سندرم چرگ اشتراوس

سندرم چرگ اشتراوس (Chrug Strauss syndrome) نوعی اختلال است که با التهاب رگ های خونی بروز پیدا می کند. این التهاب می تواند جریان خون به اندام ها و بافت ها را محدود کرده و به همین سبب گاهی اوقات باعث آسیب دائمی به آن ها شود. این بیماری همچنین به نام بیماری گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پالانژییت (EGPA) نیز شناخته می شود. آسم شایع ترین علامت ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس است. همچنین این اختلال می تواند باعث بروز مشکلات دیگری مانند تب یونجه، ضایعات پوستی، خونریزی دستگاه گوارش، درد و بی حسی در دست و پا شود. سندرم چرگ اشتراوس یک نوع بیماری نادر بوده و در حال حاضر درمانی برای آن وجود ندارد. پزشک معمولاً با استفاده از استروئیدها و سایر داروهای تقویت کننده سیستم ایمنی بدن به فرد مبتلا در کنترل علائم این بیماری کمک خواهد کرد.

علت سندرم چرگ اشتراوس

علت اصلی ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس نامعلوم است. اما احتمال بر این است که ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی مثل آلرژن ها یا استفاده از بعضی از داروها به عنوان محرک عمل کرده و با تحریک بیش از حد سیستم ایمنی بدن باعث بروز این واکنش ها می شود. این واکنش ها باعث می شود تا سیستم ایمنی بدن به جای محافظت از آن در برابر باکتری ها و ویروس های مهاجم، به بافت های سالم بدن حمله کرده و باعث التهاب گسترده شود.

عوامل خطر سندرم چرگ اشتراوس

عوامل خطر احتمالی در بروز این سندرم شامل موارد زیر می شود:

• سن. به طور متوسط افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس بیشتر در سنین بین 30 تا 50 سال تشخیص داده می شوند.
• تاریخچه آسم یا مشکلات تنفسی. بیشتر افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس سابقه آلرژی شدید تنفسی، سینوزیت مزمن یا آسم دارند.

علائم سندرم چرگ اشتراوس

علائم ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس در هر فرد متفاوت خواهد بود. به عنوان مثال برخی از افراد فقط شاهد بروز علائم خفیف این بیماری بوده و برخی دیگر عوارض شدید یا مرگ آوری را در نتیجه ابتلا به این بیماری تجربه می کنند. به طور کلی این سندرم نادر که همچنین با نام EGPA نیز شناخته می شود، در سه مرحله بروز پیدا کرده و به مرور زمان علائم آن شدت می گیرد. تقریباً همه مبتلایان به این بیماری به آسم، سینوزیت مزمن و تعداد زیاد گلبول های سفید به نام ائوزینوفیل نیز مبتلا هستند. آسم معمولاً 5 تا 9 سال قبل از تشخیص سندرم چرگ اشتراوس در فرد بروز پیدا می کند.

دیگر علائم و نشانه های ابتلا به این بیماری شامل موارد زیر می شود:

• تب
• سرفه
• خستگی
• تب یونجه
• تنگی نفس
• درد شدید شکمی
• درد مفاصل و ماهیچه ها
• ضایعات یا زخم های پوستی
• وجود خون در ادرار یا مدفوع
• از دست دادن اشتها و کاهش وزن
• درد شکم و خونریزی دستگاه گوارش
• ضعف، خستگی یا احساس کلی بدحالی
• درد، بی حسی و سوزن سوزن شدن دست و پا

زمان ضرورت مراجعه به پزشک

در صورت بروز علائم و مشکلات تنفسی که با گذشت زمان بهبود نمی یابد، بهتر است به پزشک مراجعه کنید. به خصوص اگر این مشکلات تنفسی با درد مداوم همراه بوده و فرد مبتلا به آسم یا تب یونجه باشد، هر چه سریع تر باید برای تشخیص و مداوا به پزشک مراجعه کنید. همانطور که پیش از این نیز گفته شد، سندرم چرگ اشتراوس یک بیماری نادر است و در نتیجه احتمال بروز علائمی متفاوت از علائم گفته شده نیز وجود دارد. به همین خاطر بهتر است علائم ناشناس نیز سریع تر مورد ارزیابی پزشک قرار گیرند. به خاطر داشته باشید که تشخیص و درمان زود هنگام شانس بهبود این بیماری را تا حد زیادی افزایش خواهد داد.

عوارض سندرم چرگ اشتراوس

سندرم چرگ اشتراوس می تواند بر روی قسمت های مختلف بدن از جمله ریه ها، پوست، دستگاه گوارش، کلیه ها، ماهیچه ها، مفاصل و حتی قلب فرد مبتلا تأثیر بگذارد. در نتیجه در صورت عدم درمان به موقع، این بیماری می تواند باعث مرگ فرد مبتلا شود. عوارض جانبی این بیماری که می تواند قسمت های مختلف بدن را درگیر کند، شامل موارد زیر می شود:

• جای زخم روی پوست. التهاب ناشی از این بیماری می تواند باعث بروز زخم های پوستی شود.
• آسیب عصب محیطی. سندرم چرگ اشتراوس می تواند به اعصاب دست و پاها آسیب رسانده و منجر به بروز بی حسی، سوزش و از بین رفتن عملکرد آن ها شود.
• بیماری قلبی. عوارض جانبی مرتبط با قلب در سندرم چرگ اشتراوس شامل التهاب غشای اطراف قلب، التهاب ماهیچه های دیواره قلب، حمله قلبی و نارسایی قلبی می شود.
• آسیب کلیه. اگر سندرم چرگ اشتراوس بر روی کلیه های فرد مبتلا تأثیر بگذارد، می تواند باعث بروز بیماری گلومرولونفریت شود. این بیماری توانایی فیلتر کلیه ها را با اختلال روبرو کرده و باعث می شود تا مواد زائد در داخل خون فرد مبتلا جمع شود.

تشخیص سندرم چرگ اشتراوس

هیچ آزمایش به خصوصی برای تأیید ابتلا به چرگ اشتراوس وجود ندارد. علاوه بر این به علت تشابه بسیار زیاد علائم این سندرم با بیماری های دیگر، تشخیص این بیماری نیز کار بسیار دشواری خواهد بود. علائم و نشانه های اولیه مانند آسم و سینوزیت بسیار طبیعی بوده و به همین خاطر ممکن است تا زمانی که التهاب ناشی از بیماری آسیب جدی به اندام ها و اعصاب وارد نکرده باشد، پزشک قادر به تشخیص این بیماری نادر نباشد.

6 معیار تشخیص سندرم چرگ اشتراوس

دانشکده روماتولوژی آمریکا معیارهایی را برای تشخیص دقیق تر سندرم چرگ اشتراوس تعیین کرده است. در صورتی که فرد مراجعه کننده از 6 معیار، 4 معیار این بیماری را داشته باشد مبتلا به این بیماری تشخیص داده خواهد شد:

• آسم. بیشتر افرادی که به سندرم چرگ اشتراوس مبتلا هستند، غالباً دچار علائم آسم مزمن و شدید هستند.
• مشکلات سینوزیت. سابقه ابتلا به سینوزیت مزمن یا حاد در بیماران مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس شایع است.
• آسیب به یکی از گروه های عصبی یا بیشتر. بیشتر افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس دارای نوعی از آسیب عصبی هستند که باعث بی حسی یا درد در دست ها و پاها می شود.
• وجود گلبول های سفید خون در بیرون از رگ های خونی. پزشک ممکن است به منظور تشخیص وجود ائوزینوفیل در بیرون از رگ های خونی، نمونه برداری از پوست یا مجرای بینی را تجویز کند.
• تعداد بیش از حد گلبول های سفید خون با نام ائوزینوفیل. این گلبول های سفید باید به طور طبیعی 1 تا 3% از سلول های خونی فرد را تشکیل دهند. در صورتی که میزان این گلبول های سفید در خون افراد مبتلا به بیماری سندرم چرگ اشتراوس غیر طبیعی بوده و بیشتر از 10% است.
• وجود زخم یا لکه های مهاجر در تصویر اشعه ایکس قفسه سینه. این زخم ها به طور طبیعی از قسمتی به قسمت دیگر حرکت کرده و یا ظاهر و ناپدید می شود. در تصویر اشعه ایکس گرفته شده از قفسه سینه، این زخم ها شبیه پنومونی هستند.

برای تشخیص سندرم چرگ اشتراوس، پزشک احتمالاً چندین آزمایش از جمله موارد زیر را تجویز خواهد کرد:

آزمایش خون

هنگامی که سیستم ایمنی بدن در سندرم چرگ اشتراوس به سلول های بدن فرد حمله می کند،پروتئین هایی به نام آنتی بادی در بدن تشکیل خواهد شد. آزمایش خون می تواند آنتی بادی های خاصی را که در خون تشکیل شده است را تشخیص دهد. همچنین آزمایش خون می تواند به اندازه گیری میزان ائوزینوفیل های موجود در خون کمک کند، اگرچه بیماری های دیگر از جمله آسم نیز می تواند تعداد این سلول های خونی را افزایش دهد.

تصویر برداری

تصویر بردارهای اشعه ایکس و سی تی اسکن می تواند به تشخیص علائم غیر طبیعی موجود در سینوس ها و سیستم تنفسی کمک کند.

نمونه برداری از بافت آسیب دیده

اگر آزمایش های دیگر نشان دهنده ابتلای فرد به سندرم چرگ اشتراوس باشد، ممکن است برای تشخیص دقیق تر نمونه کوچکی از بافت آسیب دیده برای معاینه میکروسکوپی برداشته شود. این نمونه برداری بافتی می تواند از ریه ها یا اعضای دیگر بدن مثل پوست یا ماهیچه ها فرد مبتلا گرفته شده و به رد احتمال ابتلای فرد به دیگر بیماری ها کمک کند.

درمان سندرم چرگ اشتراوس

هیچ درمانی برای سندرم چرگ اشتراوس وجود ندارد. اما مصرف داروها می توانند به مدیریت علائم فرد مبتلا کمک کنند.

داروهای مناسب برای درمان سندرم چرگ اشتراوس شامل موارد زیر می شود:

داروهای بیولوژیک

داروهایی مانند mepolizumab اخیراً مورد تأیید سازمان غذا و دارو قرارگرفته و همچنین می توان از بنرالیزوماب و rituximab برای کاهش علائم و کاهش تعداد ائوزینوفیل های موجود در خون فرد مبتلا استفاده کرد.

گلوبولین ایمنی

گلوبولین ایمنی به طور کلی برای افرادی تجویز می شود که بدن آن ها به درمان های دیگر پاسخ نداده باشد. شایع ترین عوارض جانبی مصرف این دارو شامل بروز علائم آنفلوانزا است که معمولاً فقط یک روز یا بیشتر طول خواهد کشید. گلوبولین ایمنی داروی گران قیمتی بوده و ممکن است برای همه افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس مؤثر واقع نشود.

سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن

برای افرادی که علائم خفیف دارند، ممکن است تجویز یک نوع کورتیکواستروئید به تنهایی کافی باشد. سایر افراد نیز برای کاهش واکنش ایمنی بدن به تجویز داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی دیگری مانند سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (آزازان، ایموران) یا متوترکسات (Trexall) نیاز خواهند داشت. از آنجا که این داروها توانایی بدن در مقابله با عفونت را مختل می کنند به همین خاطر می توانند عوارض جانبی جدی دیگری را به وجود آورند. به همین خاطر در هنگام مصرف این داروها وضعیت فرد از نزدیک تحت نظارت قرار خواهد گرفت.

کورتیکواستروئیدها

داروی پردنیزون که باعث کاهش التهاب می شود، رایج ترین دارو برای کنترل علائم سندرم چرگ اشتراوس است. پزشک ممکن است مقدار زیادی داروهای کورتیکواستروئیدی تجویز کرده یا دوز فعلی کورتیکواستروئید را تا زمانی که علائم تحت کنترل دربیاید، افزایش دهد. اما از آنجا که دوز بالای کورتیکواستروئیدها می توانند عوارض جانبی جدی ایجاد کنند، پزشک بعد از مدتی دوز تجویزی دارو را به تدریج کاهش می دهد تا زمانی که کمترین مقدار مصرف بتواند بیماری را کنترل کند. به خاطر داشته باشید که حتی دوز کم این داروها برای طولانی مدت می تواند باعث بروز عوارض جانبی شود.از عوارض جانبی كورتيكواستروئيدها می توان به پوکی استخوان، قند خون بالا، افزایش وزن، آب مروارید و عفونت های سخت درمانی اشاره كرد.

دارو درمانی می تواند علائم  ناشی از سندرم چرگ اشتراوس را تسکین داده و این بیماری را به سمت بهبودی سوق دهد. اما عود بیماری بعد از درمان آن تا حد زیادی رایج است. به احتمال زیاد پزشک بعد از تجویز داروها برای نظارت بیشتر بر روی وضعیت بیمار، مرتباً آزمایش خون و سایر آزمایشات را تجویز خواهد کرد.

سبک زندگی و مراقبت های خانگی

درمان طولانی مدت با پردنیزون می تواند باعث بروز عوارض جانبی متعددی در فرد مصرف کنند شود. با انجام اقدامات زیر می توانید بروز این مشکلات را به حداقل برسانید:

• از استخوان های خود محافظت کنید. از پزشک خود در مورد مصرف مکمل های ویتامین D و کلسیم سؤال کرده و ببینید آیا باید از مکمل در دوره درمان خود استفاده کنید یا خیر.
• داشتن رژیم غذایی سالم. استروئیدها می توانند باعث بالا رفتن قند خون و در نهایت ابتلا به دیابت نوع 2 شوند. در نتیجه بهتر است غذاهایی بخورید که به تثبیت قند خون کمک کند. این غذاهای مفید شامل میوه، سبزیجات و غلات کامل می شود.
• ورزش. ورزش می تواند به حفظ وزن سالم کمک کند. زیرا مصرف داروهای کورتیکواستروئید می تواند باعث افزایش وزن در فرد شود. همچنین انجام تمرینات قدرتی، تمرین با وزنه، پیاده روی و آهسته دویدن نیز به بهبود سلامت استخوان ها کمک خواهد کرد.
• کنار گذاشتتن سیگار. این یکی از مهمترین کارهایی است که می توانید برای سلامتی خود انجام دهید. استعمال دخانیات علاوه بر ایجاد مشکلات جدی برای سلامتی، مصرف سیگار مشکلات و علائم فرد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس را نیز بدتر کرده و می تواند عوارض جانبی داروها را افزایش دهد.

توصیه های برای بیمار مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس

توصیه هایی برای حمایت از افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس وجود دارد که می توانید از آن ها برای کنار آمدن با بیماری کمک بگیرید.

• کسب اطلاعات در مورد بیماری. داشتن اطلاعات کافی در مورد بیماری باعث می شود تا با اعتماد به نفس بیشتری در مورد انتخاب بهترین شیوه درمانی تصمیم گرفته و آمادگی بروز هر گونه عوارض جانبی یا عود مجدد بیماری بعد از درمان را داشته باشید.
• تشکیل تیم حمایتی. بهتر است از دوستان و اعضای خانواده خود برای تشکیل یک تیم حمایتی در مقابل این بیماری کمک بگیرید. همچنین می توانید در روال درمانی خود به مشاوره، روانشناس یا مددکار اجتماعی نیز مراجعه کرده و در مورد بیماری و مشکلات خودتان با آن ها صحبت کنید.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر دچار علائم رایج در سندرم چرگ اشتراوس شدید، بهتر است با پزشک خود ملاقات کنید. تشخیص و درمان سریع تر احتمال موفقیت درمان را افزایش داده و احتمال بروز عوارض جانبی این بیماری را به حداقل خواهد رساند. در صورتی که پزشک عمومی نسبت به ابتلای شما به سندرم چرگ اشتراوس مشکوک باشد، شما را  به احتمال زیاد به پزشک متخصص مربوط به اختلالات ایجاد التهاب رگ های خونی (واسکولیت) مانند روماتولوژیست یا ایمونولوژیست ارجاع خواهد داد. از آن جایی که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و حرف های زیادی برای گفتن خواهید داشت. در نتیجه بهتر است با آمادگی کامل به پزشک مراجعه کرده و از این زمان کوتاه نهایت استفاده را ببرید. بهتر است قبل از حضور در مطب موارد زیر را آماده کنید:

• اطلاعات مهم شخصی را یادداشت کنید. بهتر است استرس ها و تغییرات اخیری که در زندگی تان افتاده است را یادداشت کنید.
• لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری را تهیه کنید. همه نشانه های مربوط و غیر مربوط به بیماری خود را یادداشت کرده و همراه خود داشته باشید.
• لیستی از تمامی داروهای مصرفی خود تهیه کنید. نام تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین های که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
• دوست یا یکی از اعضای خانواده خود را همراه ببرید. گاهی اوقاتت به خاطر سپردن تمامی موارد و اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد، کار دشواری است. در نتیجه بردن همراه به یادآوری اطلاعات مهم و نکات کمک زیادی خواهد کرد.
• سؤالات خود را یادداشت کنید. تمامی سؤالات مربوط و غیر مربوطی که به ذهنتان رسیده و قصد پرسیدن آن ها از پزشک را دارید را یادداشت کرده و همراه خود به مطب ببرید.

سوالات بیمار از پزشک

بهتر است در مورد سندرم چرگ اشتراوس سؤالات زیر را مطرح کنید:

• علت احتمالی بروز علائم این بیماری چیست؟
• علت های احتمالی دیگر شامل چه مواردی می شود؟
• برای تشخیص نیاز به انجام چه آزمایشاتی خواهم داشت؟
• چه درمان هایی را برای بهبود این بیماری توصیه می کنید؟
• تغییر در سبک زندگی چگونه می تواند به کاهش علائم کمک کند؟
• هر چند وقت یک بار باید دوباره آزمایش داده و برای ویزیت مجدد مراجعه کنم؟

سوالات بیمار از پزشک

پزشک در حین معاینه و تشخیص سندرم چرگ اشتراوس ممکن است سؤالات زیر را مطرح کند:

• آیا علائم مشکلات سینوزیتی دارید؟
• آیا بدون هیچ تلاشی دچار کاهش وزن شده اید؟
• آیا دچار علائمی مثل تنگی نفس یا خس خس سینه هستید؟
• آیا دچار احساس درد، بی حسی یا ضعف در دست یا پا خود می شوید؟
• آیا دچار علائم مربوط به دستگاه گوارش، حالت تهوع و استفراغ هستید؟
• آیا علائم شما به خصوص علائم مربوط به آسم به مرور زمان شدت پیدا می کند؟
• آیا مبتلا به بیماری های دیگری مثل حساسیت یا آسم هستید؟ چه مدت زمانی است که دچار این بیماری ها هستید؟

خلاصه

سندرم چرگ اشتراوس نوعی اختلال است که با التهاب رگ های خونی بروز پیدا می کند. این التهاب می تواند جریان خون به اندام ها و بافت ها را محدود کرده و به همین سبب گاهی اوقات باعث آسیب دائمی به آن ها شود. آسم شایع ترین علامت ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس است. همچنین این اختلال می تواند باعث بروز مشکلات دیگری مانند تب یونجه، ضایعات پوستی، خونریزی دستگاه گوارش،  درد و بی حسی در دست و پا شود. هیچ درمانی برای سندرم چرگ اشتراوس وجود ندارد. اما مصرف داروها می توانند به مدیریت علائم فرد مبتلا کمک کنند. به خاطر داشته باشید که تشخیص و درمان زود هنگام شانس بهبود این بیماری را تا حد زیادی افزایش خواهد داد.