کم شنوایی مادرزادی و هر آنچه که باید بدانید!

کم شنوایی مادرزادی به کاهش کامل یا جزئی شنوایی در بدو تولد گفته می شود. این وضعیت زمانی اتفاق می افتد که توانایی گوش برای تبدیل صدا به تکانه های الکتریکی در مغز مختل می شود. کم شنوایی یک بیماری مزمن شایع در کودکان است و آزمایش برای تشخیص زودهنگام در اکثر کشورهای توسعه یافته استاندارد است. این مقاله نحوه تشخیص کم شنوایی مادرزادی و همچنین علائم، علل و گزینه های درمانی آن را مورد بحث قرار می دهد.

کم شنوایی یک نقص مادرزادی شایع است که می تواند بر توانایی کودک در رشد گفتار، زبان و مهارت های اجتماعی تأثیر بگذارد. زمانی که هر بخشی از گوش به روش معمول کار نمی کند، کم شنوایی می تواند اتفاق بیفتد. بیشتر نوزادان شنوایی خود را به عنوان بخشی از غربالگری نوزادان قبل از خروج از بیمارستان پس از تولد بررسی می کنند. اگر فکر می کنید کودک شما ممکن است کم شنوایی داشته باشد، فوراً به ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی او بگویید. درمان زودهنگام کم شنوایی برای سلامت و رشد کودک شما مهم است.

کم شنوایی چیست؟

زمانی که هر بخشی از گوش به روش معمول کار نکند، کم شنوایی می تواند اتفاق بیفتد. می تواند از خفیف تا عمیق متغیر باشد:

• ملایم: می توانید برخی از صداهای گفتاری را بشنوید، اما شنیدن صداهای ملایم سخت است.
• متوسط: وقتی فردی در سطح عادی صحبت می کند، نمی توانید صداهای گفتاری زیادی بشنوید.
• شدید: وقتی فردی در سطح عادی صحبت می کند، نمی توانید صدای گفتاری را بشنوید. شما فقط می توانید برخی از صداهای بلند را بشنوید.
• عمیق: شما نمی توانید هیچ صدای گفتاری را بشنوید. شما فقط می توانید صداهای بسیار بلند را بشنوید.

کم شنوایی یک نقص مادرزادی شایع است. نقص های مادرزادی تغییرات ساختاری هستند که در بدو تولد وجود دارند و می توانند تقریباً هر قسمت از بدن را تحت تأثیر قرار دهند. آنها ممکن است بر ظاهر بدن، عملکرد یا هر دو تأثیر بگذارند. نقایص مادرزادی می تواند باعث مشکلاتی در سلامت کلی، نحوه رشد بدن یا نحوه عملکرد بدن شود. از هر 1000 نوزاد 3 نفر (کمتر از 1 درصد) هر ساله با نوعی کم شنوایی در ایالات متحده متولد می شوند.

وقتی نوزادی با کم شنوایی به دنیا می آید، به آن کم شنوایی مادرزادی می گویند. کم شنوایی نیز می تواند بعداً در نوزادان یا در دوران کودکی یا بزرگسالی ایجاد شود.

انواع کم شنوایی مادرزادی

سیستم شنوایی کودک شما سیستمی در بدن است که به شنیدن او کمک می کند. هنگامی که از گوش به مغز می رسد، اطلاعات صوتی را معنا می کند. مشکلات در این بخش از سیستم شنوایی ممکن است باعث کاهش شنوایی شود:

گوش بیرونی. این شامل قسمتی از گوش در قسمت بیرونی سر، مجرای گوش و قسمت بیرونی پرده گوش است. پرده گوش گوش خارجی و میانی را از هم جدا می کند.

گوش میانی. این از قسمت داخلی پرده گوش و سه استخوان کوچک به نام استخوانچه تشکیل شده است. صدایی که وارد گوش می شود از طریق کانال گوش به سمت پرده گوش حرکت می کند و باعث لرزش پرده گوش می شود (به سرعت به جلو و عقب حرکت می کند). وقتی پرده گوش می لرزد، استخوانچه ها را حرکت می دهد. این به حرکت صدا به گوش داخلی کمک می کند.

گوش داخلی. این از حلزون (یک لوله پیچ خورده پر از مایع) و کانال هایی تشکیل شده است که به تعادل کمک می کنند. گوش داخلی همچنین دارای اعصابی است که ارتعاشات صوتی را به سیگنال هایی تبدیل می کند که از طریق عصب شنوایی (که عصب شنوایی نیز نامیده می شود) به مغز می رسد. عصب شنوایی اطلاعات صوتی را از گوش به مغز می فرستد.

کم شنوایی مادرزادی بر اساس نوع انتقال صدا که تحت تأثیر قرار می گیرد طبقه بندی می شود. سه نوع کم شنوایی مادرزادی وجود دارد: رسانایی، حسی عصبی و مختلط.

کاهش شنوایی هدایتی

در کم شنوایی هدایتی، گوش خارجی یا میانی می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. امواج صوتی نمی توانند به درستی در گوش حرکت کنند. این می تواند ناشی از گوش میانی یا خارجی باشد که به درستی شکل نگرفته است، یا در نتیجه انسداد گوش میانی، مانند مایع ناشی از عفونتی که صدا را مسدود می کند، ایجاد شود.

کم شنوایی حسی عصبی

در حسی عصبی کاهش شنوایی، حلزون گوش(یک استخوان در گوش داخلی) یا مسیر عصب شنوایی گوش داخلی تحت تأثیر قرار می گیرد.

این نوع کم شنوایی را می توان به موارد زیر تقسیم کرد:

• حسی: که در آن سلول های مویی داخل حلزون تحت تاثیر قرار می گیرند
• مرکزی: که در آن مسیر پردازش شنوایی مرکزی تحت تأثیر قرار می گیرد

کم شنوایی مختلط: کم شنوایی مختلط ترکیبی از کم شنوایی انتقالی و حسی عصبی است.

علائم کم شنوایی مادرزادی چیست؟

علائم کم شنوایی مادرزادی بر اساس سن متفاوت است. در نوزادان تازه متولد شده، علائم به سختی قابل مشاهده است، به همین دلیل است که کاهش شنوایی باید از طریق آزمایش های غربالگری خاص که پاسخ کودک را روی مانیتور نشان می دهد، کشف شود.

علائم کم شنوایی در خردسالان شما می تواند شامل موارد زیر باشد:

• مبهوت نشدن از صداهای بلند
• بعد از 6 ماهگی به سمت صدا نمی چرخد.
• تا زمانی که یک ساله شده باشد، کلماتی مانند “مامان” یا “بابا” را بیان نمی کند.
• اگر شما را ببیند سرش را برمی گرداند، اما اگر فقط نام او را صدا کنید نه
• به نظر می رسد برخی صداها را می شنود اما برخی دیگر را نه

اگر کودک شما در هر زمانی علائم کم شنوایی را نشان داد، با پزشک خود تماس بگیرید تا شنوایی کودک شما بررسی شود.

علائم در کودکان بزرگتر می تواند شامل موارد زیر باشد:

• گوش درد
• مشکلات رفتاری
• مهارت های زبانی با تاخیر
• وز وز گوش، یا صدای زنگ در گوش
• مایعی که از گوش خارج می شود.
• گوش دادن به تلویزیون با صدای بلند
• سرگیجه و احساس حرکت یا چرخش

چگونه متوجه می شوید که کودک شما کم شنوایی دارد؟

مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری (که CDC نیز نامیده می شود) و آکادمی اطفال آمریکا (که AAP نیز نامیده می شود) توصیه می کنند که همه نوزادان قبل از رسیدن به یک ماهگی از نظر کم شنوایی غربالگری شوند. بیشتر نوزادان شنوایی خود را به عنوان بخشی از غربالگری نوزادان قبل از خروج از بیمارستان پس از تولد بررسی می کنند. غربالگری نوزادان در بدو تولد شرایط جدی اما نادر و عمدتا قابل درمان را بررسی می کند. این شامل غربالگری خون، شنوایی و قلب است.

اگر کودک شما غربالگری شنوایی نوزاد خود را رد نمی کند، همیشه به این معنی نیست که او کم شنوایی دارد. اما او نیاز به آزمایش کامل شنوایی در اسرع وقت قبل از 3 ماهگی دارد. یک آزمایش کامل شنوایی می تواند به ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی کودک شما در تشخیص کم شنوایی کمک کند.

شایع ترین علل کم شنوایی مادرزادی چیست؟

شایع ترین علت کم شنوایی مادرزادی ژنتیکی است. ژن ها در شکل گیری مسیر شنوایی نقش دارند. اما ژن های معیوب در مسیر شنوایی می توانند بر تشکیل قسمت های مختلف گوش تأثیر بگذارند و باعث کاهش شنوایی شوند.

بیش از 180 ژن ناشنوایی به عنوان علل ژنتیکی کم شنوایی مادرزادی مورد مطالعه و بررسی قرار گرفته است. این ژن‌ها می‌توانند بر رشد جنبه‌های مختلف شنوایی، مانند مژک‌ها (موهای ریز داخل گوش) یا سلول‌های عصبی که به انتقال صدا به مغز کمک می‌کنند، تأثیر بگذارند.

ما مطمئن نیستیم که چه چیزی باعث همه اشکال کم شنوایی می شود. علل احتمالی عبارتند از:

ژن ها

ژن ها بخش هایی از سلول های بدن شما هستند که دستورالعمل هایی را برای نحوه رشد و عملکرد بدن ذخیره می کنند. اما ژن ها از والدین به فرزندان منتقل می شوند. ژن ها ممکن است در نیمی از موارد کم شنوایی در نوزادان و کودکان نقش داشته باشند. اگر شما یا همسرتان سابقه خانوادگی کم شنوایی دارید، ممکن است بخواهید قبل از بارداری با یک مشاور ژنتیک صحبت کنید. این فردی است که آموزش دیده است تا به شما کمک کند تا درک کنید که ژن ها، نقص های مادرزادی و سایر شرایط پزشکی در خانواده ها چگونه کار می کنند و چگونه می توانند بر سلامت شما و کودک شما تأثیر بگذارند.

گاهی دستورات در ژن ها تغییر می کند. این تغییر ژن یا جهش نامیده می شود. تغییرات ژنی می تواند باعث دو نوع کم شنوایی شود:

سندرمی. کاهش شنوایی با سایر مشکلات سلامتی مانند نابینایی اتفاق می افتد.

غیر سندرمی. این زمانی است که کاهش شنوایی تنها بیماری کودک است. حدود 7 از هر 10 جهش باعث کاهش شنوایی (70 درصد) غیر سندرمی است.

زایمان زودرس یا وزن کم هنگام تولد

زایمان زودرس، زایمانی است که خیلی زود، قبل از هفته 37 بارداری اتفاق می افتد. نوزادان نارس معمولاً در هنگام تولد و در مراحل بعدی زندگی مشکلات سلامتی بیشتری (مانند کم شنوایی) نسبت به نوزادانی که ترم متولد می شوند، دارند. وزن کم هنگام تولد نوزادی با وزن کمتر از 5 پوند، 8 اونس به دنیا می آید. درباره کارهایی که می توانید برای کمک به کاهش خطر زایمان زودرس انجام دهید، بیشتر بیاموزید.

مشکلات در نحوه رشد گوش، سر یا صورت

اگر کودک شما نقص مادرزادی دارد که شکل یا ساختار گوش، سر یا صورت او را تغییر می دهد، ممکن است اختلالات شنوایی داشته باشد.

ویروس ها و عفونت های بارداری

شما می توانید ویروس ها و عفونت های خاصی را در دوران بارداری به کودک خود منتقل کنید که ممکن است باعث کاهش شنوایی در کودک شما شود. این شامل:

سیتومگالوویروس (همچنین CMV نامیده می شود). این یک ویروس رایج است که می تواند باعث گلودرد، تب، تورم غدد و خستگی (همیشه احساس خستگی) شود.

تبخال. این یک عفونت ناشی از ویروس هرپس سیمپلکس (همچنین HSV) است. عفونت تبخال می تواند بسیاری از قسمت های بدن از جمله چشم، دهان، پوست، باسن و اندام تناسلی را درگیر کند.

سرخک. سرخک عفونتی است که به راحتی پخش می شود. می تواند باعث بثورات، سرفه و تب شود.

سرخجه (که سرخک آلمانی نیز نامیده می شود). این عفونتی است که علائم خفیف شبیه آنفولانزا و بثورات پوستی ایجاد می کند.

سیفلیس. این یک عفونت مقاربتی است (که STI نیز نامیده می شود) که در ابتدا باعث ایجاد زخم و بثورات می شود. STI عفونتی است که می توانید از داشتن رابطه جنسی محافظت نشده یا تماس فیزیکی صمیمی با فردی که آلوده است به آن مبتلا شوید. این بدان معنی است که شما آن را از داشتن رابطه جنسی محافظت نشده با فردی که به سیفلیس آلوده است، مبتلا می کنید. شما همچنین می توانید با تماس مستقیم با (لمس یا بوسیدن) زخم سیفلیس فرد آلوده به سیفلیس مبتلا شوید. اگر در دوران بارداری سیفلیس داشته باشید و تحت درمان قرار نگیرید، می تواند مشکلات جدی از جمله کاهش شنوایی برای کودک شما ایجاد کند.

توکسوپلاسموز. این عفونتی است که می توانید از خوردن گوشت نیم پز یا دست زدن به مدفوع گربه به آن مبتلا شوید. این می تواند باعث مشکلاتی مانند بدن درد، سردرد، خستگی (واقعا خسته بودن) یا تب شود.

راه های تشخیصی کم شنوایی مادرزادی چیست؟

تشخیص کم شنوایی مادرزادی در نوزادان نیاز به آزمایشات خاصی دارد. توصیه می شود که نوزادان در ماه اول زندگی غربالگری شوند. اکثر نوزادان متولد شده در بیمارستان ها در عرض چند روز پس از تولد غربالگری می شوند.

این تست های غربالگری شنوایی ممکن است شامل این دو آزمایش تشخیصی باشد:

انتشارات Otoacoustic(OAE): با آزمایش OAE ، صدایی به گوش داخلی هدایت می شود که باعث می شود موهای حلزون صداهای نرمی به نام گوش گوش تولید کنند.انتشارات این صداهای OAE اندازه گیری می شوند. اگر کمتر از حد طبیعی باشد، مشکوک به کاهش شنوایی است.

پاسخ شنوایی خودکار ساقه مغز (aABR): در تست aABR، پاسخ به صدا از طریق الکترودهایی که روی سر نوزاد قرار می‌گیرد اندازه‌گیری می‌شود. هر دو تست غیر تهاجمی هستند.

اگر این آزمایشات کاهش شنوایی را نشان دهد، نوزادان احتمالاً در آینده باید آزمایشات بیشتری را انجام دهند. این آزمایش‌ها معمولاً مبتنی بر رفتار هستند، مانند قرار دادن صدا در پشت کودک و بررسی اینکه آیا او به سمت آن می‌چرخد یا خیر. غربالگری همچنین می تواند شامل آزمایش های تصویربرداری مانند تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یا آزمایش ژنتیک باشد.

کم شنوایی مادرزادی چگونه درمان می شود؟

درمان کم شنوایی مادرزادی چندوجهی است و شامل تیمی از ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی می شود تا بهترین برنامه درمانی را برای فرد ایجاد کنند. این تیم می تواند شامل موارد زیر باشد:

• متخصص اطفال (پزشکان پزشکی برای کودکان)
• مشاوران ژنتیک (حرفه ای که خطر بیماری های ارثی را ارزیابی می کنند).
• آسیب شناسان زبان گفتار (متخصصان گفتار، زبان و ارتباطات اجتماعی)
• شنوایی شناسان (متخصصین مراقبت های بهداشتی که در شنوایی تخصص دارند).
• متخصصین گوش و حلق و بینی (پزشکان متخصص در بیماری های گوش، بینی و گلو)

از آنجایی که هیچ درمانی وجود ندارد، درمان کم شنوایی مادرزادی بر پیشگیری از کاهش شنوایی بیشتر و گزینه های درمانی تمرکز دارد. اینها شامل سمعک برای کمک به شنوایی و جلوگیری از تاخیر در رشد گفتار و زبان است. هنگامی که علت و نوع کم شنوایی ارزیابی شد، یک برنامه درمانی تهیه می شود. درمان می تواند شامل اما محدود به موارد زیر نباشد:

کاشت حلزون

این یک دستگاه الکترونیکی کوچک است که می تواند به برخی از نوزادان با کم شنوایی شدید یا عمیق کمک کند. یک قسمت از ایمپلنت روی سر و پشت گوش قرار می گیرد. سایر قسمت ها در حین جراحی در داخل گوش قرار می گیرند. قسمت پشت گوش صداها را به قسمت های داخل گوش می فرستد. نوزادان یک ساله ممکن است کاشت حلزون انجام دهند. به نوزاد شنوایی کامل نمی دهد، اما می تواند حس صدا را به کودک بدهد. شنوایی از طریق کاشت حلزون با شنوایی عادی متفاوت است. متخصصان، مانند شنوایی شناسان و گفتاردرمانگران، می توانند به کودک شما کمک کنند تا از طریق ایمپلنت شنیده شود و مهارت های گفتاری، زبانی و اجتماعی خود را توسعه دهد.

لوله های گوش

اینها لوله های کوچکی هستند که از طریق پرده گوش قرار می گیرند. لوله های گوش اجازه ورود هوا به گوش میانی را می دهند و از تجمع مایعات در پشت پرده گوش جلوگیری می کنند. کودک شما ممکن است به لوله های گوش نیاز داشته باشد اگر:

• دچار عفونت های گوش زیادی می شود (حدود سه یا بیشتر در 6 ماه یا چهار یا بیشتر در یک سال)
• دارای تجمع مایع و التهاب (قرمزی و تورم) در پشت پرده گوش است.
• اگر به دلیل عفونت گوش کم شنوایی داشته باشد.

سمعک. سمعک صداها را بلندتر می کند. حتی سمعک می تواند به نوزادان یک ماهه کمک کند. اگر کودک شما کم شنوایی شدید یا عمیق دارد، سمعک ممکن است کمکی نکند.

یادگیری مهارت های زبانی خاص. کودکان مبتلا به کم شنوایی ممکن است برای برقراری ارتباط با دیگران به مهارت های زبانی خاصی نیاز داشته باشند. به عنوان مثال، برخی ممکن است زبان اشاره آمریکایی (که ASL نیز نامیده می شود) را برای برقراری ارتباط یاد بگیرند. ASL از شکل، قرارگیری و حرکت دست ها به همراه حالات صورت و حرکت بدن برای برقراری ارتباط استفاده می کند.

داروها، از جمله آنتی بیوتیک ها. اگر کودک شما عفونت گوش دارد که باعث کاهش شنوایی می شود، پزشک ممکن است آنتی بیوتیکی مانند آموکسی سیلین را تجویز کند.

گفتار درمانی. این روش درمانی برای آموزش به کودک شما است که چگونه واضح تر صحبت کند یا به روش های دیگر ارتباط برقرار کند. آسیب شناسان گفتار زبان (که به آنها گفتار درمانگر نیز گفته می شود) متخصصانی هستند که می توانند به کودکان کمک کنند تا یاد بگیرند چگونه صدا ایجاد کنند، صدای خود را بهبود بخشند و با دیگران تعامل کنند.

عمل جراحی. گاهی اوقات جراحی می تواند مشکلات ساختار گوش خارجی و میانی را اصلاح کند.

چگونه می توانید از کم شنوایی کودک خود جلوگیری کنید؟

برخی از انواع کم شنوایی، مانند کاهش شنوایی ناشی از تغییرات ژنی، قابل پیشگیری نیستند. اما می توانید از کاهش شنوایی مرتبط با علل دیگر مانند عفونت ها و زایمان زودرس جلوگیری کنید. در اینجا کاری است که می توانید انجام دهید:

قبل از بارداری

یک معاینه قبل از بارداری انجام دهید. این یک معاینه پزشکی است که قبل از بارداری انجام می‌دهید تا از سلامت خود در هنگام بارداری مطمئن شوید. مطمئن شوید که واکسن های شما به روز هستند. قبل از باردار شدن با ارائه دهنده خود در مورد واکسیناسیون های مورد نیاز خود صحبت کنید. برای مثال، ممکن است به واکسیناسیون MMR نیاز داشته باشید که از شما در برابر سرخک و سرخجه محافظت می کند.

از نظر عفونت‌هایی مانند بیماری‌های مقاربتی معاینه شوید. آزمایش و درمان اولیه می تواند به شما کمک کند بارداری سالم و کودکی سالم داشته باشید.

در دوران حاملگی

به تمام معاینات مراقبت های دوران بارداری خود بروید . مراقبت های دوران بارداری مراقبت های پزشکی در دوران بارداری است. در هر ویزیت مراقبت های دوران بارداری، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما و کودک در حال رشد شما را بررسی می کند. مراقبت های اولیه و منظم قبل از زایمان می تواند به شما در داشتن یک بارداری سالم کمک کند.

از خود در برابر عفونت محافظت کنید. در اینجا کاری است که می توانید انجام دهید:

• اگر نیاز به واکسیناسیون دارید، آنها را دریافت کنید. از ارائه دهنده خود در مورد واکسن هایی که در دوران بارداری بی خطر هستند، بپرسید.
• پس از استفاده از حمام یا دمیدن بینی دست های خود را با آب و صابون بشویید.

رابطه جنسی ایمن داشته باشید. اگر مطمئن نیستید که شریک زندگی شما به بیماری مقاربتی مبتلا است یا خیر، از روش جلوگیری از بارداری استفاده کنید. روش‌های بازدارنده شامل کاندوم‌های مردانه و زنانه است.

در آینده این امکان وجود دارد که ژن درمانی در درمان کم شنوایی نقش داشته باشد. در حالی که هیچ درمانی برای کم شنوایی مادرزادی وجود ندارد، تشخیص و درمان به موقع می تواند به جلوگیری از تاخیر گفتار و زبان کمک کند. درمان هایی مانند یادگیری زبان اشاره و استفاده از سمعک می تواند به کودک شما کمک کند تا با دنیای اطراف خود سازگار شود و با سرعتی مشابه با کودکانی که کم شنوایی ندارند رشد کند.

کاهش شنوایی چگونه می تواند بر کودک شما تأثیر بگذارد؟

غربالگری، تشخیص و درمان به موقع می تواند به کودکان مبتلا به کم شنوایی کمک کند تا مهارت های گفتاری، زبانی و اجتماعی را توسعه دهند. بدون درمان اولیه، کاهش شنوایی می تواند منجر به موارد زیر شود:

رشد زبان و گفتار با تاخیر یا محدود. به عنوان مثال، نوزادان و کودکان مبتلا به کم شنوایی ممکن است در درک چیزهایی که دیگران می گویند، یادگیری کلمات جدید و گفتن کلمات به روش صحیح مشکل داشته باشند. کودکان مبتلا به کم شنوایی درمان نشده ممکن است مهارت های ارتباطی ضعیفی داشته باشند.

مشکلات یادگیری و اجتماعی بدون درمان زودهنگام، کودکان مبتلا به کم شنوایی ممکن است مشکلات یادگیری در مدرسه داشته باشند. از دست دادن شنوایی نیز ممکن است اجتماعی بودن آنها را با کودکان دیگر دشوار کند.

سخن آخر

کم شنوایی مادرزادی نوعی کم شنوایی است که در بدو تولد وجود دارد. می تواند ناشی از عوامل ژنتیکی یا محیطی باشد. هر چه کم شنوایی زودتر تشخیص داده شود، سریعتر می توان یک برنامه درمانی ایجاد کرد. این می تواند از تاخیر در توانایی کودک در برقراری ارتباط و سازگاری با دنیای اطراف خود جلوگیری کند.

نگرانی در مورد سلامتی فرزندتان، از جمله توانایی او در شنیدن، می تواند طاقت فرسا باشد. اگر در مورد توانایی شنیدن کودک خود نگران هستید، با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید. درک این نکته که راه هایی برای کمک به فرزندتان برای کاهش شنوایی وجود دارد می تواند به شما احساس کنترل بدهد.