دفع مدفوع
• ضربان قلب سریع یا نامنظم
• عصبی بودن یا تحریک پذیری

تومورهای هیپوفیز غالباً قابل درمان هستند و با بازگشت هورمون به سطح اولیه و عادی، علائم و نشانه های بیمار کاهش و تسکین می یابند. افرادی که سابقه خانوادگی نئوپلازی متعدد غدد درون ریز، نوع 1 (MEN 1) دارند بهتر است برای تشخیص زود هنگام تومور هیپوفیز احتمالی با  پزشک مشورت کنند.

تشخیص تومورهای هیپوفیز

تومورهای هیپوفیز غالباً تشخیص داده نمی شوند زیرا علائم آن ها شبیه به سایر شرایط و بیماری ها می باشد. برخی از تومورهای هیپوفیز در مواقع آزمایش های پزشکی برای شرایط دیگر یافت می شوند. برای تایید تومور هیپوفیز، پزشک به احتمال زیاد تاریخچه پزشکی بیمار را بررسی کرده و معاینه فیزیکی را انجام می دهد و در نهایت آزمایشات زیر را تجویز می کند:

• آزمایش خون و ادرار برای بررسی کمبود و یا افزایش بیش از حد هورمون ها
• تست دید برای تشخیص اینکه آیا تومور بر بینایی یا دید محیطی بیمار تاثیری داشته یا نداشته
• تصویربرداری از مغز مانند سی تی اسکن یا اسکن MRI از مغز برای بررسی مکان و اندازه تومور هیپوفیز

علاوه براین، پزشک می تواند بیمار را برای آزمایش های بیشتر به متخصص غدد ارجاع دهد.

عوارض تومور های هیپوفیز

تومورهای هیپوفیز معمولاً به طور گسترده رشد نمی کنند. با این حال، آن ها می توانند بر سلامتی بیمار تأثیر بگذارند و باعث بروز عوارض احتمالی زیر شوند:

• از بین رفتن یک تومور هیپوفیز می تواند بر اعصاب نوری فشار بیاورد.
• وجود تومور هیپوفیز یا از بین بردن آن می تواند منجر به کمبود دائمی هورمون در بدن شود که در این شرایط بیمار ممکن است به هورمون درمانی نیاز پیدا کند.

یک عارضه نادر اما به طور بالقوه جدی تومور هیپوفیز، آپوپلکسی هیپوفیز است که منجر به خون ریزی ناگهانی در تومور و بروز سردرد شدید می شود. آپوپلکسی هیپوفیز، معمولاً با داروهای کورتیکواستروئیدها و احتمالاً عمل جراحی، نیاز به درمان فوری دارد.

پیش آگهی تومورهای هیپوفیز

پیش آگهی افراد مبتلا به سرطان هیپوفیز مبتنی بر شیوع تومور است. این بیماری اغلب پس از شیوع سرطان در اواخر دوره خود تشخیص داده می شود. اما تحقیقات در مورد بهترین دوره درمانی سرطان هیپوفیز ادامه دارد.

درمان تومورهای هیپوفیز

بسیاری از تومورهای هیپوفیز نیازی به درمان ندارند و در صورت نیاز، درمان به نوع تومور، اندازه آن و میزان رشد آن در مغز بستگی دارد. سن و سلامت بیمار در روند درمان موثر هستند. درمان شامل تیمی از متخصصان پزشکی است که احتمالاً شامل یک جراح مغز (جراح مغز و اعصاب)، متخصص سیستم غدد درون ریز و یک متخصص رادیولوژی است. پزشکان عموماً از عمل جراحی، پرتودرمانی و داروها، به تنهایی یا ترکیبی، برای درمان تومور هیپوفیز و تولید هورمون به سطح طبیعی استفاده می کنند.

عمل جراحی

برداشتن جراحی تومور هیپوفیز معمولاً در صورت فشار آوردن تومور روی اعصاب نوری یا در شرایط خاص، انجام می گیرد. موفقیت عمل به نوع تومور، محل، اندازه و میزان انتشار آن بستگی دارد. دو روش اصلی جراحی برای درمان تومورهای هیپوفیز، عبارتند از:

آندوسکوپی ترانس نازال ترانساسفنوئیدال

این روش به طور معمول پزشک را قادر می سازد بدون برش تومور را از طریق بینی و سینوس بیمار خارج کند. هیچ بخش دیگری از مغز بیمار تحت تاثیر قرار نمی گیرد، و هیچ زخم قابل مشاهده در این روش دیده نمی شود. اما از بین بردن تومورهای بزرگ با این روش ممکن است دشوار باشد، به خصوص اگر تومور به اعصاب یا بافت مغزی نزدیک حمله کرده باشد.

روش ترانس کرانیال (کرانیوتومی)

در این روش تومور از طریق قسمت بالای جمجمه و با برش در پوست سر برداشته می شود. با استفاده از این روش رسیدن به تومورهای بزرگ یا پیچیده تر، آسان تر است.

پرتو درمانی

پرتودرمانی از منابع پر انرژی اشعه برای از بین بردن تومورها استفاده می کند. در صورتي كه جراحي امكان پذير نباشد، مي توان از آن بعد از عمل جراحي يا به تنهايي استفاده كرد. علاوه بر آن، پرتودرمانی در مواردی که تومور پس از عمل باقی بماند یا عود کرده و دوباره بازگشته می تواند مفید باشد.

روش های پرتودرمانی شامل موارد زیر است:

• جراحی پرتونگاری. جراحی پرتونگاری غالباً به عنوان یک دوز بالا صورت می گیرد، که پرتوهای پرتودرمانی بدون برش بر روی تومور متمرکز می شود.
• پرتودرمانی تعدیل شده با شدت (IMRT). در این نوع پرتودرمانی، پزشک با استفاده از یک رایانه تومور را از بسیاری از زوایای مختلف احاطه و پرتوها را برای تابش به تومور متمرکز می کند. توان پرتوها در این روش می تواند ضعیف باشد که نتواند به بافت های اطراف آسیبی برساند.
• تابش پرتو خارجی. این روند های درمانی، معمولاً پنج بار در هفته طی یک دوره چهار تا شش هفته ای، به صورت سرپایی انجام می شوند. در حالی که این روش درمانی اغلب مؤثر هستند، ممکن است سال ها طول بکشد تا رشد تومور و تولید هورمون به طور کامل کنترل شود. پرتودرمانی ممکن است به سلول های طبیعی هیپوفیز و بافت طبیعی مغز به خصوص در نزدیکی غده هیپوفیز آسیب برساند.
• پروتون درمانی. یکی دیگر از گزینه های تابش، استفاده از پروتون به جای اشعه X است. برخلاف پرتوهای ایکس، پرتوهای پروتون پس از آزاد شدن انرژی در هدف خود متوقف می شوند. در این روش پرتوها به خوبی کنترل می شوند و در تومورهایی که خطر کمتری روی بافت های سالم دارند کاربرد دارند. این نوع از درمان نیاز به تجهیزات خاص دارند و به طور گسترده در دسترس نیستند.

فواید و عوارض این نوع پرتودرمانی معمولاً فوری نیست و ممکن است ماه ها یا سال ها طول بکشد تا کاملاً مؤثر باشد. یک متخصص انکولوژیست وضعیت بیمار را ارزیابی می کند و در مورد جوانب مثبت و منفی هر گزینه با بیمار صحبت می کند.

داروها

داروها ممکن است برای کمک به جلوگیری از ترشح بیش از حد هورمون و گاهی اوقات کوچک کردن انواع خاصی از تومورهای هیپوفیز تجویز شوند.

تومورهای ترشح کننده پرولاکتین (پرولاکتینوما). داروهای کابرگولین و بروموکریپتین (پارلودل) ترشح  پرولاکتین و اغلب اندازه تومور را کاهش می دهند. عوارض جانبی احتمالی آن ها عبارتند از:

• سرگیجه
• استفراغ
• حالت تهوع
• خواب آلودگی
• اسهال یا یبوست
• گیجی و افسردگی
• احساس خشکی بینی
• برخی افراد ضمن مصرف این داروها، رفتارهای اجباری مانند قمار را تجربه می کنند.

تومورهای تولید کننده ACTH (سندرم کوشینگ). برای افرادی که مبتلا به سندرم کوشینگ و همراه با آن دیابت نوع 2 یا عدم تحمل گلوکز هستند، تأیید شده است. Mifepristone تولید کورتیزول را کاهش نمی دهد، اما اثر کورتیزول را بر روی بافت ها را مسدود می کند. عوارض جانبی این دارو عبارتند از:

• سردرد
• التهاب
• خستگی
• استفراغ
• حالت تهوع
• درد عضلات
• فشار خون بالا
• کاهش پتاسیم

جدیدترین دارو برای سندرم کوشینگ، پاسییروتید (Signifor) است و تولید ACTH از تومور هیپوفیز را کاهش می دهد. این دارو به صورت تزریقی دو بار در روز تجویز می شود و در مواردی که جراحی ناموفق و یا غیرممکن است کاربرد دارد. عوارض جانبی این دارو بسیار شایع هستند و عبارتند از:

• اسهال
• سردرد
• خستگی
• درد شکم
• حالت تهوع
• قند خون بالا

 تومورهای هورمون رشد

دو نوع دارو برای این نوع از تومورهای هیپوفیز موجود است و در صورت عدم موفقیت جراحی تجویز می شوند. یکی از داروها معروف به آنالوگ سوماتوستاتین هستند که باعث کاهش تولید هورمون رشد می شوند و ممکن است تومور را کوچک کنند. این دارو ها معمولا هر چهار هفته یکبار تزریق می شوند.

این داروها می توانند عوارض جانبی زیر را ایجاد کنند:

• تهوع
• اسهال
• سردرد
• سرگیجه
• استفراغ
• درد معده
• بدتر شدن دیابت
• درد در محل تزریق
• سنگ کیسه صفرا

بسیاری از این عوارض با گذشت زمان بهبود می یابند یا حتی از بین می روند.

نوع دوم داروها pegvisomant) Somavert)، اثر هورمون رشد اضافی را در بدن مسدود می کند. این دارو با تزریق روزانه ممکن است در بعضی از افراد منجر به بروز آسیب کبدی شود.

هورمون درمانی

بیمار بعد از برداشتن تومور هیپوفیز با جراحی بیمار به احتمال زیاد برای حفظ سطح طبیعی هورمون به هورمون درمانی نیاز پیدا خواهد کرد. برخی از افرادی که تحت درمان با اشعه قرار دارند نیز به جایگزینی هورمون هیپوفیز نیاز دارند.

انتظار درمانی

در برخی مواقع بیمار باید منتظر بماند و آزمایش های منظم خود را پیگیری کند تا مشخص شود که تومور رشد می کند یا ثابت باقی مانده است. اگر تومور علائم خاصی نداشته باشد پزشک می تواند انتظار درمانی را پیشنهاد کند. در این شرایط در صورت بروز علائم و عوارض خطرناک پزشک تصمیم به درمان خواهد گرفت.

سبک زندگی و درمان خانگی تومور های هیپوفیز

همچنین، ایجاد برخی از سبک های زندگی در طی و بعد از درمان می توانند پیش آگهی و کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشد، از جمله:

• دستورالعمل پزشک را در مورد ورزش دنبال کنید.
• از سیگار کشیدن و مصرف زیاد الکل خودداری کنید.
• برای جلوگیری از خستگی، به اندازه کافی بخوابید و استراحت کنید و تکنیک های آرامش مانند مراقبه و یوگا را برای مدیریت استرس خود در نظر بگیرید.
• انتخاب های سالم و متعادل رژیم غذایی را انجام دهید. انواع میوه، سبزیجات و پروتئین های بدون چربی بخورید و از مصرف غذاهای فرآوری شده خودداری کنید.

درمان سرطان می تواند باعث ضعف شود. خوردن رژیم غذایی سالم به همراه کاهش استرس می تواند در هنگام درمان سرطان هیپوفیز موثر باشد.

توصیه های برای بیمار مبتلا به تومور های هیپوفیز

روند تشخیص تومور های هیپوفیز می تواند بسیار ناراحت کننده و حتی ترسناک باشد. به همین دلیل بیمار بهتر است در مورد بیماری و شرایط پیش رو خود اطلاعات بیشتری را کسب کند  و حتی خانواده بیمار بهتر است وضعیت بیماری فرد را درک و در روند مراقبت از بیمار حمایت کنند. علاوه بر آن بیمار می تواند احساسات خود را با سایر بیماران با موقعیت های مشابه در میان بگذارد و گروه های حمایتی برای مبتلایان به تومورهای هیپوفیز  را شناسایی کند. تیم پزشکی ممکن است بتواند بیمار را در یافتن پشتیبانی عاطفی مورد نیاز راهنمایی کند.

آمادگی برای مراجعه به پزشک

پزشک در صورت تشخیص احتمالی تومور هیپوفیز می تواند بیمار را به برخی متخصصین مانند جراح مغز، اعصاب یا متخصص در اختلالات سیستم غدد درون ریز ارجاع دهد.

برای آمادگی بیشتر قبل از مراجعه به پزشک بهتر است موارد زیر را یادداشت کنید:

• داروها، ویتامین ها یا مکمل های مصرفی از جمله دوز
• علائم و اطلاعات شخصی اصلی، از جمله استرس های اساسی یا تغییرات اخیر زندگی و سابقه پزشکی خانواده

برای تومور غده هیپوفیز، می توانید سوالات زیر را از پزشک خود بپرسید:

• بهترین دوره درمان برای من کدامند؟
• به چه تست های تشخیصی نیاز دارم؟
• آیا محدودیت هایی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
• چه عاملی باعث ایجاد علائم یا وضعیت من شده است؟
• من بیماری دیگری دارم. چگونه می توانم آن ها را با همدیگر مدیریت کنم؟

احتمالاً پزشك سؤالاتی از شما خواهد پرسید، از جمله:

• آیا آن ها مداوم بوده اند یا گاه به گاه بروز می کنند؟
• علائم شما چه زمانی شروع شدند و چقدر شدید هستند؟
• فکر می کنید چه عاملی باعث بهتر و یا بدتر علائم شما می شود؟