فئوکروموسیتوم

فئوکروموسیتوم (Pheochromocytoma) یک نوع تومور نادر است که معمولاً غیر سرطانی و خوش خیم بوده و یکی از غدد فوق کلیوی را درگیر می کند. هر فردی دو غده آدرنال دارد که در بالای هر کلیه قرار گرفته است. معمولاً فئوکروموسیتوم فقط یکی از غدد فوق کلیوی را درگیر می کند اما تومورها ممکن است هر دو غده را به طور همزمان درگیر کند. در صورتی که دچار فئوکروموسیتوم شده باشید، تومور هورمون هایی را آزاد می کند که ممکن است باعث بروز علائمی مثل فشار خون بالا، سردرد، تعریق و علائم وحشت زدگی شود. همچنین اگر فئوکروموسیتوم درمان نشود ممکن است باعث آسیب شدید به دیگر سیستم های بدن و به خطر افتادن زندگی فرد شود.

اغلب فئوکروموسیتوم ها افراد بین 20 تا 50 سال را درگیر می کند. اما تومور عارضه ای است که ممکن است در هر سنی به وجود بیاید. جراحی و برداشتن فئوکروموسیتوم معمولاً فشار خون فرد مبتلا را به حالت عادی باز خواهد گرداند.

علت فئوکروموسیتوما

محققان دقیقاً نمی دانند که چه عواملی باعث ایجاد فئوکروموسیتوم می شود. این تومور در سلول های تخصصی به نام سلول های کرومافین در مرکز غده فوق کلیوی ایجاد می شود. این سلول های تخصصی به نام کرومافین هورمون های خاصی مثل آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین) را از خود آزاد می کنند که به کنترل بسیاری از عملکردهای بدن مانند ضربان قلب، فشار خون و قند خون کمک می کند.

نقش هورمون در بدن

آدرنالین و نورآدرنالین به عنوان محرکی برای واکنش بدن نسبت به تهدیدها عمل می کند. این هورمون ها باعث می شود تا فشار خون و ضربان قلب شما سریع تر شوند. آن ها سیستم های دیگر بدن را نیز در حالت آماده باش قرار می دهند تا باعث شوند که بدن شما هرچه سریع تر نسبت به این تهدید ها واکنش نشان دهد. فئوکروموسیتوم باعث آزاد شدن بیشتر این هورمون ها شده و در نتیجه در حتی در مواقعی که هیچ خطری برای بدن شما وجود ندارد نیز شما در حالت آماده باش کامل قرار خواهید داشت.

تومورهای مرتبط

در حالی که بیشتر سلول های کرومافین در غدد فوق کلیوی قرار دارند، اما دسته های کوچکی از این سلول ها در قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره پشتی شکم و در امتداد ستون فقرات قرار گرفته اند. تومورهای سلولی کرومافین به نام پاراگانژیوما نیز ممکن است تأثیرات یکسانی بر روی بدن داشته باشند.

عوامل خطر فئوکروموسیتوما

افراد مبتلا به برخی از اختلالات ارثی نادر بیش از دیگران در معرض ابتلا به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگیلوما قرار دارند. تورمو های مرتبط با این اختلالات احتمال زیاد سرطانی هستند. این بیماری های ژنتیکی تأثیر گذار شامل موارد زیر می شوند:

• نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 2 (MEN 2) نوعی اختلال است که باعث می شود تا در بیش از یک قسمت از سیستم تولید کننده هورمون در بدن (غدد درون ریز) تومورها به وجود بیایند. سایر تومورهای مرتبط با این بیماری می توانند در تیروئید، پاراتیروئید، لب، زبان و دستگاه گوارش ظاهر شوند.
• بیماری فون هیپل-لینداو (Von hippel-Lindau) می تواند در چند قسمت از جمله سیستم عصبی مرکزی، سیستم غدد درون ریز، لوزالمعده و کلیه ها ایجاد تومور کند.
• نوروفیبروماتوز 1 (NF1) منجر به بروز تومورهای متعدد در پوست (نوروفیبروما)، لکه های رنگی پوست و تومورهای عصب بینایی می شود.
• سندرم های پاراگانلیوماس ارثی، اختلالات ارثی هستند که منجر به فئوکروموسیتوم یا پاراگانژیلیوما می شوند.

علائم فئوکروموسیتوما

اغلب علائم بروز فئوکروموسیتوما شامل موارد زیر می شود:

• لرز
• سردرد
• تنگی نفس
• تعریق زیاد
• فشار خون بالا
• ضربان قلب سریع
• علائم وحشت زدگی
• رنگ پریدگی در چهره

علائمی که بروز آن ها احتمال کمتری دارد نیز شامل موارد زیر می شود:

• یبوست
• کاهش وزن
• اضطراب یا احساس عذاب

علائمی که در بالا به آن ها اشاره شد ممکن است ثابت بوده، به صورت ناگهانی بروز پیدا کرده یا در زمان های خاصی شدت پیدا کند. برخی از فعالیت ها یا شرایط خاص نیز می تواند این علائم را بدتر شود:

• زایمان
• فشار بدنی
• جراحی و بیهوشی
• اضطراب یا استرس
• تغییر در وضعیت بدن

غذاهای سرشار از تیرامین نیز بر فشار خون تأثیر گذاشته و می تواند علائم شما را بدتر کند. میزان ترامین در غذاهای تخمیری، ترشی شده یا بیش از حد رسیده یا خراب بیشتر از دیگر موارد است. این مواد غذایی حاوی مقادیر زیاد تیرامین شامل موارد زیر می شود:

• شکلات
• بعضی از پنیرها
• گوشت خشک شده یا دودی شده

بعضی از داروها که ممکن است مصرف آن ها علائم فئوکروموسیتوما را شدت ببخشد:

• مواد محرک مثل آمفتامین یا کوکائین
• مهار کننده های مونوآمین اکسیداز (MAOIs) مانند فنلزین، ترانیل سی پرومین و ایزوکاربوکسازید

زمان ضرورت مراجعه به پزشک

اگرچه فشار خون بالا نشانه اصلی فئوکروموسیتوم است. اما بیشتر افرادی که فشار خون بالایی دارند، تومور آدرنال ندارند. اگر هر یک از عوامل زیر برای شما صدق می کند، حتماً در مورد آن با پزشک خود صحبت کنید:

• سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم
• بدتر شدن اپیزودیک فشار خون بالا
• مشکل در کنترل فشار خون بالا با درمان فعلی
• سابقه خانوادگی یک اختلال ژنتیکی مرتبط: نئوپلازی متعدد غدد درون ریز، نوع 2 (MEN 2). بیماری فون هیپل-لینداو؛ پاراگانژیلیوم خانوادگی یا نوروفیبروماتوز 1 (NF1)

عوارض فئوکروموسیتوما

فشار خون بالا می تواند به بعضی از عضوهای بدن به ویژه بافت های سیستم قلبی عروقی، مغز و کلیه فرد آسیب برساند.

این آسیب ها می تواند باعث به وجود آمدن شرایط بحرانی زیر در فرد شود:

• سکته مغزی
• نارسایی کلیه
• بیماری های قلبی
• مشکل در عصب چشمی

تومورهای سرطانی

به ندرت ممکن است که فئوکروموسیتوم سرطانی (بدخیم) بوده و سلول های سرطانی ناشی از آن به سایر قسمت های بدن نیز سرایت کند. اما در صورت سرطانی بودن فئوکروموسیتوم، این سلول های سرطانی فئوکروموسیتوم یا پاراژانژیوما اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان ها، کبد یا ریه ها گسترش می یابد.

تشخیص فئوکروموسیتوما

برای تشخیص این عارضه پزشک ممکن است از آزمایش های متعددی کمک بگیرد.

آزمایش ها برای تشخیص فئوکروموسیتوما

آزمایش های زیر میزان آدرنالین، نورآدرنالین یا فرآورده های جانبی هورمون ها در بدن شما را اندازه گیری خواهد کرد:

• آزمایش خون. پزشک ممکن است برای بررسی خون از شما آزمایش خون بگیرد.
• آزمایش ادرار 24 ساعته. در این آزمایش، هر بار بعد از گذشت 24 ساعت یک بار نمونه ادرار خود را داخل ظرفی جمع آوری کرده و بعد از برچسب زدن آن را با توجه به دستور العمل در اختیار آزمایشگاه قرار خواهید داد.

برای انجام هر دو آزمایش و آمادگی انجام آن ها بهتر است با پزشک خود صحبت کرده و ببینید آیا نیازی به کنار گذاشتن دارو یا ناشتا بودن خواهید داشت. دقت داشته باشید که هیچ گاه بدون مشورت پزشک مصرف داروی خود را قطع نکنید.

تصویر برداری

در صورتی که آزمایش های قبلی نشان دهنده وجود فئوکروموسیتوما یا پاراگانلیوما بود، پزشک احتمالاً برای مشخص شدن محل احتمالی وجود تومور، شیوه های تصویر برداری را برای فرد تجویز خواهد کرد. این شیوه های تصویربرداری شامل موارد زیر می شود:

• سی تی اسکن که تکنولوژی به خصوص اشعه ایکس است.
• ام آی آی که در آن از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی برای تصویر برداری دقیق استفاده می شود.
• تصویر برداری (M-iodobenzylguandine (MIBG یکی از شیوه های تصویربرداری است که مقدار کم ترکیبات رادیواکتیوی تزریق شده و جذب شده توسط فئوکروموسیتوما یا پاراگانگیلوماس را نشان خواهد داد.
• برش نگاری با گسیل پوزیترون (PET) نیز یکی از شیوه های تصویر برداری است که میزان جذب ترکیبات رادیواکتیوی توسط تومور را نشان خواهد داد.
• از آن جا که برخی از اختلالات به احتمال زیاد عود کننده یا سرطانی هستند، نتایج آزمایش ممکن است به تصمیمات درمانی یا برنامه های طولانی مدت نظارت وضعیت سلامت فرد تا حد زیادی تأثیر گذار خواهد بود.
• نتایج به دست آمده از آزمایشات می تواند نشان دهد که آیا دیگر اعضای خانواده نیز باید برای تشخیص فئوکروموسیتوم یا بیماری های مربوط به آن مورد معاینه و آزمایش قرار گیرند یا خیر.

بهتر است برای درک فواید و پیامدهای آزمایش ژنتیک در مورد خدمات مشاوره ژنتیک با پزشک خود صحبت کنید.

درمان فئوکروموسیتوما

درمان اصلی فئوکروموسیتوما انجام عمل جراحی و خارج کردن تومور است. قبل از عمل جراحی پزشک به احتمال زیاد داروهای خاص فشار خون را تجویز می کند تا عملکرد هورمون های high-adrenaline مسدود شده و خطر بالا رفتن فشار خون شدید در حین عمل به حداقل ممکن برسد.

آماده سازی پیش از عمل

به احتمال زیاد مدت 7 تا 10 روز پیش از عمل جراحی از دو دارو برای کاهش فشار خون استفاده خواهید کرد. این داروها ممکن است جایگزین داروهای قبلی شده یا نیاز باشد تا در کنار داروهای فشار خون دیگر خود مصرف کنید.

• مسدود کننده های آلفا. این داروها شریان ها و رگه ای کوچکتر را باز و در حالت آرامش نگه داشته و باعث بهبود جریان خون و کاهش فشار خون می شوند. مسدود کننده های آلفا شامل فنوکسی بنزامین، دوکسازوزین (کاردورا) و پرازوسین (مینی پرس) می شوند. عوارض جانبی مصرف این داروها ممکن است شامل ضربان قلب نامنظم، سرگیجه، خستگی، مشکلات بینایی، اختلال عملکرد جنسی در مردان و تورم در اندام ها باشد.
• مسدود کننده های بتا. این داروها باعث می شوند تا قلب شما با فشار کمتر و آرامش بیشتری ضربان داشته باشد. همچنین مصرف این داروها به باز شدن و آرامش عروق خونی کمک خواهد کرد. در روند آماده سازی پیش از عمل جراحی، پزشک احتمالاً چند روز پس از شروع مسدود کننده آلفا، مسدود کننده بتا را تجویز می کند.
• مسدود کننده های بتا شامل آتنولول، متوپرولول و پروپرانولول می شود. عوارض جانبی مصرف این داروها شامل خستگی، ناراحتی معده، سردرد، سرگیجه، یبوست، اسهال، ضربان قلب نامنظم، مشکل در تنفس و تورم در اندام ها می شود.
• رژیم غذایی پر نمک. مسدود کننده های آلفا و بتا رگ های خونی را بازتر کرده و باعث می شوند تا مقدار مایعات درون رگ های خونی کم باشند. این موضوع می تواند باعث افت شدید فشار خون فرد شود. به همین خاطر رژیم غذایی پرنمک باعث می شود تا مایعات بیشتری در رگ های خونی جریان داشته و در نتیجه از فشار خون پایین در حین و بعد از عمل جلوگیری خواهد کرد.

عمل جراحی فئوکروموسیتوما

در بیشتر موارد جراح با یک عمل جراحی نیمه تهاجمی، کل غده فوق کلیوی را همراه با فئوکروموسیتوم از بدن خارج خواهد کرد. جراح برای انجام این عمل جراحی چند منفذ کوچک را در این قسمت ایجاد کرده و از طریق این منافذ ابزار جراحی و دوربین خود را وارد بدن خواهد کرد. بعد از عمل غده فوق کلیوی سالم، مسئولیت غده کلیوی خارج شده را بر عهده گرفته و معمولاً فشار خون به حالت عادی خود باز خواهد گشت.

در بعضی موارد مانند زمانی که قبلاً یکی از غدد فوق کلیوی برداشته شده باشد، پزشک ممکن است تنها بافت تومور را از بدن خارج کرده و کاری به بافت سالم غده فوق کلیوی نداشته باشد. البته اگر تومور سرطانی باشد، تومور و سایر بافت های سرطانی حتماً باید از بدن خارج شود. با این حال حتی اگر تمام بافت سرطانی طی عمل جراحی از بین نرود، این عمل تولید هورمون را محدود کرده و باعث می شود تا فشار خون تا حدی به حالت طبیعی خود بازگردد.

انجام شیوه های تصویربرداری برای علل دیگر

وجود تومور در غده آدرنال ممکن است در حین تصویربرداری با اهداف دیگر شناسایی شود. در چنین مواردی، پزشک برای تشخیص علت بروز و ماهیت تومور ممکن است آزمایشات دیگری را برای شما تجویز کند.

آزمایش های ژنتیک

پزشک برای تشخیص احتمال اینکه ابتلای فرد به فئوکروموسیتوما به علت اختلالات ارثی باشد، ممکن است آزمایش های ژنتیکی را تجویز کند. اطلاعات به دست آمده در مورد فاکتورهای ژنتیکی به دلایل زیر از اهمیت بسیاری برخوردار است:

• زیرا بعضی از اختلالات ارثی می تواند زمینه ساز بیماری های متعددی باشد، به همین خاطر نتایج آزمایش ممکن است نیاز به غربالگری برای سایز بیماری ها را نشان دهد.

درمان های سرطان

فئوکروموسیتومهای بسیار کمی سرطانی هستند. به همین خاطر تحقیقات در مورد بهترین روش های درمانی این عارضه محدود است. اما معمولاً درمان تومورهای سرطانی و سرطان مربوط به فئوکروموسیتوم ، شامل موارد زیر می شود:

• MIBG. رادیو داروی MIBG در درمان تومورهای با منشأ غددی عصبی مثل فئوکروموسیتوم، پاراگانگلیوم و نوروبلاستوم مؤثر خواهد بود. یفاته ها نشان می دهد که استفاده از شیوه MIBG برای تومورهای فئوکروموسیتوم بهترین و مؤثر ترین روش درمانی غیر جراحی است.
• درمان با رادیونوکلئید گیرنده پپتید PRRT. PRRT دارویی را ترکیب می کند که سلول های سرطانی را با مقدار کمی از ماده رادیواکتیو هدف قرار می دهد. این درمان اجازه می دهد تا پرتودرمانی مستقیماً به سلول های سرطانی منتقل شود. یک از داروهای PRRT، لوتیوم لو 177 است که برای درمان تومورهای پیشرفته عصبی و غدد درون ریز استفاده می شود.
• شیمی درمانی. شیمی درمانی شامل استفاده از داروهای قدرتمندی است که سلول های سرطانی در حال رشد را از بین می برد.
• پرتو درمانی. این شیوه درمانی ممکن است برای درمان تومورهایی که به استخوان گسترش یافته اند، استفاده شود.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

احتمالاً بعد از بروز علائم این بیماری در قدم اول به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. پزشک نیز پس از تشخیص اولیه شما را به پزشک متخصص اختلالات هورمونی (متخصص غدد) ارجاع خواهد داد. از آن جایی که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و حرف های زیادی برای گفتن خواهید داشت. در نتیجه بهتر است با آمادگی کامل به پزشک مراجعه کرده و از این زمان کوتاه نهایت استفاده را ببرید. بهتر است قبل از حضور در مطب موارد زیر را آماده کنید:

• اطلاعات مهم شخصی را یادداشت کنید. بهتر است استرس ها و تغییرات اخیری که در زندگی تان افتاده است را یادداشت کنید.
• لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری را تهیه کنید. همه نشانه های مربوط و غیر مربوط به بیماری خود را یادداشت کرده و همراه خود داشته باشید.
• لیستی از تمامی داروهای مصرفی خود تهیه کنید. نام تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین های که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
• سؤالات خود را یادداشت کنید. تمامی سؤالات مربوط و غیر مربوطی که به ذهنتان رسیده و قصد پرسیدن آن ها از پزشک را دارید را یادداشت کرده و همراه خود به مطب ببرید.
• دوست یا یکی از اعضای خانواده خود را همراه ببرید. گاهی اوقاتت به خاطر سپردن تمامی موارد و اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد، کار دشواری است. در نتیجه بردن همراه به یادآوری اطلاعات مهم و نکات کمک زیادی خواهد کرد.

سوالات بیمار از پزشک

بهتر است در حین معاینه سؤالات زیر را در مورد فئوکروموسیتوما مطرح کنید:

• بهترین شیوه درمانی چیست؟
• آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
• علائم این بیماری موقتی است یا دائمی؟
• چه عاملی باعث وجود علائم این بیماری شده است؟
• آیا علل دیگری برای بروز این بیماری و علائم آن ممکن است وجود داشته باشد؟
• مبتلا به بیماری های دیگری هستم. چگونه می توانم این بیماری ها را در کنار هم مدیریت کنم؟
• برای تشخیص نیاز به انجام چه آزمایشاتی خواهم داشت؟ آیا این آزمایشات نیاز به آمادگی خاصی دارد؟
• بروشور یا برگه چاپ شده در مورد این بیماری دارید؟ برای کسب اطلاعات بیشتر مطالعه کدام وب سایت ها را توصیه می کنید؟

سوالات بیمار از پزشک

پزشک برای تشخیص دقیق تر ممکن است در حین معاینه سؤالات زیر را مطرح کند به همین خاطر بهتر است آمادگی پاسخگوی به آن ها را داشته باشید:

• آیا علائم شما دائمی یا موقتی بوده است؟
• آیا عاملی باعث بهبود علائم شما می شود؟
• آیا عاملی باعث شدت گرفتن علائم شما می شود؟
• آیا مبتلا به بیماری های دیگری هستید؟ چگونه این بیماری را کنترل می کنید؟
• ایا سابقه خانوادگی ابتلا به تومورهای آدرنال یا سایر غدد درون ریز را داشته اید؟

خلاصه

فئوکروموسیتوم یک نوع تومور نادر است که معمولاً غیر سرطانی و خوش خیم بوده و یکی از غدد فوق کلیوی را درگیر می کند. اگر فردی دچار فئوکروموسیتوم شده باشد، تومور هورمون هایی را آزاد می کند که ممکن است باعث بروز علائمی مثل فشار خون بالا، سردرد، تعریق و علائم وحشت زدگی شود. همچنین اگر فئوکروموسیتوم درمان نشود ممکن است باعث آسیب شدید به دیگر سیستم های بدن و به خطر افتادن زندگی فرد شود. درمان اصلی فئوکروموسیتوما انجام عمل جراحی و خارج کردن تومور است.

منبع:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/symptoms-causes/syc-20355367

[advisers limit=3 online =true skill=”15″]