رتینیت پیگمانتوزا یا التهاب رنگدانه ای شبکیه

رتینیت پیگمانتوزا یا التهاب رنگدانه ای شبکیه اشاره به گروهی از مشکلات چشمی دارد که شبکیه چشم را درگیر می کند. این عارضه شیوه پاسخ دهی و عکس العمل شبکیه نسبت به نور را تغییر داده و مشکلاتی برای بینایی فرد به دنبال خواهد داشت. افراد مبتلا به رتینیت پیگمانتوزا با گذشت زمان به آرامی بینایی خود را از دست خواهند داد. البته معمولاً این عارضه منجر به نابینایی کامل این افراد نخواهد شد. رتینیت پیگمانتوزا (RP) اصطلاحی است که به یک گروه از بیماری های چشمی اشاره کرده و منجر به از دست دادن قدرت بینایی و کاهش آن می شود. زمانی که فردی به رتینیت پیگمانتوزا مبتلا باشد، سلول ها در شبکیه که به آن ها گیرنده های نوری نیز گفته می شود، به درستی عمل نکرده و با گذشت زمان بینایی فرد کاهش خواهد یافت.

شیوع رتینیت پیگمانتوزا

این عارضه یک اختلال نادر است که ارثی بوده و از والدین به کودکان انتقال پیدا می کند. طبق آمارها از هر 4000 نفر تنها یک نفر دچار رتینیت پیگمانتوزا می شود. تقریباً نیمی از افراد مبتلا به رتینیت پیگمانتوزا، در خانواده خود یک نفر دچار این عارضه چشمی است.

ساختار شبکیه

شبکیه چشم دو نوع سلول برای جمع آوری نور اطراف و دیدن دارد:

سلول های میله ای

این سلول ها در اطراف حلقه بیرونی شبکیه قرار داشته و در نور کم هم به فعالیت خود ادامه می دهند. این در حالی است که بیشتر انواع عارضه رتینیت پیگمانتوزا ابتدا سلول های میله ای چشم را تحت تأثیر خود قرار می دهد. در نتیجه بعد از ابتلا به عارضه رتینیت پیگمانتوزا اولین علائم از دست دادن توانایی دیدن در نور کم و شب هنگام خواهد بود.

سلول های مخروطی

• سلول های مخروطی بر روی قسمت مرکزی چشم قرار دارد.
• این سلول ها به تشخیص رنگ و درک جزئیات بیشتر کمک می کنند.

در نتیجه زمانی که رتینیت پیگمانتوزا سلول های مخروطی را تحت تأثیر قرار دهد، به آرامی فرد قدرت تشخیص رنگ ها را از دست داده و تشخیص جزئیات برای او سخت خواهد شد.

علت رتینیت پیگمانتوزا

رتینیت پیگمانتوزا یک بیماری ژنتیکی نادر است که از والدین به کودکان منتقل می شود. سرعت و نوع از دست دادن قدرت بینایی بعد از ابتلا به بیماری رتینیت پیگمانتوزا یکسان نبوده و از فردی به فرد دیگر متفاوت است. این موضوع بستگی به نوع بیماری نیز خواهد داشت. بیش از 60 ژن مختلف می تواند باعث بروز انواع مختلف رتینیت پیگمانتوزا شود.

والدین نیز به سه شیوه می توانند این عارضه را به فرزندان خود منتقل کنند:

نوع	ویژگی
رتینیت پیگمانتوزا مغلوب اتوزومال	هر کدام از والدین یک کپی معیوب و یک کپی عادی از ژن مسئول این بیماری داشته اما هیچ کدام علائم این بیماری را نشان نمی دهند. کودکی که هر دو کپی معیوب از این ژن( یکی از هر کدام از والدین) را از والدین خود دریافت کند به یکی از انواع رتینیت پیگمانتوزا مبتلا خواهد شد. از آن جایی که برای به ارث رسیدن این عارضه نیاز به دریافت دو کپی از ژن معیوب است، در نتیجه شانس ابتلای هر کودک حدود 25% است.
رتینیت پیگمانتوزا غالب اتوزومال	در این نوع از رتینیت پیگمانتوزا فقط نیاز به یک کپی از ژن معیوب برای ابتلا به آن نیاز خواهد بود. والد با داشتن چنین ژنی احتمال انتقال آن به فرزندان را افزایش داده و احتمال ابتلای کودکان این خانواده به 50% افزایش خواهد یافت.
رتینیت پیگمانتوزا مرتبط با X	مادری که دارای ژن معیوب است می تواند آن را به فرزندان خود انتقال دهد. در نتیجه احتمال انتقال این بیماری از مادر به کودک 50% است. بسیاری از مادران دارای ژن رتینیت پیگمانتوزا هیچ علائمی از خود نشان نمی دهند. به طوری که از هر 5 مادر تنها یکی از آنها ممکن است دچار علائم خفیف این بیماری باشد. اما بیشتر مردان مبتلا به این عارضه چشمی، علائم شدیدتری از خود نشان خواهند داد. جالب اینجاست که احتمال انتقال این ژن از پدر به فرزند وجود ندارد.

علائم رتینیت پیگمانتوزا

رتینیت پیگمانتوزا معمولاً در دوران کودکی آغاز می شود اما اینکه زمان شروع آن چه زمانی بوده و با چه سرعتی شدت یابد، از فردی به فردی دیگر متفاوت خواهد بود. بسیاری از افراد مبتلا به رتینیت پیگمانتوزا بخش اعظمی از بینایی خود را تا رسیدن به دوران بلوغ و میانسالی از دست می دهند. به طوری که بیشتر آن ها با رسیدن به سن 40 سالگی، دچار نابینایی قانونی شده اند.

مراحل اولیه

از آن جایی که در ابتدایی ترین مراحل پیشرفت این عارضه چشمی، سلول های میله ای درگیر می شوند. در نتیجه در مراحل اولیه پیشرفت بیماری فرد با دید شب هنگام مشکل داشته و ممکن است به مدت زمان بیشتری برای عادت کردن به تاریکی نیاز داشته باشد. به عنوان مثال فرد مبتلا به رتینیت پیگمانتوزا هنگام قدم زدن از محیطی روشن، در زیر نور خورشید و رفتن به تئاتر با محیط تاریک متوجه مشکل خود خواهد شد. شاید به خاطر این مشکل دیگر نتوانید در تاریکی شب رانندگی کرده یا هنگام رد شدن از جایی، دائماً پای تان روی وسایل برود.

مرحله پیشرفت

با پیشرفت بیماری، بعد از مشکل دید در شب، دید جانبی خود را از دست خواهید داد و محدوده بینایی تان شبیه یک تونل می شود. در نتیجه برای دیدن اشیاء در کناره های محدوده بینایی خود باید حتماً سرتان را بچرخانید تا اشیاء در مرکز محدوده بینایی تان قرار گیرد.

مراحل نهایی

• سلول های مخروطی درگیر شده و در تشخیص رنگ ها مشکل پیدا می کنید.
• همچنین شاید دیگر نتوانید کارهای با جزئیات زیاد انجام داده یا حتی مطالعه کنید.

البته همیشه پیشرفت بیماری رتینیت پیگنتوزا بدین صورت نبوده و در بعضی از موارد نادر ممکن است در اولین مرحله سلول های مخروطی چشم فرد مبتلا از بین بروند.

عوارض رتینیت پیگمانتوزا

به طور کلی رتینیت پیگمانتوزا ممکن است باعث بروز عوارض زیر شود:

از دست دادن دید شب

بعد از بروز این عارضه، دید روزتان هیچ تغییر نخواهد کرد اما ممکن است در دید شب حسابی با مشکل روبرو شوید. هر چقدر بیماری بیشتر پیشرفت کند، بیشتر برای تطابق با تاریکی مشکل داشته و عادت کردن تان به تاریکی به زمان بیشتری نیاز خواهد داشت. شاید بعد از مدتی دیگر نتوانید بعد از غروب رانندگی کرده یا برای تماشای فیلم به تئاتر یا سینما بروید.

از دست دادن تدریجی دید جانبی

این عارضه را با نام «دید تونل» می شناسند. بعد از بروز این عارضه دیگر قادر به دیدن اشیاء در کناره های محدوده بینایی و زیر پایتان نخواهید بود، در نتیجه دائماً پای تان روی اشیاء مختلف رفته و برای راه رفتن همیشه باید زیر پای خود را نگاه کنید.

مشکل با تشخیص رنگ ها

بعضی از افراد ممکن است با دیدن بعضی از رنگ های مشخص مشکل داشته و به مرور زمان این مشکلات شدت بگیرد.

تشخیص رتینیت پیگمانتوزا

چشم پزشک قادر به تشخیص عارضه رتینیت پیگمانتوزا بوده و می تواند با معاینه و انجام یک سری آزمایشات شما را از این موضوع آگاه کند.

برخی از آزمایشات تشخیصی احتمالی، عبارتند از:

Ophthalmoscope

برای انجام این آزمایش پزشک چند قطره داخل چشم هایتان خواهد ریخت.

این قطره ها به گشاد شدن مردمک چشم کمک کرده و پزشک را قادر می سازد تا بتواند نگاه دقیق تری به شبکیه چشم شما بیندازد. سپس برای دیدن پشت چشم از وسیله به خصوصی استفاده کرده و در صورت ابتلای فرد به RP پزشک متوجه وجود لکه و نقطه های سیاهی بر روی شبکیه چشم فرد خواهد شد.

آزمایش محدوده بینایی

برای انجام این آزمایش بینایی سنجی، احتمالاً از دستگاهی استفاده می شود که اشیاء و نورهایی را در کناره های تصویر نشان می دهد که در صورت مشاهده آن ها باید دکمه روی دستگاه را فشار دهید. در انتهای آزمایش دستگاه به شما نشان می دهد که قادر به دیدن چه محدوده ای از کناره ها و اطراف خود هستید.

الکتروتورینوگرام

پزشک برای انجام این آزمایش یک تکه فویل طلا یا لنزهای چشمی به خصوصی را روی چشم هایتان قرار خواهد داد تا شدت عکس العمل شبکیه نسبت به نورها را مورد سنجش و اندازه گیری قرار دهد.

تست ژنتیک

• این کار نیاز به آزمایش دی ان ای (DNA) دارد.
• باید دی ان ای بیمار مورد آزمایش رتینیت پیگمانتوزا قرار گیرد.

مقطع نگاری همدوسی اپتیکی

• OCT، یک شیوه تصویر برداری است که برای انجام آن عکس های با کیفیت بالا و جزئیات بسیار از شبکیه چشم می گیرند.
• این کار به تشخیص دقیق RP کمک کرده و میزان درگیر شدن شبکیه چشم فرد را مشخص خواهد کرد.

 درمان رتینیت پیگمانتوزا

هیچ درمان مشخص و تأیید شده ای برای بهبود رتینیت پیگمانتوزا وجود ندارد، اما پزشکان در حال تلاش برای یافتن شیوه درمان مطمئنی هستند. در حال حاضر گزینه های برای کاهش از دست دادن قدرت بینایی وجود داشته که ممکن است حتی باعث بازگشت بخشی از قسمت های از دست رفته بینایی شود.

برخی از این راهکارها عبارتند از:

استازولامید

در مراحل نهایی این عارضه چشمی، ممکن است قسمت های کوچکی از شبکیه متورم شود. به این مشکل ماکولار ادم گفته شده و می تواند باعث کاهش قدرت بینایی فرد شود. استفاده از این درمان به کاهش تورم کمک کرده و بینایی را بهبود خواهد بخشید.

ویتامین آ پالمیتات

مقدار زیاد این ترکیبات می تواند هر ساله سرعت پیشرفت رتینیت پیگنتوزا را کاهش دهد اما باید مراقب باشید زیرا مصرف زیاد این ترکیبات ممکن است خطرناک و سمی باشد. بهتر است هنگام مصرف این ترکیبات با پزشک خود در تماس بوده و به توصیه های او عمل کنید.

عینک

• استفاده از عینک حساسیت چشم را نسبت به نور کاهش می دهد.
• عینک از چشم در برابر اشعه های مضر فرابنفش جلوگیری می کند.
• اشعه ماوراء بنفش یکی از عواملی است که ممکن است سرعت از دست دادن قدرت بینایی را افزایش دهد.

ایمپلنت های شبکیه ای

• یکی از گزینه های درمانی در مراحل نهایی ایمپلنت شبکیه می باشد.
• این عمل جراحی باعث می شود تا بخشی از بینایی از دست رفته خود را مجدداً به دست بیاورید.

نتیجه گیری

رتینیت پیگمانتوزا (RP):

• اصطلاحی است که به یک گروه از بیماری های چشمی اشاره می کند.
• این بیماری منجر به از دست دادن قدرت بینایی و کاهش آن می شود.
• در رتینیت پیگمانتوزا  عملکرد سلول ها در شبکیه مختل می شود.
• معمولاً در دوران کودکی آغاز می شود و شیوع آن در افراد مختلف، متفاوت است.
• درمان مشخصی ندارد و تنها می توان با یک سری اقدامات درمانی سرعت پیشرفت آن را کاهش داد.

منابع:

https://www.webmd.com/eye-health/what-is-retinitis-pigmentosa#1

https://www.aao.org/eye-health/diseases/what-is-retinitis-pigmentosa

[advisers limit=3 online =true skill=”17″]