پویکیلوسیتوز اصطلاح پزشکی برای داشتن گلبول های قرمز غیرطبیعی (RBC) در خون است. پویکیلوسیتوز معمولاً به دلیل بیماری های زمینه ای دیگری مانند کم خونی، بیماری کبدی، یک اختلال خونی ارثی ایجاد می شود. به همین دلیل، وجود پویکیلوسیت ها و شکل سلول های غیرطبیعی در تشخیص سایر بیماری ها مفید است. اگر پویکیلوسیتوز دارید، احتمالاً دارای یک بیماری زمینه ای هستید که نیاز به درمان دارد. سلول های خونی با شکل غیرطبیعی پویکیلوسیت نامیده می شوند. به طور معمول، گلبول های قرمز یک فرد به شکل دیسک با یک مرکز صاف در دو طرف هستند. پویکیلوسیت ها احتمال دارد:
- صاف تر از حد معمول باشند.
- برآمدگی های نوک تیز دارند.
- دراز، هلالی یا قطره ای شکل باشند.
- ویژگی های غیر طبیعی دیگری دارند.
گلبول های قرمز، اکسیژن و مواد مغذی را به بافت ها و اندام های بدن حمل می کنند. اگر گلبول های قرمز شکل نامنظم داشته باشند، ممکن است نتوانند اکسیژن و موادمغذی کافی را حمل کنند.
علائم پویکیلوسیتوز
علامت اصلی پویکیلوسیتوز داشتن مقدار قابل توجهی (بیش از 10 درصد) گلبول های قرمز غیر طبیعی شکل است. به طور کلی، علائم پویکیلوسیتوز به بیماری زمینه ای بستگی دارد. پویکیلوسیتوز را می توان نشانه بسیاری از اختلالات دیگر نیز در نظر گرفت.
علائم شایع سایر اختلالات مرتبط با خون، مانند کم خونی، عبارتند از:
- ضعف
- خستگی
- تنگی نفس
- پوست رنگ پریده
این علائم خاص در نتیجه عدم رساندن اکسیژن کافی به بافت ها و اندام های بدن است.
چه چیزی باعث پویکیلوسیتوز می شود؟
پویکیلوسیتوز معمولاً نتیجه یک بیماری دیگر است. شرایط پویکیلوسیتوز می تواند ارثی یا اکتسابی باشد. شرایط ارثی ناشی از یک جهش ژنتیکی و شرایط اکتسابی در طول در زندگی ایجاد می شود.
علل ارثی پویکیلوسیتوز عبارتند از:
- الیپتوسیتوز ارثی
- اسپرهسیتوز ارثی
- کمبود پیروات کیناز
- تالاسمی. یک اختلال ژنتیکی خون است که در آن بدن هموگلوبین غیر طبیعی تولید می کند.
- سندرم مک لئود. یک اختلال ژنتیکی نادر است که بر اعصاب، قلب، خون و مغز تأثیر می گذارد. علائم معمولاً به تدریج ظاهر و از اواسط بزرگسالی شروع می شوند.
علل اکتسابی پویکیلوسیتوز عبارتند از:
- سرطان
- میلوفیبروز
- عفونت های شدید
- بیماری کبد و کلیه
- مسمومیت سرب
- درمان شیمی درمانی
- کم خونی مگالوبلاستیک. کم خونی معمولاً ناشی از کمبود
- مسمومیت سرب
- یا ویتامین B-12 است.
- یا کم خونی ناشی از فقر آهن. شایع ترین شکل کم خونی است و زمانی رخ می دهد که بدن آهن کافی نداشته باشد.
- کم خونی های همولیتیک خود ایمنی. گروهی از اختلالات و زمانی رخ می دهند که سیستم ایمنی به اشتباه گلبول های قرمز را از بین می برد.
تشخیص پویکیلوسیتوز
همه نوزادان تازه متولد شده برای برخی اختلالات ژنتیکی خون، مانند کم خونی سلول داسی، غربالگری می شوند. پویکیلوسیتوز احتمال دارد در طی آزمایشی به نام اسمیر خون تشخیص داده شود. این آزمایش می تواند در طول یک معاینه فیزیکی معمول، یا اگر علائم غیر قابل توضیحی را تجربه می کنید، انجام شود.
در طی یک اسمیر خون، پزشک یک لایه نازک از خون را روی یک اسلاید میکروسکوپ پخش و خون را رنگ آمیزی می کند تا به تمایز سلول ها کمک کند. سپس پزشک خون را زیر میکروسکوپ مشاهده می کند، جایی که اندازه و شکل گلبول های قرمز قابل مشاهده است.
هر RBC منفرد شکل غیر طبیعی به خود نمی گیرد. افراد مبتلا به پویکیلوسیتوز سلول هایی با شکل طبیعی دارند که با سلول هایی با شکل غیر طبیعی مخلوط شده اند. گاهی اوقات، چندین نوع مختلف پویکیلوسیت در خون وجود دارد. پزشک سعی می‌کند تشخیص دهد کدام شکل شایع‌تر است.
علاوه بر این، پزشک احتمالاً آزمایش‌های بیشتری را برای یافتن علت ایجاد گلبول‌های قرمز غیرطبیعی انجام خواهد داد. ممکن است پزشک در مورد سابقه پزشکی از شما سؤالاتی بپرسد. در مورد علائم خود یا اگر دارویی مصرف می کنید با آنها مشورت کنید.
نمونه هایی از تست های تشخیصی دیگر، عبارتند از:
- تست فولات
- تست فریتین
- سطح آهن سرم
- تست پیروات کیناز
- تست ویتامین B-12
- بیوپسی مغز استخوان
- تست های عملکرد کبد
- شمارش کامل خون (CBC)
انواع مختلف پویکیلوسیتوز چیست؟
انواع مختلفی از پویکیلوسیتوز وجود دارد. نوع آن به ویژگی های گلبول های قرمز با شکل غیر طبیعی بستگی دارد. در حالی که امکان وجود بیش از یک نوع پویکیلوسیت در خون در هر زمان وجود دارد، معمولاً یک نوع از بقیه بیشتر است.
اسفروسیت ها
اسفروسیت ها سلول های گرد کوچک و متراکمی هستند که فاقد مرکز صاف و رنگ روشن تر گلبول های قرمز با شکل منظم هستند. به طور کلی اسفروسیت ها احتمال دارد در شرایط زیر دیده شوند:
- اسپرهسیتوز ارثی
- کم خونی همولیتیک خود ایمنی
- واکنش های همولیتیک انتقال خون
- استوماتوسیت ها (سلول های دهان)
- اختلالات تکه تکه شدن گلبول های قرمز
قسمت مرکزی سلول روزنه ای به جای گرد، بیضوی یا شکاف مانند است. استوماتوسیت ها اغلب به شکل دهان توصیف می شوند و ممکن است در افراد مبتلا به موارد زیر دیده شوند:
- بیماری کبد
- استوماتوسیتوز ارثی. یک اختلال ژنتیکی نادر که در آن غشای سلولی یون‌های سدیم و پتاسیم را نشت می‌کند.
کدوسیت ها (سلول های هدف)
کدوسیت‌ها را گاهی سلول‌های هدف می‌نامند، زیرا اغلب شبیه به بولسی هستند. کدوسیت ها احتمال دارد در شرایط زیر ظاهر شوند:
- تالاسمی
- بیماری کلستاتیک کبد
- اختلالات هموگلوبین C
- افرادی که اخیرا طحال خود را برداشته اند.
در حالی که کودوکتیس زیاد رایج نیست، ممکن است در افراد مبتلا به کم خونی سلول داسی شکل، کم خونی فقر آهن یا مسمومیت با سرب نیز هم بروز پیدا کند.
لپتوسیت ها
لپتوسیت ها که اغلب سلول های ویفری نامیده می شوند، سلول های نازک و مسطحی هستند که هموگلوبین در لبه سلول قرار دارند. به طور کلی لپتوسیت ها در افراد مبتلا به اختلالات تالاسمی و مبتلایان به بیماری انسدادی کبد دیده می شود.
سلول های داسی شکل (درپانوسیت ها)
سلول های داسی یا دریپانوسیت ها، گلبول های قرمز دراز و هلالی شکل که از ویژگی های کم خونی داسی شکل و هموگلوبین اس تالاسمی هستند.
الیپوسیت ها (اوولوسیت ها)
الیپتوسیت ها که به آنها اوالوسیت نیز گفته می شود، کمی بیضی شکل تا سیگاری با انتهای صاف هستند. معمولاً وجود تعداد زیادی الیپتوسیت نشان دهنده یک بیماری ارثی است که به نام الیپتوسیتوز ارثی شناخته می شود. ممکن است تعداد متوسطی از الیپتوسیت ها در افراد مبتلا به موارد زیر دیده شود:
- سیروز
- تالاسمی
- میلوفیبروز
- نارسایی کمبود آهن
- کم خونی مگالوبلاستیک
داکریوسیت ها (سلول های اشکی)
گلبول های قرمز قطره اشکی یا داکریوسیت ها، گلبول های قرمز با یک انتهای گرد و یک انتهای نوک تیز هستند. این نوع پویکیلوسیت احتمال دارد در افراد مبتلا به:
- بتا تالاسمی
- میلوفیبروز
- سرطان خون
- کم خونی همولیتیک
- کم خونی مگالوبلاستیک
آکانتوسیت ها (سلول های خار)
آکانتوسیت ها برآمدگی های خاردار غیرطبیعی (به نام اسپیکول) روی لبه غشای سلولی دارند. به طور کلی آکانتوسیت ها در شرایطی مانند:
- تالاسمی
- بیماری کلیوی
- سندرم مک لئود
- بیماری شدید کبدی
- بعد از اسپلنکتومی
- کم خونی همولیتیک خود ایمنی
- abetalipoproteinemia، یک بیماری ژنتیکی نادر که منجر به ناتوانی در جذب برخی از چربی های رژیم غذایی می شود.
اکینوسیت ها (سلول های سوراخ)
اکینوسیت ها نیز مانند آکانتوسیت ها دارای برجستگی (اسپیکول) در لبه غشای سلولی هستند. اما این برجستگی ها معمولاً به طور مساوی فاصله دارند و بیشتر از آکانتوسیت ها رخ می دهند. به اکینوسیت ها سلول های فرز نیز گفته می شود.
اکینوسیت ها احتمال دارد در افرادی با شرایط زیر دیده شوند:
- سرطان
- بیماری کلیوی
- کمبود پیروات کیناز، یک اختلال متابولیک ارثی که بر بقای گلبول های قرمز تأثیر می گذارد.
- بلافاصله پس از تزریق خون پیر (ممکن است اکینوسیت ها در طول ذخیره سازی خون تشکیل شوند. )
اسکیزوسیت ها (شیستوسیت ها)
اسکیزوسیت ها گلبول های قرمز تکه تکه شده هستند. آنها معمولاً در افراد مبتلا به کم خونی همولیتیک دیده می شوند یا ممکن است در پاسخ به شرایط زیر ظاهر شوند:
- سپسیس
- آسیب بافتی
- عفونت شدید
پویکیلوسیتوز چگونه درمان می شود؟
درمان پویکیلوسیتوز بستگی به این دارد که چه چیزی باعث این بیماری شده است. به عنوان مثال، پویکیلوسیتوز ناشی از سطوح پایین ویتامین B-12، فولات یا آهن احتمالاً با مصرف مکمل ها و افزایش میزان این ویتامین ها در رژیم غذایی درمان می شود. پزشکان احتمال دارد بیماری زمینه ای (مانند بیماری سلیاک) را که ممکن است در وهله اول باعث کمبود شده باشد، درمان کنند.
افراد مبتلا به اشکال ارثی کم خونی، مانند کم خونی داسی شکل یا تالاسمی، احتمال دارد برای درمان بیماری خود نیاز به تزریق خون یا پیوند مغز استخوان و افراد مبتلا به بیماری کبد ممکن است نیاز به پیوند و کسانی که عفونت های جدی دارند ممکن است به آنتی بیوتیک نیاز داشته باشند.
پیش آگهی پویکیلوسیتوز چیست؟
پیش آگهی بلند مدت پویکیلوسیتوز به علت و سرعت درمان بستگی دارد. کم خونی ناشی از کمبود آهن اغلب قابل درمان است، اما در صورت عدم درمان می تواند خطرناک باشد. این به ویژه اگر باردار هستید صادق است. کم خونی در دوران بارداری می تواند باعث عوارض بارداری، از جمله نقایص جدی مادرزادی (مانند نقص لوله عصبی) شود.
کم خونی ناشی از یک اختلال ژنتیکی مانند کم خونی داسی شکل به درمان مادام العمر نیاز دارد، اما پیشرفت های پزشکی اخیر پیش آگهی افرادی را که دارای برخی اختلالات ژنتیکی خون هستند، بهبود بخشیده است.
آخرین دیدگاه‌ها