اسکلرودرمی

اسکلرودرمی گروهی از بیماری های نادر هستند که باعث سفت و سخت شدن پوست و بافت های همبند می شوند. در حالی که درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اما درمان های مختلفی وجود دارد که به کاهش علائم بیماری و بهبود کیفیت زندگی فرد کمک می کند. انواع مختلفی از اسکلرودرما وجود دارد. در بعضی از افراد، اسکلرودرما فقط پوست فرد را درگیر می کند. اما در بسیاری از افراد، اسکلرودرما به سراغ ساختارهایی فراتر از پوست رفته و ممکن است به عروق خونی، اندام های داخلی و دستگاه گوارش (اسکلرودرما سیستمیک) فرد آسیب برساند. علائم و نشانه های به وجود آمده با توجه به نوع اسکلرودرم متفاوت خواهد بود.

شیوع اسکلرودرمی

اسکلرودرمی بیشتر از آقایان، خانم ها را درگیر کرده و در سنین 30 تا 50 سالگی رخ می دهد.

علت بروز اسکلرودرمی

اسکلرودرما در نتیجه تولید بیش از حد و تجمع کلاژن در بافت های بدن به وجود می آید. کلاژن نوعی فیبر پروتئینی است که بافت های همبند بدن، از جمله پوست شما را تشکیل می دهد. پزشکان دقیقاً نمی دانند چه عواملی باعث شروع تولید غیر طبیعی کلاژن می شود، اما به نظر می رسد سیستم ایمنی بدن در بروز این بیماری نقش مهمی دارد. با این حال به احتمال زیاد، اسکلرودرما در اثر ترکیبی از عوامل مثل مشکلات سیستم ایمنی، ژنتیک و محرک های محیطی ایجاد می شود.

عوامل خطر اسکلرودرمی

هر کسی ممکن است به بیماری اسکلرودرمی مبتلا شود، اما میزان ابتلا به این بیماری در زنان بسیار بیشتر از مردان است. به نظر می رسد چندین عامل ترکیبی خطر ابتلا به اسکلرودرما را تحت تأثیر قرار خواهند داد:

ژنتیک

به نظر می رسد بعضی افراد با ژن های مشخص احتمال ابتلا به اسکلرودرما در آن ها بیشتر از دیگران خواهد بود. این موضوع بیانگر علت رایج بودن بیماری اسکلرودرمی در بین اعضای یک خانواده یا یک قومیت است. به عنوان مثال، احتمال بروز انواع اسکلرودرمی درگیر کننده اعضای داخلی بدن در آمریکایی های بومی Choctaw بسیار بیشتر از قومیت های دیگر است.

محرک های محیطی

تحقیقات نشان می دهد در بعضی از افراد، ممکن است علائم اسکلرودرمی در اثر قرار گرفتن در معرض برخی ویروس ها یا داروهای به خصوص ایجاد شود. قرار گرفتن مکرر در معرض مواد مضر و مواد شيميايي خاص در محل كار ممكن است خطر ابتلا به  اسكلرودرما را در فرد افزايش دهد.

مشکلات سیستم ایمنی بدن

اعتقاد بر این است که اسکلرودرما یک بیماری خود ایمنی است. این بدنی معنی است که می تواند به خاطر حمله سیستم ایمنی بدن به بافت های همبند هر قسمتی از بدن فرد را درگیر کند. در 15 تا 20 درصد موارد شخص مبتلا به اسکلرودرمی به بیماری های دیگر خود ایمنی مثل آرتروز روماتوئید، لوپوس یا سندرم شوگرن مبتلا خواهد شد.

علائم اسکلرودرمی

علائم و نشانه های ابتلا به اسکلرودرمی متفاوت بوده و می تواند قسمت های مختلفی از بدن فرد مبتلا را درگیر کند.

پوست

تقریباً هر شخص مبتلا به اسکلرودرما دچار لکه های سفت و خشک پوستی خواهد شد. این لکه ها ممکن است در اشکال مختلف و به صورت خطی، بیضی یا حتی دایره در نواحی مختلف پوستی فرد ظاهر شوند. البته تعداد، محل و اندازه این لکه ها با توجه به نوع اسکلرودرما متفاوت خواهد بود. پوست به خاطر خشکی بیش از حد و کشیده شدن ممکن است حتی درخشنده به نظر رسیده و فرد با حرکت دادن اعضای بدن درگیر خود مشکل داشته باشد.

انگشتان دست و پا

یکی از اولین علائم بیماری اسکلرودرمی سیستمیک سندرم رینود (Raynaud) است که باعث می شود تا رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا پریشانی عاطفی منقبض شوند. وقتی این اتفاق بیفتد، انگشتان پا و دست ممکن است تغییر رنگ داده و به رنگ آبی روشن درآمده یا بی حس شده و احساس درد داشته باشید. البته بیماری رینود فقط منحصر به افراد مبتلا به این بیماری نبوده و در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز بروز پیدا می کند.

دستگاه گوارش

اسکلرودرما با توجه به اینکه کدام قسمت از دستگاه گوارش فرد تحت تأثیر قرار گیرد، می تواند باعث ایجاد علائم گوارشی متفاوتی شود. به عنوان مثال اگر مری فرد در نتیجه ابتلا به اسکلرودرمی تحت تأثیر قرار گیرد ، ممکن است فرد دچار سوزش سر دل یا مشکلات بلع غذا شوید. چنانچه روده ها در نتیجه این بیماری درگیر شود، فرد ممکن است دچار گرفتگی روده، نفخ، اسهال یا یبوست شود. در صورت عدم حرکت صحیح ماهیچه های روده در برخی از افرادی که به بیماری اسکلرودرمی مبتلا هستند، ممکن است جذب مواد مغذی نیز با مشکلات همراه باشد.

قلب

دستگاه تنفسی یا کلیه ها. اسکلرودرما می تواند عملکرد قلب، دستگاه تنفسی یا کلیه ها را تحت تأثیر قرار دهد. در صورت عدم درمان چنین مشکلاتی، زندگی فرد ممکن است به خطر افتاده و حتی جان خود را از دست بدهد.

عوارض بیماری اسکلرودرمی

عوارض جانبی ناشی از بیماری اسکلرودرمی ممکن است درجات مختلفی داشته و خفیف یا شدید باشد:

• نوک انگشتان

انواع بیماری رینود که همراه با بیماری اسکلرودرمی سیستمیک به وجود می آید می تواند به حدی شدید باشد که با محدود کردن جریان خون، بافت نوک انگشتان را از بین برده و باعث بروز زخم های پوستی در این ناحیه شود. در بعضی موارد، بافت روی نوک انگشتان ممکن است به کلی از بین رفته و فرد مجبور به قطع عضو باشد.

• دستگاه تنفسی

زخم شدن بافت ریه باعث اختلال در دستگاه تنفسی فرد خواهد شد. این اختلال ممکن است منجر به بروز مشکلات تنفسی وکاهش استقامت ورزشی در فرد شود. علاوه بر این فرد ممکن است مبتلا به فشار خون شریان های ریوی شود.

• کلیه ها

هنگامی که اسکلرودرما کلیه های فرد مبتلا را درگیر کند. فرد شاهد بروز عوارضی همچون فشار خون بالا و افزایش پروتئین در ادرار خواهد بود. اثرات جدی تر عوارض کلیوی ممکن است شامل افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی کلیه ها می شود.

• قلب

زخم شدن بافت قلب خطر ابتلا به آریتمی قلبی و نارسایی احتقانی قلب را افزایش داده و می تواند باعث التهاب کیسه غشایی اطراف قلب شود. همچنین اسکلرودرما می تواند فشار روی قلب را افزایش داده و باعث نارسایی قلب شود.

• دندان ها

سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باعث کوچک تر و باریک تر شدن دهان فرد مبتلا شود. در نتیجه فرد در هنگام مسواک زدن و تمیز کردن دهان خود با مشکلات بسیاری مواجه خواهد شد. علاوه بر این بزاق دهان افراد مبتلا به اسکلرودرمی تا حد قابل توجهی کاهش یافته و در نتیجه احتمال بروز پوسیدگی های دندانی افزایش خواهد یافت.

• دستگاه گوارش

مشکلات گوارشی مرتبط با اسکلرودرما می تواند به سوزش سر دل و مشکل در بلع منجر شود. همچنین می تواند باعث بروز انسداد روده، نفخ، یبوست یا اسهال در فرد شود.

• عملکرد جنسی

مردانی که اسکلرودرمی دارند ممکن است دچار اختلال نعوظ شوند. همچنین این بیماری ممکن است با کاهش میزان مایعات ترشح شده از بدن در حین رابطه جنسی و محدود شدن میزان باز شدن واژن، عملکرد جنسی زنان را تحت تأثیر قرار داده و مختل کند.

تشخیص اسکلرودرمی

از آنجا که بیماری اسکلرودرما می تواند انواع مختلفی داشته و نواحی مختلف بدن فرد را تحت تأثیر قرار دهد، تشخیص آن دشوار است. برای تشخیص این بیماری، پزشک ممکن است بعد از معاینه کامل فیزیکی، برای بررسی میزان آنتی بادی های خاص تولید شده توسط سیستم ایمنی بدن آزمایش خون تجویز کند. همچنین ممکن است برای بررسی های بیشتر یک نمونه کوچک از پوست آسیب دیده شما را برداشته و برای بررسی در زیر میکروسکوپ (بیوپسی) به آزمایشگاه ارسال شود. در بعضی از موارد پزشک برای تشخیص میزان درگیری اعضای داخلی بدنی مثل قلب، سیستم گوارشی یا دستگاه تنفسی ممکن است عکس برداری یا آزمایش های دیگری را علاوه بر موارد گفته شده، توصیه کند.

درمان اسکلرودرمی

در بعضی موارد، مشکلات پوستی مرتبط با اسکلرودرما به خودی خود طی دو تا پنج سال بهبود خواهد یافت. اما در صورتی که بیماری اسکلرودرمی یکی از اعضای داخلی بدن را درگیر کرده باشد، در صورت مداوا نشدن علائم فرد مبتلا با گذشت زمان شدت گرفته و بدتر خواهد شد.

داروها

هیچ دارویی وجود ندارد که بتواند تولید بیش از حد کلاژن ناشی از اسکلرودرمی را درمان یا به کلی متوقف کند. اما انواع مختلفی از داروها می توانند به کنترل علائم اسکلرودرمی کمک کرده و از بروز عوارض ناشی از آن جلوگیری کنند. به عنوان مثال ، پزشک ممکن است داروهای زیرا برای فرد مبتلا تجویز کند:

• کند کردن تغییرات پوستی

کرم های استروئیدی یا قرص ها می تواند به کاهش درد مفاصل و تورم، خشک و کشیده شدن پوست و کند شدن تغییرات پوستی جدید کمک کند.

• گشاد کردن عروق

داروهای فشار خون که باعث گشاد شدن عروق خونی می شود می تواند از بروز مشکلات کلیه و دستگاه تنفسی جلوگیری نموده و به درمان بیماری رینولد کمک کند.

• سرکوب سیستم ایمنی بدن

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن مثل داروهای پس از پیوند عضو، نیز می تواند به کاهش علائم اسکلرودرمی تا حد زیادی کمک کند.

• کاهش علائم گوارشی

قرص های کاهش اسید معده می توانند به تسکین سوزش قلب کمک کنند. مصرف آنتی بیوتیک ها و داروهایی که به دفع مدفوع کمک می کنند می توانند به کاهش علائمی مثل نفخ، اسهال و یبوست کمک کند.

• جلوگیری از عفونت

پمادهای آنتی بیوتیکی می تواند به بهبود عفونت و زخم های سر انگشتان ناشی از بیماری رینولد کمک کند. واکسن آنفولانزا نیز می تواند به حفاظت از دستگاه تنفسی در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی کمک کند.

• تسکین درد

اگر دارو های بدون نسخه نمی تواند به کاهش درد شما کمک کند، می توانید از پزشک خود بخواهید تا داروهای قوی تری تجویز کند.

درمان های دیگر

می توانید از فیزیوتراپی یا طب سوزنی برای موارد زیر کمک بگیرید:

• کنترل درد
• بهبود قدرت بدنی و حرکت بدن
• انجام کارهای شخصی

عمل جراحی

عمل جراحی به عنوان آخرین گزینه درمانی مورد استفاده قرار می گیرد. این عمل ها برای درمان عوارض اسکلرودرمی شامل موارد زیر می شود:

• قطع عضو، اگر زخم های انگشت ناشی از بیماری شدید رینود به حدی رسیده باشند که بافت انگشت از بین برود، ممکن است نیاز به قطع عضو باشد.
• پیوند ریه، افرادی که دچار مشکلات شدید ریه شده اند ممکن است کاندید عمل پیوند ریه باشند.

سبک زندگی و درمان های خانگی اسکلرودرمی

برای کمک به مدیریت علائم بیماری اسکلرودرما می توانید از راه کارهای زیر استفاده کنید:

• داشتن فعالیت بدنی

ورزش به حفظ انعطاف بدن کمک کرده و گردش خون را بهبوئد می بخشد. با استفاده از حرکات ورزشی می توانید انعطاف پذیری مفاصل و پوست خود را بعد از بیماری حفظ کنید.

• محافظت از پوست

با استفاده منظم از لوسیون و ضد آفتاب می توانید از خشکی و کشیده شدن پوست خود جلوگیری کنید. از گرفتن دوش آب داغ یا حمام آب داغ پرهیز کنید. علاوه بر آن مصرف صابون ها و مواد شیمیایی خانگی را کنار بگذارید، زیرا استفاده از این موارد باعث خشکی بیشتر پوست خواهد شد.

• ترک سیگار

نیکوتین باعث منقبض شدن رگ های خونی شده و بیماری رینولد را بدتر خواهد کرد. علاوه بر این سیگار کشیدن باعث مشکلات ریوی و تنفسی جدی و دائمی خواهد شد. در نتیجه بهتر است برای ترک سیگار از پزشک خود کمک بگیرید.

• سوزش قلب

از مصرف غذاهایی که باعث سوزش قلب شده یا گازدار هستند خودداری کنید. همچنین وعده های غذایی خود را در وقت مناسب میل کرده و از غذا خوردن قبل پیش از خواب بپرهیزید. بالشت بلندتری انتخاب کنید تا اسید معده در هنگام خواب به مری بازنگردد. مصرفی آنتی اسیدها نیز می تواند به تسکین علائم کمک کند.

• محافظت از خود در برابر سرما

لباس های گرم پوشیده و از قرار گرفتن در معرض هوای سرد بپرهیزید. این سرما حتی شامل سرمای فریزر هم می شود! زمانی که قصد خارج شدن از منزل را دارید، صورت و سر خود را با چندین لایه لباس گرم بپوشانید.

حمایت از بیماران اسکلرودرمی

بیماری اسکلرودرما همانند بیماری های مزمن دیگر، مشکلات زیادی برای فرد مبتلا به وجود آورده و دائماً احساسات فرد در حال تغییر خواهد بود. می توان از راه حل های زیر برای مقابله با این تغییرات ناگهانی استفاده کرد:

• فعالیت های روزانه خود را دنبال کرده و اجازه نداد بیماری مشکلی به وجود آورد
• فرد باید آرامش خود را حفظ کرده و هر روز خواب کافی داشته باشد.
• با اعضای خانواده و دوستان خود در ارتباط باشد.
• سرگرمی های خود را دنبال کند.

به خاطر داشته باشید که سلامت فیزیکی فرد تأثیر مستقیم بر روی سلامت ذهنی وی خواهد داشت. برای کنار آمدن با تغییرات ناگهانی احساسات ناشی از این بیماری ممکن است نیاز به مراجعه به روانشناس یا روانپزشک داشته باشد. توصیه می کنیم از تکنیک های آرامش بخش برای مدیریت استرس استفاده شود.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

از آن جایی که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و حرف های زیادی برای گفتن خواهید داشت. در نتیجه بهتر است با آمادگی کامل به پزشک مراجعه کرده و از این زمان کوتاه نهایت استفاده را ببرید. بهتر است قبل از حضور در مطب موارد زیر را آماده کنید:

• لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری را تهیه کنید. همه نشانه های مربوط و غیر مربوط به بیماری خود را یادداشت کرده و همراه خود داشته باشید.
• اطلاعات مهم شخصی را یادداشت کنید. بهتر است استرس ها و تغییرات اخیری که در زندگی تان افتاده است را یادداشت کنید.
• لیستی از تمامی داروهای مصرفی خود تهیه کنید. نام تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین های که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
• دوست یا یکی از اعضای خانواده خود را همراه ببرید. گاهی اوقاتت به خاطر سپردن تمامی موارد و اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد، کار دشواری است. در نتیجه بردن همراه به یادآوری اطلاعات مهم و نکات کمک زیادی خواهد کرد.
• سؤالات خود را یادداشت کنید. تمامی سؤالات مربوط و غیر مربوطی که به ذهنتان رسیده و قصد پرسیدن آن ها از پزشک را دارید را یادداشت کرده و همراه خود به مطب ببرید.

سوالات پزشک از شما

پزشک ممکن است در حین معاینه و تشخیص بیماری، سؤالات زیر را مطرح کند:

• آیا دچار سوزش قلب یا مشکلات بلع می شوید؟
• آیا در زمان سرما انگشتان شما بی حس شده یا تغییر رنگ می دهد؟
• آیا اعضای خانواده یا برادر و خواهر شما دچار این علائم و نشانه ها شده اند؟