لب شکری

شکاف کام و لب (لب شکری) یک بیماری خاموش است که گاهی اوقات حتی می تواند تبدیل به یک معضل اجتماعی شود. این بیماری معمولاً با اختلالات و مشکلات دیگری مثل مشکل تغذیه، تنفس، شنوایی، تکلم، دندان ها و حتی مشکلات روانی همراه است که اگر در اولین جراحی به خوبی درمان نشود ممکن است تا بزرگسالی همراه او بماند.

بیماری شکاف لب، حفره یا بریدگی ای در لب است که ممکن است دارای اندازه متفاوتی بوده و بزرگ یا کوچک باشد. گاهی اوقات شکاف کام به قدری وسیع است که لب بالایی را به بینی متصل می کند. شکاف کام زمانی اتفاق می افتد که سقف دهان به درستی در طول دوره جنینی در رحم مادر رشد نکرده باشد. کام از دو قسمت نرم و سخت تشکیل شده است. قسمت سخت شامل سقف دهان و قسمت استخوانی آن شده و کام نرم در پشت دهان قرار گرفته و دارای بافت نرمی است. شکاف کام و لب بیماری ای مادر زادی است که در حال حاضر بر طبق آمار ارائه شده 100 هزار کودک ایرانی مبتلا به این بیماری هستند.

علائم لب شکری

در بیشتر موارد، شکاف لب مشخص تر از شکاف کام بوده و باعث می شود تا در حین شیر خوردن نوزاد، شیر از بینی نوزاد خارج شود زیرا در بیماران شکاف کام و لب مانع بین دهان و بینی در حالت غیر طبیعی قرار دارد. متأسفانه مشکل این بیماری فقط ظاهری نبوده و بیشتر کودکان مبتلا به این نوع بیماری با مشکلات دندانی مثل نداشتن دندان و یا داشتن دندان اضافه روبرو هستند.

شکاف کام می تواند باعث بروز عفونت گوش میانی مکرر و ایجاد مشکل در شیپور استاش کودک نیز شود. شیپور استاش به خشک کردن آب داخل گوش میانی کمک می کند. وظیفه تنظیم فشار هوا در دو طرف پرده گوش را به عهده دارد.

اگر کودک در نتیجه شکاف کام، دائماً دچار عفونت گوش و گرفتگی شیپور استاش شود، احتمال کاهش شنوایی نیز وجود دارد. در صورت شدید بودن این عارضه، معمولاً این کودکان دچار مشکلات گفتاری نیز هستند. ناگفته نماند که مشکلات تکلم و گفتاری در کودکان مبتلا به شکاف کام نسبت به کودکان مبتلا به شکاف لب بیشتر است.

شیوع لب شکری

طبق آمار و داده های موجود پسران بسیار بیشتر از دختران به شکاف لب دچار می شوند، البته این بیماری در دختران هم وجود دارد. در مورد این بیماری نیز، این مشکل در دختران بیشتر از پسران است. به صورتی که حدود دو سوم از بیماران شکاف کام را دختران تشکیل می دهند.

در مورد آمار مبتلایان به این بیماری نیز می توان گفت در جمعیت ایران حدود 100 هزار کودک مبتلا به این بیماری بوده، از 650 نوزاد آمریکایی حداقل یک نوزاد و از هر 700 نوزاد آمریکایی حداقل یک نوزاد مبتلا به یکی از بیماری های شکاف لب یا کام است. آیا مشکل گفتاری و تکلم در تمامی بیماران شکاف کام و لب وجود دارد؟

معمولاً بیشتر بیماران بعد از انجام عمل جراحی با مشکلات تکلم و گفتار مواجه هستند و به نحوی از داخل دماغ صحبت می کنند.

علت لب شکری

علت اصلی بروز بیماری شکاف کام و لب مشخص نبوده و پزشکان بر این باورند که این عارضه می تواند به علت مشکلات ژنتیکی یا عوامل محیطی برای هر کودکی اتفاق بیفتد. از نظر ژنتیکی نبود یک ژن از سمت والدین کودک کافی است تا احتمال ابتلای کودک به شکاف کام یا لب تاحد زیادی افزایش پیدا کند.

رفتارها و سبک زندگی مادر در طول دوره بارداری نیز ممکن است روی کودک اثر گذاشته و احتمال بروز این عارضه در کودکان را تا حد زیادی افزایش دهد. رفتارهای زیر در مادر می تواند احتمال بروز شکاف کام و لب در کودکان را افزایش دهد:

• سیگار کشیدن
• نوشیدن الکل
• مصرف مواد مخدر
• مبتلا بودن مادر به دیابت
• مصرف ناکافی ویتامین های بارداری مثل فولیک اسید

شکاف کام ممکن است به تنهایی یا همراه با دیگر سندرم های ژنتیکی همراه باشد. مثلاً در بعضی موارد شکاف کام همراه با سندروم وودی ون که یک اختلال ژنتیکی است برای کودک اتفاق بیفتد.

تشخیص لب شکری

امکان تشخیص بیماری شکاف کام و لب در زمان جنینی در رحم مادر نیز امکان پذیر است. می توان با استفاده از سونوگرافی این بیماری را در داخل رحم تشخیص داد. سونوگرافی شیوه ای از تصویر برداری است که با استفاده از موج های صوتی فرکانس بالا از جنین داخل شکم مادر تصویر برداری می کند.

در صورتی که این بیماری در مرحله جنینی و داخل رحم تشخیص داده شود. احتمالاً پزشک با خارج کردن بخشی از مایع آمنیوتیکی که جنین را احاطه کرده، بخواهد تا جنین را برای ناهنجاری های دیگری مثل سندرم داون نیز مورد آزمایش قرار دهد.

درمان لب شکری

شیوه درمان این بیماری بستگی به میزان وخامت و درگیر شدن لب و کام نوزاد دارد. ولی معمولاً شامل چندین عمل جراحی است تا حفره و بریدگی ایجاد شده داخل کام و لب بسته شده و صورت کاملاً بازسازی شود. برای انجام چنین عمل جراحی پیچیده ای و تکمیل روند درمان معمولاً یک تیم متخصص نیاز است. در صورتی که این بیماری باعث ایجاد اختلال در قدرت تکلم کودک شده باشد، همراهی یک پزشک گفتار درمان نیز مورد نیاز است. برای تکمیل روند درمانی نیز باید از ارتودنتیست، جراح دهان و دندان و جراح پلاستیک نیز کمک گرفت.

جراحی لب شکری

عمل جراحی ترمیم شکاف کام و لب معمولاً در اولین سال بعد از تولد انجام گرفته و جراحی های ترمیمی و بازسازی های بعدی در سنین نوجوانی صورت خواهد پذیرفت.

سندرم های مرتبط با لب شکری

 گاهی اوقات بیماری شکاف لب و کام همراه با بیماری های ژنتیکی دیگری بروز می کند که در این قسمت به این موارد اشاره خواهیم کرد:

سندرم ولو کاردیو فاشیال

سندرم ولو کاردیو فاشیال (VCF) که یک سندرم ژنتیکی است. حتی می تواند تکلم، زبان، شنوایی و یادگیری کودک را با اختلال مواجه کند، حتی گاهی اوقات این سندرم می تواند سبب ناهنجاری های قلبی شود.  در حقیقت حذف ژن های روی کروموزم 22 باعث ایجاد و بروز این سندرم در کودکان می شود. آمار ابتلا به این سندرم کم بوده و از هر 2000 تا 4000 نوزاد تازه متولد شده تنها 1 نفر به این سندرم دچار می شود.

ویژگی های ظاهری ولو کاردیو فاشیال

• صدای خشن
• گرفتگی صدا
• قد کوتاه کودک
• بینی با فرم حباب
• مشکلات یادگیری
• بد فرم شدن گوش
• کشیده بودن صورت
• نازک بودن لب بالایی
• کوچک بودن دندان ها
• عریض بودن پایه بینی
• کوچک بودن فک پایینی
• عقب ماندگی ذهنی خفیف
• نا متقارن بودن صورت در هنگام گریه کردن

سندرم استیکلر

سندرمی ارثی است که مشخصه آن اختلالات چشمی، ضعف شنوایی و مشکلات ظاهری صورت است. میزان شیوع این سندرم از هر 7500 تا 9000 کودک تازه متولد شده تنها 1 مورد بوده و کودک مبتلا دارای ویژگی های زیر است:

• آرتریت
• آب مروارید چشم
• نزدیک بینی شدید
• غیر طبیعی بودن ظاهر چشم ها
• مشکلات در کمر و ستون مهره ها
• احتمال زیاد پاره شدن شبکیه چشم
• شل و انعطاف پذیر بودن مفاصل که با بالا رفتن سن بهبود می یابد.

کودکان دارای این سندرم باید مکرراً شنوایی و بینایی شان تست شود.

سندرم فایفر

فایفر سندرم ژنتیکی دیگری است که در اثر جهش ژن های کودک پدید می آید.

شدت و میزان ناهنجاری به وجود آمده بستگی به نوع ژن جهش یافته دارد.

از بین هر 100000 کودک متولد شده تنها 1 نفر ممکن است دچار این بیماری باشد.

ویژگی های ظاهری این بیماری شامل موارد زیر است:

• شکاف کام
• کم شنوایی
• نزدیک بینی شدید
• انگشت شصت بسیار پهن
• عقب ماندگی خفیف تا شدید
• کوچک شدن نیمه صورت کودک
• انگشت پای بزرگ یا چند انگشت چسبیده به هم
• مشکل تنفسی و درگیر شدن راه هوایی به علت تنگی نای و مسیر هوایی فوقانی

عوارض لب شکری

نوزادان متولد شده با این نوع بیماری ممکن است مبتلا به ناهنجاری های زیر نیز باشند:

مشکلات تغذیه ای

 شکاف لب مشکل چندانی در تغذیه کودک ایجاد نمی کند ولی اگر همین شکاف در ناحیه کام باشد ممکن است مکیدن شیر مادر توسط کودک را با مشکل مواجه کرده و شیر از بینی نوزاد خارج شود.

برای مکیدن نوزاد، لازم است که در دهان خلاء هوایی ایجاد شود که شکاف کامای مانع ایجاد خلاء در داخل دهان خواهد شد. برای درمان این مشکل می توان از دستگاه ارتودنسی استفاده نمود که از نفوذ شیر مادر به بینی کودک جلوگیری می کند. این دستگاه در هنگام شیر دادن مادر در سقف دهان کودک قرار گرفته و شکاف کام را مسدود خواهد کرد.

مشکلات شنوایی

یکی دیگر از مشکلاتی که می تواند زندگی این کودکان را تحت تأثیر خود قرار دهد، مشکلات شنوایی است. ناهنجاری در دستگاه تنفسی و کام احتمال تجمع مایع در گوش میانی را افزایش داده و باعث می شود تا این کودکان به دفعات دچار عفونت گوش میانی شوند. از طرف دیگر در نتیجه عفونت های پشت سرهم، ممکن است شنوایی کودک تا حد قابل توجهی کاهش یابد. به همین خاطر والدین کودکان مبتلا به شکاف لب و کام باید فرزندشان را بین سن 3 تا 6 ماهگی نزد پزشک متخصص گوش، حلق و بینی ببرند.

مشکلات دندان

ابتلا به شکاف لب و کام ممکن است تعداد دندانهای کودک را نیز تحت تأثیر خودش قرار دهد. گاهی اوقات تعداد دندان در دهان این کودکان کمتر یا بیشتر از حالت طبیعی بوده یا ممکن است به طور مادرزادی جوانه دندانی در فک بالای کودک وجود نداشته و در نتیجه فک بالا دچار کاهش رشد شود.

درمان لب شکری

در صورتی که کودک مبتلا به شکاف لب باشد، معمولاً به توصیه دکتر در زمان 10 هفتگی تا 1 سالگی درمان شکاف لب صورت می پذیرد. در صورتی که این شکاف بیش از حد بزرگ باشد، پزشک ممکن است شکاف را به صورت موقت بدوزد تا جراح عمل ترمیمی را آغاز کند.جراحی کودک برای درمان شکاف لب تحت بیهوشی عمومی انجام گرفته و پزشک جراحی از بافت و پوست اطراف شکاف لب برای بستن شکاف استفاده خواهد کرد.

شکاف کام

معمولاً عمل جراحی و درمان شکاف کام در 6 تا 18 ماهگی کودک مبتلا انجام می گیرد.

در حین انجام این عمل، عضلات و بافت ها از دو سمت کام به یکدیگر اتصال داده می شود تا شکاف ایجاد شده کاملاً بسته شود.