تومور اعصاب محیطی

اکثر تومور اعصاب محیطی بدخیم نیستند و به خوبی به درمان های مختلف پاسخ می دهند اما با این حال می توانند منجر به آسیب عصبی و از دست دادن کنترل عضلانی شوند. به همین دلیل لازم است که در صورت بروز هر گونه توده غیرعادی، احساس درد، گزگز، بی حسی یا ضعف عضلانی، مهم باید حتما به پزشک خود مراجعه کنید.

به طور کلی سیستم عصبی انسان از قسمت های سیستم عصبی مرکزی شامل مغز و نخاع و سیستم عصبی محیطی که شامل شبکه ای از اعصاب است که به بقیه بدن منشعب می شوند، تشکیل شده است. اعصاب محیطی مغز و نخاع را به سایر قسمت های بدن متصل می کند. این اعصاب نقش مهمی در کنترل ماهیچه های شما دارند. اعصاب محیطی به شما کمک می کنند تا بتوانید راه بروید، پلک بزنید، غذا را ببلعید، چیزها را بردارید و فعالیت های دیگر را انجام دهید.

دستگاه عصبی محیطی از 31 جفت عصب نخاعی، 12 جفت عصب مغزی و همچنین دستگاه عصبی خودکار تشکیل می شود. عصب محیطی دارای رشته های عصبی زیادی هستند که به داخل عضلات در اندام های مختلف بدن کشیده می شوند.

دستگاه عصبی محیطی نیز درست مانند سایر اندام های بدن ممکن است دچار بیماری های مختلفی شوند. به عنوان مثال انواع مختلفی از تومورهای بدخیم یا خوش خیم وجود دارند که ممکن است اعصاب محیطی را درگیر کنند. اگرچه علت این تومورها معمولا ناشناخته است، اما برخی از آنها ارثی هستند و غالبا در نتیجه وراثت رخ می دهند.

تومورهای غلاف عصبی چیست؟

رشته های مختلف اعصاب، سیگنال های الکتریکی را بین مغز و بدن شما منتقل می کنند. فیبرهای عصبی از دسته سلول های عصبی تشکیل شده اند. سلول‌ها و اعصاب همگی در لایه‌هایی از بافت‌های محافظ پیچیده شده‌اند که دارای ویژگی عایق مانند هستند و به سیگنال‌های الکتریکی کمک می‌کنند تا سرعت بیشتری در انتقال پیام ها داشته باشند.

تومورهای غلاف عصبی در این لایه های عایق تشکیل می شوند. این لایه ها عبارتند از:

سلول های شوان. سلول هایی که در اطراف سلول عصبی به نام آکسون یا فیبر قرار دارند.

• اندونوریوم. بافت همبند که مانند پوشش اطراف یک سیم، تمام فیبرهای عصبی را احاطه می کند.
• پری نوریوم. بافت همبند که دسته هایی از رشته های عصبی را احاطه کرده است.

تومورهای غلاف عصبی معمولاً سیستم عصبی محیطی شما را تحت تأثیر قرار می دهند.

انواع تومور اعصاب محیطی

تومورهای غلاف عصبی در بافت هایی ایجاد می شوند که سلول های عصبی را احاطه کرده و از آنها حمایت می کنند. این تومورها معمولا غیر سرطانی هستند، با عمل جراحی درمان می شوند و اغلب پس از درمان بر نمی گردند. تومورهای اعصاب محیطی با رشد در داخل اعصاب یا با فشار بر روی آنها بر اعصاب تأثیر می گذارند. به تومورهایی که در داخل اعصاب رشد می کنند تومورهای درون عصبی گفته می شود. تومورهایی که به اعصاب فشار وارد می کنند در اصطلاح پزشکی تومورهای خارج عصبی نامیده می شوند. اکثر این تومورها خوش خیم هستند. انواع مختلف تومورهای خوش خیم عصبی محیطی عبارتند از:

شوانوما

شوانوما که به آن تومور شوانوم نیز می گویند، شایع ترین تومور خوش خیم عصبی محیطی در بزرگسالان است. این تومور می تواند در هر جایی از بدن رخ بدهد و همچنین در هر سنی افراد را درگیر کند. تومور شوانوم معمولا در داخل عصب اصلی ظاهر می شود و باعث جا به جا شدن سایر رشته های عصبی از مکان اصلی خود می شود.

برخی از تومورهای شوانوما بزرگ می شوند و در ستون فقرات یا لگن شکل های غیرعادی به خود می گیرند. اگر در بازو یا پای خود دچار تومور شوانوما شوید، ممکن است یک برجستگی توده مانند و بزرگ را در این قسمت از بدن خود احساس کنید. وقتی توده شوانوما بزرگ می‌شود، فاسیکول‌های بیشتری در معرض خطر قرار می‌گیرند و این مساله برداشتن تومور را دشوارتر می‌کند. فاسیکول به مجموعه ای از تارها یا فیبرهای عضلانی گفته می شود. هر فاسیکول دارای شاخه هایی از رگ های خونی و عصب است. به طور کلی، تومورهای شوانوما رشد نسبتا کندی دارند.

شوانوما اغلب به تنهایی رخ می دهد، اگرچه ممکن است برخی از افراد به چندین مورد از تومور در بازوها، پاها یا بدن مبتلا شوند. این وضعیت در اصطلاح پزشکی شوانوماتوز نام دارد.

رشد یک تومور شوانومای نادر در نزدیکی ساقه مغز که به عنوان نوروم آکوستیک شناخته می شود، ممکن است باعث ایجاد اختلالاتی در تعادل یا شنوایی شما شود. این نوع تومور که در اصطلاح پزشکی شوانوم دهلیزی نام دارد، معمولاً بدون علائم است.

نوروم آکوستیک در دسته تومورهای غیرسرطانی و خوش خیم قرار می گیرد. محل رشد این تومور در گوش میانی است. نوروم های آکوستیک درمان نشده که به رشد خود ادامه می دهند می توانند بر اعصاب مجاور تأثیر بگذارند و ساقه مغز را تحت فشار قرار دهند.

نوروفیبروم

این تومور عصبی خوش خیم اغلب در مرکز عصب تشکیل می شود. نوروفیبروم ممکن است از چندین رشته عصبی ایجاد شود و معمولا علائم خفیفی دارد. این تومور بیشتر در افرادی رخ می دهد که نوروفیبروماتوز  (NF1) دارند. نوروفیبروماتوز یک اختلال ژنتیکی است که باعث رشد تومورها بر روی اعصاب می شود.

پزشکان معمولاً افراد مبتلا به NF1 را با بررسی تغییر رنگ تومورهای خوش خیم روی پوست تشخیص می دهند. برخی از افراد مبتلا به NF1 به عوارض دیگری مانند انحنای ستون فقرات (اسکولیوز)، تغییر شکل های استخوانی یا تومور عصب چشم مبتلا می شوند. گلیوم عصب بینایی با وجود نادر بودن 5 درصد از تومورهای دوران کودکی را تشکیل می دهد. افراد مبتلا به NF1 در معرض خطر ابتلا به تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی قرار دارند.

پرینوریوما

این تومور خوش خیم عصبی محیطی نادر می تواند به عنوان یک تومور خارج عصبی برخی از قسمت های سیستم عصبی را درگیر کند. پرینوریومای داخل عصبی معمولاً در کودکان و بزرگسالان جوان رخ می دهد. ابتلا به این تومور معمولاً باعث ضعف تدریجی پیشرونده و از دست دادن حس در پاها و بازوها می شود.

لیپوم

سلول های چربی با رشد آهسته خود باعث ایجاد این توده های خوش خیم و نرم می شوند. این توده های چربی  که لیپوم نام دارند معمولاً در زیر پوست گردن، شانه ها، کمر یا بازوها ظاهر می شوند. وجود تومور لیپوم در نزدیکی عصب می تواند آن را فشرده کند. با این حال، ابتلا به تومور لیپوم معمولاً با هیچ درد یا مشکل دیگری همراه نیست. بدون علامت بودن بیماری باعث دشواری تشخیص می شود. پزشک برای تشخیص دقیق انجام آزمایشات مختلفی را تجویز می کند. نتایج این آزمایشات در تشخیص نوع و بزرگی تومور تاثیر زیادی دارد. پس از آن باید برای کنترل رشد تومور به طور منظم تحت نظر پزشک باشید.

کیست گانگلیون

برخی از کیست ها از یک آسیب ناشی می شوند، اما اکثر آنها هیچ علت شناخته شده ای ندارند. کیست گانگلیون معمولاً در نزدیکی مفاصل مانند مچ دست شکل می گیرند. ابتلا به این کیست ها باعث درد شدید می شود و می تواند در فعالیت های روزمره شما اختلال ایجاد کند. برخی از کیست ها بدون درمان از بین می روند، اما کیست های گانگلیونی که اعصاب مجاور را فشرده می کنند باید به کمک عمل جراحی برداشته شوند.

شایع ترین علل تومورهای اعصاب محیطی

علت تومورهای خوش خیم عصبی محیطی معمولاً مشخص نیست. برخی از تومورها ارثی هستند و ژنتیک در ابتلا به این تومورها تاثیر بسیار زیادی دارد. شایع ترین نوع این تومورها، شوانوما است. تومورها معمولا در داخل عصب اصلی ایجاد می شوند و در طول رشد بقیه عصب را جابجا می کنند.

نوع شایع دیگر تومورهای عصبی محیطی نوروفیبروم است. این تومورها اغلب داخل عصب را درگیر می کنند. این تومورها اغلب از چندین رشته عصبی به وجود می آیند.

تومورهای پرینوریوما در مقایسه با سایر تومورهای عصبی محیطی نادر هستند و می توانند در داخل یا خارج عصب رشد کنند. همچنین تومورهای خارج عصب زمانی که به رشته های عصبی فشار وارد می کنند می‌توانند باعث بروز عوارض زیادی شوند. تومورهای خوش خیم دیگری نیز وجود دارند که اعصاب بیرونی را تحت تاثیر قرار می دهند. توده های نرم سلول های چربی به نام لیپوم و کیست های گانگلیونی جزء این دسته از تومورها قرار می گیرند.

علائم تومورهای اعصاب محیطی چیست؟

افراد مبتلا به تومورهای غلاف عصبی اغلب هیچ درد یا علائم دیگری ندارند. اگر تومور بزرگ شود یا به عصب فشار بیاورد، ممکن است باعث بروز علائم زیر شود:

• بی حسی
• ضعف عضلانی
• احساس سوزن سوزن شدن
• دردی که همراه با سوزش و تیر کشیدن است.
• احساس برجستگی یا توده ای در زیر پوست که ممکن است هنگام لمس یا فشار دادن دردناک باشد.

تومورهای غلاف عصبی بسته به محل خود می توانند علائم دیگری نیز ایجاد کنند. برخی از علائم خاص برای مکان های مختلف تومور عبارتند از:

• مچ دست.علائمی شبیه به سندرم تونل کارپال.
• عصب سیاتیک. کمردردی که به پایین ساق پا منتشر می شود.
• عصب دهلیزی. کاهش شنوایی، صدای زنگ در گوش و مشکل در تعادل.

به طور کلی، تومورهای غلاف عصبی به صورت تکی رشد می کنند. فقط در نوروفیبروماتوز است که احتمال دارد تومورهای متعدد معمولا در زیر پوست مشاهده شوند.

تومورهای غلاف عصبی چگونه تشخیص داده می شوند؟

پزشک قبل از هر چیز یک معاینه فیزیکی و ارزیابی سلامت کلی را انجام خواهد داد. این معاینه شامل بررسی سابقه پزشکی، سابقه خانوادگی و علائم شما می شود. آزمایش‌هایی که پزشک ممکن است برای ارزیابی تومور مشاهده شده یا مشکوک توصیه کند، عبارتند از:

• تصویربرداری پزشکی، از جمله MRI ، سونوگرافی و اسکن PET برای دیدن تومور.
• برداشتن نمونه ای از بافت برای بررسی میکروسکوپی. بیوپسی به پزشک کمک می کند تا تشخیص دهد که چه نوع سلولی در تومور وجود دارد. همچنین به کمک نمونه برداری سرطانی یا غیر سرطانی بودن تومور مشخص می شود.

اگر همزمان به چندین تومور مبتلا باشید پزشک انجام آزمایش ژنتیکی را برای ارزیابی NF1، NF2 و شوانوماتوز تجویز می کند.

تومورهای غلاف عصبی چقدر شایع هستند؟

تومورهای خوش خیم غلاف عصبی نسبتا نادر هستند. شوانوما در افراد سالمند بین 50 تا 60 سال شایع تر است. نوروفیبروم ها اغلب در افراد بین 20 تا 40 سال رخ می دهند. نوروفیبروم پلکسی فرم معمولاً قبل از 5 سالگی ایجاد می شود. تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی بسیار نادر هستند و هر سال از هر 10 میلیون نفر 1 نفر را مبتلا می کنند.

شوانوم چگونه درمان می شود؟

رشد تومور شوانوما در سر، مانند شوانوم دهلیزی، ممکن است شامل اعصابی باشد که عملکردهای حیاتی را کنترل می کنند. پزشک در این نواحی از بدن از تکنیکی به نام رادیوسرجری استریوتاکتیک برای پیشگیری از آسیب های عصبی بیشتر استفاده می کند.

در رادیوسرجری استریوتاکتیک  برخلاف جراحی های سنتی از برش سر استفاده نمی شود. بلکه پزشک در این روش از تاباندن و تشعشع پرتو به پوست سر استفاده می کند. این پرتو باعث تخریب یا کوچک شدن تومور می شود.

تومورهای بدخیم اعصاب محیطی چگونه درمان می شوند؟

تومورهای بدخیم در واقع همان تومورهای سرطانی هستند. این تومورها رشد بسیار سریع و کنترل نشده ای دارند و می توانند در مدت کوتاهی بخش های زیادی از بدن را درگیر کنند. درمان تومورهای بدخیم اعصاب محیطی شامل درمان‌های سرطان مانند پرتودرمانی و شیمی‌درمانی است.

عوارض احتمالی جراحی تومور غلاف عصبی چیست؟

در واقع هر عمل جراحی یک نوع ریسک محسوب می شود و مطمئنا با عوارض خاصی همراه است. مهمترین عوارض احتمالی در جراحی تومورهای  اعصاب محیطی عبارتند از:

• درد
• خون ریزی
• عفونت موضعی
• باقی ماندن جای زخم

جراحی اعصاب در برخی موارد خطر آسیب عصبی و ناتوانی دائمی را به همراه دارد. تیم عمل جراحی پس از پایان عمل برای مدیریت هر گونه چالش با شما همکاری خواهند کرد. انواع مختلف درمان مانند فیزیکی، گفتاری و توان بخشی می توانند در بازیابی عملکرد اندام ها به شما کمک کنند.

آیا می توان از تومورهای غلاف عصبی پیشگیری کرد؟

راه مشخصی برای پیشگیری از این نوع تومورها وجود ندارد. آزمایش ژنتیک یکی از راههایی است که به کمک آن می توانید احتمال ابتلا به این تومورها را در خود یا اعضای خانواده تان ارزیابی کنید.

اگر سابقه خانوادگی تومورهای غلاف عصبی داشته باشید در معرض خط بیشتری برای ابتلا به این تومورها قرار خواهید داشت.

اما به طور کلی بررسی ها نشان می دهد که رعایت یک سبک زندگی سالم شامل تغذیه مناسب و ورزش روزانه می تواند در پیشگیری یا حداقل کاهش علائم بسیاری از بیماری ها موثر باشد.

به طور کلی اغلب تومورهای غلاف عصبی غیر سرطانی هستند. این تومورهای اعصاب محیطی با جراحی قابل درمان هستند و به ندرت عود می کنند. اگر امکان برداشتن تومور به دلایل خاص وجود نداشته باشد، به نظارت مداوم پزشک نیاز خواهید داشت. از هر 4 بیماری که به تومور شوانوم دهلیزی مبتلا هستند 3 نفر توانایی شنوایی خود را حفظ خواهند کرد.

خطر سرطانی شدن تومورهای غلاف عصبی بسیار کم است. تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی علائم شدیدی دارند، به خصوص اگر تومور بزرگتر از 2 اینچ باشد. کمتر از نیمی از افراد مبتلا به این بیماری پنج سال پس از تشخیص زنده می مانند.