بیماری کاوازاکی (KD) به آن سندرم کاوازاکی هم گفته می شود یک بیماری جدی است که باعث التهاب دیواره عروق کوچک و متوسط در تمامی بدن از جمله عروق کرونر قلب که خون رسانی عضله قلب را تامین می کند، می شود. این بیماری به صورت اولیه، کودکان و شیرخواران را درگیر می کند. علت بیماری کاوازاکی ناشناخته است، اما منشأ عفونی دارد. ترکیبی از ژنتیک و عوامل محیطی می تواند باعث بروز بیماری کاوازاکی KD شود. این نتیجه گیری ممکن است به این دلیل باشد که کاوازاکی KD در فصول خاصی رخ می دهد و کودکان نژاد آسیایی بیشتر به این بیماری مبتلا می شوند.
علائم بیماری کاوازاکی
- قرمزی چشم ها
- اختلالات پوستی
- ورم و قرمزی دست ها و پاها
- ورم کردن غدد لنفاوی در ناحیه ی گردن
- تبی که حداقل ۵ روز طول می کشد.
- ورم، قرمزی و ترک خوردن لب ها و زبان
برخی از کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی آنوریسم (گشاد شدن عروق قلبی) عروق کرونر یا اکتازی، بیماری ایسکمیک (کاهش خون) قلب که به مرگ ناگهانی دچار می شوند. بیماری کاوازاکی برای اولین بار در سال 1967 توصیف شد و جایگزین تب حاد روماتیسمی به عنوان اصلی ترین علت ابتلا به بیماری قلبی اکتسابی در بین کودکان در کشورهای توسعه یافته گردید.
تشخیص بیماری کاوازاکی در کودکان اغلب دشوار است.
تشخیص بیماری کاوازاکی
هیچ روش تشخیصی خاصی برای بیماری کاوازاکی وجود ندارد.
تشخیص بر اساس معیارهای بالینی است که شامل حداقل مدت وجود تب برای پنج روز، چهار یا بیشتر از پنج ویژگی اصلی بالینی (قرمزی چشم ها، اختلالات پوستی، ورم، قرمزی و ترک خوردن لب ها و زبان، ورم و قرمزی دست ها و پاها، ورم کردن غدد لنفاوی در گردن) را داشته باشند. خصوصیات بالینی ممکن است به طور هم زمان وجود نداشته باشد، اگر یافته های بالینی در کودکی با تب کمتر از پنج روز وجود داشته باشد، هنوز هم می توان این تشخیص را توسط پزشکان مطرح نمود و درمان را آغاز کرد. علاوه بر این، در صورت وجود اختلال در شریان کرونر، بیماری کاوازاکی با سه ویژگی بالینی قابل تشخیص بوده و ناهنجاری ها در اکوکاردیوگرافی مشاهده می شود.
از آن جا که بسیاری از ویژگی های بالینی بیماری کاوازاکی ممکن است در سایر بیماری ها نیز وجود داشته باشد، حذف سایر بیماری ها در تشخیص افتراقی غالباً ضروری است.
تب بیماری کاوازاکی معمولاً بیشتر از (39 درجه سانتی گراد) و در مواردی بالاتر از (40 درجه سانتی گراد) گزارش شده است.
در صورت عدم درمان، تب به طور متوسط 11 روز ادامه می یابد.
اگرچه تب به طول انجامیده اما قزمزی چشم معمولاً دوطرفه و غیرچرکی است و غالباً فتوفوبیا (حساسیت شدید به نور) و دردچشم وجود ندارد.
ورم و قرمزی دست ها و پاها، ممکن است دردناک باشد.
پوسته پوسته شدن انگشتان دست و پا معمولاً دو یا سه هفته پس از شروع علائم رخ می دهد.
هنگامی که تب به طور معمول برطرف شده است تغییرات مخاط دهان می تواند به صورت لب های قرمز و ترک خورده، زبان توت فرنگی یا اریتم (قرمزی) منتشر شده بدون ضایعات کانونی، زخم یا اگزودا (ترشحات چرکی) ظاهر شود.
بثورات ناخوشایند در پنج روز اول بیماری ظاهر می شود و بسیار کوتاه مدت است، اغلب در ناحیه کشاله ران، بثورات اریتماتو یا قرمز رنگ و ماکولو پپولار (برجستگی و فرو رفتگی) است، اگرچه ممکن است شبیه کهیر، ضایعات مختلف پوستی از جمله: قرمزی و التهاب و پوسته پوسته شدن آن را مشاهده کنید. متورم شدن غدد لنفاوی به قطر حداقل 1.5 سانتی متر کم ترین ویژگی کلینیکی است اما ممکن است علائم جدی باشد (خصوصاً در کودکان بزرگتر) که منجر به تشخیص نادرست ورم غدد لنفاوی ناشی از باکتری گردد.
درصورتی که با توجه به تعریف فوق نتوان به تشخیص قطعی دست یافت، باید به انواع ناکامل بیماری شک کرد.
روش های تشخیص جانبی بیماری کاوازاکی
آزمون های آزمایشگاهی
یافته های آزمایشگاهی برای تشخیص بیماری اختصاصی نیستند، ولی بیانگر وجود درجاتی از التهاب هستند.
شاخص های وجود التهاب عبارتند از:
- افزایش ESR (افزایش سرعت اولیه گلبول های قرمز) معمولاً از بیماری هایی با تظاهرات مشابه بالاتر است.
- افزایش تعداد گلبول های سفید خون (سلول های خونی که در سیستم دفاعی بدن مشارکت دارند.)
- کم خونی (کاهش تعداد گلبول های قرمز خون)
تعداد پلاکت های خون (سلول هایی که در انعقاد خون شرکت می کنند) عموماً در هفته نخست در حد طبیعی است. اما در هفته دوم همه این ها افزایش قابل توجهی پیدا می کنند. بیماران باید به طور دوره ای تحت معاینه بالینی و ارزیابی آزمایش های خونی قرار گیرند. این کار تا زمان بهبود آنان ادامه یابد. در ابتدای بیماری باید نوار قلب (ECG) و اکوکاردیوگرافی انجام شود.
اکوکاردیوگرافی
اکوکاردیوگرافی با نمایش شکل و اندازه شریان های کرونر قادر به تشخیص آنوریسم (گشادی عروق) می باشد.
اگرچه آنوریسم ها به طور کلی در طی 10 روز اول بیماری وجود ندارند. اما برای هر بیمار که به شدت مظنون به بیماری کاوازاکی می باشد، باید اکوکاردیوگرافی انجام شود. زیرا ناهنجاری هایی که به تشخیص کمک می کنند ممکن است در 10 روز اول تب ظاهر شوند. در مرحله حاد بیماری، اکوکاردیوگرافی همچنین ممکن است کاهش عملکرد بطن (اشکال در خون رسانی خون شریانی به تمامی اندام ها و همچنین اشکال در خون رسانی، خون وریدی سیاهرگی به ریه) و افیوژن پریکارد (ترشحات دور قلب) را نشان دهد.
در موارد ابتلای کودک به ناهنجاری های عروق کرونر، آزمایش ها و ارزیابی های بیشتری مورد نیاز است.
به استثنای اکوکاردیوگرافی، مطالعات تصویربرداری به طور معمول در بیماران مشکوک به بیماری کاوازاکی انجام نمی شود.
با این حال، ناهنجاری در رادیوگرافی قفسه سینه در حدود 15 درصد از بیماران مشاهده می شود.
سونوگرافی
سونوگرافی شکمی ممکن است هیدروپس (تجمع آب) کیسه صفرا را نشان دهد.
درمان کاوازاکی
حدود 15 تا 25درصد از بیماران مبتلا به بیماری کاوازاکی بدون درمان، مبتلا به ناهنجاری های عروق کرونر می شوند.
حتی با درمان سریع بیماری کاوازاکی درصد بروز برای هرگونه ناهنجاری عروق کرونر حدود 1 درصد و آنوریسم های (گشاد شدن عروق) عروق کرونر به میزان 5 درصد کاهش می یابد.
در صورت امکان، درمان باید در طی 10 روز از ابتدای تب شروع شود.
در کودکانی که بعد از 10 روز هنوز تب ادامه دارد باید سایر علائم التهاب مداوم از جمله: افزایش ESR (افزایش سرعت رسوب گلبول های قرمز) یا CRP، تحت درمان قرار گیرند.
آسپرین با دوز بالا در ابتدا به دلیل اثر ضد التهابی آن تجویز می شود.
آسپرین با دوز کم (3 تا 5 میلی گرم در هر کیلوگرم در روز) دارای خاصیت ضد پلاکت (گروهی از سلول های خونی که در انعقاد خون نقش دارند) است. در صورت عدم وجود اختلالات شریان کرونری یا در صورت وجود ناهنجاری ها، باید شش تا هشت هفته پس از شروع بیماری ادامه یابد. به طور کلی، در کودکانی که آسپرین مصرف می کنند. باید از ایبوپروفن اجتناب شود، زیرا ممکن است اثر ضد پلاکت آسپیرین را تضعیف کند.
مصرف آسپرین با دوز بالا در بیماری سندرم ری در طی عفونت آنفولانزا یا آبله مرغان (واریسلا) مصرف می کنند، خطرناک است. بنابراین، کودکان در مدت طولانی آسپرین درمانی باید واکسیناسیون سالانه آنفولانزا را دریافت کنند. همچنین به والدین گفته می شود در صورت بروز علائم آنفولانزا یا آبله مرغان (واریسلا) به پزشک مراجعه کنند. زیرا ممکن است عوامل جایگزین آسپیرین در نظر گرفته شود.
حدود 85 تا 90 درصد از بیماران بلافاصله به درمان اولیه IVIG (ایمونو گلوبین داخل وریدی شامل گلبول های سفید سیستم دفاعی بدن) و آسپرین با دوز بالا پاسخ می دهند.
اکثر متخصصان توصیه می کنند استروئیدها برای درمان این بیماری نادیده گرفته شود.
آخرین دیدگاه‌ها