ملانوم آملانوتیک

ملانوم آمالانوتیک یک نوع تهاجمی سرطان پوست است که رنگدانه ملانین را تولید نمی کند. در عوض، ممکن است به رنگ پوست، صورتی یا حتی قرمز، با لبه‌های خاکستری یا قهوه‌ای به نظر برسند. ملانوم های آمالانوتیک ممکن است به راحتی با کارسینوم سلول های پایه یا سنگفرشی اشتباه گرفته شوند، یا به اشتباه به عنوان اسکار یا خال بی ضرر شناخته شوند، که خطرناک است، زیرا آنها اغلب سریعتر از ملانوم هایی که به راحتی قابل تشخیص هستند پخش می شوند.

اگر با سرطان پوست آشنا هستید، احتمالاً در مورد جدی ترین شکل آن، ملانوم، شنیده اید . اگرچه ملانوما کمترین نوع سرطان پوست است، اما بیشترین احتمال گسترش آن به نواحی اطراف را نیز دارد و علت اکثر مرگ و میرهای ناشی از سرطان پوست است.

ملانوما ویژگی های زیادی دارد که تشخیص آن را آسان تر می کند. حروف ابتدایی الفبا یا ABCDE های ملانوما به عنوان دستورالعمل های مفیدی برای تشخیص علائم هشدار دهنده عمل می کنند.

• A به معنای نامتقارن است.
• B نشان دهنده مرزهای ناهمواری است که اکثر ملانوم ها دارند.
• C برای رنگ است. ملانوم ممکن است سیاه، قهوه ای یا خرمایی، با لکه های صورتی، قرمز، سفید یا آبی باشد.
• D نشان دهنده قطر است، با ملانوم هایی با اندازه حدود 1/4 اینچ.
• E مخفف تکامل (هر گونه تغییر در یک ضایعه روی پوست شما)، از جمله اندازه، شکل یا رنگ و علائم (مانند خونریزی، خارش یا تراوش / پوسته پوسته شدن) است.

توجه به هرگونه رشد جدید یا غیرعادی روی پوست و همچنین هرگونه خال یا ضایعه در حال تغییر بسیار مهم است. در حالی که استفاده از ABCDE برای شناسایی ملانوم های بالقوه مفید است، برای هر قانون استثنائاتی وجود دارد.

مطالعه بیشتر: ملانوم زیر ناخنی چیست؟

چه چیزی باعث ملانوم آملانوتیک می شود؟

ملانوم های آملانوتیک به طور کلاسیک به عنوان “رنگ پوست” توصیف می شوند. نسبت قابل توجهی قرمز، صورتی یا اریتماتوز است. ضایعات اولیه معمولی به صورت ضایعات ماکولا نامتقارن ظاهر می شوند که ممکن است به طور یکنواخت صورتی یا قرمز باشند و ممکن است رنگدانه های مایل به قهوه ای روشن، قهوه ای یا خاکستری در اطراف داشته باشند. مرزها ممکن است به خوبی یا بد تعریف شده باشند.

ملانوم های آمالونتیک شایع نیستند. در واقع، طبق تحقیقات سال 2014 منتشر شده در JAMA Dermatology، ملانوم های آمالانوتیک نادر هستند و حدود 2 تا 20 درصد از کل ملانوم ها را تشکیل می دهند. اگرچه ظاهر آن‌ها تشخیص آن‌ها را سخت‌تر می‌کند، اما علل ملانوم‌های آمالونتیک مانند همتایان قابل تشخیص‌تر آن‌ها هستند. اغلب، تغییرات ژنتیکی در سلول‌های خال باعث تبدیل آن‌ها به سلول‌های سرطانی یا ملانوم می‌شود.

همه سلول های شما حاوی DNA هستند، یک ماده شیمیایی که نحوه عملکرد ژن های شما را کنترل می کند. زمانی که جهش‌های DNA باعث می‌شود که ژن‌های شما غیرعادی عمل کنند، سلول‌ها ممکن است بدون کنترل رشد کنند و سرطانی شوند. شایع ترین علت این تغییرات سلولی قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش (UV) از خورشید یا تخت برنزه است، اگرچه ممکن است سال ها پس از قرار گرفتن در معرض UV طول بکشد تا این جهش ها رخ دهد.

جهش های ژنتیکی

جهش های ژنتیکی نادر و ارثی نیز ممکن است در ایجاد ملانوم نقش داشته باشد. ملانوم های ارثی در اثر تغییرات ژن های سرکوبگر تومور ایجاد می شوند که توانایی آنها در کنترل رشد سلولی را مختل می کند و در نهایت به سرطان کمک می کند. افراد مبتلا به بیماری به نام xeroderma pigmentosum (XP) دارای جهش ارثی در ژن هایی هستند که DNA سلولی آسیب دیده را پس از قرار گرفتن در معرض UV ترمیم می کند. این ژن ها در افرادی که XP دارند به درستی کار نمی کنند و آنها را مستعد ابتلا به ملانوما می کند.

مطالعه بیشتر: علت ضایعات پوستی روی کمر چیست؟

عوامل خطر ملانوم آملانوتیک

اگرچه این عوامل خطر به این معنی نیست که فردی به ملانوم مبتلا خواهد شد، اما با افزایش خطر ابتلا به انواع سرطان، از جمله ملانوم آمالانوتیک مرتبط است.

قرارگیری در معرض اشعه ماوراء بنفش

آسیب به DNA در سلول های پوست شما، از قرارگیری در معرض اشعه UV (هم UVA و هم UVB)، عامل خطر شماره 1 برای همه انواع ملانوم است. هم نور طبیعی خورشید و هم لامپ های برنزه کننده مصنوعی خطر ابتلا به این نوع سرطان پوست را افزایش می دهند. آفتاب سوختگی زیاد در دوران کودکی نیز با ایجاد ملانوم در قفسه سینه، پشت و پاها همراه بوده است.

خال ها

اگر خال های زیاد یا خال غیر معمول دارید، بیشتر در معرض خطر ابتلا به ملانوم هستید. علاوه بر این، بیماران مبتلا به سندرم خال دیسپلاستیک ارثی در معرض خطر بالای ابتلا به ملانوم در طول زندگی خود هستند.

مطالعه بیشتر: خال های سرطانی

پوست روشن

افرادی که دارای پوست روشن، کک و مک و موهای بلوند یا قرمز با چشمان آبی یا سبز هستند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به ملانوم هستند. این امر به ویژه در صورتی صادق است که پوست شما بر خلاف برنزه شدن در معرض اشعه ماوراء بنفش بسوزد.

نژاد: طبق گزارش انجمن انکولوژی بالینی آمریکا (ASCO)، احتمال ملانوما برای سفیدپوستان 20 برابر بیشتر از سیاه پوستان است.

سابقه خانوادگی و شخصی

اگر بستگان نزدیک شما سابقه ملانوم داشته باشند، در معرض خطر بیشتری قرار دارید. اگر قبلا ملانوم یا نوع دیگری از سرطان پوست داشته اید، احتمال ابتلای مجدد به آن نیز بیشتر است.

سیستم ایمنی ضعیف

افرادی که داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مصرف می کنند یا سیستم ایمنی ضعیفی در اثر بیماری هایی مانند ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) دارند، بیشتر در معرض خطر ملانوم هستند.

سن و جنسیت

خطر ملانوما با افزایش سن افزایش می‌یابد، اگرچه این یکی از سرطان‌هایی است که اغلب در افراد کمتر از 30 سال تشخیص داده می‌شود. مردان پس از 50 سالگی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به ملانوم هستند، در حالی که زنان قبل از 50 سالگی در معرض خطر بیشتری هستند.

Xeroderma pigmentosum (XP)

اگر بیماری ارثی گزرودرما پیگمنتوزوم را دارید، توانایی رفع آسیب DNA در سطح سلولی مختل می شود و در نتیجه خطر ابتلا به ملانوم را افزایش می دهد.

علائم ملانوم آملانوتیک

طبق بنیاد سرطان پوست، نرخ بقای پنج ساله ملانوم در مراحل اولیه آن 99 درصد است. به همین دلیل بسیار مهم است که هر ماه با انجام یک اسکن پوست کل بدن به دنبال تغییراتی در پوست خود باشید. اگر هر یک از موارد زیر را مشاهده کردید، با پزشک خود مشورت کنید:

• رشدی که اندازه آن تغییر کرده و غیرعادی به نظر می رسد (به یاد داشته باشید که در ملانوم آملانوتیک، ممکن است رنگی وجود نداشته باشد).
• خال یا نقطه ای روی پوست شما که رشد می کند، ضخیم تر می شود، بافت یا رنگ تغییر می کند یا اندازه آن بزرگ می شود (هر چیزی بزرگتر از مداد پاک کن نگران کننده است).
• خال، نقطه یا زخمی که دردناک می شود یا شروع به خونریزی می کند، ترشح می کند یا پوسته پوسته می شود نیز باید توسط پزشک معاینه شود.

ملانوم آملانوتیک ممکن است دردناک باشد، با پوستی شکننده و حساس که به نظر می رسد به راحتی آسیب می بیند. اگر بر روی پوست خود یک توده یا برآمدگی احساس کردید که قبلاً وجود نداشت، همیشه به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.

زخم باز که بیش از سه هفته طول می کشد تا بهبود یابد باید فورا معاینه شود. طبق بنیاد سرطان پوست، در حالی که 20 تا 30 درصد ملانوم ها در خال های موجود ایجاد می شوند، اکثریت روی پوست هایی ایجاد می شوند که ظاهر طبیعی دارند. از آنجایی که تشخیص ملانوم آملانوتیک سخت تر است، به هر گونه تغییر در پوست خود توجه کنید، به خصوص آنهایی که رنگدانه های کمی دارند. از ABCDE ها برای تشخیص ناهنجاری ها به تنهایی استفاده کنید، اما حتماً برای بررسی های منظم پوست نیز به متخصص پوست مراجعه کنید.

ملانوم آملانوتیک چقدر سریع رشد می کند؟

ملانوم آملانوتیک ممکن است به سرعت رشد کند و ضایعات در عرض چند ماه یا حتی چند هفته ایجاد شود. دانستن این مهم است زیرا ملانوما با تشخیص زودهنگام راحت تر درمان می شود، بنابراین اگر نگران تغییرات پوست خود هستید، همیشه با پزشک خود صحبت کنید.

مطالعه بیشتر: سرطان پوست در پوست سر

راه های تشخیص ملانوم آملانوتیک چیست؟

ملانوم های آمالانوتیک دارای رنگدانه کمی یا بدون رنگ هستند و تشخیص آن از نظر بالینی چالش برانگیز است. سابقه مشاهده تغییر در یک ضایعه توسط بیمار یک عامل تشخیصی مهم با ضایعات آمالانوتیک است.

بررسی کل سطح پوست نیز مهم است، زیرا آسیب ناشی از نور خورشید (مثلاً کراتوزهای اکتینیک ) و سایر ضایعات رنگدانه‌دار ممکن است سرنخ‌های بالینی را ارائه دهند که یک ضایعه بدون رنگدانه یا هیپوپیگمانته ممکن است یک ملانوم آمالانوتیک باشد.

برای تشخیص همه انواع ملانوم، باید بیوپسی انجام شود تا مشخص شود آیا سلول های سرطانی وجود دارند یا خیر. ناحیه مورد نظر ممکن است ابتدا با یک بی حس کننده موضعی درمان شود و خال یا رشد غیرعادی به دقت برداشته شود تا توسط یک متخصص پوست، متخصص در تشخیص سرطان پوست، ارزیابی شود. متخصص یک گزارش آسیب شناسی را تکمیل می کند که شامل جزئیات زیر است:

ضخامت

گزارش پاتولوژی شامل جزئیات مربوط به ضخامت ملانوم است که ممکن است نازک (کوچکتر از 1 میلی متر)، متوسط ​​(1 تا 4 میلی متر) یا ضخیم (بیش از 4 میلی متر) باشد. ملانوماهای نازک کمترین خطر متاستاز (گسترش) را دارند.

زخم

همچنین شامل این است که آیا زخم یا آسیب دیدگی پوست سطحی در ملانوما وجود دارد. وجود زخم با افزایش خطر متاستاز و احتمال بیشتر بروز مجدد سرطان مرتبط است.

ملانوم به عنوان یکی از این چهار نوع مشخص می شود:

• ملانوم سطحی شایع ترین ملانوم است و اغلب از یک خال موجود ایجاد می شود. طبق ASCO، این شکل حدود 70 درصد از ملانوم ها را تشکیل می دهد و ممکن است آمالانوتیک باشد.
• ملانوم لنتیگو بدخیمی در بیماران مسن‌تر شایع‌تر است و اغلب در مناطقی از بدن که در معرض آفتاب قرارگیری مکرر است (صورت، گوش‌ها، بازوها) مشخص می‌شود.
• طبق ASCO، ملانوم ندولار حدود 15 درصد از ملانوم ها را تشکیل می دهد و معمولاً به سرعت روی پوست ایجاد می شود. ممکن است به صورت یک برآمدگی برجسته سیاه، قرمز یا صورتی ظاهر شود.
• ملانوم عدسی آکرال ممکن است در کف دست‌ها، زیر بستر ناخن‌ها یا کف پاها مشخص شود. این ملانوم ها ممکن است آملانوتیک باشند.

مطالعه بیشتر: علت خارش خال چیست؟

مراحل ملانوم آملانوتیک

مانند همه ملانوم ها، ملانوم آمالانوتیک بر اساس دسته های زیر طبقه بندی می شود:

0: ملانوم محدود به لایه بیرونی پوست است که به عنوان ملانوم درجا نیز شناخته می شود.

1: این ملانوم ها برای سرطان هایی با ضخامت کمتر از 1 میلی متر، ممکن است زخمی شوند یا نباشند، و فراتر از لایه سطحی پوست رشد کرده اند.

2: این ملانوم ها بزرگتر از 1 میلی متر هستند، با یا بدون زخم. در حالی که آنها هنوز گسترش نیافته اند، در معرض خطر بالایی برای انجام این کار هستند.

3: این ملانوم های پیشرفته به غدد لنفاوی یا ناحیه اطراف آن گسترش یافته اند.

4: این ملانوم ها به نواحی دوردست بدن از جمله اندام هایی مانند ریه ها، کبد و مغز یا غدد لنفاوی، استخوان و دستگاه گوارش گسترش یافته اند.

آزمایشات تشخیص ملانوم آمالانوتیک

مرحله بندی احتمالاً به آزمایش های تصویربرداری بیشتری نیاز دارد. معمولاً چنین آزمایش‌هایی تنها زمانی انجام می‌شود که ملانوم‌ها ضخامت بیشتری از 1 میلی‌متر داشته باشند یا از انواع پرخطرتر مانند ملانوم‌های آمالانوتیک باشند. این آزمایشات همچنین ممکن است به شما کمک کند تا متوجه شوید که آیا سرطان به مناطق دیگر گسترش یافته است یا خیر.

• سونوگرافی از اندام ها و بافت های نرم و همچنین حوضه غدد لنفاوی عکس می گیرد.
• اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) تصاویر سه بعدی را ارائه می دهد که اطلاعات خاصی در مورد اندازه تومور ارائه می دهد.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) اطلاعاتی را در مورد اندازه تومور با استفاده از آهنربا جمع آوری می کند.
• اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) گاهی اوقات همراه با سی تی اسکن برای ارائه تصاویر دقیق استفاده می شود.

نقشه برداری لنفاوی و بیوپسی غدد لنفاوی نگهبان (SLNB)، معمولاً اگر ملانوم بزرگتر از 1 میلی متر باشد، برای برداشتن غده لنفاوی نگهبان (اولین گره لنفاوی که در آن سیستم لنفاوی شروع به تخلیه نزدیک به منشا سرطان می کند) برای آزمایش استفاده می شود. برای ملانوما

درمان ملانوم آملانوتیک

درمان همه ملانوم ها به مرحله بندی بستگی دارد و متناسب با علائم شما است. پزشک شما در فرآیندی به نام تصمیم گیری مشترک با شما همکاری می کند تا باتوجه به موقعیت و اهداف شما بهترین دوره درمانی را تعیین کند.

ممکن است یک یا ترکیبی از درمان های زیر توصیه شود:

جراحی

به طور کلی جراحی رایج‌ترین درمان ملانوما است و معمولاً تومور سرطانی و همچنین مقدار کمی از بافت سالم اطراف را که حاشیه نامیده می‌شود، از بین می‌برد. برداشت گسترده شامل برداشتن ملانوم اولیه و ممکن است شامل پیوند پوست باشد. اگر سرطان در طی آزمایش SLNB یافت شود، ممکن است تشریح غدد لنفاوی برای برداشتن غدد لنفاوی آسیب دیده انجام شود.

پرتودرمانی

از پرتوهای انرژی با دوز بالا برای کشتن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند، ممکن است به عنوان درمانی برای جلوگیری از عود ملانوما، برای مدیریت علائم در صورت انتشار به استخوان‌ها و زمانی که سرطان به ناحیه وسیعی از غدد لنفاوی گسترش یافته است، استفاده شود. یا پوستی که با جراحی قابل درمان نیست.

ایمونوتراپی

این روش سیستم ایمنی بدن را تقویت می کند و توانایی شما را برای مبارزه با سرطان افزایش می دهد. درمان ها عبارتند از: مهارکننده های PD-1 و PD-L1، مهارکننده های CTLA-4، اینترلوکین-2، اینترفرون و ویروس درمانی.

درمان هدفمند ژن‌ها، پروتئین‌ها یا محیط بافتی را هدف قرار می‌دهد که باعث رشد سرطان شما می‌شود. با مسدود کردن مسیرهای لازم برای رشد ملانوم از رشد سلول های سرطانی جلوگیری می کند. درمان هدفمند شامل: مهارکننده‌های BRAF، مهارکننده‌های MEK، مهارکننده‌های KIT و درمان تومورآگنوستیک است.

شیمی درمانی

از شیمی درمانی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود، اما داروهای شیمی درمانی نسبت به سایر درمان ها گزینه کمتری هستند.

درمان انفوزیون اندام ایزوله شامل تزریق داروهای شیمی درمانی فقط به اندام آسیب دیده، برای کوچک کردن تومورهای واقع در آنجا است. این معمولاً در مورد تومورهای ملانوتیک متعدد استفاده می شود.

بعد از برداشتن تشخیصی، مرحله بعدی برداشتن موضعی وسیع زخم با حاشیه 10 تا 20 میلی متری از بافت طبیعی است. وسعت جراحی بستگی به ضخامت برسلو ملانوم و محل آن دارد. ملانوم های آمالانوتیک ممکن است علیرغم حاشیه های توصیه شده به طور ناقص برداشته شوند زیرا تعیین حاشیه اغلب دشوار است. یک معاینه بافت شناسی جامع شامل رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی به تعیین لبه تومور کمک می کند. ممکن است برداشتن مجدد بیشتر لازم باشد.

ملانوم آملانوتیک می تواند متاستاز دهد (به نقاط دورتر مانند غدد لنفاوی یا سایر نقاط بدن گسترش می یابد). این موارد نیاز به درمان فردی دارد که ممکن است شامل جراحی، رادیوتراپی، شیمی درمانی یا درمان هدفمند باشد.

مطالعه بیشتر: فرق ایمونوتراپی و شیمی درمانی

پیش آگهی ملانوم آملانوتیک

طبق گفته انجمن سرطان آمریکا، برای همه انواع ملانوم، میزان بقای نسبی پنج ساله کلی 93 درصد است. اما طبق یک مطالعه در JAMA Dermatology، میزان ملانوم آملانوتیک کمی کمتر و 88 درصد است. این میزان بقای پایین تا حد زیادی به دلیل مشکلات در تشخیص ملانوم آمالانوتیک است که منجر به تشخیص در مراحل پیشرفته می شود. از آنجایی که این ضایعات اغلب در رنگ تغییر نمی کنند، تشخیص آنها سخت تر است. گاهی اوقات می تواند با سایر بیماری های پوستی اشتباه گرفته شود.

با این حال، شرایط شما برای شما منحصر به فرد است و ممکن است با دیگران متفاوت باشد. بنابراین همیشه برای جزئیات بیشتر در مورد نتایج سلامتی خاص خود با تیم مراقبت خود صحبت کنید. گزینه های درمانی نیز دائما در حال بهبود هستند، به این معنی که بیمارانی که امروزه تشخیص داده می شوند، نتایج بهتری نسبت به گذشته داشت.

پیش آگهی ملانوم آملانوتیک مشابه ملانوماهای رنگدانه ای است. عوامل پیش آگهی شامل ضخامت برزلو ملانوم در زمان جراحی(این مهم ترین عامل در نظر گرفته می شود)، محل ضایعه، سن بیمار و جنس است. نکته مهم این است که ملانوم‌های آمالانوتیک به دلیل ویژگی‌های بالینی غیر معمول خود ممکن است در تشخیص تاخیر داشته باشند و در نتیجه، در هنگام تشخیص اغلب پیشرفته‌تر از ملانوم‌های رنگدانه‌ای هستند.

خطر متاستاز مستقیماً با ضخامت Breslow مرتبط است، با ملانوم های ضخیم تر احتمال متاستاز بیشتر است. دستورالعمل‌های بالینی سال 2008 برای مدیریت ملانوم در استرالیا و نیوزلند گزارش می‌دهند که متاستازها برای ملانوم‌های نازک (<0.75 میلی‌متر) نادر است، با این خطر که برای ملانوم‌هایی با ضخامت 0.75-1.00 میلی‌متر به 5 درصد افزایش می‌یابد. ملانوم های ضخیم تر از 4.0 میلی متر خطر متاستاز به طور قابل توجهی 40٪ دارند .

در پیگیری ملانومای آمالونتیک چه اتفاقی می افتد؟

پیگیری بخش مهمی از مدیریت ملانوم آمالانوتیک است زیرا فرصتی را برای تشخیص زودهنگام عودها فراهم می کند. همچنین فرصتی برای تشخیص ملانوم های اولیه جدید در اولین فرصت فراهم می کند. ملانوم تهاجمی دوم در 5 تا 10 درصد بیماران رخ می دهد و ملانوم غیرمرتبط در محل بیش از 20 درصد بیماران را تحت تأثیر قرار می دهد .

دستورالعمل های عمل بالینی سال 2008 برای مدیریت ملانوما موارد زیر را برای پیگیری بیماران مبتلا به ملانوم تهاجمی توصیه می کند:

• معاینات پوست انجام شود.
• معاینات منظم پوستی باید با متخصص بهداشتی مورد نظر بیمار انجام شود.
• فواصل پیگیری برای بیماران مبتلا به مرحله 1 بیماری ترجیحاً 6 ماه به مدت 5 سال، برای بیماران مبتلا به مرحله 2 یا 3 بیماری 3 ماهه یا 4 ماهانه و پس از آن برای همه بیماران سالانه است.
• قبل از ارائه یک پیگیری مناسب، نیازهای هر بیمار باید در نظر گرفته شود.
• آموزش و حمایت باید برای کمک به بیمار برای سازگاری با بیماری خود ارائه شود.

ملانوماهای آملانوتیک ممکن است معیارهای بالینی ABCDE (عدم تقارن، نامنظمی مرزی، تنوع رنگ، قطر بزرگ) را که به طور کلاسیک به عنوان علائم هشدار دهنده ملانوم استفاده می شوند، نشان ندهند. ممکن است بیماران و پزشکان نسبت به ضایعات غیر رنگدانه ای به عنوان ملانوم هوشیار نباشند و بنابراین ملانوم های آمالانوتیک اغلب اشتباه تشخیص داده می شوند. گسترش علائم هشداردهنده ABCD تا شامل 3 R (قرمز، برجسته، تغییر اخیر) ممکن است به غربالگری ملانوم آمالانوتیک کمک کند.