راهکارهای درمانی کم خونی آپلاستیک 

کم خونی آپلاستیک (Aplastic anemia) بیماری است که بدن فرد تولید سلول های خونی جدید را متوقف کرده و دیگر سلول های خونی به اندازه کافی تولید نخواهد شد. این بیماری بدن فرد را مستعد ابتلا به عفونت ها یا خونریزی های کنترل نشده قرار داده و می تواند باعث بروز حس خستگی در فرد شود. بیماری نادر و خطرناک کم خونی آپلاستیک ممکن است در هر سنی بروز پیدا کند. همچنین این بیماری ممکن است به طور ناگهانی بروز پیدا کرده یا به آرامی پیشرفت کرده و به مرور زمان بدتر شود. علاوه بر این کم خونی آپلاستیک ممکن است شدید یا خفیف باشد. ما در این مقاله سعی کردیم علل، علائم و راهکارهای درمانی کم خونی آپلاستیک را مورد بررسی قرار دهیم.

درمان کم خونی آپلاستیک ممکن است شامل مصرف داروها، انتقال خون یا پیوند سلول های بنیادی یا همان پیوند مغز استخوان می شود.

علت کم خونی آپلاستیک

سلول های بنیادی در مغز استخوان وظیفه تولید سلول های خونی، گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاكت ها را به عهده دارند. در بیماری کم خونی آپلاستیک این سلول های بنیادی دچار آسبی دیدگی شده و در نتیجه مغز استخوان خالی (آپلاستیک) شده یا حاوی تعداد کمی سلول خون (هیپوپلاستیک) خواهد بود. شایع ترین علت بروز کم خونی آپلاستیک ناشی از حمله سیستم ایمنی بدن به سلول های بنیادی مغز استخوان است.

سایر عواملی که ممکن است بر تولید سلول های خونی تأثیر بگذارد عبارتند از:

پرتودرمانی و شیمی درمانی

 در حالی که این روش ها سرطان و سلول های سرطانی را از بین می برد .اما همین موارد درمانی می توانند به سلول های سالم از جمله سلول های بنیادی مغز استخوان نیز آسیب برساند. البته کم خونی آپلاستیک می تواند یک عارضه جانبی موقت ناشی از این درمان ها باشد.

قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی

 مواد شیمیایی سمی مانند سموم دفع آفات و حشره کش ها، بنزن، ماده تشکیل دهنده بنزین از جمله موادی هستند که با بروز کم خونی آپلاستیک ارتباط مستقیم دارند. در صورت جلوگیری از قرار گرفتن مکرر در معرض مواد شیمیایی ناشی نامبرده، علائم کم خونی آپلاستیک نیز کاهش خواهد یافت.

استفاده از برخی داروهای خاص

 برخی از داروها مانند داروهایی که برای درمان آرتریت روماتوئید استفاده شده یا مصرف برخی از آنتی بیوتیک ها می تواند باعث ابتلا به کم خونی آپلاستیک شود.

اختلالات خود ایمنی

 ابتلا به اختلال خود ایمنی که در آن سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم بدن حمله می کند ممکن است سلول های بنیادی مغز استخوان را نیز درگیر کرده و در نتیجه باعث بروز بیماری کم خونی آپلاستیک در فرد شود.

عفونت ویروسی

 عفونت های ویروسی که بر مغز استخوان تأثیر می گذارند نیز می توانند در بروز کم خونی آپلاستیک نقش مهمی داشته باشند. همچنین ویروس هایی که با کم خونی آپلاستیک ارتباط دارند عبارتند از: هپاتیت، اپستین بار، سیتومگالوویروس، پاروویروس B19 و HIV.

بارداری

سیستم ایمنی بدن ممکن است در دوران بارداری به دلایل نامعلومی به مغز استخوان شما حمله کند.

عوامل ناشناخته

در بسیاری موارد، پزشکان قادر به شناسایی علت کم خونی آپلاستیک (کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک) نیستند.

ارتباط با دیگر اختلالات نادر

برخی از افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک مبتلا به یک اختلال نادر به نام هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسمال نیز هستند که باعث می شود تا گلبول های قرمز خیلی زود تجزیه شده و از بین بروند. این بیماری یکی از اختلالات نادری است که می تواند باعث بروز کم خونی آپلاستیک شود. کم خونی فانکونی نیز که یک بیماری نادر و ارثی است نیز می تواند منجر به کم خونی آپلاستیک شود. کودکانی که با این کم خونی متولد می شوند کوچکتر از هم سن و سالان خود بوده و دارای نقایص مادرزادی خواهند بود. این بیماری به سادگی با کمک آزمایش خون قابل تشخیص خواهد بود.

عوامل خطر کم خونی آپلاستیک

همانطور که گفته شد بیماری کم خونی آپلاستیک یک بیماری نادر است. عواملی که می توانند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند شامل موارد زیر می شوند:

• در موارد نادر بارداری
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی
• درمان با اشعه با دوز بالا یا شیمی درمانی برای سرطان
• برخی از انواع بیماری خونی، اختلالات خود ایمنی و عفونت های جدی
• استفاده از برخی داروهای بدون نسخه – مانند کلرامفنیکل که برای درمان عفونت های باکتریایی استفاده شده یا ترکیبات طلای مورد استفاده در معالجه روماتیسم

علائم کم خونی آپلاستیک

کم خونی آپلاستیک می تواند هیچ علائمی نداشته باشد.

در صورت بروز علائم معمولاً نشانه های این بیماری شامل موارد زیر می شود:

• تب
• سردرد
• سرگیجه
• خستگی
• تنگی نفس
• ضایعات پوستی
• پوست رنگ پریده
• خون دماغ و خون ریزی لثه
• ضربان قلب سریع یا نامنظم
• عفونت های مکرر یا طولانی
• کبودی غیر قابل توضیح یا آسان
• طولانی شدن خونریزی در اثر بریدگی

کم خونی آپلاستیک ممکن است زندگی کوتاهی داشته و خیلی زود بهبود یابد یا اینکه تبدیل به یک بیماری مزمن شود. همچنین این بیماری ممکن است شدید بوده و حتی باعث مرگ فرد مبتلا شود.

پیشگیری کم خونی آپلاستیک

در اکثر موارد هیچ راه پیشگیری برای ابتلا به کم خونی آپلاستیک وجود ندارد. البته پرهیز از قرار گرفتن در معرض حشره کش ها، علف کش ها، حلال های آلی، مواد پاک کننده رنگ و سایر مواد شیمیایی سمی ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهد.

تشخیص کم خونی آپلاستیک

آزمایش های زیر می توانند به تشخیص کم خونی آپلاستیک کمک کنند:

• آزمایش خون. معمولاً میزان گلبول های قرمز، گلبول های سفید و سطح پلاکت ها در محدوده مشخصی خواهد بود. در کم خونی آپلاستیک ، هر سه نوع این سلول های خونی کم تر از میزان طبیعی خود خواهد بود.
• نمونه برداری از مغز استخوان. پزشک برای این کار از سوزنی استفاده می کند تا نمونه کوچکی از مغز استخوان را از استخوان بزرگی در بدن مانند استخوان ران خارج کند. این نمونه با دقت در زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار خواهد گرفت تا سایر بیماری های مرتبط با خون نیز مورد بررسی قرار گیرد. در کم خونی آپلاستیک، مغز استخوان دارای سلول های خونی کمتری نسبت به حالت عادی خواهد بود. در بیشتر موارد تأیید تشخیص کم خونی آپلاستیک، نیاز به بیوپسی مغز استخوان خواهد داشت. پس از تشخیص کم خونی آپلاستیک ممکن است برای تعیین علت بروز این بیماری به آزمایش های دیگری نیاز داشته باشید.

درمان کم خونی آپلاستیک

درمان های کم خونی آپلاستیک که به شدت بیماری و سن فرد بستگی داشته و ممکن است شامل بررسی، انتقال خون، استفاده از داروها یا پیوند مغز استخوان باشد. کم خونی آپلاستیک شدید که در آن تعداد سلول های خونی بیش از حد کم باشد خطرناک بوده و نیاز به بستری فوری خواهد داشت.

 انتقال خون

اگرچه درمانی برای بیماری کم خونی آپلاستیک وجود ندارد، اما انتقال خون با در اختیار قرار دادن سلول های خونی که دیگر مغز استخوان آن ها را تولید نمی کند می تواند تا حد زیادی به کنترل بیماری کمک کند.

انتقال خون ممکن است از طریق روش های زیر صورت بگیرد:

• گلبول های قرمز خون. با این کار تعداد گلبول های قرمز خون را افزایش پیدا کرده و این کار به رفع کم خونی و خستگی کمک خواهد کرد.
• پلاکت ها. تزریق پلاکت به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک خواهد کرد.

در حالی که به طور کلی محدودیتی در تعداد انتقال خون برای فرد مبتلا وجود ندارد اما گاهی اوقات تکرار بیش از حد انتقال خون می تواند باعث بروز عوارض جانبی شود. گلبول های قرمز خون منتقل شده به فرد ممکن است حاوی آهن بوده و تجمع آهن در بدن و عدم درمان آن به اندام های بدن آسیب خواهد رساند. البته داروها می تواند به بدن برای خلاص شدن از این آهن اضافه کمک کند. با گذشت زمان بدن شما ممکن است برای گلبول های قرمز انتقال یافته، آنتی بادی تولید کرده و تأثیر گذاری گلبول های قرمز را تا حد زیادی کاهش دهد. البته استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی به کاهش عوارض جانبی کمک خواهد کرد.

پیوند سلول های بنیادی

پیوند سلول های بنیادی برای بازسازی مغز استخوان با استفاده از سلول های بنیادی از یک اهدا کننده ممکن است تنها گزینه درمانی موفق برای افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک شدید باشد. پیوند سلول های بنیادی که پیوند مغز استخوان نیز خوانده می شود  بهترین انتخاب درمانی برای افراد جوان مبتلا به این بیماری خواهد بود. بهتر است برای این پیوند از سلول های بنیادی خواهر یا برادر فرد استفاده شود.

در صورتی که اهدا کننده این شیوه درمانی مشخص شود. ابتدا مغز استخوان بیمار توسط پرتو درمانی یا شیمی درمانی تخلیه شده و سپس سلول های بنیادی سالم از اهدا کننده خون جدا خواهد شد. سلول های بنیادی سالم به صورت وریدی داخل جریان خون فرد مبتلا وارد شده و وارد حفره های مغز استخوان جای گرفته و نهایتاً شروع به تولید سلول های خونی جدید خواهد کرد. برای انجام این شیوه درمانی نیاز به بستری شدن طولانی مدت در بیمارستان خواهید داشت. پس از پیوند نیز برای جلوگیری از رد پیوند سلول های بنیادیی اهدایی باید داروهای به خصوصی را مصرف کنید.

البته دقت داشته باشید که شیوه درمانی پیوند سلول های بنیادی نیز خطراتی را به همراه خواهد داشت. بدن شما ممکن است پیوند را رد کرده و منجر به عوارض خطرناکی در بدن شود. علاوه بر این همه افراد گزینه های خوبی برای انجام این پیوند نبوده و ابتدا باید یک اهدا کننده مناسب پیدا کنید.

سرکوب کننده سیستم ایمنی

برای افرادی که نمی توانند تحت پیوند مغز استخوان قرار بگیرند یا برای افرادی که کم خونی آپلاستیک ناشی از اختلال خود ایمنی دارند، درمان می تواند شامل داروهایی باشد که سیستم ایمنی بدن را تغییر داده و یا آن ها را سرکوب می کند (سرکوب کننده سیستم ایمنی). مصرف داروهایی مانند سیکلوسپورین (Gengraf ،Neoral ،Sandimmune) و گلوبولین آنتی تیروسیت سلول های ایمنی بدن را که به مغز استخوان آسیب می رسانند را سرکوب خواهد کرد. این به مغز استخوان شما کمک می کند تا سلول های خونی جدیدی را بازیابی و تولید کند. گلوبولین سیکلوسپورین و ضد تیموسیت اغلب به صورت همزمان با هم استفاده می شوند.

اغلب کورتیکواستروئیدها، مانند متیل پردنیزولون (Medrol، Solu-Medrol ابا این داروها استفاده می شوند. این داروها در درمان کم خونی آپلاستیک مؤثر خواهد بود اما مصرف آن ها باعث تضعیف بیشتر سیستم ایمنی بدن خواهد شد. همچنین با قطع مصرف این داروها ممکن است کم خونی مجدداً به حالت قبلی خود بازگردد.

محرک مغز استخوان

برخی داروهای خاص مثل عوامل محرک کلونی، مانند سارگراموستیم (لوسین)، فیلگراستیم (Neupogen) و پگفیلگراستیم (Neulasta)، اپوتین آلفا (Epogen / Procrit) ، وeltrombopag (Promacta) به تحریک مغز استخوان برای تولید سلول های جدید خون کمک خواهد کرد. اغلب همزمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن از فاکتورهای رشد استفاده می شود.

آنتی بیوتیک ها، ضد ویروس ها

ابتلا به کم خونی آپلاستیک، سیستم ایمنی بدن را تضعیف کرده و فرد را مستعد ابتلا به عفونت خواهد کرد. در صورتی که کم خونی آپلاستیک دارید به محض مشاهده اولین علامت عفونت مانند تب به پزشک مراجعه کنید. نباید اجازه دهید تا عفونت شدت بگیرد زیرا می تواند تهدید کننده زندگی باشد. اگر دچار کم خونی آپلاستیک شدید هستید، پزشک ممکن است آنتی بیوتیک ها یا داروهای ضد ویروسی را برای جلوگیری از عفونت تجویز کند.

درمان های دیگر

کم خونی آپلاستیک ناشی از پرتودرمانی و شیمی درمانی برای سرطان معمولاً پس از متوقف شدن این درمان ها بهبود خواهد یافت. در مورد سایر داروهایی که باعث کم خونی آپلاستیک می شوند نیز همین مسئله صادق خواهد بود. زنان باردار مبتلا به کم خونی آپلاستیک نیز با انتقال خون درمان خواهند شد. برای بسیاری از زنان، کم خونی آپلاستیک مرتبط با بارداری پس از پایان بارداری بهبود می یابد. در صورتی که بعد از زایمان بهبود حاصل نشد نشان دهنده این است که مادر به درمان بیشتری نیاز خواهد داشت.

سبک زندگی و درمان های خانگی آنمی آپلاستیک

در صورت ابتلا به کم خونی آپلاستیک بهتر است مراقب خود بوده و موارد زیر را رعایت کنید:

• در صورت نیاز استراحت کنید. کم خونی می تواند حتی با فعالیت بدنی بسیار کم هم باعث ایجاد خستگی و تنگی نفس در فرد مبتلا شود. در صورت نیاز دست از کار کشیده و استراحت کنید.
• جلوگیری از ورزش های تماسی. به دلیل خطر خونریزی و کم بودن تعداد پلاکت خون در افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک بهتر است از انجام ورزش ها و فعالیت هایی که احتمال آسیب دیدگی و بریدگی را افزایش می دهند را انجام ندهید.
• از خود در برابر میکروب ها محافظت کنید. بهتر است مرتباً دستان خود را شسته و از افراد بیمار دوری کنید. اگر تب یا سایر علامت های عفونت را داشتید سریعاً برای تشخیص و معالجه به پزشک مراجعه کنید.

توصیه های برای بیمار مبتلا به کم خونی آپلاستیک 

نکات زیر به خود فرد مبتلا و افراد خانواده برای کنار آمدن با بیماری کم خونی آپلاستیک کمک خواهد کرد:

• تحقیق در مورد بیماری. هرچقدر بیشتر در مورد این بیماری بدانید بدون شک بهتر تصمیم گرفته و می توانید درمان مؤثرتری را انتخاب کنید.
• سؤالات خود را مطرح کنید. هر سؤالی که در مورد بیماری کم خونی آپلاستیک به ذهن شما خطور کرد را مطرح کنید. برای این کار بهتر است تمام سؤالات خود را یادداشت کرده و در هنگام مراجعه به پزشک بپرسید.
• صحبت کنید. در مورد تمامی نگرانی ها و مشکلاتی که در نتیجه این بیماری با آن روبرو هستید با پزشک صحبت کنید، این کار به درمان سریع تر و بهتر شما کمک خواهد کرد.
• درخواست حمایت از دیگران. بهتر است از دوستان و اعضای خانواده خود برای درمان این بیماری کمک بخواهید. از آن ها بخواهید تا در صورت نیاز برای اهدای مغز استخوان یا خون آماده باشند. این کار می تواند تا حد زیادی به کنار آمدن با این بیماری کمک کند.
• از خود مراقبت کنید. مهم ترین نکته در زمان درمان این بیماری مراقبت و محافظت از خود است. بهتر است در طول روز خواب کافی داشته و تغذیه مناسبی داشته باشید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

احتمالاً بعد از مشاهده علائم و نشانه های اولیه این بیماری برای تشخیص به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. پزشک نیز با توجه به تشخیص اولیه شما را به پزشک اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع خواهد داد. در صورتی که به صورت ناگهانی دچار علائم شدید کم خونی آپلاستیک شوید، احتمالاً درمان شما در بخش اورژانس بیمارستان پیگیری خواهد شد. از آن جایی که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و حرف های زیادی برای گفتن خواهید داشت. در نتیجه بهتر است با آمادگی کامل به پزشک مراجعه کرده و از این زمان کوتاه نهایت استفاده را ببرید.

بهتر است قبل از حضور در مطب موارد زیر را آماده کنید:

• لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری را تهیه کنید. همه نشانه های مربوط و غیر مربوط به بیماری خود را یادداشت کرده و همراه خود داشته باشید.
• اطلاعات مهم شخصی را یادداشت کنید. بهتر است استرس ها و تغییرات اخیری که در زندگی تان افتاده است را یادداشت کنید.
• لیستی از تمامی داروهای مصرفی خود تهیه کنید. نام تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین های که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
• دوست یا یکی از اعضای خانواده خود را همراه ببرید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمامی موارد و اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد، کار دشواری است. در نتیجه بردن همراه به یادآوری اطلاعات مهم و نکات کمک زیادی خواهد کرد.
• سؤالات خود را یادداشت کنید. تمامی سؤالات مربوط و غیر مربوطی که به ذهنتان رسیده و قصد پرسیدن آن ها از پزشک را دارید را یادداشت کرده و همراه خود به مطب ببرید.

سوالات بیمار از پزشک

بهتر است در مورد بیماری کم خونی آپلاستیک سؤالات زیر را مطرح کنید:

• پیش آگهی من چیست؟
• احتمال اصلی بروز علائم این بیماری چیست؟
• آیا شیوه درمانی دیگری وجود دارد که پیشنهاد کنید؟
• آیا علت دیگری ممکن است باعث بروز این بیماری شده باشد؟
• برای کسب اطلاعات بیشتر مطالعه چه وب سایتی را پیشنهاد می کنید؟
• آیا بروشور یا برگه پرینت شده در مورد این بیماری دارید که با خود به منزل ببرم؟
• مبتلا به بیماری های دیگری هستم. چگونه می توانم این بیماری ها را در کنار هم مدیریت کنم؟
• چه شیوه های درمانی برای این بیماری وجود داشته و کدام یک را با توجه به شرایط من پیشنهاد می کنید؟

سوالات پزشک از بیمار

پزشک احتمالاً برای تشخیص و درمان این بیماری سؤالات زیر را مطرح خواهد کرد:

• آیا اخیراً دچار عفونت شده اید؟
• آیا به صورت غیر منتظره دچار خونریزی می شوید؟
• آیا بیشتر از همیشه احساس خستگی و کوفتگی می کنید؟
• آیا به نظر می رسد که عاملی باعث بهبود علائم شما می شود؟
• آیا به نظر می رسد که عاملی باعث شدت گرفتن علائم شما می شود؟

خلاصه

کم خونی آپلاستیک بیماری است که بدن فرد تولید سلول های خونی جدید را متوقف کرده و دیگر سلول های خونی به اندازه کافی تولید نخواهد شد. این بیماری بدن فرد را مستعد ابتلا به عفونت ها یا خونریزی های کنترل نشده قرار داده و می تواند باعث بروز حس خستگی در فرد شود. درمان های کم خونی آپلاستیک که به شدت بیماری و سن فرد بستگی داشته و ممکن است شامل بررسی، انتقال خون، استفاده از داروها یا پیوند مغز استخوان باشد. کم خونی آپلاستیک شدید که در آن تعداد سلول های خونی بیش از حد کم باشد خطرناک بوده و نیاز به بستری فوری خواهد داشت.