آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز (Amyloidosis) یک بیماری نادر است که به دلیل تجمع پروتئین آمیلوئید در بافت‌های مختلف بدن ایجاد می‌شود. پروتئین آمیلوئید از رشته‌های بتا-آمیلوئید تشکیل شده است که به دلیل واکنش نادرست سیستم ایمنی بدن، به صورت نوارهای پراکنده در بافت‌های مختلف بدن تجمع می‌کند.

Amyloidosis می‌تواند در بافت‌های مختلفی از جمله کبد، قلب، کلیه، عصبی، پوست و گوارش ایجاد شود و به تدریج باعث آسیب به بافت‌های مورد نظر می‌شود. علائم آمیلوئیدوز بسته به نوع و محل تجمع پروتئین آمیلوئید متفاوت است و ممکن است شامل خستگی، سردرد، کاهش وزن، نارسایی قلبی، سرطان، اختلالات عصبی و غیره باشد.

علت بیماری آمیلوئیدوز 

عوامل مختلفی می‌توانند بر تولید و تجمع پروتئین آمیلوئید در بدن تأثیر بگذارند، از جمله ارثی بودن بیماری، سن، جنسیت، عوامل محیطی (مانند عفونت‌ها، سموم و غیره) و برخی بیماری‌های دیگر مانند بیماری آلزایمر و بیماری پارکینسون. به عنوان مثال، برخی از بیماری‌های آلزایمر و پارکینسون نیز با تجمع پروتئین‌های خاص در بافت‌های مغزی مرتبط هستند.

در ادامه شما را با انواع این بیماری بر حسب علت بروز آن آشنا می‌کنیم:

آمیلوئیدوز AL (آمیلوئیدوز زنجیره ای سبک ایمونوگلوبولین)

شایع ترین نوع Amyloidosis در کشورهای توسعه یافته آمیلوئیدوز AL یا آمیلوئیدوز اولیه است. این بیماری معمولاً روی قلب، کلیه ها، کبد و اعصاب تأثیر گذار خواهد بود.

آمیلوئیدوز AA

این نوع از آمیلوئیدوز به عنوان آمیلوئیدوز ثانویه نیز شناخته می شود. این نوع معمولاً توسط یک بیماری التهابی مانند آرتریت روماتوئید به وجود می آید. درمان های بهبود یافته برای بیماری های التهابی شدید منجر به کاهش قابل توجه تعداد موارد مبتلا به آمیلوئیدوز AA در کشورهای توسعه یافته شده است. این بیماری بیشتر کلیه ها، کبد و طحال فرد را درگیر می کند.

آمیلوئیدوز ارثی

این اختلال ارثی اغلب بر اعصاب، قلب و کلیه ها تأثیر می گذارد. این نوع از بیماری معمولاً زمانی به وجود می آید که پروتئین ساخته شده توسط کبد شما غیر طبیعی بوده و باعث ابتلا به این اختلال شود. به این پروتئین ترستیک (TTR) گفته می شود.

آمیلوئیدوز وحشی

این نوع از بیماری هنگامی اتفاق می افتد که پروتئین TTR ساخته شده توسط کبد طبیعی باشد اما به دلایل نامعلومی باعث تولید آمیلوئیدوز در بدن می شود. این آمیلوئیدوز قبلاً به عنوان آمیلوئیدوز سیستمیک سالخورده شناخته می شد، Amyloidosis از نوع وحشی بیشتر تمایل دارد تا مردان بالای 70 سال را تحت تأثیر قرار داده و به طور معمول قلب فرد مبتلا را هدف قرار می دهد. این بیماری همچنین می تواند باعث بروز سندرم تونل کارپال شود.

آمیلوئیدوز موضعی

این نوع Amyloidosis اغلب پیش آگهی بهتری نسبت به انواع دیگری دارد که اندام های مختلفی از بدن را درگیر می کند. معمولاً آمیلوئیدوز موضعی قسمت هایی از بدن مثل مثانه، پوست، گلو یا ریه ها را درگیر می کند. تشخیص صحیح این نوع از بیماری اهمیت زیادی در درمان آن خواهد داشت. زیرا در صورت تشخیص صحیح دیگر نیازی به استفاده از درمان های اثرگذار بر کل بدن نخواهد بوئد.

علائم آمیلوئیدوز

علائم و نشانه های Amyloidosis ممکن است شامل موارد زیر شود:

• ورم مچ پا و پاها
• ضربان قلب نامنظم
• مشکلات بلع غذا
• خستگی شدید و ضعف
• تنگی نفس همراه با افت فشار
• اسهال، همراه با خون یا یبوست
• کاهش وزن غیر عادی بیش از 5-4 کیلوگرم
• بروز لکه های پوستی در اطراف چشم ها
• تغییرات پوستی مثل ضخیم شدن یا کبودی آسان
• بزرگ شدن زبان همراه با تغییر شکل حاشیه زبانی
• تنگی نفس که باعث شود دیگر نتوانید به پشت بخوابید.
• تهوع، سوزن سوزن شدن یا درد در دست ها یا پاها، به خصوص درد در مچ دست (سندرم تونل کارپال)

اگر علائم آمیلوئیدوز را تجربه می‌کنید، بهتر است سریعا از یک متخصص آنلاین کمک بگیرید.

انواع بیماری آمیلوئیدوز

انواع بیماری آمیلوئیدوز بسته به نوع پروتئین آمیلوئید تجمع یافته در بافت‌های مختلف بدن، متفاوت است. بعضی از انواع بیماری Amyloidosis شامل:

آمیلوئیدوز سیستمیک:

در این نوع بیماری، پروتئین آمیلوئید در بافت‌های مختلف بدن از جمله کبد، قلب، کلیه، ریه و نخاع استخوان، تجمع می‌کند و باعث آسیب به عملکرد این بافت‌ها می‌شود. علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز سیستمیک بسته به منطقه و میزان تجمع پروتئین آمیلوئید در بافت‌های مختلف متفاوت است. برخی از علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز سیستمیک شامل موارد زیر هستند:

• خستگی و ضعف عمومی
• کاهش وزن و اشتها
• درد در مفاصل و عضلات
• اختلال در کارکرد کلیه و کبد
• افزایش حجم بطن‌های قلبی و تنگی نفس
• اختلالات در عملکرد عصبی مانند اختلال حرکتی و حسی
• خونریزی‌های پوستی و گوارشی
• افزایش خطر عفونت

تشخیص Amyloidosis سیستمیک با استفاده از آزمایشات خون، تصویربرداری مغزی و بررسی بافت با برداشت نمونه بافتی از بافت‌های مختلف تعیین می‌شود.

درمان برای کنترل علائم مانند درد، خونریزی‌های پوستی و گوارشی، تنگی نفس و اختلالات عصبی نیز در نظر گرفته می‌شود. در برخی موارد، از بین بردن بافت‌هایی که پروتئین آمیلوئید در آنها تجمع کرده است، مانند کبد و کلیه، نیز به عنوان یک روش درمانی برای آمیلوئیدوز سیستمیک در نظر گرفته می‌شود.

آمیلوئیدوز لوزالمعده:

در این نوع بیماری، پروتئین آمیلوئید در بافت لوزالمعده تجمع می‌کند و باعث آسیب به عملکرد لوزالمعده می‌شود. برخی از علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز لوزالمعده شامل موارد زیر هستند:

• درد شکمی و نفخ شکم
• اسهال و تهوع
• افت اشتها و کاهش وزن
• ترشح اسید معده بیش از حد (اسیدزایی)
• خونریزی گوارشی و افت فشار خون

تشخیص Amyloidosis لوزالمعده با استفاده از آزمایشات خون، اندوسکوپی (بررسی داخل لوزالمعده با استفاده از یک دستگاه فیبرواسکوپی) و بررسی بافت لوزالمعده با برداشت نمونه بافتی از لوزالمعده تعیین می‌شود.

درمان برای کنترل علائم مانند درد شکمی، اسهال و خونریزی گوارشی نیز در نظر گرفته می‌شود.

آمیلوئیدوز عصبی:

در این نوع بیماری، پروتئین آمیلوئید در بافت‌های عصبی تجمع می‌کند و ممکن است علائمی مانند اختلال حافظه، اختلالات حرکتی و اختلالات حسی ایجاد شود.

در این نوع بیماری، پروتئین آمیلوئید در بافت‌های عصبی تجمع می‌کند و با آسیب رساندن به عملکرد سیستم عصبی ممکن است علائم و نشانه‌های زیر را ایحاد کند:

• اختلال حرکتی و کنترل عضلات
• اختلال حسی مانند احساس سوزش و درد در اندام‌ها
• اختلال حافظه و تمرکز
• اختلالات خواب و اضطراب
• افزایش حجم بطن‌های مغزی

تشخیص آمیلوئیدوز عصبی با استفاده از آزمایشات خون، تصویربرداری مغزی مانند رزونانس مغناطیسی (MRI) و بررسی بافت عصبی با برداشت نمونه بافتی از بافت عصبی تعیین می‌شود.

همچنین، برای بهبود عملکرد عصبی، درمان‌های مانند فیزیوتراپی، تغذیه مناسب و مدیریت علائم و نشانه‌های بیماری مورد استفاده قرار می‌گیرند. در برخی موارد، انتقال مغزی یا ترانسپلانتاسیون مغزی می‌تواند به عنوان یک راه حل درمانی برای بیماران با آمیلوئیدوز عصبی در نظر گرفته شود.

 

آمیلوئیدوز قلبی:

آمیلوئیدوز قلبی یکی از انواع بیماری آمیلوئیدوز است که در آن پروتئین آمیلوئید در بافت قلب تجمع می‌کند و باعث آسیب به ساختار و عملکرد قلب می‌شود. علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز قلبی بسته به میزان تجمع پروتئین آمیلوئید در بافت قلب و شدت آسیب به قلب، متفاوت است. برخی از علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز قلبی شامل موارد زیر هستند:

• خستگی و ضعف
• نفس نفس کشیدن و تنگی نفس
• تپش قلب و نامنظم بودن ضربان قلب
• درد قفسه سینه
• تورم در ناحیه پاها و پاشنه‌ها
• کاهش وزن بدن

تشخیص آمیلوئیدوز قلبی با استفاده از آزمایشات خون، اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی و بررسی بافت قلب با برداشت نمونه بافتی از قلب تعیین می‌شود.

درمان برای کاهش علائم و بهبود عملکرد قلب مانند دیورتیک‌ها و داروهایی که به قلب کمک می‌کنند، مورد استفاده قرار می‌گیرند. در برخی موارد، انتقال قلب یا ترانسپلانتاسیون قلب می‌تواند به عنوان یک راه حل درمانی برای بیماران با آمیلوئیدوز قلبی در نظر گرفته شود.

آمیلوئیدوز کلیوی:

در این نوع بیماری، پروتئین آمیلوئید در بافت کلیه تجمع می‌کند و ممکن است باعث آسیب به کلیه و کاهش عملکرد آن شود. علائم آمیلوئیدوز کلیوی شامل:

• ادرار دهی نامنظم
• تورم در ناحیه صورت، دست‌ها و پاها
• فشار خون بالا
• کاهش اشتها و وزن
• خستگی و ضعف
• اختلالات گوارشی مانند اسهال یا افتادگی شکم

تشخیص آمیلوئیدوز کلیوی با استفاده از بررسی علائم بالینی، آزمایشات گردش خونی و بررسی بافت کلیه با برداشت نمونه بافتی از کلیه تعیین می‌شود.

برای بهبود عملکرد کلیه و کاهش تورم ممکن است نیاز به دیالیز یا ترانسپلانتاسیون کلیه باشد.

آمیلوئیدوز پوستی:

آمیلوئیدوز پوستی یکی از انواع بیماری Amyloidosis است که در آن پروتئین آمیلوئید در بافت پوست تجمع می‌کند و باعث آسیب به پوست می‌شود. علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز پوستی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• لکه‌های قهوه‌ای یا زرد رنگ در پوست
• پوست خشک و کشیده
• خارش و سوزش پوست
• تورم و التهاب در ناحیه‌های تحتانی و بالایی پوست
• تغییر در رنگ پوست
• شکستگی پوست در محل تحت فشار

تشخیص آمیلوئیدوز پوستی با استفاده از بررسی بافت پوست با برداشت نمونه بافتی از پوست تعیین می‌شود. همچنین، آزمایشات پوستی مانند بیوپسی پوست و آزمایشات خون نیز ممکن است برای تشخیص بیماری مورد استفاده قرار گیرند.

برای بهبود علائم مانند خارش و التهاب پوست، درمان‌های مانند لوسیون ها و کرم های ضد التهاب پوست، سرد کردن پوست و استفاده از پوشکین‌های مرطوب‌کننده پوست نیز مورد استفاده قرار می‌گیرند. در برخی موارد، درمان با لیزر نیز می‌تواند به بهبود آمیلوئیدوز پوستی کمک کند.

در صورت لزوم می توانید با متخصصان آنلاین در پزشکت همین الان مشورت کنید.

چه عواملی احتمال بروز آمیلوئیدوز را افزایش می‌دهد؟

هر چند که احتمال بروز بیماری Amyloidosis مانند بسیاری دیگر از بیماری‌ها در افراد مختلف وجود دارد، اما در مجموع برخی از عوامل نیز وجود دارند که احتمال بروز این بیماری را افزایش می‌دهند. این عوامل عبارتند از:

• سابقه خانوادگی
• سن. بیشتر افراد مبتلا بین سن 60 تا 70 سال هستند، با این حال ممکن است بیماری زودتر نیز اتفاق بی افتد.
• جنسیت. آمیلوئیدوز بیشتر در مردان رخ می دهد.
• ابتلا به بیماری‌های عفونی و التهابی
• دیالیز کلیه
• نژاد. افراد دارای نژاد آفریقایی، احتمال ابتلا به بیماری بیشتر است.

تشخیص بیماری آمیلوئید 

درمان آمیلوئیدوز

متأسفانه هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد. در نتیجه درمان های موجود با هدف مدیریت علائم و نشانه ها و جلوگیری از تولید بیشتر پروتئین آمیلوئیدوز صورت خواهد گرفت. اگر آمیلوئیدوز به علت بیماری های زمینه دیگری مانند آرتریت روماتوئید یا سل ایجاد شده باشد، درمان بیماری زمینه ای می تواند در بهبود علائم این بیماری مفید باشد.

در ادامه به برخی از روش‌های درمانی برای بیماری آمیلوئیدوز اشاره می‌کنیم:

• شیمی درمانی
• درمان دارویی با داروهای مرتبط با قلب و کلیه
• پیوند سلول‌های بنیادی خون
• دیالیز
• پیوند عضو
• قطع عضو آسیب دیده به منظور پیشگیری از درگیر شدن سایر اعضا

رژیم غذایی بیماران آمیلوئیدوز

ویزیت تلفنی و تصویری با متخصص زنان

ارتباط تلفنی با برترین متخصص کودکان

مشاوره روانشناسی با کمترین هزینه