لنفانژیوم چیست؟

لنفانژیوم که به آن ناهنجاری های لنفاوی نیز می گویند، کیست های غیرسرطانی پر از مایع هستند که در عروق لنفاوی ایجاد می شوند. این عروق حاوی ماده ای به نام لنف هستند و با هم سیستم لنفاوی را می سازند. لنف به تنظیم صحیح مایعات در بافت بدن کمک می کند. لنف همچنین با سیستم ایمنی بدن برای کمک به مبارزه با عفونت کار می کند. تخمین زده می شود که لنفانژیوم در حدود 1 در 4000 تولد رخ می دهد. آنها می توانند تقریباً هر قسمت از بدن را درگیر کنند، اما بیشتر در سر یا گردن دیده می شوند. درباره 75 درصد لنفانژیوم ها در این ناحیه قرار دارند. نیمی از تمام لنفانژیوم‌های سر یا گردن در بدو تولد شناسایی و 90 درصد تا سن 2 سالگی آشکار می‌شوند.

لنفانژیوم منجر به بروز چه علائمی می شود؟

شما ممکن است یک لنفانژیوم در یک ناحیه خاص یا تعداد زیادی در سراسر بدن داشته باشید. علائم بر اساس اندازه و محل لنفانژیوم متفاوت است. لنفانژیوم ممکن است به صورت نقاط ریز مایل به قرمز یا آبی ظاهر شود. با تجمع لنف، آنها می توانند تورم و توده های قابل توجه و تغییر شکل دهنده ایجاد کنند.

بسته به محل تورم و بافت یا اندام های آسیب دیده، ممکن است عوارض مختلفی همراه با علائم بیماری  ایجاد شوند. به عنوان مثال، تورم زبان می تواند باعث مشکلات گفتاری و خوردن شود. لنفانژیوم حفره چشم می تواند باعث دوبینی شود. اما لنفانژیوم هایی که روی قفسه سینه تاثیر می گذارند ممکن است منجر به مشکل در تنفس و درد قفسه سینه شود. لنفانژیوم همچنین می تواند در دستگاه روده و لگن رشد کند و باعث یبوست، انسداد مثانه و عفونت شود.

چه عواملی منجر به لنفانژیوم می شوند؟

علت دقیق لنفانژیوم نامشخص است. با این حال، کارشناسان معتقدند که آنها در مرحله جنینی شکل می گیرند. خطای تقسیم سلولی ممکن است باعث این مشکل شود.

لنفانژیوم زمانی رخ می دهد که لنف در رگ های لنفاوی اطراف بافت های بدن به عقب برگردد. این وضعیت باعث تجمع و تورم می شود. کارشناسان دقیقاً مطمئن نیستند که چرا این اتفاق می افتد، اما آنها فکر می کنند این ناهنجاری زمانی ممکن است رخ دهد که در تقسیم سلولی در طول رشد جنین اشتباهی رخ دهد. این خطا می تواند باعث اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی شود.

لنفانژیوم همچنین گاهی اوقات می تواند در نوزادانی که با کروموزوم های بسیار زیاد یا ناکافی متولد می شوند، مانند آنهایی که دارای سندرم داون و سندرم نونان هستند، رخ دهد. اکثر مبتلایان به لنفانژیوم با این بیماری متولد می شوند. اما علائم ممکن است در بدو تولد ظاهر نشوند، اما با بزرگتر شدن کودکان بیشتر خودشان را نشان دهند.

انواع لنفانژیوم

انواع مختلفی از لنفانژیوم وجود دارند که بر اساس اندازه تعریف می شوند.

ماکروسیستیک. اینها لنفانژیوم هایی بزرگتر از 2 سانتی متر  و با مرزهای مشخص هستند. آنها همچنین ممکن است هیگرومای کیستیک یا لنفانژیوم غاری نامیده شوند. آنها گاهی اوقات به صورت توده های اسفنجی متمایل به آبی متمایل به قرمز ظاهر می شوند.

میکروکیستیک. این لنفانژیوم ها کوچکتر از 2 سانتی متر و دارای مرزهای نامشخص هستند. آنها ممکن است به صورت خوشه ای رشد کنند و می توانند به صورت تاول های کوچک ظاهر شوند. آنها همچنین ممکن است به عنوان لنفانژیوم اطراف و لنفانژیوم مویرگی نامیده شوند.

ترکیبی یا مختلط. همانطور که از نام آن پیداست، این ترکیبی از دو نوع دیگر لنفانژیوم است.

لنفانژیوم چگونه تشخیص و درمان داده می شود؟

لنفانژیوم را می توان قبل از تولد در معاینه اولتراسوند تشخیص داد. اگر پزشک پس از تولد متوجه یکی از این موارد شود، ممکن است برای تأیید تشخیص و ارزیابی اندازه و تأثیر ، اسکن MRI، سی تی اسکن یا سونوگرافی را تجویز کند. اگر لنفانژیوم در بدو تولد از نظر بصری قابل توجه نباشد، باید در سن 2 سالگی کودک آشکار شود.

در صورت خفیف یا عدم وجود علائم، پزشک ممکن است از درمان خودداری کند. اگر لنفانژیوم بزرگ، ناراحت کننده است یا به هر طریقی بر سلامت کودک شما تأثیر می گذارد، احتمالاً پزشک یکی از چندین روش درمانی را پیشنهاد می کند. درمان به نوع، اندازه و محل لنفانژیوم بستگی دارد. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی: این شامل بریدن کیست است، اما اگر توده نزدیک به اندام ها و اعصاب باشد، ممکن است دشوار باشد.
• اسکلروتراپی: این درمان شامل تزریق یک ماده شیمیایی به طور مستقیم به داخل توده برای کوچک شدن و فروپاشی آن است و استفاده از آن بیشتر شده است. اسکلروتراپی تقریباً همان میزان موفقیت جراحی در درمان لنفانژیوم است، اما با عوارض کمتر.
• لیزر درمانی یا فرسایش فرکانس رادیویی: لیزر یا سوزن جریانی را برای از بین بردن جرم وارد می کند.

برداشتن یا از بین بردن هر سلول لنفانژیوم تقریبا غیرممکن است، بنابراین آنها تمایل به رشد مجدد دارند. ممکن است برای مدیریت کامل این وضعیت به چندین جراحی یا درمان در طول زمان نیاز باشد. اگر التهاب (پوست گرم و قرمز می شود) و خونریزی در ناحیه لنفانژیوم وجود داشته باشد، درمان نیز ممکن است ضروری باشد.

احتمال عود و میزان بازگشت لنفانژیوم بر اساس نوع و محل لنفانژیوم و همچنین اینکه در یک ناحیه بوده یا در چند ناحیه بدن متفاوت است.

اسکلروتراپی برای ناهنجاری لنفاوی

اسکلروتراپی یک درمان بسیار مفید برای ناهنجاری لنفاوی یا LM است. معمولاً پزشکی به نام رادیولوژیست مداخله ای این درمان را انجام می دهد. در طی اسکلروتراپی، یک داروی خاص با استفاده از سوزن هایی که از طریق پوست به عروق لنفاوی و کیست های داخل LM وارد می شود، تزریق می شود. داروی تزریق شده به LM به عروق لنفاوی آسیب می رساند و آنها را از بین می برد. این باعث می شود که زخم ها در داخل رگ های لنفاوی غیر طبیعی ایجاد شوند و لنف کمتری در این ناحیه جریان یابد.

اسکلروتراپی ممکن است به چندین روش درمانی نیاز داشته باشد تا بیشترین فایده را داشته باشد. درمان ها معمولاً حداقل شش هفته فاصله دارند. در طول درمان اسکلروتراپی، پزشک از اولتراسوند برای هدف قرار دادن LM و تصویربرداری با اشعه ایکس برای کمک به هدایت و نظارت بر درمان استفاده می کند. در طی این روش ها پوست بریده نمی شود. فقط از سوزن برای رساندن دارو به طور مستقیم به ناهنجاری استفاده می شود.

برای اسکلروتراپی می توان از انواع داروها استفاده کرد. مایعی که تزریق می شود اسکلروزانت نامیده می شود. اگرچه می توان از انواع مختلفی از اسکلروزانت ها استفاده کرد، داکسی سایکلین (یک آنتی بیوتیک) معمولاً به عنوان یک اسکلروزانت در درمان LM استفاده می شود. پزشک به شما توصیه می کند که کدام اسکلروزانت برای LM شما بهتر است.

پزشک شما را برای آنچه به طور معمول پس از عمل اتفاق می افتد و مشکلات احتمالی آماده می کند. برای راحتی بیشتر بیماران در حین اسکلروتراپی تحت بیهوشی عمومی می خوابند. برخی از بیماران باید در روز عمل به خانه بروند. برخی برای بهبودی شبانه در بیمارستان می مانند.

عوارض اسکلروتراپی

پس از درمان، ممکن است تورم، سوزش پوست، کبودی و درد در محل درمان وجود داشته باشد. شایع ترین عارضه اسکلروتراپی ایجاد زخم است. این بدان معنی است که زخم یا زخمی به نام زخم روی پوست روی LM ایجاد می شود. زخم در کمتر از 5 درصد موارد رخ می دهد. پزشک به شما کمک می کند تا زخم را تا زمان بهبودی مدیریت کنید.

اگرچه اسکلروتراپی باعث کوچکتر شدن LM می شود، LM ها می توانند با گذشت زمان دوباره بزرگتر شوند. اکثر LM ها قابل درمان نیستند. در عوض، آنها در طول زندگی مدیریت می شوند. بسیاری از بیماران در طول زندگی خود چندین دوره درمان را دریافت می کنند. هدف این است که علائم تا حد امکان از بین بروند.

پیش آگهی لنفانژیوم

بسیاری از لنفانژیوم ها هیچ مشکلی برای سلامتی ایجاد نمی کنند. آنها سرطانی نیستند و خطر ابتلا به سرطان را افزایش نمی دهند. هنگامی که لنفانژیوم نیاز به درمان دارد، درمان ها بسیار موفق هستند. بسیاری از این کیست‌ها و توده‌ها را می‌توان برداشت یا اندازه آن را کاهش داد. به طور کلی، افراد به طور کلی بدون هیچ مشکلی بهبود می یابند. با این حال، ممکن است نیاز به درمان های تکراری باشد، زیرا لنفانژیوم ها تمایل به عود دارند.

توده های ساده ای که به طور کامل برداشته می شوند، معمولا عود نمی کنند. با این حال، توده‌های پیچیده‌تر که به طور کامل حذف شده‌اند، دوباره 10 تا 27 درصد از موارد عود می کنند.

بین 50 تا 100 درصد افرادی که فقط قسمتی از توده پیچیده آنها برداشته شده است، عود خواهند کرد.

آیا لنفانژیوم عوارض دیگری دارد؟

از آنجایی که جراحی تمام سلول های موجود در لنفانژیوم عملا غیرممکن است، همیشه خطر عود وجود دارد. فرزند شما در طول زمان برای مدیریت این بیماری به جراحی و سایر درمان ها نیاز خواهد داشت. میزان عود لنفانژیوم به محل و نوع آن بستگی دارد.

به طور کلی، لنفانژیوم هیچ مشکل پزشکی ایجاد نمی کند. اما به دلیل برجستگی بر روی صورت و گردن، می توانند ظاهر فرد را تحت تاثیر قرار دهند.

اما در برخی شرایط عوارض جدی تری ممکن است رخ دهد، از جمله:

• درد
• عفونت
• خون ریزی
• التهاب یا سلولیت
• مشکل در بلع یا صحبت کردن
• اگر حفره چشم تحت تأثیر قرار گرفته باشد دوبینی
• مشکلات تنفسی زمانی که تورم گردن روی راه هوایی فشار می آورد.
• خس خس سینه و درد قفسه سینه اگر قفسه سینه تحت تاثیر قرار گرفته باشد.

به یاد داشته باشید که لنفانژیوم ها غیرسرطانی هستند و خطر ابتلا به سرطان را در آینده افزایش نمی دهند. اما اگر نگران کودکی هستید که ناهنجاری لنفاوی دارد، با پزشکت مشورت کنید.

سخن آخر

لنفانژیوم ها کیست های غیر سرطانی هستند که در رگ های لنفاوی ایجاد می شوند. این رگ‌های بدن شما دارای لنف، مایع شفافی هستند که در آنها جریان دارد. آنها با هم به هم می پیوندند و سیستم لنفاوی را تشکیل می دهند. سیستم لنفاوی به تنظیم مایعات بدن کمک می کند و از  سیستم ایمنی  در مبارزه با عفونت ها حمایت می کند.

لنفانژیوم زمانی ایجاد  می شود که لنف  در عروق خود شروع به برگشت کند. به عنوان حوضچه های لنفاوی، تورم رخ می دهد.

طبق برآوردها، لنفانژیوم در یک مورد از هر 4000 تولد وجود دارد اما ممکن است در دو سال اول زندگی قابل مشاهده نباشد. اگرچه لنفانژیوم می تواند در هر قسمتی از بدن شما وجود داشته باشد، 75 درصد از آنها در گردن و سر ظاهر می شوند.

علائم لنفانژیوم بر اساس محل کیست و بزرگی یا کوچکی آن متفاوت است. نام‌های دیگر لنفانژیوم شامل ناهنجاری عروق لنفاوی و ناهنجاری لنفاوی میکروکیستیک است.