فیبروز ریوی

فیبروز ریوی یک بیماری ریه است که با آسیب دیدن و زخم شدن بافت ریه ایجاد می شود. بافت ضخیم و آسیب دیده ریه منجر به اختلال در عملکرد صحیح ریه ها شده با بدتر شدن فیبروز ریوی به تدریج فرد دچار تنگی نفس می شود. زخم مرتبط با فیبروز ریوی می تواند در اثر عوامل زیادی ایجاد شود. اما در بیشتر موارد، پزشکان نمی توانند علت اصلی این زخم را تشخیص دهند. آسیب ریه ناشی از فیبروز ریوی نمی تواند ترمیم شود، اما داروها و روش های درمانی گاهی اوقات می توانند به سهولت در علائم و بهبود کیفیت زندگی بیمار کمک کنند. برای برخی از افراد، پیوند ریه ممکن است گزینه مناسبی باشد.

 علت فیبروز ریوی

فیبروز ریوی بافت اطراف و بین کیسه های هوا (آلوئول) در ریه ها را زخم و ضخیم و عبور اکسیژن در جریان خون را دشوارتر می کند. این آسیب ها می توانند توسط عوامل مختلفی ایجاد شوند، از جمله:

• پرتودرمانی
• برخی از داروها
• برخی شرایط پزشکی
• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض برخی از سموم

عوامل شغلی و محیطی

قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تعدادی از سموم و آلاینده ها می تواند به ریه های شما آسیب برساند، مانند:

• غبار غلات
• الیاف آزبست
• گرد و غبار سیلیس
• غبارهای فلزی سخت
• گرد و غبار زغال سنگ

درمان های پرتودرمانی

برخی از افرادی که رادیوتراپی را برای سرطان ریه یا پستان دریافت می کنند، ماه ها یا بعضی اوقات سال ها پس از درمان اولیه علائم آسیب ریه را تجربه می کنند. شدت علائم آسیب ریه در این افراد ممکن است به این موارد بستگی داشته باشد:

• وجود بیماری زمینه ای ریه
• مقدار کل پرتوهای تجویز شده
• نوع شیمی درمانی مورد استفاده قرار گرفته

داروها

بسیاری از داروها می توانند به ریه های شما وارد کنند، به ویژه داروهایی مانند:

• داروهای شیمی درمانی. داروهای طراحی شده برای از بین بردن سلولهای سرطانی، مانند متوترکسات و سیکلوفسفامید، می توانند به بافت ریه آسیب بزنند.
• داروهای قلب. برخی از داروهایی که برای درمان ضربان قلب نامنظم، مانند آمیودارون استفاده می شود، ممکن است به بافت ریه آسیب برساند.
• برخی از آنتی بیوتیک ها. آنتی بیوتیک هایی مانند نیتروفورانتوئین (ماکروبید و ماکروودانتین) یا اتامبوتول می توانند باعث آسیب ریوی شوند.
• داروهای ضد التهاب. برخی داروهای ضد التهاب مانند ریتوکسیماب (ریتوکسان) یا سولفاسالازین (آزولفیدین) می توانند باعث آسیب ریوی شوند.

شرایط پزشکی

آسیب ریه همچنین می تواند ناشی از تعدادی از شرایط باشد، از جمله:

• ذات الریه
• سارکوئیدوز
• روماتیسم مفصلی
• اسکلرودرما درماتومیوزیت
• بیماری بافت همبند مختلط
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

با این وجود، در بیشتر موارد، علت بیماری هرگز یافت نمی شود. فیبروز ریوی بدون دلیل شناخته شده، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامیده می شود. در شرایطی که علت مشخصی برای بیماری تشخیص داده نشود، بیماری، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تلقی می شود. بر اساس برخی نظریه ها عوامل مختلفی مانند ویروس و قرار گرفتن در معرض دود تنباکو ممکن است باعث ایجاد فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شود.

همچنین، برخی از اشکال فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در خانواده ها جنبه ارثی دارند و وراثت می تواند در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نقش داشته باشد. بسیاری از مبتلایان به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نیز ممکن است بیماری ریفلاکس معده دستگاه گوارش (GERD) داشته باشند. تحقیقات زیادی در حال بررسی این مسئله است که آیا GERD ممکن است یک عامل خطر برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک باشد یا اینکه ممکن است GERD منجر به پیشرفت سریع تر این بیماری شود. با این وجود، تحقیقات بیشتری برای تعیین ارتباط بین فیبروز ریوی ایدیوپاتیک و GERD مورد نیاز است.

عوامل خطر فیبروز ریوی

عواملی که شما را مستعد ابتلا به فیبروز ریوی می کنند عبارتند از:

• جنسیت. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک بیشتر در مردان تأثیر دارد.
• عوامل ژنتیکی. برخی از انواع فیبروز ریوی جنبه ژنتیکی دارند.
• سن. اگرچه فیبروز ریوی در کودکان و نوزادان تشخیص داده شده، اما این اختلال به احتمال زیاد در بزرگسالان میانسال و سالمندان بیشتر دیده می شود.
• درمان سرطان. استفاده از پرتودرمانی در قفسه سینه یا استفاده از داروهای شیمی درمانی خاص می تواند خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش دهد.
• سیگار کشیدن. افراد سیگاری و سیگاری های نسبت به افرادی که هرگز سیگاری نکشیده اند بیشتر دچار فیبروز ریوی می شوند. فیبروز ریوی در بیماران مبتلا به آمفیزم ممکن است رخ دهد.
• مشاغل خاص. افرادی که در معدن کاری، کشاورزی یا ساخت و ساز کار می کنند یا در معرض آلاینده هایی هستند که به ریه ها آسیب می رسانند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به فیبروز ریوی قرار دارند.

علائم فیبروز ریوی

علائم و نشانه های فیبروز ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• تنگی نفس
• سرفه خشک
• کاهش وزن غیر قابل توضیح
• پهن و گرد شدن نوک انگشتان پا یا چماق زدن انگشتان پا

دوره فیبروز ریوی و شدت علائم آن می تواند در بیماران مختلف متفاوت باشد. بعضی از افراد با علائم شدید خیلی سریع بیمار می شوند. برخی دیگر علائم متوسطی دارند که در طی ماهها یا سالها بیماری آن ها وخیم تر می شود.

عوارض فیبروز ریوی

عوارض فیبروز ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون ریوی). بر خلاف فشار خون بالا، فشار خون ریوی فقط بر شریان های ریه های بیمار تأثیر می گذارد. فشار خون ریوی به نوبه خود باعث افزایش فشار در شریان های ریوی و محفظه قلب راست تحتانی (بطن راست) می شود. برخی از اشکال فشار خون ریوی بیماری های جدی هستند که به تدریج بدتر می شوند و گاه کشنده هستند.
• نارسایی قلبی سمت راست (cor pulmonale). این وضعیت جدی در شرایطی اتفاق میفتد که محفظه راست قلب (بطن) سخت تر از حد معمول پمپاژ می شود تا بتواند خون را از طریق شریان های ریوی مسدود شده حرکت دهد.
• نارسایی تنفسی. نارسایی تنفسی اغلب آخرین مرحله از بیماری مزمن ریه است و زمانی رخ می دهد که میزان اکسیژن خون به شدت خطرناک کاهش پیدا کند.
• سرطان ریه. فیبروز ریوی در طولانی مدت، خطر ابتلا به سرطان ریه را نیز افزایش می دهد.
• عوارض ریه. بیماران مبتلا به این بیماری ممکن است با پیشرفت فیبروز ریوی، عوارضی مانند لخته شدن خون در ریه ها یا عفونت ریه را تجربه کنند.

تشخیص فیبروز ریوی

برای تشخیص وضعیت بیمار، پزشک ممکن است تاریخچه پزشکی و خانوادگی او را بررسی کند و در مورد علائم و نشانه هایی که تجربه کرده است سوالاتی بپرسد. در حین معاینه فیزیکی، پزشک با استفاده از در هنگام نفس کشیدن به دقت به ریه های بیمار گوش می دهد.

علاوه بر آن، پزشک برای تشخیص بهتر می تواند یک یا چند آزمایش زیر را تجویز کند:

تست های تصویربرداری

• اشعه ایکس قفسه سینه. اشعه ایکس قفسه سینه تصاویری از قفسه سینه بیمار و بافت زخم معمولی فیبروز ریوی را نشان دهد و می تواند برای نظارت بر روند بیماری و معالجه مفید باشد. با این وجود، بعضی اوقات ممکن است اشعه X قفسه سینه طبیعی باشد و برای تشخیص علت تنگی نفس پزشک آزمایش های بعدی را تجویز می کند.
• اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT). اسکن CT با وضوح بالا می تواند به ویژه در تعیین میزان آسیب ریه ناشی از فیبروز ریوی مفید باشد.
• اکوکاردیوگرام. اکوکاردیوگرام می تواند تصاویری ثابت از ساختارهای قلب و همچنین فیلم هایی از عملکرد قلب را نشان دهد. این آزمایش میزان فشار در سمت راست قلب بیمار را ارزیابی می کند.

تست عملکرد ریه

• آزمایش عملکرد ریوی. چندین نوع آزمایش عملکرد ریوی ممکن است انجام شود که برای اندازه گیری حجم ریه و ظرفیت انتشار آن مفید و موثر هستند.
• پالس اکسیمتری. در این آزمایش ساده از دستگاه کوچکی که در یکی از انگشتان بیمار قرار می گیرند برای اندازه گیری اشباع اکسیژن در خون استفاده می کند. اکسی متری می تواند یک روش برای نظارت بر روند بیماری باشد.
• تست استرس ورزش. از تست ورزش بر روی یک تردمیل یا دوچرخه ثابت برای نظارت بر عملکرد ریه های بیمار هنگام فعالیت استفاده شود.
• آزمایش گاز خون شریانی. در این آزمایش، پزشک نمونه ای از خون بیمار را که معمولاً از شریان در مچ دست گرفته می شود، آزمایش می کند. سطح اکسیژن و دی اکسید کربن در نمونه اندازه گیری می شوند.

نمونه بافت (بیوپسی)

اگر آزمایش های دیگر این بیماری را تشخیص ندادند، پزشکان ممکن است نیاز به برداشتن مقدار کمی از بافت ریه (بیوپسی) داشته باشند. سپس نمونه گرفته شده در آزمایشگاه برای تشخیص فیبروز ریوی و یا رد کردن شرایط دیگر مورد آزمایش قرار می گیرد. نمونه بافت ریه به یکی از این روش های برونکوسکوپی و بیوپسی جراحی قابل نمونه برداری است. اگرچه بیوپسی جراحی تهاجمی تر است و عوارض زیادی دارد، ممکن است تنها راه برای به دست آوردن یک نمونه بافت مناسب تشخیص دقیق باشد. این روش ممکن است به عنوان یک عمل جراحی با حداقل تهاجمی به نام جراحی توراکوسکوپی با کمک ویدیو (VSS) یا به عنوان یک عمل جراحی باز (توراکوتومی) انجام شود.

آزمایش خون

پزشکان همچنین ممکن است آزمایش خون را برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و بررسی سایر شرایط آزمایش کنند.

درمان فیبروز ریوی

جای زخم ریه که در فیبروز ریوی رخ می دهد قابل برگشت نیست و هیچ درمان فعلی در جلوگیری از پیشرفت بیماری مؤثر نخواهد بود. برخی از درمان ها ممکن است علائم این بیماری را به طور موقت بهبود بخشند و یا جلو پیشرفت بیماری را بگیرند و در بهبود کیفیت زندگی بیمار موثر باشند. پزشکان میزان شدت بیماری را برای تعیین مناسب ترین روند درمانی ارزیابی می کنند.

داروها

پزشک می تواند داروهای جدیدی از جمله پیرفنیدون (Esbriet) و نینتتانیب (Ofev) را برای این بیماری توصیه کند. این داروها ممکن است به کند شدن روند پیشرفت فیبروز ریه ایدیوپاتیک کمک کنند. هر دو دارو توسط سازمان غذا و داروی (FDA) تأیید شده است. داروهای جانبی و فرمولاسیون جدیدی از این داروها در حال تولید هستند اما هنوز FDA تأیید نشده است. نینتتانیب می تواند عوارض جانبی مانند اسهال و حالت تهوع ایجاد کند. عوارض جانبی پیرفنیدون شامل بثورات، تهوع و اسهال است. محققان همچنان به مطالعه داروهایی برای درمان فیبروز ریوی پرداخته اند. پزشکان ممکن است داروهای ضد اسید را برای درمان بیماری رفلاکس معده به دستگاه گوارش (GERD) توصیه کنند.

اکسیژن درمانی

استفاده از اکسیژن درمانی نمی تواند آسیب ریه را متوقف کند، اما می تواند:

• تنفس و ورزش را برای بیمار آسانتر کند.
• خواب و کیفیت زندگی بیمار را بهبود ببخشد.
• فشار خون را در سمت راست قلب بیمار کاهش دهد.
• عوارض ناشی از کمبود اکسیژن خون جلوگیری یا پیشرفت آن ها را کاهش دهد.

برخی از بیماران فقط در هنگام خوابیدن و یا ورزش کردن به اکسیژن درمانی نیاز دارند اما برخی مجبور هستند به طور دائم از آن استفاده کنند.

توانبخشی ریوی

توانبخشی ریوی می تواند در مدیریت علائم و بهبود عملکرد روزانه بیماران موثر باشد. برنامه های توانبخشی ریوی روی موارد زیر تمرکز دارد:

• مشاوره تغذیه ای
• حمایت از بیماران
• تمرین بدنی برای بهبود استقامت
• آموزش موارد لازم در مورد بیماری
• تکنیک های تنفسی برای بهبود کارایی ریه

پیوند ریه

پیوند ریه می تواند گزینه مناسبی برای مبتلایان به فیبروز ریوی باشد. پیوند ریه کیفیت زندگی بیمار را بهبود می بخشد. با این حال، پیوند ریه می تواند عوارضی مانند رد و عفونت را در پی داشته باشد.

سبک زندگی و داروهای خانگی فیبروز ریوی

ادامه دادن و پیگیری روند درمانی و سالم ماندن در بیماران فیبروز ریوی ضروری است.

به همین دلیل بیماران باید راهکارهای زیر را در نظر بگیرند:

• به اندازه کافی استراحت کنید. وقت گذاشتن برای استراحت می تواند در داشتن انرژی بیشتر و مقابله با استرس موثر باشد.
• ورزش کنید.ورزش منظم می تواند در حفظ عملکرد ریه و مدیریت استرس موثر باشد. بیماران باید فعالیتهای جسمی مانند پیاده روی یا دوچرخه سواری را در برنامه روزمره خود قرار دهند.
• واکسینه شوید. عفونت های تنفسی می توانند علائم فیبروز ریوی را بدتر کنند. حتماً واکسن ذات الریه و آنفولانزای سالانه بزنید و حتی بهتر است اعضای خانواده شما هم در این زمینه واکسینه شوند و در نهایت برنامه درمانی خود را دنبال کنید.
• سیگار نکشند. در شرایط ابتلا به بیمارهای ریه، ترک سیگار بسیار مهم است. با پزشک خود در مورد گزینه های ترک، از جمله برنامه های ترک سیگار مشورت کنید. از آنجایی که دود دست دوم می تواند برای ریه های شما مضر باشد، از قرار گرفتن در اطراف افرادی که سیگار می کشند جدا خودداری کنید.
• رژیم غذایی مناسبی را رعایت کنید. افراد مبتلا به بیماری ریه وزن خودشان را از دست بدهند چون شاید دچار سوءهاضمه شود. با این حال، یک رژیم غذایی سرشار از مواد مغذی و حاوی کالری کافی برای این بیماران کاملا ضروری و مفید است. سعی کنید در طول روز وعده های غذایی کوچکتری میل کنید. در رژیم غذایی خود انواع میوه و سبزیجات، غلات سبوس دار، لبنیات کم چرب یا بدون چربی و گوشت بدون چربی را در مصرف کنید و از چربی ترانس و اشباع، بیش از حد نمک و قندهای اضافه شده خودداری کنید.

توصیه های برای بیمار مبتلا به فیبروز ریوی

فیبروز ریوی یک بیماری مزمن و پیشرونده است که با گذشت زمان بدتر می شود. کسب اطلاعات بیشتر در مورد این بیماری می تواند به بیمار و خانواده او کمک زیادی برای مقابله با شرایط بیماری کند. شرکت در توانبخشی ریوی می تواند در مدیریت علائم و بهبود عملکرد روزانه بیماران موثر باشد. علاوه بر آن، فیبروز ریوی می تواند باعث ترس و استرس شود. در صورت ابتلا به این بیماری بهتر است با خانواده و دوستان وقت خودتان را سپری کنید و به آن ها بگویید که چگونه می توانند از شما پشتیبانی و به شما کمک کنند.

در مورد وضعیت و احساسات خود با پزشک خود صحبت کنید. در صورت افسردگی، پزشک ممکن است شما را به روان شناس ارجاع دهد. شرکت در یک گروه پشتیبانی با افرادی که فیبروز ریوی دارند ممکن است مفید باشد.

 آمادگی برای مراجعه به پزشک

اگر پزشک عمومی مشکوک به یک مشکل جدی در ریه شود، به احتمال زیاد بیمار را به یک متخصص ریه ارجاع می دهد.

 برخی سوالاتی که پزشک ممکن است از بیمار بپرسند، عبارتند از:

• آیا سیگار می کشید؟
• علائم شما چیست و از چه زمانی شروع شده است؟
• آیا شرایط پزشکی دیگری به ویژه آرتریت داشته اید؟
• آیا شما برای بیماری خاص دیگری تحت درمان هستید؟
• آیا اعضای خانواده شما بیماری مزمن ریه مبتلا بوده اند؟
• در پنج سال گذشته چه داروها و مکمل هایی مصرف کرده اید؟
• آیا تاکنون تحت شیمی درمانی یا پرتودرمانی برای درمان سرطان قرار گرفته اید؟
• تمام مشاغلی که تاکنون داشته اید، حتی اگر فقط برای چند ماه باشد، چه بوده اند؟

منبع:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690

[advisers limit=3 online =true skill=”15″]