بیماری کاستلمن (Castleman disease) نوعی اختلال نادر است که شامل رشد بیش از حد سلول ها در غدد لنفاوی بدن فرد مبتلا می شود. شایع ترین شکل این اختلال تنها یکی از غدد لنفاوی را درگیر خواهد کرد که معمولاً در آن قفسه سینه یا شکم تحت تأثیر آن قرار خواهد گرفت. بیماری کاستلمن چند مرکزی نیز چندین غدد لنفاوی را به صورت همزمان درگیر می کند که با ویروس تبخال نوع انسانی (HHV-8) و ویروس نقص ایمنی بدن (HIV) همراه است. درمان بیماری کاستلمن و نتیجه درمان به نوع آن بستگی خواهد داشت. معمولاً نوعی از کاستلمن که تنها یکی از غدد لنفاوی را درگیر می کند با موفقیت و با انجام عمل جراحی قابل بهبود خواهد بود.
علت بیماری کاستلمن
علت اصلی ابتلا به Castleman disease هنوز مشخص نیست. با این حال عفونت ناشی از ویروسی به نام ویروس تبخال انسانی 8 (HHV-8) یکی از مواردی است که با بیماری کاستلمن چند مرکزی ارتباط دارد. همچنین ویروس HHV-9 به پیشرفت بیماری ساکورما کاپوسی، نوعی تومور سرطانی کمک می کند که می تواند به عارضه HIV/AIDS مرتبط باشد. مطالعات نشان داده اند که تقریباً در تمام مبتلایان به بیماری ایدز ویروس HHV-8 وجود داشته و نیمی از موارد مبتلا به Castleman disease نیز آزمایش ایدز آن ها منفی بوده است.
عوامل خطر بیماری کاستلمن
Castleman disease می تواند افراد در هر سنی را مبتلا کند. اما میانگین سنی افرادی که بهCastleman disease تک مرکزی مبتلا شده اند حدود 35 سال گزارش شده است. نوع چند مرکزی Castleman disease نیز در مردان شیوع بیشتری نسبت به زنان داشته است.
همچنین خطر ابتلا به Castleman disease چند مرکزی در افراد آلوده به ویروس تبخالی انسان (HHV-8)
بیشتر از افراد دیگر غیر مبتلا به این ویروس است.
علائم بیماری کاستلمن
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری کاستلمن تک مرکزی شاهد بروز هیچ گونه علامت و نشانه از این بیماری نیستند. گره های لنفاوی بزرگ شده که یکی از علائم این بیماری نیست نیز ممکن است در حین معاینه بدنی یا تصویربرداری های صورت گرفته برای بیماری های دیگر تشخیص داده شود.برخی از افراد مبتلا به بیماری کاستلمن تک مرکزی ممکن است شاهد بروز علائمی باشند که در کاستلمن چند مرکزی شایع است.
این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تب
- خستگی
- عرق شبانه
- حالت تهوع
- کاهش وزن ناخواسته
- بزرگ شدن کبد یا طحال
بزرگ شدگی غدد لنفاوی مرتبط با بیماری کاستلمن چند مرکزی بیشتر در مناطقی مثل گردن، زیر بغل و کشاله ران ها بروز پیدا کند.
زمان ضرورت مراجعه به پزشک
در صورت مشاهده هر گونه بزرگ شدگی لنفاوی در یکی از طرفین گردن یا در زیر بازو یا ناحیه کشاله ران بهتر است برای تشخیص و درمان به پزشک مراجعه کنید. همچنین اگر دچار احساس درد در قفسه سینه، تب، بدن درد یا کاهش وزن ناخواسته شدید نیز بهتر است با دکتر در ارتباط بوده و این موارد را به اطلاع پزشک معالج خود برسانید.
عوارض بیماری کاستلمن
معمولاً افراد مبتلا به بیماری کاستلمن تک مرکزی به محض برداشتن غده لنفاوی، بهبود خواهند یافت. اما بیماری قلبی چند مرکزی ممکن است منجر به عفونت های بسیار خطرناک یا نارسایی اندام ها فرد مبتلا شود. افراد مبتلا به بیماری HIV / AIDS یا همان ایدز نیز دچار عوارض جانبی شدیدی شده و ممکن است درمان موفقیت آمیز نباشد. ابتلا به هر دو نوع بیماری کاستلمن تک مرکزی و چند مرکزی ممکن است خطر ابتلا به لنفوم را در فرد مبتلا افزایش دهد.
تشخیص بیماری کاستلمن
بعد از انجام معاینه بدنی، پزشک ممکن است شیوه های زیر را برای تشخیص دقیق تر بیماری کاستلمن توصیه کند:
- آزمایش خون و ادرار، برای کمک به رد احتمال ابتلا به سایر عفونت ها یا بیماری ها. این آزمایشات می تواند کم خونی و ناهنجاری های موجود در پروتئین های خونی را که در بعضی موارد مشخصه ابتلا به بیماری کاستلمن است را نشان دهد.
- تصویربرداری. برای شناسایی غدد لنفاوی، کبد یا طحال بزرگ شده ممکن است از شیوه های تصویربرداری مثل سی تی اسکن یا ام آر آی گردن، قفسه سینه، شکم و لگن استفاده شود. برای تشخیص بیماری کاستلمن و ارزیابی اینکه آیا شیوه درمانی انتخاب شده مؤثر واقع شده نیز ممکن است از شیوه های تصویربرداری استفاده شود.
- نمونه برداری گره لنفاوی. برای تمایز بیماری کاستلمن از انواع دیگر اختلالات بافت لنفاوی مانند لنفوم ممکن است از یکی از غده های لنفاوی بزرگ شده نمونه برداری شده و در آزمایشگاه مورد بررسی دقیق تری قرار بگیرد.
درمان بیماری کاستلمن
درمان این بیماری بستگی به نوع کاستلمن خواهد داشت.
بیماری کاستلمن تک مرکزی
بیماری کاستلمن تک مرکزی با برداشتن غده لنفاوی بیمار به شیوه عمل جراحی قابل درمان خواهد بود. البته اگر غده لنفاوی در قفسه سینه یا شکم فرد مبتلا باشد عمل جراحی وسیع تر خواهد بود.در صورتی که خارج کردن غده لنفاوی با عمل جراحی امکان پذیر نباشد ممکن است دارو برای کوچک کردن این غده استفاده شود. پرترو درمانی نیز یکی از روش های مؤثر برای از بین بردن بافت آسیب دیده در نتیجه این بیماری است. برای بررسی بازگشت مجدد بیماری فرد نیاز به معاینه و تصویربرداری مجدد خواهد داشت.
بیماری کاستلمن چند مرکزی
درمان بیماری کاستلمن چند مرکزی عموماً شامل مصرف داروها و استفاده از سایر روش های درمانی برای کنترل رشد سلول ها خواهد بود. درمان متفاوت و خاص این بیماری نیز بستگی به میزان بیماری و ابتلای فرد به ویروس HIV یا HHV-8 یا هردو بیماری بستگی خواهد داشت.
گزینه های درمانی برای بیماری کاستلمن چند مرکزی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- ایمونوتراپی. استفاده از داروهایی مانند سیلتوکسیماب (Sylvant) یا ریتوکسیماب (Rituxan) می تواند عملکرد پروتئینی بیش از حد در افراد مبتلا به بیماری کاستلمن چند مرکزی را مسدود کند.
- شیمی درمانی. این نوع داروها می توانند رشد سلول های لنفاوی را تا حد قابل توجهی کندتر کنند. در صورت عدم پاسخ به ایمونوتراپی یا نارسایی اندام ها، پزشک ممکن است استفاده از شیوه درمانی شیمی درمانی را توصیه کند.
- کورتیکواستروئیدها. داروهایی مانند پردنیزون می توانند به کنترل التهاب کمک کنند.
- داروهای ضد ویروسی. در صورت داشتن یکی از هر دو نوع ویروس، این داروها می توانند فعالیت این ویروس ها، HHV-8 یا HIV را مسدود کنند.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
بعد از تشخیص علائم اولیه ممکن است برای درمان یا تشخیص دقیق تر به متخصص اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع داده شوید. از آن جایی که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و حرف های زیادی برای گفتن خواهید داشت. در نتیجه بهتر است با آمادگی کامل به پزشک مراجعه کرده و از این زمان کوتاه نهایت استفاده را ببرید. بهتر است قبل از حضور در مطب موارد زیر را آماده کنید:
- لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری را تهیه کنید. همه نشانه های مربوط و غیر مربوط به بیماری خود را یادداشت کرده و همراه خود داشته باشید.
- اطلاعات مهم شخصی را یادداشت کنید. بهتر است استرس ها و تغییرات اخیری که در زندگی تان افتاده است را یادداشت کنید.
- لیستی از تمامی داروهای مصرفی خود تهیه کنید. نام تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین های که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
- دوست یا یکی از اعضای خانواده خود را همراه ببرید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمامی موارد و اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد، کار دشواری است. در نتیجه بردن همراه به یادآوری اطلاعات مهم و نکات کمک زیادی خواهد کرد.
- سؤالات خود را یادداشت کنید. تمامی سؤالات مربوط و غیر مربوطی که به ذهنتان رسیده و قصد پرسیدن آن ها از پزشک را دارید را یادداشت کرده و همراه خود به مطب ببرید.
سوالات بیمار از پزشک
بهتر است در مورد بیماری کاستلمن سؤالات زیر را مطرح کنید:
- علت اصلی بروز علائم این بیماری چیست؟
- انجام چه شیوه درمانی را توصیه می کنید؟ آیا نیاز به عمل جراحی خواهم داشت؟
- آیا برای تشخیص نیاز به انجام آزمایش خاصی خواهم داشت؟ آیا انجام این آزمایشات نیاز به آمادگی به خصوصی خواهد داشت؟
علاوه بر سؤالات گفته شده هر سؤال یا ابهامی که در مورد این بیماری به ذهنتان رسید را مطرح کرده و در پرسیدن آن ها شک نداشته باشید.
سوالات پزشک از بیمار
پزشک نیز در حین معاینه و تشخیص بیماری ممکن است سؤالات را مطرح کند. در نتیجه بهتر است برای استفاده بهتر از زمانی که در اختیارتان قرار گرفته، آمادگی پاسخ گویی به سؤالات زیر را داشته باشید:
- علائم این بیماری از چه زمانی شروع شد؟
- علائم این بیماری تا چه میزان شدید است؟
- آیا عاملی باعث بهبود علائم این بیماری می شود؟
- آیا عاملی باعث شدت گرفتن علائم این بیماری می شود؟
- آیا علائم شما دائمی بوده یا به صورت موقتی ظاهر می شود؟
- آیا مبتلا به بیماری دیگری مثل ایدز/HIV یا سارکوم کاپوسی هستید؟
خلاصه
بیماری کاستلمن نوعی اختلال نادر است که شامل رشد بیش از حد سلول ها در غدد لنفاوی بدن فرد مبتلا می شود. شایع ترین شکل این اختلال تنها یکی از غدد لنفاوی را درگیر خواهد کرد که معمولاً در آن قفسه سینه یا شکم تحت تأثیر آن قرار خواهد گرفت. درمان این بیماری بستگی به نوع کاستلمن خواهد داشت. بیماری کاستلمن تک مرکزی با برداشتن غده لنفاوی بیمار به شیوه عمل جراحی قابل درمان خواهد بود. البته اگر غده لنفاوی در قفسه سینه یا شکم فرد مبتلا باشد عمل جراحی وسیع تر خواهد بود. علاوه بر این درمان بیماری کاستلمن چند مرکزی عموماً شامل مصرف داروها و استفاده از سایر روش های درمانی برای کنترل رشد سلول ها خواهد بود.
