آترزی صفراوی در نوزادان

آترزی صفراوی در نوزادان یک بیماری مادرزادی است. آترزی صفراوی معمولا در نوزادان تازه متولد شده رخ می دهد. مشخصه این بیماری انسداد، آسیب یا ناهنجاری در مجرای صفراوی است که باعث اختلال در عملکردهای مختلف کبد می شود. علاوه بر این، آترزی صفراوی در برخی موارد با عوارض دیگری از جمله عدم رشد نوزاد همراه است. در این مقاله از پزشکت با علل، علائم، درمان و روش های پیشگیری از آترزی صفراوی در نوزادان آشنا می شوید.

آترزی صفراوی چیست؟

آترزی صفراوی وضعیتی است که در آن مجرای صفراوی کبد مسدود می شود و یا به دلایل مختلف آسیب می بیند. مجرای صفراوی لوله ای است که از مجرای ریز درون کبد شروع می شود و تا روده کوچک ادامه پیدا می کند. کیسه صفرا درست در زیر کبد قرار دارد. صفرا، مایع سبز رنگی است که توسط کبد تولید می شود. مایع صفرا وارد روده روده کوچک می شود تا در هضم غذا و چربی ها به بدن کمک کند. ابتلا به آترزی صفراوی باعث تجمع مایع در کبد می شود و در نتیجه کبد را دچار آسیب های جبران ناپذیری می کند. این اختلال اغلب مادرزادی است اما گاهی مدت کوتاهی پس از تولد در نوزادان ایجاد می شود. به طور کلی این بیماری فقط نوزادان را تحت تاثیر قرار می دهد.

انواع آترزی صفراوی

برای درک آترزی صفراوی باید قسمت های مختلف مجاری صفراوی را بشناسید. مجرای حدفاصل کیسه صفرا تا روده کوچک را مجرای صفراوی می نامند. مجاری صفراوی که در داخل کبد است مجاری صفراوی داخل کبدی و مجاری خارج از کبد مجاری صفراوی خارج کبدی نام دارد. ابتلا به آترزی صفراوی می توانند بر قسمت های مختلف مجرای صفراوی تأثیر بگذارند.

علت آترزی صفراوی در نوزادان چیست؟

علت دقیق آترزی صفراوی در نوزادان مشخص نیست. اما با این حال برخی علل احتمالی عبارتند از:

علل ژنتیکی. بررسی ها نشان می دهد که مشکلات مربوط به ژن ها می توانند باعث ابتلا به بیماری های خود ایمنی شوند که در آن سیستم ایمنی بدن مجرای صفراوی را از بین می برد. همچنین باید خاطر نشان کرد که آترزی صفراوی یک بیماری ژنتیکی نیست، به این معنی که کودک نمی تواند بیماری را از والدین به ارث ببرد.

آترزی صفراوی در نوزادان چقدر شایع است؟

آترزی صفراوی شایع ترین علت بیماری کبدی در میان نوزادان است. ابتلا به این بیماری به دلیل وارد کردن آسیب های بسیار شدید و جبران ناپذیر به کبد در اغلب موارد منجر به پیوند کبد در نوزادان می شود. این بیماری در بین زنان بیشتر از مردان رخ می دهد. همچنین بیشترین وقوع آترزی صفراوی در میان ساکنان آسیای شرقی است. بررسی ها نشان می دهد که میزان ابتلا به آترزی صفراوی در نوزادان یک در 10000 تا 15000 تولد است. تقریباً 10 تا 20 درصد نوزادانی که به این بیماری مبتلا هستند، مشکلات دیگری مانند نارسایی قلبی نیز دارند. به طور کلی، آترزی صفراوی به عنوان یک اختلال نادر کبدی نوزادان در نظر گرفته می شود.

علائم آترزی صفراوی در نوزادان چیست؟

ابتلا به آترزی صفراوی در نوزادان با طیف گسترده ای از علائم همراه است. با توجه به این علائم می توان به راحتی این بیماری را در نوزاد تشخیص داد. مهمترین این علائم عبارتند از:

• تغییر رنگ مدفوع. مدفوع نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی ممکن است زرد کم رنگ، خاکستری یا حتی سفید باشد.
• تیره بودن رنگ ادرار. در نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی رنگ ادرار تیره‌تر از حد معمول است.
• متورم بودن شکم. التهاب کبد به دلیل نارسایی مجرای صفراوی منجر به متورم شدن شکم می شود.

زردی

اولین و بارزترین علامت آترزی صفراوی در نوزادان است. علائم شامل زرد شدن رنگ پوست و سفیدی چشم ها است. این وضعیت به دلیل تجمع بیلی روبین در خون رخ می دهد. بیلی روبین رنگدانه ای است که در داخل کبد به صفرا تبدیل می شود. البته باید توجه داشته باشید که زردی فیزیولوژیکی در میان نوزادان نسبتا شایع است و به این دلیل رخ می‌دهد که کبد نوزاد هنوز در حال تطبیق با عملکرد طبیعی است. ابتلا نوزاد به زردی فیزیولوژیکی مشکلی ایجاد نمی کند و معمولا در عرض دو هفته برطرف می شود. زمانی که زردی از سه هفته فراتر می رود، به نشانه ای از آترزی صفراوی تبدیل می شود.

تحریک پذیری و کاهش رشد

اگر آترزی صفراوی به مدت 6 تا 10 هفته ادامه یابد، منجر به بروز علائمی از جمله کاهش روند وزن گیری و رشد، افزایش فشار خون و تحریک پذیری شدید در نوزاد می شود. نوزاد ممکن است به مقدار طبیعی یا حتی بیشتر از معمول بیشتر شیر بخورد، اما همچنان مشکلات رشد دارد زیرا بدن نمی تواند شیر مادر را به اندازه کافی جذب کند.

آترزی صفراوی یک بیماری پیشرونده است و در صورت عدم درمان به موقع علائم آن بدتر می شود. این بیماری می تواند باعث عوارض خطرناکی مانند تجمع مایعات در شکم و بزرگ شدن طحال شود.

علائم آترزی صفراوی بلافاصله پس از تولد یا 2 تا 6 هفته پس از تولد ظاهر می شود. نوزادانی که به دلیل ابتلا به عفونت روتاویروس دچار آترزی صفراوی می شوند، تنها پس از ابتلا به بیماری علائم را تجربه خواهند کرد. آترزی صفراوی، در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع می تواند منجر به برخی عوارض شود، اما پزشک می تواند بیماری را بلافاصله پس از تولد یا در طی معاینات معمول تشخیص دهد.

آترزی صفراوی در نوزادان چگونه تشخیص داده می شود؟

اگر زردی نوزاد شما رو به بهبودی نرود و علائم آن پس از گذشت سه هفته همچنان باقی بماند، پزشک روش‌های مختلفی را برای تشخیص آترزی صفراوی تجویز می‌کند. مراحل زیر برای تشخیص دقیق ضروری است:

آزمایش ادرار و مدفوع. اگر ادرار و مدفوع حاوی بیلی روبین بیش از حد باشد نشان دهنده ابتلا به بیماری های کبد است.

سونوگرافی. اسکن اولتراسوند از شکم می تواند به مشاهده ناهنجاری های کبد کمک کند و همچنین از طریق این آزمایش احتمال هرگونه مشکل دیگری رد می شود.

اسکن کبدی صفراوی. در این روش مقدار کمی ماده رادیواکتیو بی خطر به بدن تزریق می شود. این ماده به کبد می رسد و پس از وارد شدن به مجرای صفراوی با کمک اشعه ایکس یک تصویر واضح از مجرای صفراوی و کبد ایجاد می کند. این تصویر واضح می تواند در ارزیابی مشکل به پزشک کمک کند.

بیوپسی کبد. نمونه برداری از بافت های کبد ممکن است به ندرت برای نوزادان استفاده شود. با این حال، اگر نوزاد مشکلات دیگری داشته باشد یا سایر آزمایشات بی نتیجه بماند، پزشک ممکن است نمونه ای از کبد را برای تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی از بدن خارج کند. در برخی موارد با توجه به شدت علائم بیماری و یا دشوار بودن تشخیص پزشک ممکن است چندین آزمایش دیگر مانند آزمایشات نقص مادرزادی قلب را نیز برای نوزاد تجویز کند. در صورت لزوم، درمان بلافاصله پس از تشخیص شروع می شود.

آترزی صفراوی در نوزادان چگونه درمان می شود؟

هیچ دارویی برای درمان آترزی صفراوی وجود ندارد، اما جراحی می تواند به کاهش شدت این بیماری کمک کند. هدف این جراحی کاهش پیشرفت بیماری است و بهبودی کامل تقریباً وجود ندارد. در زیر روش های جراحی درمان آترزی صفراوی در نوزادان آورده شده است:

جراحی کاسای

روش جراحی کاسای توسط یک جراح ژاپنی به نام دکتر موریو کاسایی ابداع شد. این جراحی شامل حذف کامل مجرای صفراوی است. در روش کاسای قسمتی از روده کوچک به شکل حلقه در می آید و به کبد متصل می شود، در نتیجه صفرا می تواند مستقیماً به روده کوچک جریان پیدا کند.

بسته به میزان آسیب کبدی و شدت آترزی صفراوی، ممکن است پزشک تغییراتی را در این روش جراحی اعمال کند. انجام این عمل در میان نوزادان زیر سه ماه تقریبا با 80 درصد موفقیت همراه است. اما با این حال تقریبا 50 درصد از نوزادان پس از عمل به عفونتی به نام کلانژیت مبتلا می شوند. ابتلا به این عفونت خطرناک جزء مهمترین عوارض این جراحی است.

پزشک برای درمان عفونت داروهای آنتی بیوتیک را تجویز می کند و در موارد شدید برای مهار عفونت داروها به صورت داخل وریدی تزریق می شوند. در صورتی که این روش موثر واقع نشود یا عفونت خیلی شدید باشد، تنها درمان جایگزین پیوند کبد است.

پیوند کبد

پزشکان همیشه پیوند کبد را به عنوان آخرین راه حل درمان در نظر می گیرند. پیوند کبد در صورتی انجام می شود که عمل کاسای موفقیت آمیز نباشد. غالبا پیوند در مواردی انجام می شود که مجاری صفراوی کاملا مسدود شده باشد.

پیوند عضو یک روش پیچیده است که به مشاوره با خانواده، یافتن اهداکننده مناسب، میزان نیاز به عضو (قسمتی از کبد یا تمام آن) و آمادگی برای عمل نیاز دارد. اکثر نوزادان نهایتا در سن دو سالگی، حتی پس از جراحی موفقیت آمیز کاسای به دلیل مشکلات مداوم، به پیوند کبد نیاز خواهند داشت.

نوزادانی که پیوند کبد انجام داده اند پس از شش ماهگی می توانند رژیم غذایی معمولی شامل شیر مادر و غذاهای جامد را شروع کنند. با این حال، نوزادان باید داروهای تجویزی پزشک را برای بلند مدت مصرف کنند. مصرف این داروها مانع از پس زدن اندام جدید در بدن می شود و همچنین به کبد پیوند شده کمک می کند تا بهتر بتواند با بدن جدید تطبیق پیدا کند. مراحل دقیق مراقبت و مدیریت علائم از بیماری به بیمار دیگر متفاوت است. جراح نوزاد دقیقاً به شما می گوید که چگونه پس از جراحی از نوزاد خود مراقبت کنید. یک نوزاد با جراحی موفقیت آمیز کاسای به خوبی رشد می کند و در برخی موارد ممکن است هرگز نیازی به پیوند کبد نداشته باشد. اگر کبد پیوند شده به درستی با بدن یکپارچه شود، نوزاد دچار هیچ مشکل یا عارضه ای نخواهد شد.

مراقبت های پس از عمل

مراقبت های پزشکی پس از عمل جراحی کاسایی (HPE) شامل موارد زیر است:

• کنترل فشار خون
• دریافت مکمل غذایی
• پیشگیری از عفونت کلانژیت
• مصرف مکمل های ویتامین محلول در چربی

امروزه به دلیل پیشرفت در علم پزشکی احتمال بهبود نوزادان افزایش پیدا کرده است. بیش از 90 درصد نوزادان پس از انجام هر یک از دو روش درمانی، میزان بهبودی رضایت بخشی دارند. مدیریت رژیم غذایی کودک گامی مهم در مراقبت های پس از عمل است.

از آنجایی که میزان صفرا کمتر از حد طبیعی خواهد بود، کودک شما پس از عمل کاسای به یک برنامه غذایی تخصصی نیاز خواهد داشت. سطوح پایین صفرا می تواند باعث مشکلاتی در هضم چربی، ویتامین های محلول در چربی و سایر بیماری های مرتبط مانند افزایش متابولیسم بدن و نیاز به کالری بیشتر شود.

بنابراین برای پیشگیری از سوءتغذیه و تضمین رشد سالم، نوزاد شما به شیر خشک مخصوص و همچنین مکمل های اضافه شده در شیر مادر یا شیر خشک نیاز دارد.

آیا می توان از آترزی صفراوی در نوزادان پیشگیری کرد؟  

متاسفانه هیچ راهی برای پیشگیری از آترزی صفراوی در نوزادان وجود ندارد. پیشگیری از عفونت در اوایل زندگی احتمالا راهی برای به حداقل رساندن خطر ابتلا به آترزی صفراوی در نوزادان است. انجام اقدامات پیشگیرانه ای مانند رعایت بهداشت خوب و تغذیه نوزاد با شیر مادر به خصوص در شش ماه اول زندگی می تواند تا حد زیادی در پیشگیری از این بیماری موثر باشد.

اما با این حال در مواردی که کودک قبلاً در داخل رحم مادر دچار انسداد مجرای صفراوی شده باشد، هیچ کاری برای درمان نمی توان انجام داد.

اگرچه آترزی صفراوی در نوزادان یک اختلال کبدی نادر است، اما در صورت ابتلا می تواند منجر به ضرورت پیوند کبد در نوزادان شود. تکنیک‌های جراحی مختلفی از جمله کاسای یا پیوند کبد می‌توانند پیشرفت بیماری را تا حد زیادی به تأخیر بیندازند تا نوزاد بتواند زندگی طبیعی و سالمی داشته باشد. اگرچه آترزی صفراوی قابل پیشگیری نیست، اما اجتناب از برخی عفونت ها در اوایل زندگی می تواند خطر ابتلا به این بیماری را به حداقل برساند.