دیستروفی قرنیه

دیستروفی قرنیه (Corneal dystrophies) جزء اختلالات چشمی، پیشرونده و ژنتیکی است که باعث می شود تا مواد مواد غیر طبیعی در زیر لایه شفاف چشم یا همان قرنیه جمع شده و همان جا باقی بماند. البته این بیماری چشمی ممکن است در بعضی از افراد هیچ علائم مشخصی نداشته و در بعضی دیگر فقط باعث به وجود آمدن نقصی در قدرت بینایی فرد شود. سن شروع دیستروفی در هر فردی متفاوت بوده و بستگی به نوع دیستروفی دارد که فرد به آن مبتلا می شود.

این اختلال چشمی علاوه بر تفاوت ها، ویژگی های مشترکی نیز دارد:

• انواع مختلف دیستروفی ها معمولاً هر دو چشم (bilateral) را درگیر می کند.
• به آرامی پیشرفت داشته و بیشتر چشم را درگیر می کند.
• قسمت های دیگر بدن را درگیر نمی کند.
• تمایل دارد که به صورت ارثی در اعضای خانواده اتفاق بیفتد.
• زنان و مردان را به نسبت برابری درگیر می کند.
• برای ابتلا به آن حتماً نباید فرد مریض باشد و ممکن است هر فرد سالم و سرحالی به آن مبتلا شود.
• بیشتر انواع دیستروفی ها به عنوان صفات غالب اتوزومال به دیگر افراد خانواده انتقال پیدا کرده و تنها تعداد کمی از آن به عنوان صفات مغلوب اتوزومال انتقال پیدا می کنند.

دسته بندی بین المللی ای برای انواع دیستروفی های قرنیه وجود دارد که این دسته بندی براساس محل کروموزومی دیستروفی قرنیه و ژن های مسئول و جهش های آن صورت می گیرد. به طور سنتی دسته بندی این اختلال چشمی بر اساس یافته های بالینی و لایه به خصوصی که قرنیه را درگیر کرده، صورت می گرفت.

ساختار قرنیه

به طور کلی قرنیه از 5 لایه مجزا تشکیل شده است:

• لایه اپیتلیوم (epithelium): بیرونی ترین لایه که مسئول محافظت از قرنیه است.
• غشای بومن (Bowman’s membrance): که دومین لایه بوده و به شدت سخت و غیر قابل نفوذ بوده و به حفاظت بیشتر قرنیه چشم کمک می کند.
• استروما (Stroma): ضخیم ترین لایه قرنیه که حاوی آب، فیبرهای کلاژن و اجزای بافت همبندی است که باعث انعطاف پذیری شفافیت و قوی تر شدن قرنیه می شود.
• لایه دسمه: لایه نازکی که به عنوان یک محافظ قوی عمل می کند.
• لایه اندوتلیوم: داخلی ترین لایه که از سلول های به خصوصی تشکیل شده است که وظیفه دارند آب اضافه را از داخل قرنیه به سمت بیرون پمپاژ کنند.

شیوع دیستروفی قرنیه

از آن جایی که بیشتر انواع دیستروفی های قرنیه ژنتیکی هستند، در نتیجه سابقه خانوادگی و ابتلای یکی از اعضا و بستگان درجه یک می تواند احتمال بروز آن در فرد را تا حد قابل توجهی افزایش دهد. این بیماری می تواند در هر سنی به وجود آمده و خانم ها و آقایان را درگیر کند.

احتمال ابتلای زنان به دیستروفی  Fuchs بسیار بیشتر از مردان است.

علائم دیستروفی قرنیه

در کنار تاری دید و واضح نبودن تصاویر دریافتی توسط چشم، علائم دیگری نیز وجود دارد که ممکن است بعد از ابتلای فرد به دیستروفی به وجود بیاید:

• آب ریزش از چشم ها
• بروز خشکی چشم
• حساسیت چشم نسبت به نور
• براق شدن چشم ها
• احساس درد چشمی
• احساس وجود جسمی خارجی در داخل چشم ها
• فرسایش و ساییدگی قرنیه

میزان شدت و وخامت این علائم بستگی به نوع دیستروفی دارد که فرد به آن مبتلا شده است.

انواع دیستروفی قرنیه

بیماری دیستروفی بر اساس لایه ای از قرنیه که گرفتار می کند دارای دسته بندی های مختلفی است.

به طور کلی 3 نوع دستروفی داریم :

دیستروفی قرنیه سطحی یا قدامی

این نوع از دیستروفی دو لایه بیرونی قرنیه، اپیتلیوم و غشای بومن را تحت تأثیر خود قرار می دهد.

این نوع از دیستروفی ها شامل موارد زیر می شود:

• دیتسروفی غشای پایه اپیتلیال
• دیستروفی قرنیه لیش (Lisch corneal dystrophy)
• دیستروفی میزمن (meesmann corneal dystrophy)
• دیستروفی ریس – باکلرز (Reis- Bucklers)
• دیستروفی سیل- بنک (Thiel- Behnke)

بیشتر این دیستروفی های گفته شده قبل از سن 20 سالگی اتفاق افتاده و تا زمانی که بینایی تان را درگیر کرده و علائم اش را نشان دهد ممکن است چندین سالی طول بکشد.

شایع ترین نوع دیستروفی از بین موارد گفته شده، دیستروفی غشای پایه اپیتلیال است که آن را با نام دیستروفی نقشه- نقطه ای- اثر انگشت نیز می شناسند. این اسم به این خاطر است که پزشک در حین انجام معاینه چشم ممکن است نقطه ها، اشکالی شبیه اثر انگشت یا نقاطی خاکستری را بر روی قرنیه ببیند.

چشم های بیشتر مبتلایان به این نوع دیستروفی قرنیه معمولاً هیچ علائمی از خود نشان نمی دهند.

دیستروفی قرنیه استرومال (Stromal Corneal Dystrophies)

این نوع از دیستروفی معمولاً استروما یا لایه های مرکزی قرنیه را درگیر می کند. البته ممکن است به مرور زمان این دیستروفی لایه های دیگر قرنیه را نیز درگیر کند.

انواع مختلف این نوع دیستروفی شامل موارد زیر می شود:

• دیستروفی نوع ژلاتینوس
• دیستروفی گرانولار
• دیستروفی شبکه قرنیه
• دیستروفی ماکولا
• دیستروفی کریستالی اشنایدر

این دیستروفی ها معمولاً در سنین کودکی یا نوجوانی فرد را درگیر می کنند. بعضی از این نوع دیستروفی ها ممکن است در طی چند سال به بینایی فرد آسیب رسانده و تا زمان نشان دادن علائم چندین سال طول بکشد.

شایع ترین نوع دیستروفی از این دسته، دیستفروفی شبکه قرنیه (lattice dystrophies) است.

نام گذاری این نوع از دیستروفی به خاطر الگویی است که با جمع شدن پروتئین بر روی استروما به وجود می آورد. این دیستروفی بیشتر در سنین بین 2 تا 7 سال اتفاق افتاده ولی به طور کلی ممکن است در هر سنی به وجود بیاید.

دیستروفی قرنیه خلفی

این دسته دو لایه وسطی قرنیه: غشا و اندوتلیوم را درگیر می کند.

در این دسته بندی دیستروفی های زیر قرار می گیرند:

• دیستروفی اندوتلیال ارثی مادرزادی
• دیستروفی قرنیه اندوتلیال Fuchs
• دیستروفی چند شکلی قرنیه خلفی (Posterior polymorphous corneal dystrophy)

بیشتر دیستروفی هایی که در این دسته بندی قرار می گیرند در سنین خردسالی یا حتی در بدو تولد چشم را درگیر می کنند. شایع ترین نوع این دیستروفی ها، دیستروفی قرنیه Fuchs است که معمولاً در سنین 40 تا 50 سال به وجود آمده و ممکن است از زمان ابتلا به این بیماری  تا بروز علائم چندین سال زمان بگذرد. در بیماری Fuchs سلولهایی که وظیفه پمپاژ کردن مایعات و آب اضافه از قرنیه را دارند به علل نامعلومی شروع به مردن و از بین رفتن می کنند. در نتیجه با گذشت زمان رطوبت و آب در داخل چشم جمع شده و باعث بروز تاری دید فرد می شود.

فرسایش قرنیه

این عارضه زمانی اتفاق می افتد که لایه جلویی اپیتلیوم به قسمت های دیگر قرنیه متصل نباشد.

شایع ترین علائم فرسایش قرنیه بروز درد در چشم ها است که ممکن است شدید یا خفیف باشد. همچنین گاهی اوقات ممکن است از صبح ها از خواب بیدار شوید و احساس کنید که مژه های تان به چشم ها چسبیده اند. پزشک برای درمان فرسایش قرنیه ممکن است پماد، قطره های اشک مصنوعی، بانداژ، لنزهای چشمی به خصوص یا آنتی بیوتیک تجویز کند. در صورتی که سایش قرنیه بارها و بارها تکرار شود بهترین راه درمان استفاده از لیزر درمانی است.

تشخیص دیستروفی قرنیه

در بیشتر اوقات پزشک در حین معاینه و بررسی وضعیت چشم بلافاصله دیستروفی را تشخیص خواهد داد. همچنین پزشک می تواند با استفاده از ابزاری میکروسکوپی به نام slit lamp نگاه دقیق تری به وضعیت چشمی فرد داشته و تجمع غیر طبیعی مواد در داخل قرنیه را قبل از بروز علائم تشخیص دهد. اگر در خانواده خود سابقه ابتلا به دیستروفی را دارید حتماً این موضوع را قبل از معاینه با پزشک درمیان بگذارید.

درمان دیستروفی قرنیه

بهترین شیوه درمانی بر اساس علائم و نوع دیستروفی انتخاب خواهد شد. در صورتی که هیچ علائمی نداشته باشید پزشک ممکن است برای مراقبت بیشتر و تحت نظر داشتن فرد زمان ویزیت های بعدی را بعد از تشخیص دیستروفی زمان بندی کند. با بدتر شدن و بروز علائم، پزشک به سراغ درمان هایی مثل قطره های چشمی و پمادها خواهد رفت. در صورتی که بینایی فرد با مشکل شدیداً با مشکل مواجه شده باشد، پزشک ممکن است عمل پیوند قرنیه را پیشنهاد دهد. در این عمل جراحی قرنیه چشم بیمار از داخل چشم خارج شده و با بافت سالم اهدا کننده قرنیه جابه جا خواهد شد. این نوع عمل شایع ترین عمل پیوند در دنیا بوده و درصد موفقیت آن بسیار زیاد است.

البته در بعضی از مواقع ممکن است پزشک با توجه به نوع دیستروفی تان بخواهد تمامی قسمت های قرنیه را پیوند بزند. بدون شک پیوند جزئی از قرنیه بسیار سریع تر از پیوند کامل قرنیه بهبود خواهد یافت.

بهتر است در مورد نحوه و نوع عمل جراحی مناسب برای خودتان قبل از عمل با پزشک صحبت کنید.

نتیجه گیری

دیستروفی قرنیه نوعی اختلال چشمی است که پیشرونده و ژنتیکی بوده و  باعث می شود تا مواد غیر طبیعی در زیر لایه شفاف چشم یا همان قرنیه جمع شده و همان جا باقی بمانند. این بیماری بر اساس لایه ای از قرنیه که گرفتار می کند دارای دسته بندی های مختلفی است. بهترین شیوه درمان آن نیز بر اساس علائم و نوع دیستروفی انتخاب شده و گاهی اوقات ممکن است برای درمان دیستروفی نیاز به پیوند بخشی از قرنیه یا کل قرنیه بیمار باشد. از آن جایی که این بیماری ژنتیکی بوده و افراد دارای پیش زمینه خانوادگی بیش تر در معرض بروز آن هستند بهتر است افراد در معرض خطر در فواصل معین برای معاینه به چشم پزشک مراجعه کنید.

منابع: 

https://www.webmd.com/eye-health/corneal-dystrophies#1

https://www.cornealdystrophyfoundation.org/what-is-corneal-dystrophy

[advisers limit=5 skill=”17″]