ایکتیوز ولگاریس (Ichtyhosis Vulgaris) یا فلس های ماهی، یک اختلال پوستی ارثی است که باعث می شود تا سلول های مرده پوستی در یک قسمت جمع شده و باعث ضخیم شدن پوست فرد شود. سپس این پوست در معرض هوا خشک شده و بدن فرد حالتی شبیه پوست ماهی به خود خواهد گرفت. به همین خاطر به ضایعات پوستی ناشی از بیماری اکتیوز ولگاریس، فلس های ماهی نیز گفته می شود.
شیوع ایتیوز ولگاریس
این بیماری ممکن است از بدو تولد ظاهر شود اما در بیشتر موارد کودک در بدو تولد علائمی نداشته و در سالهای اول زندگی کودک دچار بروز علائم بیماری ایکتیوز خواهیم بود.در بعضی از افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس خفیف، به خاطر کم بودن علائم ممکن است بیماری ایکتیوز با خشکی پوست اشتباه گرفته شده و نتوان این بیماری پوستی نادر را تشخیص داد.
بیشتر مبتلایان به ایکتیوز ولگاریس دچار نوع خفیف آن شده و فقط عده کمی مبتلا به نوع شدید آن هستند. در بعضی موارد، بیماری های پوستی دیگری مثل اگزمای پوستی و آلرژی ممکن است همراه با ایکتیوز ولگاریس به وجود بیاید. متأسفانه هنوز درمان قطعی ای برای این بیماری وجود ندارد. ایکتیوز ولگاریس یک بیماری نادر ارثی است که باعث خشک شدن بیش از حد پوست (xerosis) فرد بیمار شده و غالباً لایه رویی پوست فرد را درگیر می کند.
بیماری ایکتیوز ولگاریس باعث به وجود آمدن ضایعات پوستی بسیار بزرگی روی پوست شده و ظاهری شبیه پوست ماهی به وجود خواهد آورد. از بین انواع ایکتیوزها، ایکتیوز ولگاریس شایع ترین نوع آن بوده و انواع دیگر آن بسیار نادر هستند. به طور خلاصه علت خشکی بیش از حد پوست این بیماران، از دست دادن قدرت پوست در برابر تبخیر مایعات بوده و باعث می شود تا آب با سرعت زیادی از سطح پوست تبخیر شود.
علت ایکتیوز ولگاریس
علت اصلی بروز بیماری ایکتیوز ولگاریس ارثی بوده و در نتیجه بروز جهش ژنتیکی بر روی پروتئین غول پیکر filaggrin به وجود می آید.
کافی است تا شخصی ژن معیوب را از یکی از والدین خود به ارث برده و سپس در روند رشد جنین در ماه های ابتدایی جهشی در ژن profillagrin اتفاق بیفتد. این مشکل یک اتوزومال غالب است، به این معنی که بیماری در نتیجه یک کپی ناقص از ژن های مسئول پروتئین filaggrin به وجود می آید. از طرف دیگر پروتئین filaggrin نقش بسیار مهمی در حفظ رطوبت کافی پوست و مراقبت از آن دارد در نتیجه کودک مبتلا به این نقض ژنتیکی توانایی حفظ و نگهداری از آب سطح پوست خود را نداشته و دچار مشکل خشکی پوست خواهد شد.
بسیاری از بیماران مبتلا به درماتیت آتوپیک، آسم و تب یونجه نیز ممکن است دچار این جهش ژنتیکی شوند.
علائم ایکتیوز ولگاریس
ابتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس باعث می شود تا فرآیند طبیعی ریزش پوست با مشکل مواجه شده و ظاهر پوست بیمار تغییرات قابل توجهی داشته باشد. بارز ترین علامت افراد مبتلا به این بیماری، پوست بسیار خشک و آسیب پذیر است. به سادگی با ملاحظه ظاهر پوست بیمار می توان بیماری ایکتیوز ولگاریس را تشخیص داد. زیرا خشکی پوست ابعاد بسیار وسیعی داشته و حتی زیر بغل و ناحیه تناسلی بیمار را هم درگیر خواهد کرد. گاهی اوقات علائم از همان بدو تولد به وجود آمده و می توان آن را تشخیص داد. اما بعضی از کودکان ممکن است در ماه های ابتدایی هیچ علائمی نداشته و بعد از گذشت چند ماه شروع پوست شان شروع به نشان دادن علائم بیماری ایکتیوز کند.
به طور کلی علائم بروز ایکتیوز ولگاریس شامل موارد زیر می شود:
- ریزش پوست سر
- ترک های دردناک و عمیق پوستی
- خشکی پوست، پوسته پوسته شدن
- حالت ترک ترک شدن و ضایعات پوستی کوچک
- ضایعات پوستی به رنگ سفید، خاکستری تیره یا قهوه ای – اگر پوست فرد تیره باشد احتمالاً ضایعات پوستی نیز تیره تر خواهند بود
ضایعات پوستی بیشتر بر روی آرنج و قسمت های پایین پا مشاهده شده و بر روی ساق پا ضخیم تر و تیره تر از دیگر نواحی خواهد بود. بیشتر افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس دچار نوع خفیف آن شده و تنها عده معدودی به ایکتیوز ولگاریس شدید مبتلا می شوند. شدت علائم بیماری ممکن است بین اعضای خانواده مبتلا به این بیماری متفاوت بوده و هرکدام شدت متفاوتی از علائم را نشان بدهند. لازم به ذکر است که علائم با قرار گرفتن فرد بیمار در هوای سرد یا محیط های خشک،شدت گرفته و با تغییر فصل و گرم تر شدن هوا یا رفتن به آب و هوای مرطوب علائم بیماری تا حد قابل توجهی کاهش خواهد یافت.
پیشگیری ایکتیوز ولگاریس
این بیماری ارثی بوده و امکان پیشگیری از آن وجود ندارد. همچنین به محض بروز علائم این بیماری دیگر هیچ راه پیشگیری یا جلوگیری کننده ای وجود نخواهد داشت.
زمان مراجعه به پزشک
هر زمان که احساس کردید شاید کودک تان مبتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس باشد بهتر است به پزشک عمومی یا متخصص پوست و مو مراجعه کنید. پزشک با توجه به ضایعات پوستی به وجود آمده می تواند عارضه را تشخیص دهد. همچنین بعد از تشخیص بهتر است به توصیه های دارویی پزشک عمل کرده و در صورتی که علائم پوستی کودک بهبودی نداشت، آن را به اطلاع پزشک برسانید. زیرا ممکن است نیاز به تجویز داروهای قوی تری داشته باشید.
عوارض ایکتیوز ولگاریس
افراد مبتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس ممکن است شاهد بروز موارد زیر باشند:
- گر گرفتگی. در بعضی از موارد بسیار نادر، ضخیم شدن پوست و ضایعات پوستی ناشی از ایکتیوز ممکن است فرآیند تعریق بدن را با مشکل مواجه کند. در نتیجه فرد بیمار دچار گر گرفتگی خواهد شد. البته بعضی از افراد ممکن است دچار تعریق بیش از حد (هایپرهیدروزیز) شوند.
- عفونت ثانویه. پوست پوست و ترک خوردن پوست ممکن است باعث بروز عفونت شود.
- خارش و قرمزی پوست. خشکی بیش از حد پوست باعث افزایش آسیب، قرمزی و خارش آن خواهد شد.
- اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه. علاوه بر موارد گفته شده به نظر می رسد که افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس تمایل بیشتری به ابتلا به انواع بیماری های اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه دارند اما هنوز علت اصلی این ارتباط مشخص نیست.
تشخیص ایکتیوز ولگاریس
پزشک با معاینه پوست بیمار و بررسی ضایعات پوستی به تشخیص بیماری خواهد پرداخت. البته ممکن است برای تشخیص دقیق تر نیاز به انجام آزمایشات پوستی دیگر، مثل نمونه برداری پوستی (بیوپسی) باشد.
درمان ایکتیوز ولگاریس
از آن جایی که این بیماری نادر است، آزمایشات درمانی بسیار کمی در این مورد صورت گرفته و اطلاعات کاملی در مورد آن وجود ندارد. متأسفانه هیچ راهی برای جایگزینی مولکول filaggrin معیوب نیز وجود نداشته و در نتیجه نمی توان درمان قطعی برای آن در نظر گرفت. با این حال زندگی کردن در آب و هوای مرطوب بسیار کمک کننده بوده و می توان با این راهکار تا حد زیادی از علائم را تحت کنترل گرفت. همچنین با استفاده از نرم کننده های پوستی می توان تا حد زیادی جلوی تبخیر آب از سطح پوست را گرفته و مانع خشکی بیش از حد پوست بیمار شد. هر چقدر مرطوب کننده غلیظ تر باشد اثر بهتری داشته و به عنوان مثال می توانید از داروهای موضعی حاوی 10% لاکتیک اسید، 10% اوره یا 10% گلیسرول استفاده کنید.
به طور کلی درمان ایکتیوز ولگاریس ممکن است شامل موارد زیر شود:
پماد و کرم های لایه بردار
تجویز پمادها و کرم های حاوی هیدروکسی اسید مثل لاکتیک اسید و گلیکولیک اسید می تواند به افزایش رطوبت پوست و کنترل ضایعات پوستی کمک کند.
داروهای خوراکی
پزشک ممکن است برای کاهش تولید سلول های پوستی، داروهای حاوی ویتامین A که به آن رتینوئید گفته می شود را تجویز کند. عوارض جانبی استفاده از این داروهای خوراکی شامل موارد زیر است:
- اختلال مادرزادی
- التهاب لب و چشم ها
- ریزش مو و خار استخوان (رشد غیر طبیعی استخوان بر روی استخوان طبیعی)
زنان مبتلا به ایکتیوز ولگاریس باید قبل از شروع مصرف دارو از باردار نبودن خود اطمینان حاصل کنند.
سبک زندگی و درمان خانگی ایکتیوز ولگاریس
اقدامات مراقبتی به بهبود ظاهر پوست و کاهش آسیب آن کمک خواهد کرد.
در نتیجه بهتر است نکات زیر را در نظر داشته باشید:
- بهتر است برای نرم کردن پوست، طولانی مدت در آب باشید.
- به هیچ وجه از صابون های قوی استفاده نکرده و پوست را به آرامی تمیز کنید.
- از لیف یا اسفنج برای پاک کردن ضایعات پوستی استفاده کنید.
- بعد از حمام کردن برای حفظ رطوبت بیشتر پوست، بهتر است به آرامی به پوست ضربه زده و از کشیدن حوله روی پوست خودداری کنید.
- بلافاصله بعد از استفاده از حوله و قبل از خارج شدن از حمام از مرطوب کننده ها و لوسیون ها استفاده کنید.
- از مرطوب کننده های حاوی پروپلین گلیکول استفاده کنید.
- استفاده از وازلین نیز یکی دیگر از انتخاب های فوق العاده برای بیماران ایکتیوز ولگاریس خواهد بود.
- روزانه حداقل دوبار از محصولات بدون نیاز به نسخه حاوی اوره، لاکتیک اسید یا مقدار کمی سالسیلیک اسید استفاده کنید. به خاطر داشته باشید که استفاده از ترکیبات اسیدی ملایم به ریزش پوست های مرده کمک خواهد کرد.
- برای منزل و محل کار از دستگاه های مرطوب کننده قابل حمل استفاده کرده و سعی کنید تا حد امکان هوای منزل را مرطوب نگه دارید.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
اگر کودک دچار این بیماری شده، بهتر است ابتدا به پزشک اطفال مراجعه کنید.
در صورت تشخیص پزشک اطفال، برای درمان بیشتر شما را به پزشک پوست ارجاع خواهد داد.
بهتر است قبل از رفتن به مطب دکتر نکات زیر را در نظر داشته باشید:
- تمامی علائمی که کودک یا خودتان دارید را یادداشت کنید. این علائم می تواند شامل علائم مرتبط و غیر مرتبط باشد.
- اطلاعات کلیدی و مهم مثل تغییرات اخیر زندگی یا استرس های روزمره
- تمامی داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید.
- سؤالاتی که قصد دارید از پزشک بپرسید
بهتر است برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد بیماری ایکتیوز ولگاریس خود سؤآلات زیر را از پزشک بپرسید:
- علت اصلی بروز علائم ام چیست؟
- چه آزمایشاتی باید انجام داده شود؟
- آیا بروشور یا برگه ای در مورد این بیماری دارید؟
- آیا این علائم و شرایط موقتی است یا دائمی باقی خواهد ماند؟
- آیا ممکن است علت دیگری برای بروز علائم ام وجود داشته باشد؟
- چه درمان هایی برای این بیماری وجود داشته و شما کدام موارد را توصیه می کنید؟
- برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد بیمار ایکتیوز ولگاریس چه سایتی را پیشنهاد می کنید؟
سوالات پزشک از بیمار
احتمال زیاد پزشک در طول معاینه و زمان ملاقات سؤالات زیر را از شما خواهد پرسید:
- چه زمانی شاهد بروز علائم بیماری بودید؟
- آیا چیزی باعث بهبود علائم تان می شود؟
- آیا چیزی باعث بدتر شدن علائم تان می شود؟
- آیا کسی در بین اعضای خانواده تان دچار تغییرات پوستی مشابه شماست؟
- آیا علائم تان دائمی است یا به صورت موقتی ظاهر شده و بعد از مدتی از بین می روند؟
