آپوپلکسی هیپوفیز چیست؟ چگونه درمان می شود؟

آپوپلکسی هیپوفیز که در اثر مرگ ناحیه ای از بافت (انفارکتوس) یا خونریزی در غده هیپوفیز ایجاد می شود معمولاً همراه با وجود تومور هیپوفیز است. این وضعیت نیاز به تشخیص و درمان فوری پزشکی دارد. این وضعیت همچنین به عنوان انفارکتوس هیپوفیز و در زنان در حین زایمان یا بلافاصله پس از آن، سندرم شیهان نامیده می شود.

علت آپوپلکسی هیپوفیز چیست؟

آپوپلکسی هیپوفیز بیشتر در اثر خونریزی در تومور خوش خیم غده هیپوفیز یا مرگ ناحیه ای از بافت در غده هیپوفیز در نتیجه تومور ایجاد می شود. در بسیاری از موارد، تومور قبلاً تشخیص داده نشده است و بیمار تنها در صورت بروز علائم آپوپلکسی هیپوفیز از وجود آن آگاه می شود. عواملی وجود دارد که ممکن است باعث ایجاد آپوپلکسی هیپوفیز در بیماران مبتلا به تومور هیپوفیز شود. این موارد عبارتند از:

• بارداری
• آسیب به سر
• فشار خون بالا
• سابقه پرتودرمانی به غده هیپوفیز
• جراحی بزرگ (به ویژه جراحی قلب و عروق)
• اخیراً آزمایشات عملکرد هیپوفیز پویا انجام شده است.
• استفاده از برخی داروها مانند داروهای رقیق کننده خون (ضد انعقاد)

به ندرت، آپوپلکسی هیپوفیز ممکن است در افرادی با غده هیپوفیز که قبلاً طبیعی بودند، پس از افت ناگهانی، شدید و طولانی مدت فشار خون ایجاد شود.

علائم و نشانه های آپوپلکسی هیپوفیز چیست؟

معمولاً آپوپلکسی هیپوفیز بسیار ناگهانی رخ می دهد. این وضعیت می تواند جدی و خطرناک باشد و نیاز به تشخیص و درمان فوری پزشکی دارد. علائم ناشی از افزایش فشار در فضای اطراف غده هیپوفیز است. این موارد می توانند شامل موارد زیر باشند:

از دست دادن بینایی ناشی از آپوپلکسی هیپوفیز 

• شروع ناگهانی سردرد و یا حالت تهوع؛ اگر خونریزی به مایع مغزی نخاعی گسترش یابد، ممکن است سردرد شدید، سفتی گردن و تب ایجاد شود.
• در صورت فشرده شدن (بیشتر) از دست دادن ناگهانی بینایی (یا بدتر شدن بینایی) می تواند رخ دهد.
• از دست دادن بینایی محیطی بیرونی (که به آن “همیانوپسی بیت مورال” می گویند) یا کوری کامل ممکن است رخ دهد.
• دوبینی: گسترش جانبی به سینوس ها می تواند اعصاب کنترل کننده حرکت چشم را فشرده کرده و منجر به دوبینی شود.

علائم کم کاری هیپوفیز ناشی از آپوپلکسی هیپوفیز 

علائم ناشی از کم کاری هیپوفیز بستگی به این دارد که کدام هورمون درگیر شوند، بر همین اساس علائم احتمالی، عبارتند از:

• در زنان، این وضعیت می تواند منجر به ناباروری شود.
• در برخی موارد، ممکن است موهای بدن و صورت از بین برود.
• کاهش هورمون های جنسی، هورمون لوتئینیزه (LH) و هورمون تحریک کننده فولیکول (FSH).
• در زنان یائسه، این می تواند منجر به کاهش یا از دست دادن دوره قاعدگی و/یا تولید شیر مادر (گالاکتوره) شود.
• در مردان، این می تواند منجر به کاهش سطح تستوسترون شود و باعث کاهش میل جنسی و ناتوانی جنسی شود.
• تومورهای بزرگ هیپوفیز می توانند سطح پرولاکتین خون را کمی افزایش دهند. پزشکان تصور می کنند این امر به دلیل فشرده شدن ساقه هیپوفیز، ارتباط مغز و غده هیپوفیز رخ می دهد. به آن “اثر ساقه” می گویند.

هیپوپیتوئیتاریسم شدیدتر می تواند منجر به کم کاری تیروئید یا کاهش سطح غیرطبیعی کورتیزول شود که ممکن است خطرناک و جدی باشد.

علائم هیپوپیتوئیتاریسم شدید عبارتند از:

• خستگی
• سرگیجه
• کاهش انرژی
• کاهش عملکرد ذهنی
• از دست دادن اشتها
• کاهش وزن یا افزایش وزن

تغییرات در عملکرد هورمونی می تواند باعث عدم تعادل الکترولیت در خون به طور معمول سطح سدیم پایین (هیپوناترمی) شود. علائم می تواند شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• تشنج

با گذشت زمان، علائم دیگر ممکن است به دلیل ناتوانی غده هیپوفیز در تولید هورمون های مناسب ظاهر شود.

آپوپلکسی هیپوفیز چقدر شایع است؟

برآورد میزان واقعی این وضعیت دشوار است. آپوپلکسی هیپوفیز اغلب اولین تظاهر تومور هیپوفیز زمینه ای در حدود 80 درصد از بیماران است. اما آپوپلی هیپوفیز ارثی نیست.

آپوپلکسی هیپوفیز چگونه تشخیص داده می شود؟

آپوپلی هیپوفیز یک وضعیت اورژانس است و در صورت مشکوک، بستری فوری در بیمارستان برای بررسی بیشتر مورد نیاز است. آپوپلکسی هیپوفیز در همه بیمارانی که سردرد حاد دارند، صرف نظر از اینکه علائم دیگری از خود نشان می دهند یا نه، و به ویژه اگر قبلاً تومور هیپوفیز تشخیص داده شده باشد، در نظر گرفته می شود.

ارزیابی اولیه شامل شرح حال مفصل است، به ویژه تمرکز بر علائمی که ممکن است نشان دهد غده هیپوفیز به درستی عمل نکرده است. پس از آن یک معاینه فیزیکی کامل شامل اعصاب جمجمه و زمینه های بینایی دنبال می شود.

اسکن فوری رزونانس مغناطیسی  MRI بر روی تمام بیماران مشکوک به آپوپلکسی هیپوفیز انجام می شود. این امر بیش از 90 درصد بیماران را تشخیص می دهد. اسکن توموگرافی کامپیوتری  CT تنها در صورت عدم امکان انجام اسکن MRI مورد استفاده قرار می گیرد، زیرا تنها 21-28 درصد از بیماران تشخیص قطعی را ارائه می دهند.

آزمایش خون

بیماران همچنین در اسرع وقت آزمایش خون را انجام می دهند تا بررسی کنند که آیا غده هیپوفیز آنها همه هورمون ها را به میزان لازم و در مقادیر مناسب تولید می کند یا خیر. تقریباً 80 درصد از بیماران هنگام انجام این آزمایشات خون دچار کمبود یک یا چند هورمون هیپوفیز (هیپوپیتوئیتاریسم) می شوند.

پزشکان به طور خاص می خواهند ارزیابی کنند که آیا غده هیپوفیز هورمونی به نام هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک تولید می کند یا خیر. این هورمون آزادسازی کورتیزول از غدد فوق کلیوی را کنترل می کند، که برای اطمینان از عملکرد صحیح متابولیسم بدن بسیار مهم است. در غیر این صورت، وضعیتی به نام نارسایی ثانویه آدرنال نامیده می شود، توسعه می یابد این وضعیت در دوسوم بیماران مبتلا به آپوپلی هیپوفیز دیده می شود و باید فوراً تحت درمان قرار گیرد. در صورت مشکوک شدن، بلافاصله به بیماران کورتیزول جایگزین داخل وریدی یا عضلانی داده می شود تا نتایج هرگونه آزمایش برای تأیید وضعیت مشخص شود.

آپوپلکسی هیپوفیز چگونه درمان می شود؟

اول از همه مهم است که اطمینان حاصل شود که بیمار تثبیت شده است و در صورت نیاز درمان جایگزینی کورتیزول را دریافت می کند. این کار نه تنها نارسایی ثانویه آدرنال را درمان می کند بلکه به کاهش تورم غده هیپوفیز برای کاهش علائم فوری کمک می کند.

دو آپشن اصلی درمان آپوپلکسی هیپوفیز وجود دارد: مدیریت جراحی یا غیر جراحی (محافظه کارانه). تصمیم گیری در مورد اینکه کدام یک از این گزینه های درمانی را باید دنبال کنید به صورت فردی توسط یک تیم چندرشته ای از جمله متخصص غدد و متابولیسم، جراحی مغز و اعصاب و چشم پزشک انجام می شود.

مدیریت جراحی

اگر بیمار دارای اختلال بینایی شدید یا کاهش هوشیاری باشد، تیم ممکن است مدیریت جراحی را در نظر بگیرد. این شامل عملی برای جلوگیری از خونریزی و کاهش فشار بر غده هیپوفیز است. این عمل از طریق بینی انجام می شود. در صورت امکان توسط جراح هیپوفیز مجرب انجام می شود. پس از عمل جراحی، تیم تحت نظارت دقیق بیمار قرار می گیرد تا مطمئن شود که غده هیپوفیز وی هنوز به درستی کار می کند و هورمون های مناسب تولید می کند.

درمان محافظه کارانه

اگر بیمار دارای اختلال بینایی خفیف و علائم کمتری داشته باشد، ممکن است درمان محافظه کارانه در نظر گرفته شود. این شامل اطمینان از این است که بیمار برای کمبود هورمون تحت درمان قرار می گیرد و تحت نظارت دقیق قرار می گیرد. بیماران روزانه معاینات بالینی و عصبی را برای ارزیابی وضعیت خود و بررسی پایداری آن انجام می دهند.

پس از ترخیص از بیمارستان به دنبال آپوپلکسی هیپوفیز، پیگیری سرپایی با متخصص غدد ضروری است. آزمایش های مکرر خون برای ارزیابی اینکه آیا هورمون هایی که به طور معمول توسط غده هیپوفیز تولید می شوند تحت تاثیر قرار می گیرند یا خیر، و آیا به مکمل هورمونی طولانی مدت نیاز است یا خیر، نیاز است. این آزمایشات را می توان به صورت سرپایی انجام داد.

بیمارانی که تحت عمل جراحی قرار می گیرند نیاز به نظارت دقیق دارند تا از عملکرد صحیح غده هیپوفیز آنها اطمینان حاصل شود. در غیر این صورت، هورمون های جایگزین تجویز می شود. به طور کلی، جایگزینی هورمون به خوبی تحمل می شود و معمولاً عوارض جانبی قابل توجهی ندارد. برخی از بیماران همچنین ممکن است برای مدت کوتاهی پس از عمل به دیابت بی مزه مبتلا شوند. با این حال، این معمولاً فقط موقتی است.

عوارض آپوپلی هیپوفیز چیست؟

بسیاری از بیمارانی که دچار آپوپلی هیپوفیز می شوند، بهبودی کامل را تجربه می کنند. همه بیماران نیاز به مدیریت طولانی مدت دارند که جزئیات دقیق آن بستگی به ماهیت تومور هیپوفیز زمینه ای و موفقیت درمان دارد.

به طور استاندارد، همه بیماران باید در 4 تا 6 هفته یک بررسی کامل غدد درون ریز و در 3 تا 6 ماه پس از رویداد آپوپلکسی هیپوفیز، اسکن MRI انجام دهند. آنها همچنین باید یک بررسی بالینی سالانه، ترجیحاً در کلینیک مشترک غدد درون ری – جراحی اعصاب دریافت کنند.

سخن آخر

آپوپلکسی هیپوفیز وضعیتی است که در آن تومور هیپوفیز خود به خود دچار خونریزی می شود. اصطلاح “آپوپلکسی هیپوفیز” همچنین می تواند یک بیماری کمتر شایع را توصیف کند، زمانی که تومور هیپوفیز میزان خون خود را افزایش می دهد.

همه انواع آدنوم های هیپوفیز به ویژه تومورهای بزرگتر (ماکروآدنوم) می توانند با آپوپلکسی همراه باشند. اصطلاح آپوپلکسی معمولاً خونریزی های بزرگتری را توصیف می کند که منجر به شروع ناگهانی علائم می شود.

پزشکان ممکن است به آپوپلکسی هیپوفیز مشکوک شوند زیرا افزایش ناگهانی اندازه تومور وجود دارد. پیش بینی اینکه چه کسی دچار آپوپلکسی هیپوفیز می شود، دشوار است. اگرچه با طیف گسترده ای از اختلالات و عوارض جانبی درمان همراه بوده است.

یکی از روش هایی که پزشکان برای تشخیص آپوپلی هیپوفیز استفاده می کنند، استفاده از اسکن MRI است. همچنین ممکن است تحت اسکن کامپیوتری (CT) غده هیپوفیز قرار بگیرید که در صورت وجود ناهنجاری نیز نشان داده می شود.

منابع:

https://www.yourhormones.info/endocrine-conditions/pituitary-apoplexy/

http://pituitary.ucla.edu/pituitary-apoplexy