سندرم دویک (Neuromyelitis optica) نوعی اختلال سیستم عصبی مرکزی است که در درجه اول اعصاب چشم فرد (نوریت اپتیک) و نخاع (میلیتیت) را درگیر می کند. بیماری دویک همچنین به عنوان اختلال طیف عصبی یا نورمیلیت اپتیکا نیز شناخته می شود. در حقیقت این بیماری هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن در مقابل سلول های سیستم عصبی مرکزی خود به خصوص در اعصاب بینایی و نخاعی واکنش نشان می دهد. البته گاهی اوقات این مشکل ممکن است مغز فرد را درگیر کند.
نورومیلیت اپتیک ممکن است باعث بروز کوری یک یا هر دو چشم، ضعف یا فلج در پاها و بازوها، اسپاسم دردناک، از دست دادن احساس، استفراغ غیرقابل کنترل و سکسکه و اختلال عملکرد مثانه یا روده ناشی از آسیب نخاعی شود. کودکان نیز ممکن است پس از ابتلا به این بیماری دچار سردرگمی، تشنج یا حالت اغما شوند. علائم بیماری نورومیلیت اپتیک ممکن است برگشت پذیر بوده و در بعضی از مواقع عود پیدا کند. در بعضی موارد نیز ممکن است حملات این بیماری به قدری شدید باشد که باعث از دست دادن کامل قدرت بینایی و بروز مشکلاتی در راه رفتن فرد مبتلا شود.
بیماری دویک
بیماری دویک یا NMO نوعی بیماری است که بر چشم و نخاع فرد مبتلا تأثیر می گذارد. این بیماری همچنین به بیماری نورومیلیت اپتیک نیز معروف است. البته ابتلا به این بیماری چندان شایع نبوده و تنها حدود 4000 نفر در ایالات متحده مبتلا به این بیماری هستند. بیماری دویک (NMO) زمانی اتفاق میفتد که سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) حمله می کند. این حملات ممکن است طی روزها یا هفته ها اتفاق بیفتد که به این عمل NMO، مونو فازیک گفته می شود. البته در بعضی از موارد ممکن است بین حملات این بیماری ماه ها یا سال ها فاصله افتاده و بعد از مدتی مجدداً دچار حملات آن شوید. به این بیماری دویک عود کننده گفته می شود. در دویک عود کننده علائم از بین می روند اما به مرور زمان برگشته و بدتر از گذشته می شوند.
شیوع بیماری دویک
- معمولاً زنان و مردان به یک اندازه دچار نوع مونوفازیک این بیماری می شوند.
- اما شیوع دویک عود کننده (Relapsing NMO) در زنان بیشتر از مردان است.
- این بیماری می تواند علاوه بر بزرگسالان کودکان را نیز درگیر کند.
علت بیماری دویک
معمولاً علت اصلی بروز نورومیلیت اپتیک ناشناخته و غیر قابل تشخیص است. البته در بعضی از موارد ممکن است بیماری پس از بروز عفونت یا همراه با بیماری خود ایمنی دیگری به وجود بیاید. بیماری دویک غالباً به عنوان مولتیپل اسکلروز (MS) یا به عنوان نوعی بیماری ام اس تشخیص داده شده و علائم آن با این بیماری اشتباه گرفته می شود. اما باید به خاطر داشته باشید که بیماری دویک یا نورولیت اپتیکا با ام اس کاملاً متفاوت است.
دلایل اصلی بروز بیماری دویک هنوز تأیید نشده است. اما به طور کلی NMO یک بیماری خود ایمنی است، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول های سالم عصب بینایی و نخاع حمله کرده و به آن ها آسیب خواهد رساند. این بیماری معمولاً بین اعضای خانواده مشترک نبوده و در بعضی موارد نادر، توبرکلوزیس (TB) و ارگانیسم های محیطی ممکن است باعث بروز این بیماری شوند. با این حال تا کنون دانشمندان نتوانستند نوع ارگانیسم های مسبب این بیماری را به طور دقیق تشخیص دهند.
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری دویک، آنتی بادی بنام نورومیلیت اپتیکا ایمونوگلوبین (NMO IgG) در خون آن ها وجود دارد. NMO IgG ممکن است به aquaporin-4 ، کانال آبی که سلولهای عصبی نوری و نخاع را احاطه کند. حتی به آت آسیب رسانده و در نتیجه باعث بروز اثر التهابی ناشی از این بیماری شود. با وجود تمامی این علت های احتمالی گفته شده، برای تشخیص عوامل دقیق بروز این بیماری و حملات آن تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.
علائم بیماری دویک
- علائم و نشانه های این بیماری بسیار متنوع است.
- فرد مبتلا به بیماری دویک حداقل یک دوره التهاب عصب بینایی و نخاعی را تجربه خواهد کرد.
علائم التهاب عصب بینایی
علائم التهاب عصب بینایی که با نام نوریت اپتیک (ON) شناخته می شود، عبارتند از:
- تورم نقطه کور بینایی (optic disk)
- خطر از بین رفتن دائمی بینایی فرد مبتلا
- کاهش حساسیت چشم ها نسبت به رنگ
- از دست دادن بینایی موقت حداقل یکی از چشم ها
- درد چشم که عموماً با حرکت چشم ها بدتر شده و بعد از یک هفته شدیدتر از قبل می شود، البته این درد پس از چند هفته برطرف خواهد شد.
افرادی که به بیماری دویک مبتلا می شوند به دلیل کاهش دید، اجازه رانندگی با وسایل نقلیه را نخواهند داشت.
علائم التهاب عصب نخاعی
ممكن است علاوه بر علائم گفته شده، علائمي نخاع فرد را نیز درگیر کند:
- یبوست
- بی حسی
- تغییر حس لامسه
- حساسیت به دما
- بی اختیاری مدفوع
- سوزن سوزن شدن و احساس سرما یا سوزش
- تغییر در وضعیت ادراری از جمله بی اختیاری ادرار، مشکل در ادرار و تکرر ادرار
- احساس ضعف و سنگینی در اندام ها که گاهی منجر به فلج کامل فرد مبتلا می شود.
فرد مبتلا به بیماری دویک ممکن است فقط شاهد یک حمله خفیف به ON یا قسمتی از TM باشد. سپس کاملاً بهبود یافته و دیگر شاهد برگشت علائم بیماری یا حمله مجدد نباشد. برخی دیگر ممکن است در طول زندگی دچار چندین حمله شده و برای همیشه فلج شوند. اختلال طیف بیماری دویک اصطلاحی است که برای افرادی که فقط با یکی از مشکلات التهاب اعصاب بینایی یا نخاع را روبرو می شوند، مورد استفاده قرار می گیرد. در بیشتر موارد ، فقط عصب بینایی و نخاع فرد مبتلا تحت تأثیر قرار می گیرند. در موارد بسیار نادر نیز ممکن است قسمت هایی از مغز نیز تحت تأثیر قرار گیرند. هنگامی که ساقه مغز در نتیجه این بیماری آسیب ببیند، فرد ممکن است شاهد بروز سکسکه غیرقابل کنترل یا استفراغ باشد.
انواع بیماری دویک
دو نوع بیماری دویک وجود دارد: عود کننده که شایع و نوع مونوفازیک که نادر است.
بیماری دویک عود کننده (Relapsing NMO)
در نتیجه ابتلا به این نوع از بیماری دویک،حمله اولیه باعث التهاب در عصب بینایی و نخاع فرد مبتلا شده و به دنبال آن حملات در طی یک دوره چند ساله تکرار خواهد شد. برای تأیید علت و محرک بروز این حملات، تحقیقات بیشتری مورد نیاز است. فرد مبتلا به این نوع از بیماری دویک ممکن است نتواند به طور کامل سلامت خود را به دست آورده و آسیب های عصبی برای همیشه باقی بمانند. این موضوع می تواند باعث فلج فرد مبتلا شود. فلج ناشی از این آسیب ها در زنان شایع تر از مردان مبتلا است.
دویک مونوفازیک (Monophasic NMO)
فرد در طی یک دوره چند روزه یا هفته ای شاهد بروز چندین حمله محدود بوده و بعد از مدتی فرد دیگر دچار هیچ حمله ای نخواهد شد. این نوع از بیماری دویک زنان و مردان را به یک نسبت درگیر می کند. بهبودی فرد مبتلا بعد از ابتلا به دویک مونوفازیک بسیار ساده تر از دویک عود کننده خواهد بود. نوع بیماری دویک بر میزان شدت علائم و احتمال بروز عوارض و ناتوانی های احتمالی تأثیر خواهد گذاشت. بیماری دویک عود کننده بسیار شایع تر از نوع دویک مونوفازیک بوده و 90 درصد افراد مبتلا، بیش از یک حمله را تجربه خواهند کرد.
تشخیص بیماری دویک
پزشک چکاب و معاینه کامل را برای رد احتمال ابتلای فرد به بیماری های دیگر با علائم و نشانه مشابه تجویز خواهد نمود. تشخیص دقیق بیماری و تفاوت آن با بیماری مولتیپل اسکلروزیس می تواند به درمان مناسب و سریع تر این بیماری کمک کند. علاوه بر این برای تشخیص وضعیت بیماری، پزشک تاریخچه و علائم پزشکی فرد را مرور کرده و بدن فرد را معاینه خواهد کرد.
پزشک ممکن است موارد زیر را علاوه بر موارد گفته شده انجام دهد:
معاینه عصبی
برای انجام این معاینه متخصص مغز و اعصاب حرکات، قدرت عضلات، هماهنگی، لامسه، حافظه و تفکر (شناختی) عملکرد و بینایی و گفتار فرد را مورد بررسی قرار خواهد داد. همچنین ممکن است برای تشخیص دقیق تر نیاز به معاینه چشم پزشک داشته باشد.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI )
در این تصویربرداری از آهن ربا و امواج رادیویی قدرتمند برای ایجاد منظره ای از مغز، اعصاب بینایی و نخاع استفاده می شود. پزشک ممکن است بتواند با استفده از این تصویر گرفته شده توسط ام آر آی، ضایعات یا نواحی آسیب دیده در مغز، اعصاب بینایی یا نخاع را تشخیص دهد.
آزمایش خون
پزشک ممکن است خون شما را برای بررسی وجود آنتی بادی NMO-IgG (که به عنوان آنتی بادی aquaporin-4 – AQP4 نیز شناخته می شود) آزمایش کند. این تشخیص به پزشکان کمک می کند تا NMO را از بیماری MS و سایر بیماری های عصبی تشخیص دهند.
پونکسیون کمری (Spinal tap)
در حین این آزمایش، پزشک سوزنی را در داخل قسمت پایینی کمر فرو کرده و مقدار کمی از مایع نخاعی را خارج خواهد کرد. پزشک در این آزمایش سطح سلول های ایمنی، پروتئینی ها و آنتی بادی ها را مورد بررسی قرار خواهند داد. این آزمایش به تشخیص بیماری دویک از ام اس کمک زیادی خواهد کرد. در صورت ابتلای فرد به بیماری دویک، میزان سلول های سفید خون فرد بیشتر از میزان افراد مبتلا به ام اس خواهد بود. اگرچه همیشه ممکن است این اتفاق نیفتد.
تست پاسخ تحریک
برای اندازه گیری وضعیت عکس العمل مغز شما نسبت به محرک هایی مانند صداها، دیدنی ها یا حس لامسه از این آزمایش استفاده می شود. در طی این آزمایش ها، پزشکان سیم های کوچکی (الکترود) را به پوست سر فرد و در برخی موارد گوش، گردن، بازو، پا و پشت فرد مبتلا متصل می کنند. تجهیزات متصل به الکترودها پاسخ مغز شما نسبت به محرک ها را ثبت می کنند. این آزمایشات به پزشک کمک می کند تا محل دقیق بروز ضایعات یا نواحی آسیب دیده موجود در اعصاب، نخاع، عصب بینایی، مغز یا ساقه مغز پیدا کنند.
درمان بیماری دویک
بیماری دویک قابل درمان نیست، با این حال ترمیم طولانی مدت با مدیریت صحیح ممکن است شدنی باشد. درمان دویک با هدف بهبود و کاهش علائم و جلوگیری از بروز حمله های بعدی صورت می گیرد.
معکوس کردن علائم اخیر
در مرحله اولیه حمله بیماری دویک، پزشک ممکن است از طریق تزریق وریدی در داخل رگ بازو داروی کورتیکواستروئید، را وارد جریان خون شما کند. حدود 5 روز به شما دارو داده می شود. پس از چند روز به تدریج میزان داروی تجویزی کاهش می یابد. تبادل پلاسما یکی از درمان های توصیه شده به عنوان درمان اولیه یا ثانویه در کنار استروئید تراپی است. در این روند، قسمتی از خون از بدن خارج شده و سلول های خونی به صورت مکانیکی از مایع خون (پلاسما) جداسازی خواهد شد. سپس پزشکان سلول های خونی فرد با محلول جایگزین ترکیب کرده و خون به دست آمده را به بدن فرد مبتلا تزریق خواهند کرد. این شیوه درمانی می تواند به کنترل علائمی مثل درد یا مشکلات عضلانی کمک کند.
پیشگیری از بروز حملات آینده
پزشکان ممکن است برای جلوگیری از عود و حمله مجدد این بیماری در آینده، مصرف مقدار کمی از داروهای کورتیکواستروئید را برای طولانی مدت تجویز کنند. همچنین پزشک ممکن است علاوه بر کورتیکواستروئیدها، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن نیز تجویز کنند. این داروها به جلوگیری از حملات بعدی بیماری دویک کمک خواهد کرد.
خلاصه
بیماری دویک یا NMO :
- نوعی بیماری است که بر چشم و نخاع فرد مبتلا تأثیر می گذارد.
- معمولاً علت اصلی بروز نورومیلیت اپتیک ناشناخته و غیر قابل تشخیص است.
- در بعضی از موارد بیماری پس از بروز عفونت یا همراه با بیماری خود ایمنی به وجود می آید.
- قابل درمان نیست، با این حال ترمیم طولانی مدت با مدیریت صحیح می تواند شدنی باشد.
- درمان دویک با هدف بهبود و کاهش علائم و جلوگیری از بروز حمله های بعدی صورت می گیرد.
