اختلال در عملکرد لنفاوی

اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی به ضعف در عملکرد سیستم لنفاوی بدن اشاره دارد. اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی، گاهی ممکن است ارثی و اولیه باشد. سیستم لنفاوی از غدد لنفاوی و عروق لنفاوی تشکیل شده است که مایعات را از بافت های بدن  تخلیه می کند. از طرفی رگ های لنفاوی با کمک به بازگشت مایعات لنفاوی فیلترشده به جریان خون به حفظ تعادل مایعات در بدن کمک می کنند.هر گونه اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی باعث تورم بافت ها می شود. به این حالت ادم لنفاوی گفته می شود. به طور کلی، این وضعیت معمولاً منجر به تورم در بازوها یا پاها می شود. حتی ممکن است سایر قسمت های بدن نیز تحت تأثیر قرار  بگیرند.

برخی افراد ممکن است با نوعی اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی متولد شوند که به این حالت ادم لنفاوی ارثی یا اولیه گفته می شود. همچنین این وضعیت می تواند ناشی از انواع شرایط پیچیده ژنتیکی باشد. در برخی شرایط ادم لنفاوی ممکن است در اثر عارضه یا آسیب بیماری، رخ دهد. به این حالت ادم لنفاوی ثانویه گفته می شود. این وضعیت یک عارضه جانبی رایج در درمان سرطان است.

اختلال عملکرد لنفاوی برای بیشتر افراد یک بیماری مزمن است، اما درمان هایی برای کنترل آن وجود دارد.

چه عواملی باعث اختلال اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی می شود؟

چندین علت مختلف برای اختلال عملکرد ارثی (اولیه) و ثانویه لنفاوی وجود دارد.

اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی (اولیه)

اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی ارثی به عنوان ادم لنفاوی اولیه نیز شناخته می شود. این وضعیت نسبت به اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی ثانویه کمتر دیده می شود. اگر یکی از اعضای خانواده نیز به آن مبتلا باشد به احتمال زیاد دچار اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی ارثی می شوید. بیماری Meige شایع ترین شکل ورم لنفاوی ارثی است که 80 درصد موارد را تشکیل می دهد . Meige در اثر جهش ژنتیکی ایجاد می شود و روی پاها، بازوها، صورت و حنجره تأثیر می گذارد. همچنین در برخی افراد باعث زردی ناخن ها می شود. نوع دیگری از ورم لنفاوی ارثی به عنوان بیماری Milroy شناخته می شود. Milroy   می تواند باعث  اختلال در ساختارها سیستم لنفاوی شود.

اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی ثانویه

درمان سرطان پستان با ماستکتومی یکی از مهمترین دلایل ادم لنفاوی ثانویه است. وقتی جراحان در حال برداشتن بافت سرطانی پستان هستند، غالباً بافت لنفاوی را از زیر بازو خارج می کنند . مایعاتی که از بازو تخلیه می شوند باید از زیر بغل عبور کنند. اگر غدد لنفاوی از این ناحیه برداشته شوند، اختلال در عملکرد لنفاوی و تورم در بازو رخ می دهد.

سرطان و پرتودرمانی همچنین می تواند باعث ایجاد اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی شود. تومورها و بافت اسکار ناشی از اشعه و جراحی می تواند منجر آسیب به سیستم لنفاوی شود.

اختلال در عملکرد سیستم لنفاوی همچنین می تواند پس از درمان سرطان های سر و گردن ایجاد شود. در این شرایط حتی می تواند منجر به تورم صورت، چشم ها، گردن و لب ها شود.

علائم و نشانه های اختلال عملکرد لنفاوی چیست؟

علامت اصلی اختلال عملکرد لنفاوی، ادم لنفاوی است. ورم لنفاوی، باعث تورم در بازوها یا پاها می شود. تجمع مایعات در انگشتان دست و یا  پا ممکن است  منجر به تورم و التهاب  شود. در این وضعت بافت های سر و گردن نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. تورم می تواند دامنه حرکتی بیمار را محدود کند. ممکن است در ناحیه آسیب دیده احساس سنگینی یا درد مبهم داشته باشید. ورم لنفاوی همچنین می تواند منجر به موارد زیر شود:

• تغییرات پوستی
• تغییر رنگ پوست
• تاول
• نشت مایعات از پوست
• عفونت

علاوه بر این، ورم لنفاوی در سر و گردن، می تواند بر بینایی تأثیر بگذارد و باعث درد گوش و گرفتگی بینی شود. همچنین می تواند مشکلاتی را در موارد زیر ایجاد کند:

• نفس کشیدن
• بلع
• صحبت کردن
• آبریزش

افرادی که دارای اختلال عملکرد لنفاوی مادرزادی هستند ممکن است در اوایل کودکی علائمی از خود بروز دهند. علائم همچنین می تواند با شروع بلوغ یا در بزرگسالی، حتی بعد از 35 سالگی نیز رخ دهد.

علائم ادم لنفاوی ثانویه می تواند هر زمان پس از جراحی ظاهر شود. بیشتر علائم طی چند ماه تا چند سال پس از جراحی رخ می دهد. با این حال، می تواند به طور قابل توجهی به تأخیر بیفتد.

اختلال عملکرد لنفاوی چه عوارضی دارند؟

عفونت های خاصی ممکن است همراه با ورم لنفاوی مانند سلولیت یا لنفانژیت رخ دهد. سلولیت نوعی عفونت باکتریایی پوستی مربوط به تغییرات پوستی است که اغلب با ورم لنفاوی همراه است و به باکتریها اجازه می دهد تا به بافت های عمیق تری دسترسی پیدا کنند. لنفانژیت می تواند به دلیل عفونت باکتریایی، ویروسی یا قارچی عروق لنفاوی رخ دهد. علائم عفونت شامل لکه قرمز در ناحیه آسیب دیده است. سایر علائم شایع آن، شامل تب، خارش و لرز است.

چگونه اختلال عملکرد لنفاوی تشخیص داده می شود؟

پزشک برای تشخیص اختلال عملکرد لنفاوی معاینه بدنی انجام می دهد و از شما در مورد سابقه پزشکی سوالاتی می پرسد. اگر مشکوک به اختلال عملکرد لنفاوی باشند، ممکن است آزمایشات تصویربرداری را تجویز کند. یکی از آزمایش های تشخیصی ممکن، لنفانژیوگرام است. لنفانژیوگرام نوعی تصویر برداری با اشعه ایکس است که از رنگ حاجب برای نشان دادن مسیر غدد لنفاوی و عروق لنفاوی شما با وضوح بیشتری استفاده می کند. پزشک  ممکن است رنگ را در ناحیه ای بین انگشتان پا یا در ناحیه کشاله ران تزریق کند. تصاویر اشعه ایکس می تواند ناهنجاری هایی  در سیستم تخلیه لنفاوی  نشان دهد. ممکن است از MRI ​​به جای اشعه X سنتی استفاده شود.

چگونه ادم لنفاوی طبقه بندی می شود؟

ادم لنفاوی بر اساس شدت آن معمولاً به چند مرحله تقسیم می شود:

مرحله 0 (نهفته). هیچ تغییر قابل رویتی مشاهده نمی شود، اما ممکن است تغییراتی در احساس، اغلب همراه با درد یا گرفتگی، بروز کند.

مرحله 1 (خفیف). تورم در ناحیه آسیب دیده می تواند در طول روز تغییر کند. وقتی روی آن را فشار دهید،  تورفتگی ایجاد می کند (ورم حفره ای). اما هیچ تغییری دائمی در پوست ایجاد نمی شود.

مرحله 2 (متوسط). در این مرحله در اثر لمس بافت  احساس اسفنجی ایجاد می شود، تورم دائمی تری وجود دارد. التهاب و ضخیم شدن پوست در این مرحله رخ می دهد.

مرحله 3 (شدید). احتباس مایعات در این مرحله رخ می دهد . ناحیه آسیب دیده سخت  و بسیار بزرگ می شود. تغییرات پوستی دائمی است و غالباً عملکرد آن از بین می رود.

چگونه اختلال عملکرد لنفاوی درمان می شود؟

هدف از درمان اختلال عملکرد لنفاوی، کاهش تورم در اوایل و  حفظ دامنه حرکت و عملکرد ناحیه آسیب دیده است.

مراقبت در منزل

فشرده سازی یک درمان مهم برای ادم لنفاوی است. فشرده سازی اندام آسیب دیده، مایعات لنفاوی را ترغیب می کند تا به سمت تنه و از بازو یا پا با یک الگوی گردش طبیعی تر حرکت کنند. پیچاندن محکم بازو یا پای خود با یک باند یا کش انعطاف پذیر و یا پوشیدن جوراب های واریس، فشار مداوم را بر روی قسمت متورم وارد می کند. این وضعیت باعث کاهش فشار  روی پوست و بهبود وضعیت تحرک بیمار می شود.

لباس های فشرده سازی

لباس های فشرده سازی و یا جوراب های واریس، جورابها یا آستینهای مخصوص طراحی شده ای هستند که کاملاً روی اندام متورم قرار می گیرند.

فشرده سازی پنوماتیک

شکل دیگر فشرده سازی درمانی، فشرده سازی پنوماتیک نام دارد. فشرده سازی پنوماتیک شامل جلیقه ها یا آستین هایی است که هنگام استفاده باد می شود تا جریان مناسب مایع لنفاوی را تحریک کند.

ورزش

ورزش می تواند به مدیریت اختلال عملکرد لنفاوی کمک کند. عضلات شما در حین ورزش منقبض می شوند و این انقباضات به عروق لنفاوی فشار وارد می کند. این وضعیت به حرکت مایعات در رگ ها کمک می کند و تورم را کاهش می دهد.

متخصصان در ورم لنفاوی تمرینات مختلفی را برای کمک به مدیریت بیماری توصیه می کنند:

• حرکات ساده ای از تمرینات حرکتی، مانند خم شدن زانو یا چرخش مچ، برای حفظ انعطاف پذیری و تحرک طراحی شده است.
• تمرینات تکراری سبک نیز می تواند مانع از تجمع مایعات در دست ها یا پاها شود. پیاده روی، یوگا یا ایروبیک کم تأثیر مانند شنا را امتحان کنید .
• بیشتر روزهای هفته 20 تا 30 دقیقه ورزش کنید. قبل از شروع یک برنامه تمرینی با پزشک خود مشورت کنید.

اقدامات پزشکی و جراحی

معمولاً توصیه می شود که برای درمان ورم لنفاوی، درمان جامع ضد احتقان (CDT) انجام شود. CDT شامل چندین مولفه است، که عبارتند از:

• لباسهای فشرده سازی
• مراقبت از پوست
• تمرینات اندام
• ماساژ تخلیه لنفاوی

ماساژ تخلیه لنفاوی که به آن تخلیه لنفاوی دستی نیز گفته می شود، نوعی ماساژ درمانی است که توسط یک متخصص لنفاوی و واجد شرایط انجام می شود. ماساژ در بافت ها باعث خواهد شد تا مایعات لنفاوی آزادتر تخلیه شوند. اینکه هر چند وقت یکبار به تخلیه لنفاوی دستی نیاز دارید، به شدت، محل تورم و میزان تحمل حرکت ناحیه بستگی دارد. این کار اغلب 5 روز در هفته به مدت 3 تا 8 هفته شروع و سپس برای حفظ بهبود به دفعات لازم انجام می شود. در صورت ابتلا به سلولیت یا انواع دیگر عفونت های پوستی یا تجزیه پوست، ماساژ تخلیه دستی توصیه نمی شود.

سازمان غذا و دارو (FDA) لیزر درمانی سطح پایین را برای درمان ورم لنفاوی مربوط به سرطان پستان تایید کرده است. توصیه می شود که یک متخصص فیزیوتراپی یا سایر متخصصان بهداشت در زمینه ادم لنفاوی از این روش درمانی استفاده کنند.  بررسی ها نشان می دهد که این روش می تواند در کاهش تورم، درد و اندازه اندام موثر باشد.

لیپوساکشن می تواند در موارد پیشرفته تر ورم لنفاوی موثر باشد. بررسی ها نشان داده این روش می تواند اندازه اندام را کاهش دهد و عملکرد، رفاه و کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشد. با این حال، به دنبال این روش، استفاده از لباس های فشرده سازی برای پایین نگه داشتن تورم ضروری است.

ورم لنفاوی که همراه با عفونت باکتریایی اتفاق میفتد، ابتدا با آنتی بیوتیک درمان می شود. آنتی بیوتیک ها می توانند به کنترل درد و تورم کمک کنند. آنها همچنین در پیشگیری از انتشار عفونت موثر هستند.

میزان موفقیت در درمان اختلال عملکرد لنفاوی چیست؟

پیش آگهی و میزان موفقیت در درمان این اختلال  به مرحله، محل و علت ورم لنفاوی و همچنین سلامت کلی بیمار بستگی دارد. ادم لنفاوی یک بیماری مادام العمر است که نیاز به مراقبت مداوم دارد. اما می توان آن را کنترل کرد. همکاری با یک تیم بهداشتی متشکل از متخصصان ورم لنفاوی که شامل متخصصان فیزیوتراپی و متخصصان جراحی و پزشکی است بسیار مهم است. بهترین روش برای مقابله با ادم لنفاوی استفاده از ترکیبی از روش های درمانی و مدیریت آن است.