آگرانولوسیتوز یک بیماری نادر است که در آن مغز استخوان شما به اندازه کافی از نوع خاصی از گلبول های سفید، اغلب نوتروفیل ها، تولید نمی کند. نوتروفیل ها نوعی گلبول سفید هستند که بدن شما برای مبارزه با عفونت ها به آنها نیاز دارد. آنها بیشترین درصد گلبول های سفید را در بدن شما تشکیل می دهند. نوتروفیل ها بخش مهمی از سیستم ایمنی بدن شما هستند. آنها اغلب اولین سلول های ایمنی هستند که به محل عفونت می رسند. آنها مهاجمان مضر مانند باکتری ها را مصرف کرده و از بین می برند.
در آگرانولوسیتوز، سطح پایین نوتروفیل ها به این معنی است که حتی عفونت های جزئی نیز می توانند به عفونت های جدی تبدیل شوند. میکروب‌های ضعیفی که معمولاً به طور ناگهانی آسیبی ندارند، می‌توانند از دفاع بدن برای حمله به بدن شما فرار کنند.
علائم آگرانولوسیتوز چیست؟
در صورت عدم وجود عفونت، آگرانولوسیتوز گاهی اوقات می تواند بدون علامت باشد. علائم اولیه آگرانولوسیتوز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- لرز
- گلو درد
- تب ناگهانی
- زخمهای دهان
- خونریزی لثه
- درد دهان و لثه
- ضعف در اندام شما
سایر علائم و نشانه های آگرانولوسیتوز، عبارتند از:
- ضربان قلب سریع
- فشار خون پایین
- آبسه های پوستی
- تنفس سریع و پی در پی
انواع و علل آگرانولوسیتوز چیست؟
گرانولوسیت ها گلبول های سفید خونی هستند که بخشی از سیستم ایمنی بدن شما هستند. این سلول ها حاوی آنزیم هایی هستند که میکروب ها را می کشند و موادی را می شکنند که ممکن است به بدن شما آسیب برسانند. سه نوع گرانولوسیت وجود دارد: نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها و بازوفیل ها.
آگرانولوسیتوز زمانی اتفاق می افتد که سطح نوتروفیل ها به طور خطرناکی پایین باشد. اگر نوتروفیل کافی ندارید، در خطر عفونت های مکرر یا مزمن (طولانی مدت) هستید. اگر سطح نوتروفیل پایین بماند، خطر ابتلا به عفونت شدید در طول زمان افزایش می‌یابد.
دو نوع آگرانولوسیتوز وجود دارد. نوع اول مادرزادی است، یعنی شما با این بیماری متولد شده اید. نوع دوم اکتسابی است. شما می توانید آگرانولوسیتوز را از داروهای خاص یا روش های پزشکی دریافت کنید.
در هر دو شکل آگرانولوسیتوز، تعداد نوتروفیل ها به طور خطرناکی پایین است. سطح سالم در بزرگسالان معمولاً در محدوده 1500 تا 8000 نوتروفیل در هر میکرولیتر (mcL) خون است. در آگرانولوسیتوز، شما کمتر از 500 در mcL دارید.
در آگرانولوسیتوز اکتسابی، چیزی باعث می شود که مغز استخوان شما نتواند نوتروفیل ها را تولید کند یا نوتروفیل هایی تولید کند که به سلول های کاملا بالغ و فعال تبدیل نمی شوند. همچنین ممکن است چیزی باعث شود که نوتروفیل ها خیلی سریع بمیرند. در آگرانولوسیتوز مادرزادی، شما یک ناهنجاری ژنتیکی را به ارث می برید که باعث این امر می شود.
گرانولوسیتوز اکتسابی می تواند ناشی از موارد زیر باشد:
- شیمی درمانی
- داروهای خاص
- عفونت های جدی
- قرار گرفتن در معرض تابش
- بیماری های خود ایمنی، مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی مانند حشره کش DDT
- بیماری هایی که بر مغز استخوان تاثیر می گذارند، مانند سرطان
- کمبودهای تغذیه ای، از جمله سطوح پایین ویتامین B-12 و فولات
داروهایی که می توانند باعث آگرانولوسیتوز شوند، عبارتند از:
- داروهای ضد مالاریا، مانند کینین
- یا داروهای ضد روان پریشی، مانند کلوزاپین (کلوزاریل)
- داروهای ضد تیروئید، مانند کاربیمازول و متیمازول (تاپازول)
- یا داروهای ضد التهابی مانند سولفاسالازین (آزولفیدین)، دی پیرون (متامیزول) و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)
عوامل خطر آگرانولوسیتوز چیست؟
زنان بیشتر از مردان در معرض ابتلا به آگرانولوسیتوز هستند. ممکن است در هر سنی رخ دهد. با این حال، اشکال ارثی این بیماری اغلب در کودکان دیده می شود، که معمولاً قبل از رسیدن به بزرگسالی از این بیماری می گذرند. آگرانولوسیتوز اکتسابی بیشتر در افراد مسن رخ می دهد.
آگرانولوسیتوز چگونه تشخیص داده می شود؟
نوتروفیل ها نوعی گلبول سفید هستند که با عفونت های بدن مبارزه می کنند. آگرانولوسیتوز زمانی اتفاق می افتد که تعداد مطلق نوتروفیل (ANC) کمتر از 100 نوتروفیل در هر میکرولیتر خون باشد. معمولاً افراد حداقل 1500 نوتروفیل در هر میکرولیتر دارند.
برای تشخیص آگرانولوسیتوز، پزشک شما آزمایش خون را تجویز می کند. این آزمایش که شمارش کامل خون (CBC) نامیده می شود، سطح نوتروفیل را در خون شما بررسی می کند. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما همچنین ممکن است نمونه ای از مغز استخوان شما را برای ارزیابی نحوه تولید گلبول های سفید در بدن شما بگیرد.
پزشک شما همچنین در مورد علائم، داروها، عفونت های اخیر و قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی شما را می پرسد. اگر پزشک شما معتقد است که شما به شکل ارثی بیماری مبتلا هستید، ممکن است نیاز به آزمایش ژنتیک داشته باشید.پزشک شما احتمالاً یک تاریخچه پزشکی دقیق می گیرد. این شامل سوالاتی در مورد درمان های دارویی یا بیماری های اخیر است.
نمونه های خون و ادرار برای بررسی عفونت و انجام آزمایشی به نام شمارش گلبول های سفید مورد نیاز است. اگر پزشک شما مشکوک به وجود مشکل در مغز استخوان باشد، ممکن است نمونه مغز استخوان شما را بگیرد. آزمایش ژنتیک برای بررسی شکل ارثی آگرانولوسیتوز ضروری است.
گزینه های درمانی برای آگرانولوسیتوز چیست؟
اگر آگرانولوسیتوز به دلیل یک بیماری زمینه ای باشد، ابتدا آن وضعیت درمان می شود. در شرایطی که داروی مورد نیاز برای بیماری دیگری باعث آگرانولوسیتوز شود، پزشک ممکن است یک درمان جایگزین را تجویز کند. اگر چندین داروی مختلف مصرف می کنید، ممکن است لازم باشد مصرف آنها را قطع کنید. این تنها راه برای یافتن دارویی است که باعث ایجاد مشکل شده است. پزشک شما احتمالاً آنتی بیوتیک یا داروهای ضد قارچ را برای درمان هر گونه عفونت تجویز می کند.
درمانی به نام فاکتور محرک کلنی را می توان برای برخی افراد استفاده کرد، مانند افرادی که آگرانولوسیتوز را از شیمی درمانی به دست آورده اند. این درمان مغز استخوان را تشویق می کند تا نوتروفیل های بیشتری تولید کند. می توان از آن در کنار دوره های شیمی درمانی استفاده کرد. اگر چه به طور گسترده استفاده نمی شود، تزریق نوتروفیل ها ممکن است بهترین درمان موقت برای برخی افراد باشد.
درمان بلند مدت آگرانولوسیتوز چیست؟
از آنجایی که آگرانولوسیتوز شما را در برابر عفونت آسیب پذیر می کند، اگر درمان نشود می تواند بسیار خطرناک باشد. یکی از عوارض آگرانولوسیتوز سپسیس است. سپسیس عفونت خون است. بدون درمان، سپسیس می تواند کشنده باشد.
با درمان به موقع، آگرانولوسیتوز بهتر می شود. در بسیاری از موارد، این وضعیت قابل مدیریت است. افرادی که پس از عفونت ویروسی دچار آگرانولوسیتوز می شوند، ممکن است حتی متوجه شوند که این بیماری خود به خود برطرف می شود.
آیا راهی برای پیشگیری از آگرانولوسیتوز وجود دارد؟
ممکن است نتوانید از آگرانولوسیتوز جلوگیری کنید. اگر از داروهای نسخه ای استفاده می کنید که تعداد گلبول های سفید خون شما را کاهش می دهد، با پزشک خود مشورت کنید. ممکن است برای ردیابی تعداد نوتروفیل هایی که مغز استخوان شما تولید می کند به آزمایش خون منظم نیاز داشته باشید. اگر برای سرطان شیمی درمانی می کنید، ممکن است پزشک شما تزریقاتی را برای بهبود توانایی بدن در ساخت گلبول های سفید توصیه کند.
تنها راه پیشگیری از آگرانولوسیتوز پرهیز از داروهایی است که ممکن است باعث آن شوند. اگر نیاز به مصرف دارویی دارید که محرک این عارضه است، باید به طور منظم آزمایش خون انجام دهید تا سطح نوتروفیل خود را بررسی کنید. در صورت کاهش تعداد نوتروفیل ها، پزشک ممکن است به شما توصیه کند که مصرف دارو را متوقف کنید.
آگرانولوسیتوز یک اختلال خونی خطرناک و جدی است. زمانی اتفاق می افتد که بدن به اندازه کافی از نوعی گلبول سفید به نام نوتروفیل ها تولید نکند. گلبول های سفید بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند . آنها با مبارزه با میکروب هایی که ما را بیمار می کنند از بدن در برابر عفونت محافظت می کنند.
آگرانولوسیتوز که به عنوان گرانولوسیتوپنی نیز شناخته می شود، شکل شدید نوتروپنی است. نوتروپنی سطح پایین تر از حد طبیعی گلبول های سفید خون است. افرادی که تعداد گلبول های سفید خونشان پایین است در برابر عفونت بسیار آسیب پذیر هستند. آنها ممکن است از میکروب هایی که در غیر این صورت مضر نیستند، بیمار شوند. پزشکان می توانند آگرانولوسیتوز را با دارو درمان کنند. بدون درمان، این بیماری می تواند منجر به عفونت های شدید شود. حتی می تواند منجر به سپسیس (واکنش شدید به عفونت) و مرگ شود.
آگرانولوسیتوز چقدر شایع است؟
آگرانولوسیتوز در هر سال از هر یک میلیون نفر، هفت نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. در زنان کمی شایع تر است. افراد در هر سنی می توانند به این بیماری مبتلا شوند. آگرانولوسیتوز ارثی در بین نوزادان و کودکان شایع تر است. شکل اکتسابی بیشتر در بزرگسالان ظاهر می شود.
سخن آخر
آگرانولوسیتوز با دارو قابل درمان است، اما درمان آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است. بزرگسالان بالای 65 سال بیشتر احتمال دارد عوارضی مانند سپسیس را تجربه کنند. آگرانولوسیتوز می تواند باعث ایجاد مشکلات شدید در افرادی شود که دارای سایر بیماری هایی، مانند بیماری کلیوی ، بیماری قلبی یا مشکلات تنفسی شود. اگر آگرانولوسیتوز درمان نشود منجر به عفونت شدید و مرگ می شود. هر چه تعداد نوتروفیل ها به طور خطرناکی پایین بماند، خطر عفونت افزایش می یابد.
آخرین دیدگاه‌ها