بولوس پمفیگوئید (Bullous pemphigoid) یک بیماری پوستی غیر شایع است که خود را با تاول های شدید روی سطح پوست نشان می دهد. در بعضی از موارد، بافت داخلی دهان، مسیر بینی یا بافت ملتحمه چشم (بافت غشای مخاطی) نیز ممکن است دچار تاول شود. این بیماری معمولاً در نتیجه تجمع غیر طبیعی آنتی بادی ها و التهاب یک لایه پوستی یا غشای مخاطی پوست اتفاق می افتد. این لایه از بافت را با نام «غشای پایه» می شناسند. این آنتی بادی ها (ایمونوگلوبین ها) با پروتئین های قرار گرفته بر روی غشای پایه با نام آنتی ژن های hemidesmosomal BP پیوند برقرار می کند. حتی باعث جذب سلول های التهابی خواهد شد. به این بیماری غشای مخاطی، پمفیگوئید غشای مخاطی نیز گفته می شود.
علت بولوس پمفیگوئید
تاول ها به علت اشکال در عملکرد سیستم ایمنی بدن بر روی پوست بدن بیمار به وجود می آیند.
به طور طبیعی سیستم ایمنی بدن در مواجه با باکتری ها، ویروس ها و عوامل خارجی خطرناک، آنتی بادی تولید می کند. در بیماری بولوس پمفیگوئید، بدن به دلایل نامعلوم شروع به تولید آنتی بادی برای یک بافت خاص از بدن شما خواهد کرد. در بیماری بولوس پمفیگوئید، سیستم ایمنی بدن برای فیبرهایی که لایه بیرونی پوست (اپیدرمیت) را به لایه بعدی (درمیت) متصل می کند، آنتی بادی تولید می کند. این آنتی بادی ها باعث تحریک التهابی و در نتیجه بروز تاول و خارش در نتیجه بروز بیماری بولوس پمفیگوئید می شوند.
عوامل خطر بولوس پمفیگوئید
بیماری بولوس پمفیگوئید معمولاً به طور اتفاقی رخ می دهد. نمی توان دلیل مشخصی را به عنوان محرک آغاز بیماری در نظر گرفت.
اما ممکن است موارد زیر باعث تحریک این بیماری شود:
- داروها، تجویز بعضی از داروها مثل پنی سیلین می تواند باعث بروز بیماری بولوس پمفیگوئید شود.
- سن، این بیماری بیشتر در افراد سالمند و بالغ اتفاق افتاده و با بالا رفتن سن احتمال ابتلای فرد به این بیماری افزایش خواهد یافت.
- بیماری ها، بعضی از بیماری ها و اختلالات مثل پسوزیاریس، لیکن پلان، دیابت، آرتریت روماتوئید، کولیت اولسراتیو و اسکلروز چندگانه می تواند باعث بروز بیماری بولوس پمفیگوئید شود.
- نور و امواج، درمان با اشعه ماوراء بنفش که برای بهبود بعضی از بیماری ها مورد استفاده قرار می گیرد، ممکن است باعث بروز و تحریک بیماری بولوس پمفیگوئید شود. به عنوان مثال امواج درمانی که در سرطان مورد استفاده قرار می گیرد ممکن است یکی از عوامل خطرناک بروز بیماری بولوس پمفیگوئید باشد.
مسری بودن بولوس پمفیگوئید
بولوس پمفیگوئید مسری نبوده و امکان انتقال از فردی به فرد دیگر امکان پذیر نیست.
علائم بولوس پمفیگوئید
علائم و نشانه های بروز بیماری بولوس پمفیگوئید عبارتند از:
- اگزما یا ضایعات پوستی
- پوست اطراف تاول ها ممکن است عادی، قرمز یا تیره تر از حالت طبیعی باشند.
- خارش پوست، خارش پوستی ممکن است از چند هفته تا چند ماه قبل از بروز تاول ها به وجود بیاید.
- تاول ها و زخم های کوچک در داخل دهان یا دیگر غشاهای مخاطی (پمفیگوئید غشای مخاطی خوش خیم)
- تاول های بزرگی که به راحتی با لمس شدن باز نشده و ممکن است در زیر لایه های پوستی پنهان شده باشد.
زمان مراجعه به پزشک
در صورت بروز موارد زیر بهتر است سریعاً برای تشخیص و درمان به پزشک مراجعه کنید:
- تاول های غیر قابل توضیح
- وجود تاول های چشمی
- علائم و نشانه های بروز عفونت پوستی
تشخیص بولوس پمفیگوئید
برای تأیید تشخیص این بیماری پزشک ممکن است از آزمایش خون یا نمونه برداری از پوست آسیب دیده (بیوپسی پوستی) استفاده خواهد کرد. سپس نمونه ها را برای بررسی بیشتر به آزمایشگاه ارسال کند. پزشک معالج ممکن است با توجه به علائم و نشانه های به دست آمده از نمونه ها و آزمایشات، به منظور درمان فرد بیمار را به پزشک متخصص پوست (درماتولوژیت) یا چشم پزشک (اپتامولوژیست) ارجاع دهد.
آزمایشات بیشتر نمونه برداری پوستی برای تشخیص تجمع آنتی بادی های ایمنی قرار گرفته در لایه غشای پاینه پوستی یا بافت غشای مخاطی صورت خواهد گرفت. آزمایش خون نیز برای اندازه گیری میزان آنتی بادی های غشای پایه مؤثر و کاربردی خواهد بود. گاهی اوقات ممکن است به علت علائم مشابه، بیماری بولوس پمفیگوئید با بیماری های دیگری مثل سرطان، لوپوس یا لوپوس اریتماتوی سیستمیک اشتباه گرفته شود.
درمان بولوس پمفیگوئید
هدف از درمان این بیماری کاهش علائمی مثل خارش و بهبود وضعیت پوست است.
پزشک ممکن است با توجه به محل درگیری پوست و وخامت آن یک یا دو نوع از شیوه های درمانی زیر را تجویز کند:
- کورتیکو استروئید، یکی از شایع ترین شیوه های درمان افراد مبتلا به بیماری پمفیگوس خفیف، استفاده از کرم های کورتیکو استروئید است. برای افراد دیگر که کرم ها بر روی آن ها اثر گذار نیست می توان از درمان کورتیکو استروئید خوراکی استفاده نمود.
دقت داشته باشید که استفاده از کورتیکو استروئید ها در طولانی مدت یا به میزان زیاد ممکن است عوارض جانبی شدیدی مثل دیابت، پوکی استخوان، افزایش احتمال عفونت، زخم های شکمی، توزیع مجدد چربی بدن و گرد شدن بیش از حد صورت را به همراه داشته باشد.
- داروهای ضد استروئیدی، این داروها مانع تولید گلبول های سفید خون مبارزه کننده با بیماری ها شده و سیستم ایمنی بدن فرد را تحت تأثیر قرار خواهند داد. در صورتی که علائم و نشانه های این بیماری چشم ها و قسمت بالایی دستگاه گوارش فرد بیمار را درگیر کرد می تواند از این داروها برای درمان چنین علائمی استفاده کرد.
- دیگر داروها، در صورتی که استفاده از داروهای گفته شده هیچ کمکی به بهبود فرد مبتلا به پمفیگوس نکرد پزشک ممکن است داروهای دیگری مثل ایمونوگلوبین داخل وریدی یا غیره را تجویز کند.
سبک زندگی و درمان خانگی بولوس پمفیگوئید
اگر مبتلا به بیماری بولوس پمفیگوئید شده اید، می توانید با استفاده از اقدامات و استراتژی های زیر از خود مراقبت کرده و به بهبود سریع تر بیماری کمک کنید:
- مراقبت از زخم ها، برای مراقبت روزانه از زخم ها و جلوگیری از بروز عفونت، طبق دستور العمل پزشک هر روز از تاول ها مراقبت کنید.
- کاهش فعالیت ها در صورت نیاز، تاول های به وجود آمده بر روی دست ها و پاها ممکن است راه رفتن و انجام فعالیت های دیگر روزانه را با مشکل مواجه کند. بهتر است تا زمان بهبود تاول ها و کنترل شدن بیماری، سبک زندگی روزانه خود را تغییر دهید.
- پرهیز از قرار گرفتن در معرض نور خورشید، از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید بپرهیزید. نواحی مبتلا به بیماری بولوس پمفیگوئید را در صورت خروج از منزل بپوشانید.
- لباس، بهتر است در طول درمان از لباس های جنس کتان و گشاد استفاده کنید. این کار به مراقبت بیشتر از پوست تان کمک خواهد کرد.
- مراقبت رژیم غذایی خود باشید. در صورتی که داخل دهان تان تاول به وجود آمده، از خوردن غذاهای سفت و ترد مثل چیپس، میوه خام و سبزیجات بپرهیزید. زیرا این نوع غذاها ممکن است باعث تحریک علائم و شدت گرفتن آن ها شود.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
احتمالاً بعد از بروز عارضه ها و تاول های پوستی به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. پزشک عمومی پس از تشخیص اولیه برای درمان شما را به پزشک پوست (درماتولوژیست) ارجاع دهد. همراه شما علاوه بر حمایت، اطلاعات مهمی که پزشک می گوید را برایتان یادداشت کنید. بعد از ویزیت به شما یادآوری خواهد کرد.
همچنین بهتر است قبلاً از رفتن به مطب دکتر لیستی از موارد زیر آماده کنید:
- علائم و نشانه هایی که شاهد بروز آن بوده اید و مدت زمان آن
- نام و اطلاعات تماس تمام پزشکانی که به آن ها مراجعه کرده اید یا معمولاً توسط آن ها ویزیت می شوید.
- تمامی داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
سؤالاتی که باید از پزشک معالج خود بپرسید، عبارتند از:
- آیا نیاز به انجام آزمایش خاصی دارم؟
- آیا علائم احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
- علت اصلی بروز این علائم و نشانه ها چیست؟
- این تغییرات پوستی تا چه مدت باقی خواهد ماند؟
- چه راه های درمانی وجود داشته و کدام مورد را توصیه می کنید؟
- آیا روند درمان ممکن است عوارض جانبی خاصی به دنبال داشته باشد؟
سوالات پزشک از بیمار
احتمالاً پزشک معالج در طول روند تشخیص و درمان سؤالات زیر را خواهد پرسید. در نتیجه بهتر است به خوبی سؤالات را مطالعه کرده و آمادگی پاسخ دادن به آن ها را داشته باشید:
- آیا به تازگی دچار تب شده اید؟
- این علائم از چه زمانی به وجود آمد؟
- آیا اخیراً مصرف داروی جدیدی را شروع کرده اید؟
- آیا شاهد بروز چرک یا خون ریزی در قسمت های درگیر بوده اید؟
- کدام قسمت از بدن تان تاول زده است؟ آیا احساس خارش می کنید؟
سخن آخر
بولوس پمفیگوئید بیماری خود ایمنی پوستی است که خود را با علائمی همچون تاول نشان می دهد. علت اصلی بروز بیماری پوستی بولوس پمفیگوئید ناشناخته است. بولوس پمفیگوئید می تواند بخش داخلی دهان و بینی فرد مبتلا را درگیر کند. تشخیص دقیق بیماری بولوس پمفیگوئید با استفاده از نمونه برداری پوستی انجام می شود. درمان بولوس پمفیگوئید در هر فردی متفاوت خواهد بود. زیرا محل بروز تاول ها و وخامت آن با فرد دیگر متفاوت است
