کلانژیت صفراوی اولیه

کلانژیت صفراوی اولیه، که قبلاً سیروز صفراوی اولیه نامیده می شد، یک بیماری مزمن است که در آن مجاری صفراوی در کبد شما به آرامی تخریب می شود. صفرا مایعی است که در کبد شما ساخته می شود. صفرا به هضم غذا و جذب ویتامین های خاصی کمک می کند. همچنین صفرا به بدن شما کمک می کند تا از شر کلسترول، سموم و گلبول های قرمز فرسوده خلاص شود. التهاب مزمن در کبد می تواند منجر به آسیب مجرای صفراوی، اسکار غیرقابل برگشت بافت کبد (سیروز) و در نهایت نارسایی کبد شود.

کلانژیت صفراوی اولیه اگرچه زنان و مردان را درگیر می کند، اما کلانژیت صفراوی اولیه بیشتر در زنان يافت می شود. کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته می شود، به این معنی که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به سلول ها و بافت های سالم حمله می کند. محققان تصور می کنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می شود. در حال حاضر، هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما دارو می تواند آسیب کبدی را کند کند، به خصوص اگر درمان زودهنگام شروع شود.

علائم کلانژیت صفراوی اولیه

بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه در هنگام تشخیص علائم قابل توجهی ندارند. این بیماری ممکن است زمانی تشخیص داده شود که آزمایش خون به دليل بيماری های ديگر انجام شود. علائم در نهایت طی 5 تا 20 سال آینده ایجاد می شود. حتی علائم اولیه شایع شامل خستگی و خارش پوست می باشد. علائم و نشانه های بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کاهش وزن
• کلسترول بالا
• کم کاری تیروئید
• ورم پا و مچ پا (ادم)
• خشکی چشم و دهان
• التهاب طحال (سپلنومگالی)
• زردی پوست و چشم (یرقان)
• درد در سمت راست بالای شکم
• درد استخوان، ماهیچه یا مفصل (عضلانی اسکلتی)
• تجمع مایع در شکم به دلیل نارسایی کبد (آسیت)
• اسهال، که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد (استئاتوره)
• تیره شدن پوست غیر مرتبط با قرار گرفتن در معرض نور خورشید (هیپرپیگمانتاسیون)
• استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان)، که می تواند منجر به شکستگی شود.
• رسوبات چربی (گزانتوما) روی پوست اطراف چشم، پلک ها یا در چین های کف دست، کف پا، آرنج یا زانو

علل کلانژیت صفراوی اولیه

مشخص نیست که چه چیزی باعث کلانژیت صفراوی اولیه می شود. بسیاری از کارشناسان آن را یک بیماری خودایمنی می دانند که در آن بدن علیه سلول های خود فعاليت می كند. محققان بر این باورند که این پاسخ خود ایمنی ممکن است توسط عوامل محیطی و ژنتیکی ایجاد شود. التهاب کبدی که در کلانژیت صفراوی اولیه مشاهده می‌شود، زمانی شروع می‌شود که انواع خاصی از گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌های T در کبد جمع می شوند. به طور معمول، این سلول‌های ایمنی میکروب‌هایی مانند باکتری‌ها و ویروس‌ها را شناسایی کرده و از بدن در برابر آن دفاع می‌کنند. اما در کلانژیت صفراوی اولیه، آنها به اشتباه سلول های سالم پوشاننده مجاری صفراوی کوچک در کبد را از بین می برند.

التهاب در کوچکترین مجاری گسترش می یابد و در نهایت به سایر سلول های کبد آسیب می رساند. با مرگ سلول ها، بافت اسکار (فیبروز) جایگزین می شوند که می تواند منجر به سیروز شود. سیروز زخم بافت کبد است که کارکرد صحیح کبد را دشوار می کند.

چه عواملی خطر بروز کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش می دهند؟

عوامل زیر ممکن است خطر ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش دهند:

• سن. به احتمال زیاد در افراد 30 تا 60 ساله رخ می دهد.
• رابطه با جنسیت. اکثر افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه زن هستند.
• ژنتیک. اگر یکی از اعضای خانواده شما این بیماری را داشته باشد، احتمال ابتلا به این بیماری بیشتر است.
• جغرافیا. این بیماری در مردم اروپای شمالی تبار شایع است، اما کلانژیت صفراوی اولیه همه نژادها را تحت تاثیر قرار می دهد.

محققان معتقدند که عوامل ژنتیکی همراه با عوامل محیطی خاص باعث ایجاد کلانژیت صفراوی اولیه می شود. این عوامل محیطی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سیگار کشیدن
• مواد شیمیایی سمی
• عفونت ها، مانند عفونت مجاری ادراری

عوارض احتمالی کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

همانطور که آسیب کبدی بدتر می شود، کلانژیت صفراوی اولیه می تواند باعث مشکلات سلامتی جدی شود، از جمله:

اسکار کبد (سیروز)

سیروز، کار کبد را دشوار می کند و ممکن است منجر به نارسایی کبد شود. سیروز نشان دهنده مرحله بعدی کلانژیت صفراوی اولیه است. افراد مبتلا به کلانژیت اولیه صفراوی و سیروز پیش آگهی ضعیف و خطر بیشتری برای سایر عوارض دارند.

وریدهای بزرگ (واریس)

هنگامی که جریان خون از طریق سیاهرگ باب کند یا مسدود شود، خون ممکن است به وریدهای دیگر – معمولاً در وریدهای معده و مری – برگردد. افزایش فشار ممکن است باعث باز شدن وریدهای ظریف و خونریزی شود. خونریزی در قسمت فوقانی معده یا مری یک علامت جدی و خطرناك است که نیاز به معاينه پزشکی فوری دارد.

افزایش فشار در ورید پورتال (فشار خون پورتال)

خون از روده، طحال و پانکراس از طریق یک رگ خونی بزرگ به نام ورید باب وارد کبد شما می شود. هنگامی که بافت اسکار ناشی از سیروز جریان خون طبیعی را در کبد شما مسدود می کند، خون به عقب برمی گردد. این باعث افزایش فشار داخل سیاهرگ می شود. همچنین، چون خون به طور طبیعی در کبد شما جریان ندارد، داروها و سایر سموم به درستی از جریان خون شما فیلتر نمی شوند.

طحال بزرگ شده (سپلنومگالی). طحال شما می تواند با گلبول های سفید و پلاکت ها متورم شود زیرا بدن شما دیگر آنطور که باید سموم را از جریان خون فیلتر نمی کند. اگر صفرا نتواند از طریق مجاری صفراوی جریان یابد، ممکن است به سنگ تبدیل شود و باعث درد و عفونت شود.

سرطان کبد. اسکار کبد (سیروز) خطر ابتلا به سرطان کبد را افزایش می دهد. اگر زخم کبدی دارید، به غربالگری منظم سرطان نیاز دارید.

استخوان های ضعیف (پوکی استخوان). افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه استخوان‌های ضعیف و شکننده دارند که ممکن است راحت‌تر بشکنند.

کمبود ویتامین. کمبود صفرا بر توانایی سیستم گوارش شما برای جذب چربی ها و ویتامین های محلول در چربی، A، D، E و K تأثیر می گذارد. به همین دلیل، برخی از افراد مبتلا به کلانژیت اولیه صفراوی پیشرفته ممکن است سطوح پایینی از این ویتامین ها را داشته باشند. این کمبودها می تواند منجر به انواع مشکلات سلامتی از جمله شب کوری و اختلالات خونریزی شود.

کلسترول بالا (هیپرلیپیدمی). تا 80 درصد افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، کلسترول بالایی دارند.

کاهش عملکرد ذهنی (آنسفالوپاتی کبدی). برخی از افراد مبتلا به کلانژیت اولیه صفراوی و سیروز دارای تغییرات شخصیتی و مشکلات حافظه و تمرکز هستند.

افزایش خطر ابتلا به بیماری های دیگر. کلانژیت صفراوی اولیه با اختلالات متابولیک یا سیستم ایمنی، از جمله مشکلات تیروئید، اسکلرودرمی محدود (سندرم CREST) ، آرتریت روماتوئید و خشکی چشم و دهان (سندرم شوگرن) همراه است.

کلانژیت صفراوی اولیه چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشک از شما در مورد سابقه بيماری خود و خانواده تان سوال می کند و یک معاینه فیزیکی انجام می دهد.

آزمایش ها و روش های زیر ممکن است برای تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه استفاده شود.

• آزمایش خون
• آزمایشات کبدی. این آزمایش‌های خون سطح آنزیم‌هایی را که ممکن است نشانه بیماری کبد و آسیب مجرای صفراوی باشد، بررسی می‌کند.
• آزمایش آنتی بادی برای علائم بیماری خودایمنی. آزمایش خون ممکن است برای بررسی آنتی بادی های ضد میتوکندری (AMA) انجام شود. این مواد تقریباً هرگز در افراد بدون این بیماری وجود ندارند، حتی اگر سایر اختلالات کبدی داشته باشند. بنابراین، مثبت بودن تست AMA نشانه بسیار قابل اعتمادی از بیماری در نظر گرفته می شود. با این حال، تعداد کمی از افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه AMA ندارند .
• تست کلسترول. بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، افزایش شدید چربی خون (لیپیدها) دارند.
• آزمایشات تصویربرداری. آنها ممکن است به پزشک شما کمک کنند تا تشخیص را تأیید کند یا سایر بيماری ها با علائم و نشانه های مشابه را رد کند. آزمایش‌های تصویربرداری که به کبد و مجاری صفراوی مربوط می شوند ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• سونوگرافی. اولتراسوند از امواج صوتی با فرکانس بالا برای تولید تصاویری از ساختارهای داخل بدن شما استفاده می کند.
• FibroScan . این آزمایش با استفاده از یک پروب سونوگرافی مانند می تواند جای زخم کبد را تشخیص دهد.
• کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی. (MRCP) این آزمایش ویژه تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) تصاویر دقیقی از اندام ها و مجاری صفراوی شما ایجاد می کند.
• الاستوگرافی رزونانس مغناطیسی(MRE). الاستوگرافی با امواج صوتی ترکیب می شود تا یک نقشه بصری (الاستوگرام) از اندام های داخلی ایجاد کند. این آزمایش برای تشخیص سفت شدن کبد شما (فیبروز) که ممکن است نشانه سیروز باشد استفاده می شود.

در صورت عدم تشخيص بيماری با استفاده از روش های بالا، پزشک ممکن است بیوپسی کبد را انجام دهد. نمونه کوچکی از بافت کبد از طریق یک برش کوچک با استفاده از یک سوزن نازک برداشته می شود. نمونه برای تایید تشخیص یا تعیین میزان (مرحله) بیماری در آزمایشگاه بررسی می شود.

آیا کلانژیت صفراوی اولیه درمان پذیر است؟

هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما داروهایی برای کمک به کند کردن پیشرفت بیماری و جلوگیری از عوارض در دسترس هستند. گزینه ها عبارتند از:

اسید اورسودوکسی کولیک.(UDCA) این دارو، همچنین به عنوان ursodiol ، (Urso, Actigall)شناخته می شود UDCA. به حرکت صفرا در کبد شما کمک می کند. اين دارو کلانژیت صفراوی اولیه را درمان نمی کند، اما به نظر می رسد عملکرد کبد را بهبود می بخشد و اسکار کبد را کاهش می دهد. عوارض جانبی ممکن است شامل افزایش وزن، ریزش مو و اسهال باشد.

ابتیکولیک اسید. (Ocaliva)  در سال 2016، سازمان غذا و داروی ایالات متحده این دارو را برای کلانژیت اولیه صفراوی تایید کرد. مطالعات نشان می دهد که وقتی به تنهایی یا همراه با اورسودیول به مدت 12 ماه مصرف شود، می تواند به بهبود عملکرد کبد و کاهش فیبروز کبد کمک کند. با این حال، استفاده از آن اغلب محدود است زیرا می تواند باعث خارش شود.

فیبرات ها (تریکور). محققان دقیقاً مطمئن نیستند که این دارو چگونه برای کمک به کاهش علائم کلانژیت اولیه صفراوی عمل می کند. اما، هنگامی که با UDCA مصرف شود، التهاب و خارش کبد را در برخی افراد کاهش می دهد. مطالعات بیشتری برای تعیین مزایای بلند مدت مورد نیاز است.

بودزوناید. زمانی که کورتیکواستروئید بودزونید با UDCA ترکیب شود، ممکن است برای کلانژیت اولیه صفراوی مفید باشد. با این حال، این دارو با عوارض جانبی مرتبط با استروئید برای افراد مبتلا به بیماری پیشرفته‌تر همراه است. قبل از اینکه بودزوناید برای درمان این بیماری توصیه شود، آزمایشات طولانی مدت بیشتری لازم است.

پیوند کبد. هنگامی که داروها دیگر کلانژیت اولیه صفراوی را کنترل نمی کنند، پیوند کبد ممکن است به طولانی شدن عمر کمک کند. پیوند کبد، کبد بیمار شما را با کبد سالم اهداکننده جایگزین می کند. پیوند کبد با نتایج طولانی مدت بسیار خوبی برای افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه همراه است. با این حال، گاهی اوقات بیماری چندین سال بعد در کبد پیوندی عود می کند.

پزشک شما ممکن است درمان هایی را برای کنترل علائم و نشانه های کلانژیت صفراوی اولیه و ایجاد آرامش بیشتر توصیه کند.

درمان خستگی

کلانژیت صفراوی اولیه باعث خستگی می شود. اما عادات روزانه، رژیم غذایی و ورزش مناسب می تواند بر میزان خستگی شما تأثیر بگذارد. همچنین مهم است که برای رد بیماری تیروئید آزمایش شود زیرا در افراد مبتلا به کلانژیت اولیه صفراوی شایع تر است.

درمان خارش

• کلستیرامین پودری است که باید با غذا یا مایعات مخلوط شود.
• سرترالین یک مهارکننده انتخابی بازجذب سروتونین (SSRI) است که می تواند به کاهش علائم خارش کمک کند.
• آنتی هیستامین هایی مانند دیفن هیدرامین، هیدروکسی زین هیدروکلراید و لوراتادین معمولا برای کاهش خارش استفاده می شوند.
• ریفامپین یک آنتی بیوتیک است که ممکن است خارش را متوقف کند. محققان معتقدند که ممکن است پاسخ مغز به مواد شیمیایی محرک خارش در خون را مسدود کند.
• آنتاگونیست های مواد افیونی مانند آنهایی که حاوی نالوکسان و نالترکسون هستند ممکن است به خارش ناشی از بیماری کبد کمک کنند. به نظر می رسد مانند ریفامپین، این داروها با اثر بر روی مغز، احساس خارش را کاهش می دهند.

درمان خشکی چشم و دهان

اشک مصنوعی و جایگزین‌های بزاق، که بدون نسخه یا با نسخه در دسترس هستند، می‌توانند به کاهش خشکی چشم و دهان کمک کنند. جویدن آدامس یا مکیدن آب نبات سفت نیز می تواند به ترشح بیشتر بزاق و رفع خشکی دهان کمک کند.

درمان عوارض

عوارض خاص معمولاً با کلانژیت صفراوی اولیه همراه است. پزشک شما ممکن است توصیه کند:

مکمل های ویتامین و مواد معدنی. اگر بدن شما ویتامین ها یا سایر مواد مغذی را جذب نمی کند، ممکن است نیاز به مصرف ویتامین های A، D، E و K و همچنین مکمل های کلسیم، اسید فولیک یا آهن داشته باشید.

دارو برای کاهش کلسترول. اگر سطح کلسترول خون شما بالاست، پزشک ممکن است مصرف دارویی به نام استاتین را توصیه کند.

داروهایی برای درمان پوكی استخوان. اگر استخوان‌های ضعیف یا نازک (پوکی استخوان) دارید، ممکن است برای شما دارو یا مکمل‌هایی مانند کلسیم و ویتامین D برای کاهش تحلیل استخوان و بهبود تراکم استخوان تجویز شود. ورزش هایی مانند پیاده روی و استفاده از وزنه های سبک در بیشتر روزهای هفته می تواند به افزایش تراکم استخوان شما کمک کند.

درمان افزایش فشار در ورید باب (پرفشاری خون پورتال). اگر اسکار پیشرفته تری (فیبروز یا سیروز) ناشی از بیماری کبدی داشته باشید، احتمالاً پزشک شما را از نظر فشار خون پورتال و وریدهای بزرگ شده غربالگری و تحت نظر دارد. تجمع مایع در شکم (آسیت) یکی از عوارض جانبی رایج فشار خون پورتال است. برای تجمع خفیف مایعات، پزشک ممکن است فقط محدود کردن نمک را در رژیم غذایی خود توصیه کند. موارد شدیدتر ممکن است نیاز به داروهایی به نام دیورتیک یا روشی برای تخلیه مایع (پاراسنتز) داشته باشد.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر به خوبی از خود مراقبت کنید، ممکن است احساس بهتری داشته باشید. در اینجا مواردی وجود دارد که می توانید برای بهبود برخی از علائم اولیه کلانژیت صفراوی و احتمالاً کمک به جلوگیری از برخی عوارض انجام دهید:

• بیشتر روزهای هفته ورزش کنید. ورزش ممکن است خطر پوكی استخوان را کاهش دهد.
• غذاهای کم سدیم یا غذاهای طبیعی بدون سدیم را انتخاب کنید، زیرا سدیم به التهاب بافت ها و تجمع مایع در حفره شکمی (آسیت) کمک می کند.
• هرگز صدف های خام را نخورید. چنین غذاهای دریایی می توانند حامل باکتری های عامل عفونت باشند که می تواند برای افراد مبتلا به بیماری کبد خطرناک باشد.
• از الکل اجتناب کنید. کبد الکلی را که می نوشید پردازش می کند و استرس اضافه می تواند باعث آسیب کبدی شود. به طور کلی، افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه باید از الکل خودداری کنند.
• قبل از شروع داروهای جدید یا مکمل های غذایی با پزشک خود مشورت کنید. از آنجایی که کبد شما به طور طبیعی کار نمی کند، احتمالاً نسبت به اثرات داروهای بدون نسخه و تجویزی و همچنین برخی مکمل های غذایی حساس تر خواهید بود، بنابراین قبل از مصرف هر چیز جدیدی با پزشک خود مشورت کنید.

چگونه با کلانژیت صفراوی اولیه مقابله کنیم؟

زندگی با یک بیماری مزمن کبدی بدون درمان می تواند ناامید کننده باشد. خستگی به تنهایی می تواند تأثیر عمیقی بر کیفیت زندگی شما داشته باشد. هر فردی راه هایی برای مقابله با استرس یک بیماری مزمن پیدا می کند. با گذشت زمان، آنچه برای شما مناسب است را خواهید یافت. در اینجا چند راه برای شروع آورده شده است:

از وضعیت خود مطلع شوید. هر چه بیشتر در مورد کلانژیت صفراوی اولیه بدانید، می توانید در مراقبت از خود فعال تر باشید. علاوه بر صحبت با پزشک خود، به دنبال اطلاعات در کتابخانه خود و وب سایت های وابسته به سازمان های معتبر مانند بنیاد کبد آمریکا باشید.

برای خودت وقت بگذار. خوب غذا خوردن، ورزش و استراحت کافی می تواند به شما کمک کند احساس بهتری داشته باشید. سعی کنید برای زمان هایی که ممکن است نیاز به استراحت بیشتری داشته باشید از قبل برنامه ریزی کنید.

کمک بگیريد. اگر دوستان یا خانواده می خواهند کمک کنند، به آنها اجازه دهید. کلانژیت صفراوی اولیه می تواند خسته کننده باشد، بنابراین اگر کسی می خواهد خرید مواد غذایی شما را انجام دهد، لباس های شما را بشوید یا شام بپزد، کمک را بپذیرید. به کسانی که پیشنهاد کمک می دهند، آنچه نیاز دارید بگویید.

به دنبال حمایت باشید. روابط قوی می تواند به شما در حفظ نگرش مثبت کمک کند. اگر دوستان یا خانواده در درک بیماری شما مشکل دارند، ممکن است که یک گروه پشتیبانی مفید باشد.

آمادگی برای مراجعه به پزشک

اگر علائم یا علائمی دارید که شما را نگران می کند، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. اگر کلانژیت صفراوی اولیه در شما تشخیص داده شود، ممکن است به یک دکتر متخصص در اختلالات دستگاه گوارش (متخصص گوارش) یا بیماری های کبدی (کبدشناس) ارجاع داده شوید.

آنچه شما می توانید انجام دهید:

• علائمی را که تجربه می کنید، یادداشت کنید.
• فهرستی از تمام داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.
• اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر زندگی را یادداشت کنید.
• از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمانی که قرار ملاقات می گذارید، حتماً از قبل بپرسید که آیا کاری وجود دارد که باید انجام دهید، مثلاً رژیم غذایی خود را محدود کنید.
• از یکی از اعضای خانواده یا دوست خود بخواهید که با شما بیاید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که در یک قرار ملاقات به شما ارائه شده است، دشوار است. کسی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را که فراموش کرده اید به خاطر بیاورد.

سوالاتی را بنویسید تا از پزشک خود بپرسید.

تهیه فهرستی از سوالات می تواند به شما کمک کند از زمان خود با پزشک خود نهایت استفاده را ببرید. برای کلانژیت صفراوی اولیه، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

• آیا به پیوند کبد نیاز دارم؟
• شدت آسیب به کبد من چقدر است؟
• محتمل ترین علت علائم من چیست؟
• آیا باید رژیم غذایی خود را تغییر دهم؟
• گزینه های درمانی دیگری وجود دارد؟
• آیا این آزمایشات نیاز به آمادگی خاصی دارد؟
• چه درمان هایی را برای من توصیه می کنید؟
• برای تایید تشخیص به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
• چه نوع عوارض جانبی می توانم از درمان انتظار داشته باشم؟
• آیا بروشور یا مواد چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر سؤالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، از پرسیدن سؤالات دیگری که در حین ملاقات به ذهنتان می رسد درنگ نکنید.