اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS یک بیماری سیستم عصبی پیشرونده است که سلول های عصبی مغز و نخاع را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث از دست رفتن کنترل عضلات می شود. به ALS اغلب بیماری لو جریگ هم گفته می شود. علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست و به نظر می رسد در برخی موارد ارثی باشد. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک اغلب با پیچش عضلانی و ضعف در اندام یا اختلال در گفتار شروع می شود و در نهایت بر روی کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت، صحبت، غذا خوردن و تنفس تأثیر می گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.
علت اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
ALS بر سلول های عصبی که حرکات عضلانی غیرارادی مانند راه رفتن و صحبت کردن (نورون های حرکتی) را کنترل می کنند، تأثیر می گذارد. ALS باعث می شود که نورون های حرکتی به تدریج وخیم شوند و سپس بمیرند. نورون های حرکتی از مغز تا نخاع و تمام عضلات در سراسر بدن انتشار می یابند و هنگامی که نورون های حرکتی آسیب می بینند، ارسال پیام به عضلات متوقف می شود و عملکرد عضلات را مختل می کند. ALS در 5 تا 10 درصد از افراد به ارث می رسد و در بقیه موارد علت آن مشخص نیست. محققان تعامل پیچیده عوامل ژنتیکی و محیطی را علت اصلی این بیماری می دانند.
عوامل خطر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
عوامل خطر ایجاد شده برای ALS شامل موارد زیر است:
وراثت، پنج تا 10 درصد از افراد مبتلا به ALS آن را به ارث برده اند. در اکثر مبتلایان به ALS خانوادگی نیمی از فرزندان آن ها احتمالا به این بیماری مبتلا می شوند.
سن، خطر ابتلا به ALS با افزایش سن بیشتر می شود و شیوع آن بیشتر بین 40 سالگی و اواسط دهه 60 است.
جنسیت، این بیماری قبل از سن 65 سالگی در مردان نسبت به زنان کمی بیشتر شیوع دارد. اما بعد از از 70 سالگی میزان شیوع آن در بین مردان و زنان یکسان است.
ژنتیک، بررسی کل ژنوم انسان نشان داده است که احتمال بروز این بیماری در بین مبتلایان به ALS خانوادگی بیشتر است.
علاوه بر آن برخی عوامل محیطی می توانند در بروز اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تاثیر زیادی داشته باشند، از جمله:
سیگار کشیدن
استعمال دخانیات تنها عامل خطر محیطی برای بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است و به نظر می رسد میزان این خطر در زنان به ویژه پس از یائسگی بیشتر هم می شود.
قرار گرفتن در معرض سم محیطی
برخی از شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا مواد دیگر در محل کار یا خانه ممکن است به ALS مرتبط باشد.
خدمت سربازی
مطالعات نشان می دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده اند به علت قرار گرفتن در معرض برخی از فلزات یا مواد شیمیایی، صدمات آسیب زا، عفونت های ویروسی و فشار شدید در معرض خطر بیشتری از ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک قرار دارند .
علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
علائم و نشانه های اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بسته به این که نورون ها کدام قسمت را تحت تأثیر قرار می دهند، در افراد مختلف متفاوت است و می تواند شامل موارد زیر باشد:
- بلع مشکل
- گفتار نادرست
- گریه غیرطبیعی
- اختلال در راه رفتن
- ضعف در پا یا مچ پا
- خندیدن یا خمیازه کشیدن
- تغییرات شناختی و رفتاری
- ضعف در اندام های حرکتی
- اختلال در انجام فعالیت های عادی روزانه
- گرفتگی عضلات و پیچ خوردگی در بازوها، شانه ها و زبان
ALS اغلب در دست و پا شروع می شود و سپس به قسمت های دیگر بدن انتشار می یابد. با پیشرفت بیماری، سلول های عصبی بیمار از بین می روند و ماهیچه های بدن او ضعیف تر می شوند و در نهایت جویدن، بلعیدن، صحبت کردن و تنفس فرد را مختل می کند. به طور کلی در مراحل اولیه ALS هیچ دردی وجود ندارد و در مراحل بعدی درد ناشایع است. ALS معمولاً در کنترل مثانه یا حواس فرد تأثیر نمی گذارد.
عوارض اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
پیشرفت بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می تواند باعث بروز عوارض جانبی زیر شود:
مشکلات تنفسی
با گذشت زمان، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک عضلات مورد استفاده برای تنفس را فلج می کند که در این صورت ممکن است بیمار در طول شب برای کمک به تنفس خود نیاز به یک دستگاه تنفسی داشته باشد و در موارد پیشرفته تر بیمار به جراحی برای قرار گیری یک تراشه در قسمت جلوی گردن منتهی به بادگیر (تراشه) پیدا می کند. شایع ترین علت مرگ برای افراد مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، نارسایی تنفسی است و به طور متوسط، مرگ در طی سه تا پنج سال پس از شروع علائم رخ می دهد. با این حال، برخی از افراد مبتلا به این بیماری 10 یا بیشتر هم عمر می کنند.
اختلال در تکلم
بیشتر افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به صورت تدریجی در صحبت کردن با مشکل روبرو می شوند و در نهایت گفتار بیماران دشوار می شود و افراد مبتلا به ALS اغلب برای برقراری ارتباط با دیگران به سایر فن آوری های نیاز پیدا می کنند.
مشکلات در خوردن
افراد مبتلا به ALS ممکن است در اثر آسیب دیدگی عضلات کنترل کننده بلع دچار سوء تغذیه و کم آبی وحتی ورود مواد غذایی، مایعات یا بزاق به ریه ها و در نهایت ذات الریه شوند. در این شرایط لوله تغذیه می تواند میزان این خطرات را کاهش دهد و از کم آبی بدن جلوگیری کند.
دمانس
- برخی از افراد مبتلا به ALS در تمرکز و تصمیم گیری مشکل دارند.
- برخی هم در نهایت ممکن است نوعی زوال عقل به نام دمانس فرونتوتومورال را تجربه کنند.
تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تشخیص زود هنگام بیماری بسیار دشوار است چون علائم این بیماری شبیه بسیاری از بیماری های عصبی دیکر است و پزشک برای رد و یا تایید کردن بیماری های دیگر می تواند آزمایشات زیر را تجویز کند:
الکترومیوگرام (EMG)
این تست فعالیت الکتریکی عضلات بیمار را هنگام انقباض و استراحت ارزیابی و در تشخیص یا رد اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به پزشک کمک کند.
مطالعه هدایت عصب
این مطالعه توانایی اعصاب بیمار در ارسال ضربان به عضلات در نواحی مختلف بدن را اندازه گیری می کند و برای تشخیص آسیب عصبی یا بیماری های عضلانی یا عصبی کاربرد دارد.
MRI
با تهیه تصاویری از ساختار مغز و نخاع در تشخیص تومورهای نخاعی، دیسک های فتق در گردن یا سایر شرایطی که ممکن است باعث علائم بیمار شود، موثر و مفید است.
آزمایش خون و ادرار
تجزیه و تحلیل نمونه های خون و ادرار بیمار در آزمایشگاه ممکن است در تشخیص علل احتمالی بیماری موثر باشد.
بیوپسی عضلات
بیوپسی عضلات با نمونه برداری از بخش کوچکی از ماهیچه ها انجام می شود و برای تشخیص بیماری های عصبی غیر از اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، کاربرد دارد.
درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به طور قطعی هیچ درمانی ندارد و روند های درمانی فقط می توانند جلو پیشرفت علائم را بگیرند و از بروز عوارض جانبی پیشگیری کرده و در بهبود کیفیت زندگی بیمار و امید به زندگی بیشتر به بیمار کمک کنند.
داروها
سازمان غذا و داروی دو داروی را برای معالجه ALS تصویب کرده است:
ریلوزول (ریلوتک)
این دارو به طور خوراکی می تواند سه تا شش ماه امید به زندگی بیمار را افزایش دهد اما بیماران در صورت استفاده از این دارو باید تحت نظارت پزشک قرار بگیرند.
مصرف آن می تواند باعث بروز عوارض جانبی زیر شود:
- سرگیجه
- اختلال در عملکرد کبد
- مشکلات دستگاه گوارش
راداراوون (Radicava)
نشان داده شده است که این دارو با تزریق داخل وریدی باعث کاهش عملکرد روزانه می شود. تأثیر آن بر طول عمر هنوز مشخص نیست. عوارض جانبی این دارو می تواند شامل کبودی، سردرد و تنگی نفس باشد و به صورت روزانه به مدت دو هفته در ماه تجویز می شود.
پزشک همچنین می تواند داروهایی را برای تسکین سایر علائم زیر تجویز کند:
- درد
- یبوست
- خستگی
- افسردگی
- مشکلات خواب
- بزاق و خلط بیش از حد
- گرفتگی عضلات و اسپاسم
- رفتارهای غیرقابل کنترل مانند خندیدن یا گریه کردن
روش های درمانی
کمک به وضعیت تنفس مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ممکن است در مراحل پیشرفته تر بیماری با ضعف عضلات و مشکلات تنفسی روبرو شوند در این شرایط پزشک وضعیت تنفسی بیمار را تحت کنترل قرار داده و دستگاه هایی برای کمک به تنفس بیمار در طول شب تجویز می کنند. علاوه بر آن، پزشک می تواند تهویه مکانیکی را انتخاب کند .
فیزیوتراپی
فیزیوتراپی در مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می تواند به بیمار در پیاده روی، تحرک و توانایی او برای انجام فعالیت های روزمره و دستیابی به استقلال کمک کند. علاوه بر آن فیزیوتراپی می تواند تا حد ممکن به حفظ توانایی قلبی عروقی، قدرت عضلات و دامنه حرکت بیمار کمک کند. همچنین ورزش منظم و تمرینات کششی مناسب می تواند در بهبود احساس بهزیستی بیمار موثر باشد و در تسکین درد و عملکرد عضلات بیمار کمک کند.
کار درمانی
با وجود ضعف دست و بازو در بیماران مبتلا یک متخصص کاردرمانی می تواند در پیدا کردن راه هایی برای بهبود عملکرد در انجام فعالیت هایی مانند پانسمان، نظافت، غذا خوردن و استحمام کمک کند.
گفتار درمانی
گفتاردرمان می تواند تکنیک های مناسبی را به بیمار یاد دهد تا گفتار او قابل درک تر شود. گفتاردرمان همچنین می توانند به بیمار در کشف سایر روش های ارتباطی کمک کنند.
حمایت روانی و اجتماعی
یک مددکار اجتماعی می تواند در زمینه مسائل مالی، بیمه، و دریافت تجهیزات و پرداخت دستگاه های مورد نیاز به بیمار کمک کند. علاوه بر آن روانشناسان، مددکاران اجتماعی و دیگران با حمایت عاطفی و اجتماعی از بیمار می توانند در بهبود کیفیت زندگی او نقش به سزایی داشته باشند.
مقابله و پشتیبانی
برخی راهکارهای مهم که بیماران می توانند برای مقابله با مشکلات و عوارض ناشی از اسکلروز جانبی آمیوتروفیک آن ها را در نظر بگیرند وجود دارد.
- بیماران باید امیدوار باشند. تیم پزشکی به بیماران کمک می کنند تا روی توانایی ها و زندگی سالم خود تمرکز کنند. برخی از افراد مبتلا به ALS بیشتر از سه تا پنج سال و حتی در برخی موارد تا 10 سال هم زندگی می کنند.
- به فراتر از تغییرات جسمی فکر کنند. بسیاری از مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک با محدودیت های جسمی زیادی روبرو می شوند اما آن ها باید این بیماری را تنها بخشی از زندگی خود بدانند.
- برای آینده خود برنامه ریزی کنند. برنامه ریزی برای آینده و تصمیم گیری در مورد روندهای درمانی می توانند در کاهش میزان اضطراب و استرس بیمار موثر باشد.
آمادگی برای مراجعه به پزشک
مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک باید برای ارزیابی و تشخیص بیماری به متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنند. بیمار ممکن است برای تشخیص وضعیت خود نیاز به آزمایشات زیادی داشته باشد که این روند می تواند استرس زا و ناامید کننده باشد.
برخی راهکار برای کنترل احساس بیمار در طی این روند عبارتند از:
- یادداشت علائم
- یافتن یک متخصص مغز و اعصاب و یک تیم پزشکی مناسب
بعد از بروز علائم و نشانه های اولیه بیماری اسکلروز جانبی امیوتروفیک احتمالاً بیما به یک پزشک عمومی یا پزشک خانوادگی خود مراجعه می کند. پزشک بعد از تشخیص اولیه این بیماری، بیمار را به متخصص بیماری های سیستم عصبی (نورولوژیست) ارجاع خواهد داد. بیماران بهتر است برای آمادگی بیشتر در هنگام مراجعه به پزشک لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری که تجربه می کنند را بنویسند. علاوه بر آن، اطلاعات مهم شخصی و سابقه پزشکی و موارد استرس زا و تغییرات اخیری که تجربه کرده اند را یاداشت کنند. همچنین لیستی از تمامی داروهای مصرفی خود شامل نام تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین ها با دوزهای مصرفی را تهیه کنند و همراه خود داشته باشند.
سوالات پزشک
پزشک ممکن است در حین معاینه در مورد سوابق خانوادگی و علائم و نشانه های بیمار سؤالاتی را مطرح کند.
علاوه بر این ممکن است موارد زیر را در حین معاینه بررسی کند:
- تعادل
- رفلکس ها
- قدرت عضلانی
- تناسب عضلانی
- حس لمس و بینایی
- هماهنگی اعضای بدن
آخرین دیدگاه‌ها