اختلال پورپورای هنوخ شونلین (HSP) نوعی بیماری است که باعث التهاب عروق خونی کوچک می‌شود. اختلال پورپورای هنوخ شونلین در کودکان بیشتر رخ می‌دهد. التهاب ناشی از این اختلال باعث می‌شود که رگهای خونی موجود در پوست، روده ها، کلیه‌ها و مفاصل شروع به نشت کنند.
علامت اصلی پورپورای هنوخ شونلین شامل بروز بثورات پوستی همراه با کبودی‌های کوچک ولی متعدد است که ظاهری برجسته بر روی پاها یا باسن ایجاد می‌کنند. اگرچه HSP می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد، با این حال بیشتر موارد این بیماری در کودکان بین 2 تا 11 سال رخ می‌دهد.
بروز این بیماری در پسران شایع تر از دختران است. در بزرگسالان مبتلا به HSP در مقایسه با کودکان، احتمال ابتلا به نوع شدید بیماری بیشتر است. بیماری HSP معمولاً پس از چهار تا شش هفته رفع می‌شود. با این حال گاهی اوقات ممکن است با عود علائم پس این دوره، اما بدون بروز عواقب طولانی مدت، رو به رو شویم (عود این اختلال نسبتاً شایع است).
اگر اندام‌هایی مانند کلیه‌ها و روده‌ها تحت تأثیر این بیماری قرار گیرند، در اغلب موارد باید به درمان بیماری پرداخت. علاوه براین پیگیری منظم وضعیت بیمار برای پیشگیری از بروز عوارض ناشی از عود، مهم است.
عوارض و عوامل مستعد کننده ابتلا HSP
علت دقیق ابتلا به HSP مشخص نیست. با این حال اعتقاد بر این است که در این اختلال، سیستم ایمنی بدن در هدف قرار دادن رگهای خونی درگیر بیماری نقش دارد. بروز پاسخ ایمنی غیر طبیعی به عفونت ممکن است در بسیاری از موارد عامل ایجاد کننده این بیماری باشد. تقریباً دو سوم موارد HSP چند روز پس از بروز علائم عفونت دستگاه تنفسی فوقانی رخ می‌دهند.
برخی از موارد ابتلا به HSP پس از انجام واکسیناسیون بیماری‌های تیفوئید، وبا، تب زرد، سرخک یا هپاتیت B بروز پیدا می‌کنند. مصرف غذاها، داروها، مواد شیمیایی و نیش حشرات نیز شاید در بروز این اختلال دخیل باشند. علاوه براین، برخی از کارشناسان می‌گویند که بیماری HSP با هوای سردتر پاییز و زمستان نیز مرتبط است.
ابتلا به بیماری HSP باعث ایجاد بثوراتی به نام پورپورا می‌شود. این عوارض شامل بثورات قرمز تا بنفش تیره هستند که در اثر آسیب رگهای خونی کوچک بروز پیدا می‌کنند. از جمله سایر علائم ابتلا به پورپورای هنوخ شونلین شامل بروز تورم دردناک در اطراف مفاصل و نیز ابتلا به درد شکم است.
باید به این نکته توجه داشته باشید که کودکان مبتلا به HSP باید از نظر ابتلا به بیماری کلیوی تحت نظر باشند. اکثر کودکان مبتلا به HSP به طور کامل بهبود می‌یابند و در بسیاری از آنها برای درمان به هیچ دارویی نیاز نیست. در یک سوم از کودکان مبتلا به HSP ممکن است چندین دوره راش تجربه شود.
علل بروز بیماری پورپورای هنوخ شونلین یا HSP
علت دقیق بروز بیماری HSP ناشناخته است. در برخی بیماران، علائم این اختلال پس از بروز عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یا سرماخوردگی شروع می‌شود، با این حال بیماری HSP مسری نیست. در بیماران مبتلا به HSP، سیستم ایمنی فرد به عروق خونی موجود در پوست، روده، مفاصل و کلیه‌ها حمله می‌کند.
بروز التهاب در دیواره عروق خونی منجر به خونریزی در پوست می‌شود. همین مسئله باعث ایجاد بثورات ناشی از بیماری HSP می‌شود. علاوه براین ممکن است که در خون و ادرار بیمار نیز خون مشاهده شود.
علائم پورپورای هنوخ شونلین یا HSP
پورپورای هنوخ شونلاین (HSP) نوعی واسکولیت است. اصطلاح واسکولیت به معنای التهاب رگهای خونی است. علائم کلاسیک بیماری HSP شامل بروز بثورات قرمز رنگ تا بنفش تیره به نام “پورپورا” است که اغلب در پاها و باسن شدیدتر از سایر نواحی بدن ایجاد می‌شوند.
علائم دیگر این وضعیت شامل بروز تورم دردناک در اطراف مفاصل و درد شکم است. بسیاری از کودکان مبتلا به HSP به طور کامل بهبود می‌یابند، اما تا یک سوم بیماران ممکن است به بیماری کلیوی مبتلا شوند. برنامه درمانی مناسب، به علائم کودک بستگی دارد. در صورت بروز این عارضه، پایش بیماری کلیوی نقش مهمی در تشخیص و درمان به موقع دارد.
در آمریکای شمالی، HSP شایع ترین شکل واسکولیت در کودکان است. بروز این بیماری بیشتر در سنین 3 تا 15 سال شایع است. همچنین میزان بروز این بیماری در پسران بیشتر از دختران است. پورپورای هنوخ شونلین به ندرت در بزرگسالان رخ می‌دهد. اختلال HSP می‌تواند در هر زمانی از سال رخ دهد، با این حال بروز آن در زمستان شایع تر است. شایع ترین علائم آن عبارتند از:
پورپورا
پورپورا شامل بثورات قرمز یا بنفش تیره است که حتی با اعمال فشار بر روی پوست از بین نمی‌روند. گاهی اوقات این عارضه به صورت نقاط ریز به نام پتشی یا بثورات قرمز رنگ شروع می‌شود و با گذشت زمان، رنگ آن تیره می‌شود. توصیف کلاسیک این عارضه “پورپورای قابل لمس” است.
قابل لمس بودن به این معنی است که بثورات برجسته هستند و می‌توان آنها را با لمس احساس کرد. این عوارض به طور معمول روی پاها و باسن بروز پیدا می‌کنند. در برخی موارد، تاول‌های بزرگی در نواحی بروز بثورات ایجاد می‌شود. بروز درد و تورم در اطراف مفاصل معمولا در عرض چند روز تا یک هفته برطرف می‌شود.
التهاب زیر پوست
تورم زیر پوست ممکن است در هر جایی از بدن رخ دهد، اما این عارضه در اغلب موارد در دست‌ها، پاها، صورت و کیسه بیضه ایجاد می‌شود. درد شکم در اغلب موارد در اطراف ناف ایجاد می‌شود و ممکن است “کولیک” باشد (کولیک دردی کرامپی است که به صورت متناوب بروز پیدا می‌کند).
به ندرت، کودکان ممکن است عوارضی مانند خونریزی از روده یا یک بیماری جدی به نام انواژیناسیون را تجربه کنند. در اثر این بیماری، قسمتی از روده مانند لوله تلسکوپ، وارد قسمت بعدی روده می‌شود. انواژیناسیون یک وضعیت اورژانسی است و درمان آن ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد.
علائم بروز بیماری کلیوی می‌تواند از دفع خون یا پروتئین در ادرار با وجود عملکرد طبیعی کلیه تا آسیب شدید کلیه که باعث بروز تورم در پاها می‌شود، متغیر باشد. در اغلب موارد، ابتلا به بیماری کلیوی تنها از طریق تست‌های آزمایشگاهی ادرار قابل تشخیص است، زیرا بیماران هیچ علامتی را احساس نمی‌کنند.
به طور معمول، این ناهنجاری‌های کلیوی برطرف می‌شوند، اما به ندرت می‌توانند به یک شرایط مزمن تبدیل شوند و مشکلات کلیوی جدی‌تری را ایجاد کنند. بروز نارسایی کلیه، جزو عوارض نادر این اختلال است.
تشخیص HSP
آزمایش خاصی برای تشخیص HSP وجود ندارد. این بیماری بر اساس شناخت علائم کلاسیک و رد ابتلا به سایر شرایطی که می‌توانند به طور مشابه باعث ایجاد راش شوند، تشخیص داده می‌شود. در بسیاری از کودکان مبتلا به راش کلاسیک، حداقل انجام برخی تست‌ها جهت تشخیص HSP مورد نیاز است.
بروز راش برای تشخیص ابتلا فرد به HSP ضروری است. اما بروز راش همیشه اولین علامتی نیست که در بیمار ظاهر می‌شود. هنگامی که عوارضی مانند درد مفاصل، تورم یا درد شکم قبل از ایجاد بثورات بروز پیدا می‌کنند، این وضعیت می‌تواند باعث شود که تشخیص پورپورای هنوخ شونلین چالش برانگیز باشد.
انجام آزمایش در کودکان مشکوک به ابتلا به HSP به وضعیت بیمار بستگی دارد، اما ممکن است در صورت مشکوک بودن به ابتلا به سایر شرایط، برخی از تست‌های زیر انجام شوند:
- بررسی تعداد پلاکت و انعقاد برای رد سایر علل خونریزی
- انجام تست‌های آزمایشگاهی برای رد سایر علل واسکولیت
- ارزیابی عملکرد کلیه با بررسی فشار خون، سطح کراتینین، الکترولیت‌ها و تهیه نمونه ادرار
در برخی از بیماران، ممکن است که از پوست، کلیه یا سایر بافت‌ها بیوپسی گرفته شود. بیوپسی در بیماران مبتلا به HSP اغلب سطوح بالایی از نوع خاصی از پروتئین‌های ایمنی به نام ایمونوگلوبولین A (IgA) را نشان می‌دهد. علاوه براین اگر درد شکم شدید باشد، ممکن است که روش تصویربرداری از روده انجام شود.
درمان HSP یا پورپورای هنوخ شونلین
به طور کلی اکثر کودکان مبتلا به HSP نیاز به درمان خاصی ندارند و با گذشت زمان بهبود می‌یابند. درد مفاصل اغلب با استراحت و مصرف داروهای بدون نسخه مانند استامینوفن، ایبوپروفن یا ناپروکسن قابل کنترل است. استروئیدهایی که از طریق دهان یا از طریق انفوزیون IV تجویز می‌شوند، معمولاً برای درمان دردهای شدید شکمی تجویز می‌شوند.
پزشک معالج شما می‌تواند در مورد اینکه آیا مصرف استروئید برای درمان کودک شما ضروری است یا خیر، با شما صحبت کند. بسیاری از کودکان مبتلا به HSP را می‌توان به کمک دستورات پزشک عمومی یا متخصص اطفال درمان کرد. اگر علائم شدید باشند، با مراجعه به روماتولوژیست می‌توان نسبت به درمان HSP اقدام کرد.
یکی از مهم ترین پارامترهای مدیریت و کنترل بیماری HSP، نظارت بر بیماری کلیوی است. در این بیماری، وجود موقت خون یا پروتئین در ادرار شایع است. کودکانی که با شرایط ادراری نامطلوب مانند فشار خون بالا یا افزایش کراتینین (نشانگر خونی عملکرد کلیه) رو به رو هستند، باید توسط نفرولوژیست (متخصص کلیه) ویزیت شوند.
ممکن است برای ارزیابی بیماری کلیوی، به انجام بیوپسی نیاز باشد. در برخی از کودکان مبتلا به مشکلات کلیه برای پیشگیری از بروز نارسایی کلیه نیاز به درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای طولانی مدت نیاز است.
پیش آگهی بیماری HSP
در اکثر کودکان مبتلا به HSP، علائم ظرف چند هفته تا چند ماه برطرف می‌شوند و بیماران به طور کامل بهبود می‌یابند. اگرچه HSP معمولاً یک بیماری کوتاه مدت است، با این حال ابتلا به HSP می‌تواند برای کودکان و خانواده‌های آنها استرس زا باشد. ظاهر ایجاد شده در اثر بثورات می‌تواند برای کودک ناراحت کننده باشد.
برخی از کودکان درد مفاصل یا شکم را به اندازه‌ای شدید تجربه می‌کنند که درمان آن نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد. در هفته‌های اول ابتلا به بیماری HSP، ممکن است فعالیت‌های روزمره به علت تجربه درد مفاصل یا شکم محدود شود. هنگامی که این علائم بهبود یافتند، کودکان می‌توانند به انجام فعالیت‌های خود بازگردند.
اگر فرزند شما در حالی که بثورات HSP را تجربه می‌کند، به مدرسه بازگردد، به مسئولان مدرسه و معلمان باید اطلاع داده شود که این راش‌ها مسری نیستند. پس از برطرف شدن علائم HSP، تا یک سوم کودکان به طور معمول در چند ماه اول عود علائم را تجربه می‌کنند.
برای خانواده ها مهم است که بدانند این عودها، به ویژه در مورد بثورات، شایع هستند. عودها اغلب خفیف‌تر و کوتاه‌تر از بیماری اصلی هستند. انجام غربالگری ادرار و نظارت بر فشار خون حداقل به مدت 6 ماه پس از تشخیص اولیه توصیه می‌شود، بنابراین مهم است که دستورالعمل های غربالگری ارائه شده توسط پزشک را دنبال کنید.
نظارت باید به صورت هفتگی و حداقل به مدت 6 هفته پس از تشخیص انجام شود. تشخیص زودهنگام مشکلات کلیوی برای درمان و پیشگیری از بروز مشکلات مزمن کلیوی مهم است.
