سندرم بهجت

سندرم بهجت یا بیماری راه ابریشم تقریباً نادر بوده و بیشتر در افرادی از مدیترانه شرقی و آسیا و نژاد های اروپایی اتفاق می افتد. سندرم بهجت با عفونت هایی در نواحی مختلف بدن همراه خواهد بود. زخم های تناسلی و دهانی به وجود آمده توسط سندرم بهجت عموماً دردناک بوده و ممکن است بارها عود کنند. اندازه و سایز این زخم ها متفاوت بوده و ممکن است از چند میلیمتر تا 20 میلیمتری قطر داشته باشند. زخم های دهانی در داخل لثه ها، زبان و بخش های داخلی دهان به وجود می آید. زخم های ناحیه تناسلی نیز بر روی اسکروتوم و آلت تناسلی مردان و فرج زنان به وجود آمده و ممکن است جای زخم ها باقی بمانند.

علت سندرم بهجت 

 علت اصلی بروز سندرم بهجت نا شناخته است. اما به طور کلی در بروز سندرم بهجت هر دو عامل ژنتیک (ارثی) و عوامل محیطی مثل عفونت های میکروبی نقش داشته و می توانند از جمله علت های بروز سندرم بهجت در افراد باشند. همچنین هنوز اینکه بیماری بهجت مسری است یا نه ناشناخته بوده و محققان در این مورد اتفاق نظر ندارند.

عوامل خطر سندرم بهجت

بعضی از عوامل می تواند احتمال بروز سندرم بهجت را افزایش دهد.

این عوامل شامل موارد زیر می شود:

سن. بیماری بهجت معمولاً مردان و زنان بین 20 تا 30 سالگی را درگیر می کند، البته ممکن است این بیماری در کودکان و افراد مسن تر نیز اتفاق بیفتد.

محل زندگی فرد. افرادی که در کشورهای آسیای میانی و خاورمیانه مثل ترکیه، ایران، ژاپن و چین زندگی می کنند، احتمال بروز بیماری سندرم بهجت در آن ها بیشتر از دیگر افراد است.

جنسیت. در حالی که بیماری بهجت ممکن است در هر دو جنس مؤنث و مذکر به وجود بیاید ولی معمولاً این بیماری در مردان شدید تر از زنان است.

ژن ها. داشتن ژن های به خصوص می تواند احتمال بروز بیماری بهجت در فرد را تا حد زیادی افزایش دهد.

علائم سندرم بهجت

علائم به وجود آمده از بیماری بهجت بستگی به ناحیه درگیر شده بدن دارد. سندرم بهجت می تواند خود را با التهابات در نقاط متعددی از بدن نشان دهد. این نواحی شامل شریان هایی می شود که خون را به بافت های بدن می رسانند. همچنین سندرم بهجت می تواند عروقی که خون را به شش ها می رسانند تا در آنجا اکسیژن دوباره وارد جریان خون شود را نیز درگیر کند.

دیگر نواحی که این سندرم می تواند درگیر کند شامل:

• مغز
• مفاصل
• پوست
• روده ها
• قسمت پشتی چشم (شبکیه چشم)

التهابات چشمی

التهابات چشمی که ممکن است قسمت جلویی چشم (uvea) را درگیر کند می تواند منجر به یوئیت شده یا قسمت پشتی چشم (عنبیه) را درگیر کرده و منجر به بروز retinitis و در نتیجه نا بینایی فرد شود. علائم التهاب چشم شامل درد، تاری دید، آب ریزش چشم، قرمزی و چشم درد در هنگام نگاه کردن به نور زیاد می شود. بیماران مبتلا به سندرم بهجت حتماً باید این ناحیه حساس چشمی شان توسط چشم پزشک متخصص مورد معاینه قرار گیرد. در صورتی که شریان های چشم فرد در نتیجه سندرم بهجت دچار التهاب (arteritis) شود، ممکن است منجر به مرگ بافت هایی شود که تأمین اکسیژن آن ها به این شریان ها وابسته بوده است. در نتیجه این اتفاق نیز فرد ممکن است در صورت تحت تأثیر قرار گرفتن رگ های مغزی دچار سکته مغزی شود.

• اگر رگ های روده ای فرد تحت تأثیر قرار گیرد نیز ممکن است فرد شاهد درد های شکمی باشد.
• زمانی که عروق ملتهب می شود (phlebitis)، التهاب می تواند منجر به بروز آمبولی های ریوی شود.

التهابات مغزی

علائم التهابات مغزی یا بافت هایی که مغز را در بر می گیرند (meninges) شامل سردرد، خشکی گردن و همچنین تب می شود. التهابات مغزی (encephalitis) و پرده های مغز یا مننژیت (meningitis) ممکن است باعث آسیب بافت های عصبی شده و باعث تضعیف عملکرد قسمتی از بدن شده یا آن را با اختلال رو به رو کند. این اتفاق می تواند باعث رفتن فرد به کما شود.

معمولاً این عوارض بعد از دوره بیماری، سالها بعد از تشخیص اتفاق می افتد.

التهاب مفاصل

التهاب مفاصل (آرتروز) می تواند همراه با سندرم بهجت منجر به تورم، خشکی، حرارت، درد و آسیب مفاصل  شود. این عارضه معمولاً در طول زندگی نیمی از افراد مبتلا به سندرم بهجت اتفاق می افتد. بیشترین مفاصل درگیر شامل زانوها، مچ دست، مچ پا و آرنج ها می شود. پوست بیماران مبتلا به بیماری سندرم بهجت نیز ممکن است خود به خود دچار تورم های شدید، مایل به رنگ قرمز و دردناک (erythema nodosum) شود که این برآمدگی ها بیشتر قسمت جلویی پاها را درگیر می کند. بعضی از بیماران مبتلا به سندرم بهجت در قسمتی که توسط سوزن سوراخ شده باشد دچار تاول قرمز می شوند.

تحقیقات نشان داده است که افراد مبتلا به سندرم بهجت که آرتروز نیز دارند، بیشتر دچار آکنه می شوند.

زخم ها ممکن است در هر ناحیه ای از شکم، روده های کوچک و بزرگ و در دهان و حتی ناحیه دستگاه تناسلی افراد مبتلا به بیماری بهجت به وجود بیایند.

زمان مراجعه پزشک

• در صورتی که شاهد بروز علائم و نشانه های غیر طبیعی ای بودید که نشان دهنده بروز بیماری بهجت بود بهتر است به پزشک مراجعه کنید.
• اگر بعد از درمان، در صورتی که علائم و نشانه های جدیدی را مشاهده کردید بهتر است مجدداً به پزشک مراجعه کنید.

تشخیص سندرم بهجت

سندرم بهجت براساس یافته ها از زخم های دهانی برگشت پذیر همراه با علائم زیر تشخیص داده می شود:

• التهابات چشمی
• زخم های تناسلی یا ناهنجاری های پوستی

آزمایش مخصوص پوست که به آن pathergy test گفته می شود نیز می تواند به تشخیص سندرم بهجت کمک کند. این تست شامل فرو کردن سوزن در پوست آرنج با استفاده از یک سوزن استریل شده می شود. در صورتی که بعد از گذشت 24 تا 48 ساعت از این آزمایش در محل تاول یا Pustule با قطر بیش از 2 میلی متر به وجود آمد نتیجه آزمایش سندرم بهجت مثبت خواهد بود. آزمایشاتی مثل نمونه برداری پوستی، lumbar puncture، اسکن مغزی MRI و آزمایشات روده ای نیز می تواند بر اساس علائم موجود برای تشخیص سندرم بهجت مورد استفاده قرار بگیرد.

درمان سندرم بهجت 

شیوه درمان سندرم بهجت بستگی به وخامت و محل به وجود آمدن علائم آن دارد که در هر بیمار ممکن است متفاوت باشد. ژل های استروئیدی (کورتیزون)، پماد ها و کرم ها نیز می تواند برای زخم های ناحیه تناسلی و دهانی کمک کننده باشد. التهابات مفصلی نیز نیازمند استفاده از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (مثل ایبوپروفن و دیگر موارد) یا استروئید های خوراکی است. همچنین برای التهابات درگیر کننده مفاصل، چشم ها، پوست و مغز می توان از کورتیزون های تزریقی یا خوراکی استفاده کرد.

درمان التهابات چشمی نیز بسیار ضروری بوده و باید به محض تشخیص فرد تحت درمان قرار گیرد. افرادی که دارای علائم چشمی یا سابقه التهابات چشمی هستند باید توسط چشم پزشک تحت نظر گرفته شوند. التهابات چشمی مقاوم غالباً به داروهای بیولوژیک جدید درمان می شوند.  این داروها با بلوکه کردن پروتئین آغاز کننده التهابات یا همان TNF به بهبود این التهابات چشمی کمک می کنند. بیماری های شدید عروقی، چشمی و مغزی درمان دشوار تری داشته و نیاز به داروهای قوی تری دارند که بتواند سیستم ایمنی بدن را سرکوب کند.

کنار آمدن با سندرم بهجت

علاوه بر خود بیماری، غیر قابل پیش بینی بودن آن می تواند بی نهایت ناامید کننده باشد. در نتیجه کنار آمدن با این بیماری و مراقبت از خود اهمیت بسیار زیادی در مبتلایان به این بیماری دارد.

بهتر است افراد مبتلا به بیماری بهجت سعی کنند کارهای زیر را انجام دهند:

استراحت کنید. زمانی که علائم و نشانه های بیماری ظاهر شد، زمانی را به خودتان اختصاص دهید. زمان و کارهای تان را به نحوی تنظیم کنید تا هر وقت که نیاز به استراحت داشتید، بتوانید استراحت کرده و استرس تان را تا حد ممکن کاهش دهید.

زمانی که انرژی دارید، فعال باشید. ورزش های سبک مثل قدم زدن و شنا می تواند حالتان را بهتر کند. به خاطر داشته باشید که ورزش باعث افزایش قدرت بدنی شده و علاوه بر حفظ انعطاف پذیری مفاصل به بهبود خلق و خوی تان نیز کمک خواهد کرد.

با دیگران در ارتباط باشید. از آن جایی که بیماری بهجت یک اختلال نادر است ممکن است یافتن شخصی با بیماری مشابه شما کار سختی باشد. بهتر است برای یافتن بیمارانی مشابه سندرم بهجت در شهری که در آن زندگی می کنید از پزشک کمک بگیرید. اگر یافتن شخصی با این بیماری در اطرافیان و نزدیکیتان کار سختی بود، سعی کنید جوامع بزرگتر مربوط به بیماران سندرم بهجت را از طریق سایت ها پیدا کنید.

پیش از ملاقات با پزشک

بهتر است قبل از ملاقات با پزشک لیست زیر را آماده کنید:

• علائم شما، این لیست می تواند شامل علائم، زمان شروع و شدت آن ها باشد.
• اطلاعات شخصی، این مورد می تواند شامل استرس های زندگی و تغییرات اخیرتان در زندگی باشد.
• داروها، بهتر است لیست تمامی ویتامین ها مکمل ها و حتی دوز مصرفی آن ها را داشته باشید.

لیست سؤالاتی که باید از پزشک در مورد بیماری خود بپرسید:

بهتر است برای به خاطر آوردن پاسخ ها و راهنمایی های پزشک یکی از همراهان یا اعضای خانواده خود را به همراه ببرید.

بهترین سؤالاتی که در مورد بیماری بهجت می توانید از پزشک خود بپرسید:

• آیا وضعیت بنده موقتی است یا دائمی؟
• به نظر شما چه علتی باعث بروز علائم ام می شوند؟
• بنده بیماری دیگری دارم. چگونه این دو بیماری را با هم کنترل کنم؟
• چه آزمایشاتی باید انجام دهم؟ آیا این آزمایشات آمادگی خاصی می خواهند؟
• چه گزینه های درمانی ای پیش رو دارم و اینکه شما کدام یک را پیشنهاد می کنید؟
• ایا بروشور یا ورقه ای در مورد این بیماری دارید؟ یا مطالعه سایت خاصی را در مورد این بیماری پیشنهاد می کنید؟

منابع:

https://www.medicinenet.com/behcets_syndrome/article.htm#behccedilets_syndrome_facts

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/behcets-disease/diagnosis-treatment/drc-20351331

[advisers limit=5 skill=”25 21″]