دمانس با اجسام لوئی

دمانس با اجسام لوئی (DLB) نوعی زوال عقل است که علائم آن با بیماری آلزایمر و پارکینسون مشترک است. زوال عقل با اجسام لوی (DLB) ممکن است 10-15 درصد از کل موارد زوال عقل را تشکیل دهد. DLB می تواند به اشتباه تشخیص داده شود. اغلب با بیماری آلزایمر اشتباه گرفته می شود.

چه عواملی باعث زوال عقل با اجسام لوئی می شود؟

نام اجساد لوئی به نام پزشک آلمانی است که برای اولین بار آنها را شناسایی کرد. اجسادلوئی رسوبات کمی از پروتئین (آلفا-سینوکلئین) هستند که در سلولهای عصبی مغز ظاهر می شوند. محققان درک کاملی از دلیل ظهور اجساد لوئی یا چگونگی کمک به زوال عقل ندارند. با این حال، این وضعیت به دو عامل مرتبط است:

• سطح کم مواد شیمیایی مهم (عمدتا استیل کولین و دوپامین) که پیام هایی را بین سلول های عصبی حمل می کنند.
• از دست دادن اتصالات بین سلولهای عصبی، که سپس می میرند.

اجسام لوئی علت DLB و بیماری پارکینسون می باشند. آنها دو مورد از چندین بیماری هستند که توسط اجسام لوئی ایجاد می شوند و بر مغز و سیستم عصبی تأثیر می گذارند و با گذشت زمان بدتر می شوند. این موارد را گاهی اوقات اختلالات اجسام لوئی می نامند.

نحوه تأثیرگذاری این اجسام بر بیماران مبتلا به و علائم ناشی از آن تا حدی به محل قرارگیری اجسام لوئی در مغز بستگی دارد:

• اجسام لوئی که در پایه مغز ارتباط نزدیکی با مشکلات حرکتی (علائم حرکتی) داشته باشند منجر به بروز علائم بیماری پارکینسون می شوند.
• اجسام لوئی در لایه های بیرونی مغز با مشکلات توانایی ذهنی (علائم شناختی) مرتبط است، که از ویژگی های DLB است.
• افراد مبتلا به اختلال اجسام لوئی می توانند به طور همزمان در حرکت و تغییر در توانایی های ذهنی دچار مشکل شوند.

فرد مبتلا به بیماری پارکینسون با پیشرفت شرایط خود در معرض خطر ابتلا به زوال عقل (زوال عقل بیماری پارکینسون) قرار می گیرد. بر همین اساس، احتمال ابتلا به زوال عقل در فردی که بعداً در پارکینسون مبتلا شده است یا چندین سال است که با آن زندگی می کند، بیشتر است.

علائم دمانس اجسام لوئی کدامند؟

علائم DLB  ممکن است فقط اندکی بر روی فرد تأثیر بگذارد. اما به تدریج بدتر شده و باعث بروز مشکلاتی در زندگی روزمره می شود. علائم آن در بیماران مختلف، متفاوت هستند. اما فرد مبتلا به DLB معمولاً برخی از علائم بیماری آلزایمر و برخی دیگر از علائم بیماری پارکینسون را تجربه می کند. آنها همچنین علائمی دارند که منحصر به DLB است.

مشکلات مربوط به توانایی های ذهنی

مشکلات مربوط به توجه و هوشیاری در DLB بسیار شایع است. یک ویژگی مهم این است که این مشکلات ممکن است در طول روز، ساعت یا حتی چند دقیقه بین وضعیت بد و سپس بهتر یا برعکس، تغییر یابد. فردی با DLB ممکن است مدت طولانی به فضا خیره شود یا دوره هایی داشته باشد که گفتارش بی نظم باشد.

همچنین ممکن است افراد در قضاوت در مسافت و دیدن اشیا مشکل داشته باشند. مبارزه با برنامه ریزی، سازماندهی و تصمیم گیری در این بیماران طبیعی است. برخی از افراد افسردگی را نیز تجربه می کنند. حافظه روزمره اغلب در مبتلایان به DLB تحت تأثیر قرار می گیرد. اما معمولاً در مراحل اولیه نسبت به بیماری آلزایمر اولیه کمتر است.

توهم و هذیان

توهم بینایی (دیدن چیزهایی که در آن نیست) به طور مکرر در افراد مبتلا به DLB، اغلب در مراحل اولیه بیماری، رخ می دهد. آنها می توانند روزانه اتفاق بیفتند. توهمات بینایی غالباً مربوط به افراد یا حیوانات است و برای فرد مبتلا به زوال عقل مفصل و قانع کننده است. ممکن است چند دقیقه طول بکشد و آزاردهنده باشد.

• توهم شنیداری شنیدن صداهایی که واقعی نیستند. مانند ضربه زدن یا قدم زدن   ممکن است اتفاق بیفتد اما کمتر شایع است.
• توهم و سوء برداشت بینایی تا حدی توضیح می دهد که چرا اکثر افراد مبتلا به DLB در مرحله ای دچار توهم می شوند.

برخی از اوهام رایج مبتلایان به DLB معتقدند افراد غریبه ای در خانه زندگی می کنند یا همسر آنها درگیر رابطه است یا یک شیادی مشابه جایگزین آنها شده است. بستگان و مراقبان فرد ممکن است این توهمات را بسیار آزاردهنده بدانند.

توهمات بینایی نیز یکی از دلایل عمده متوقف کردن رانندگی توسط یک فرد مبتلا به DLB است. زیرا دیگر در جاده بودن برای او مطمئن نیست.

مشکلات حرکتی

با تشخیص این بیماری، حداکثر دو سوم افراد مبتلا به DLB دچار مشکل حرکتی می شوند. حتی با پیشرفت DLB، این تعداد افزایش می یابد. این علائم شبیه علائم بیماری پارکینسون است و شامل حرکات آهسته و سفت (سخت) با حالت خالی صورت است. وضعیت اجسام فرد ممکن است خم و راه رفتن او مختل شود. همچنین ممکن است در تعادل خود مشکل داشته باشند و اندام هایشان گاهی لرزیده باشد. مشکلات حرکتی یکی از دلایلی است که فرد مبتلا به DLB خصوصاً مستعد زمین خوردن است.

اختلال خواب

اختلال در خواب یکی دیگر از علائم رایج DLB است و ممکن است سالها قبل از تشخیص شروع شود. فردی با DLB ممکن است در طول روز خیلی راحت بخوابد، اما شبهای بی قرار و آشفته داشته باشد.

در شایع ترین مشکل خواب شبانه، فرد هنگام تلاش برای انجام کابوس های شبانه دارای حرکات خشن (به عنوان مثال داد زدن، ضربه زدن) است. این اختلال رفتار خواب سریع حرکت چشم نامیده می شود. در اختلالات مختلف اجسام لوئی مانند DLB و بیماری پارکینسون مشاهده می شود. برای شرکای تختخواب ممکن است بسیار آزار دهنده یا حتی از نظر جسمی مضر باشد.

علائم دیگر دمانس با اجسام لوئی

برخی از افراد مبتلا به DLB حس بویایی خود را از دست می دهند، یبوست پیدا می کنند یا بی اختیاری ادرار دارند (درصورتی که قصد ندارند ادرار دفع کنند). همچنین ممکن است در اثر از دست دادن هوشیاری برای چند دقیقه، غش کرده و یا قسمت های نامشخصی داشته باشند.

مراحل بعدی دمانس با اجسام لوئی

DLB یک بیماری مترقی و پیش روند است. با گذشت زمان، علائم افزایش یافته و بدتر می شوند. این به طور کلی طی یک دوره چند ساله انجام می شود.

با پیشرفت بیماری، مشکلات مربوط به حافظه روزمره و سایر توانایی های ذهنی بیشتر شبیه بیماری آلزایمر در مرحله میانی یا مراحل بعدی می شود.

بدتر شدن مشکلات حرکتی به این معنی است که پیاده روی کندتر و ناپایدارتر می شود. در نتیجه، سقوط بیشتر متداول می شود. در مراحل بعدی DLB، بسیاری از افراد در گفتار و بلع دچار مشکل می شوند که منجر به عفونت قفسه سینه یا خطر خفگی می شود.

سرانجام، فرد مبتلا به DLB احتمالاً به مقدار زیادی مراقبت های پرستاری نیاز دارد. سرعت پیشرفت بیماری و امید به زندگی در یک فرد مبتلا به DLB بسیار متفاوت است. به طور متوسط ​​کسی ممکن است حدود شش تا 12 سال پس از اولین علائم، شبیه به یک فرد مبتلا به بیماری آلزایمر زندگی کند.

شیوع ابتلا به زوال عقل با اجساد لوئی چقدر است؟

زوال عقل با اجساد لوئی (DLB) حدود 4 درصد از کل زوال عقل ثبت شده را تشکیل می دهد. اما شواهد خوبی وجود دارد که نشان می دهد این بیماری همیشه به درستی تشخیص داده نمی شود. براساس بررسی انجام شده بر روی بافت مغز پس از مرگ، دانشمندان فکر می کنند که DLB ممکن است حدود 10-15 درصد از کل زوال عقل را تشکیل دهد.

به نظر می رسد DLB به طور مساوی بر زنان و مردان تأثیر می گذارد. همانند بیماری آلزایمر و زوال عقل عروقی، DLB در سنین بالای 65 سال شیوع بیشتری پیدا می کند. با این حال، می تواند افراد زیر 65 سال را نیز تحت تأثیر قرار دهد.

به غیر از سن، عوامل خطر کمی وجود دارد (مانند شرایط پزشکی یا انتخاب شیوه زندگی) که باعث افزایش احتمال ابتلا به DLB در فرد می شود. اکثر افرادی که دچار DLB می شوند هیچ سابقه خانوادگی مشخصی در مورد این بیماری ندارند. به نظر می رسد چند خانواده دارای جهش های ژنتیکی هستند که با بیماری ارثی اجسام لوئی مرتبط هستند، اما این موارد بسیار نادر است.

زوال عقل اجسام لوئی چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص زوال عقل و نوع آن همیشه بسیار مهم است. در صورت وجود مشکوک به DLB، تشخیص درست بسیار مهم است. چون برخی افراد مبتلا به DLB می توانند دارو های زیادی را مصرف کنند، اما در مقابل برخی از بیماران نیز واکنش بسیار بدی را نشان می دهند.

با این حال، تشخیص درست DLB دشوار است و در صورت ایده آل تشخیص باید توسط یک متخصص با تجربه بیماری انجام شود. افراد مبتلا به DLB اغلب به اشتباه مبتلا به بیماری آلزایمر یا، زوال عقل عروقی تشخیص داده می شوند. موارد دیگری که می توانند علائم مشابهی ایجاد کنند، از جمله عفونت یا عوارض جانبی دارو، نیز باید رد و یا تایید شوند.

پزشک برای تشخیص نوع دمانس در مورد سابقه پزشکی فرد، زمان شروع علائم و چگونگی تأثیر این موارد بر زندگی بیمار سوالاتی را می پرسد. پزشک آزمایشات توانایی ذهنی را انجام می دهد، اما ممکن است این آزمایشات همیشه نتیجه مشخصی را نشان ندهند. زیرا علائم DLB ممکن است در طول زمان تغییر کنند یک معاینه عصبی (برای مثال در رفلکس ها، سفتی و تعادل) نیز باید انجام شود.

ویژگی های معمول کسی که مبتلا به DLB تشخیص داده می شود، عبارتند از:

• توهم بصری مداوم
• سطوح مختلف توجه یا هوشیاری
• مشکلات حرکتی مشابه مشکلات پارکینسون

اگر فرد علائم DLB را نشان دهد، از اسکن مغز برای کمک به روشن شدن تشخیص استفاده می شود. توموگرافی رایانه ای (CT) یا تصویربرداری با تشدید مغناطیسی (MRI) ممکن است شرایط مغزی را رد کند (به عنوان مثال تومور مغزی یا خونریزی) که می تواند علائم مشابه داشته باشد.

اگر هنوز تردید وجود داشته باشد، ممکن است اسکن مغزی تخصصی تری انجام شود. اگر از بین رفتن نوع خاصی از سلولها (سلولهای عصبی دوپامین) در پایه مغز دیده شود، می تواند تشخیص DLB را تأیید کند.

آیا درمانی برای زوال عقل اجسام لوئی وجود دارد؟

در حال حاضر، هیچ درمانی برای DLB وجود ندارد. اگر فرد بتواند علائم خود را کنترل کند، می تواند زندگی خوبی داشته باشد. با توجه به دامنه انواع مختلف علائم، آنها احتمالاً در زمانهای مختلف به حمایت از متخصصان مختلف نیاز دارند. با تشخیص صحیح و پشتیبانی از یک تیم متخصص، می توان با DLB به خوبی زندگی کرد.

هنگام مراقبت از فرد مبتلا به DLB، مهم است که تا حد امکان انعطاف پذیر باشید چون علائم بیماری با مرور زمان تغییر پیدا می کند.

 درمان DLB با داروها اغلب مشکل ساز است. زیرا بیماران مختلف به دارو ها واکنش های متفاوتی نشان می دهند.همچنین، داروهای داده شده برای بهبود توهم می توانند مشکلات حرکتی را بدتر کنند. همچنین موارد جدی برای فرد مبتلا به DLB در استفاده از گروه خاصی از داروها به نام داروهای ضد روان پریشی وجود دارد .

 مدیریت علائم DLB با تمرکز بر روی علائمی که بیشترین تأثیر را روی فرد دارند شروع می شود. در صورت امکان، قبل از درمان های دارویی، باید به آنها کمک شود تا این علائم را به روشهایی که از دارو استفاده نمی کنند (رویکردهای غیر دارویی) مدیریت کنند.

درمان علائم مربوط به توانایی های ذهنی

همانند انواع دیگر زوال عقل، به فرد مبتلا به DLB باید روش های غیر دارویی ارائه شود تا به او در حفظ توانایی های ذهنی خود کمک کند. از جمله این موارد می توان به تعامل اجتماعی، فعال ماندن ذهنی (تحریک شناختی)، ایجاد روال متداول و استفاده از راهکارهای عملی برای زندگی خوب با از دست دادن حافظه اشاره کرد.

رویکردهایی برای کنار آمدن با از دست دادن حافظه

روشهای مختلفی وجود دارد که می تواند به افراد مبتلا به زوال عقل کمک کند تا با از دست دادن حافظه و احساساتی که ایجاد می کند کنار بیایند.

اگر کسی دچار توهم یا هذیان شده باشد، در اکثر موارد تلاش برای متقاعد کردن او، فایده ای ندارد. آنچه فرد تجربه می کند در آن زمان برای او واقعی است. در عوض، مراقبان می توانند اطمینان دهند که برای حمایت از فرد در آنجا حضور دارند و شاید سعی کنند حواس او را پرت کنند.

بررسی هرگونه عینک یا سمعک مهم است. هر مشکلی با این مشکلات می تواند باعث بدتر شدن درک مسائل شود. اگر توهم ناراحت کننده باشد و یا منجر به آسیب جسمی شود، ممکن است درمان های دارویی ارائه شود.

با این حال، برخی داروها ممکن است کمکی نکنند و حتی ممکن است به شخص آسیب برسانند. به طور خاص، تجویز داروهای ضد روان پریشی برای توهم یا هذیان در DLB بسیار مشکل ساز است. این داروها در همه افراد موثر نیستند و خطر سکته و مرگ را در افراد مبتلا به زوال عقل افزایش می دهند.

تا نیمی از افرادی که این داروها را مصرف می کنند، واکنش های شدیدی بروز می دهند، به سختی حرکت می کنند (از جمله سفتی)، گیج می شوند و قادر به انجام وظایف یا برقراری ارتباط نیستند. این داروها حتی ممکن است باعث مرگ ناگهانی شوند. دارو باید با حداکثر دقت، تحت نظارت مداوم و روانپزشک تجویز شود.