سندرم روده کوتاه

سندرم روده کوتاه یا SBS یک بیماری پیچیده است که به دلیل از دست دادن فیزیکی یا عملکرد بخشی از روده کوچک و یا بزرگ رخ می دهد. در نتیجه، افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه اغلب توانایی کاهش یافته در جذب مواد مغذی مانند چربی ها، کربوهیدرات ها (قندها)، ویتامین ها، مواد معدنی، عناصر کمیاب و مایعات (سوء جذب) دارند. علائم خاص و شدت سندرم روده کوتاه از فردی به فرد دیگر متفاوت است. اسهال شایع و اغلب شدید است و می تواند باعث کم آبی بدن شود، که حتی ممکن است جدی و خطرناک باشد. سندرم روده کوتاه می تواند منجر به سوء تغذیه، کاهش وزن ناخواسته و علائم دیگری به دلیل از دست دادن ویتامین ها و مواد معدنی ضروری شود.

این اختلال معمولا به طور موثر قابل درمان است. با این حال، در برخی موارد، سندرم روده کوتاه می تواند منجر به، عوارض شدید و ناتوان کننده می شود، اما درمان معمولاً با برداشتن (رزکسیون) نیمی یا بیشتر از روده کوچک با جراحی همراه است. چنین جراحی برای درمان بیماری های روده ای مانند بیماری کرون، آسیب یا ضربه به روده کوچک، یا نقایص مادرزادی انجام می شود.

در طول سال ها، تعریف سندرم روده کوتاه در ادبیات پزشکی متفاوت بوده است. این باعث سردرگمی شده است. اگرچه به نظر می رسد برخی منابع پزشکی نام سندرم روده کوتاه را برای موارد ناشی از برداشتن قسمتی از روده کوچک با جراحی اختصاص داده اند، منابع دیگر اشاره کرده اند که این اختلال می تواند ناشی از هر بیماری، آسیب یا شرایطی باشد که مانع عملکرد مناسب روده شود.

SBS با چه علائمی همراه است؟

علائم و شدت سندرم روده کوتاه بسته به طول و عملکرد قسمت باقیمانده یا آسیب نخورده روده کوچک می تواند بسیار متفاوت باشد. از آنجایی که سندرم روده کوتاه می تواند بسیار متفاوت باشد، توجه به این نکته مهم است که افراد مبتلا ممکن است همه علائمی را که در زیر به آنها اشاره می شود، نداشته باشند. افراد مبتلا یا والدین کودکان یا نوزادان مبتلا باید با پزشک و تیم پزشکی خود در مورد مورد خاص، علائم مرتبط و پیش آگهی کلی صحبت کنند.

اگرچه علائم سندرم روده کوتاه متفاوت است، اسهال شایع است. اسهال می‌تواند شدید باشد و باعث کم‌آبی بدن، کاهش وزن ناخواسته، احساس عمومی بد سلامتی (بی‌حالی)، بی‌حالی و در نهایت سوءتغذیه شود.

سایر علائم شامل گرفتگی عضلات، خستگی، ضعف، نفخ و سوزش سر دل است. افراد ممکن است مدفوع  کم رنگ و چرب داشته باشند که حاوی مقادیر اضافی چربی است (استئاتوره).

سندرم روده کوتاه ممکن است باعث سوء تغذیه شود. سوءتغذیه می تواند منجر به تورم شکم، کم آبی، از دست دادن توده عضلانی، خشکی و پوسته پوسته شدن پوست، تورم بافت های پا و پا (ادم محیطی) و ضعیف شدن یا تحلیل رفتن ماهیچه شقیقه ها شود. اتلاف زمانی) ظاهری توخالی به معابد می دهد.

طیف گسترده ای از علائم دیگر ممکن است با سندرم روده کوتاه همراه باشد. رشد بیش از حد باکتری های نرمال در روده کوچک در کودکان مبتلا به سندرم روده کوتاه شایع است، به خصوص اگر ناحیه ای از روده کوچک گشاد شده با تحرک ضعیف داشته باشند، که اغلب در افراد مبتلا اتفاق می افتد. تشدید نفخ، اسهال و سوء جذب شدیدتر مواد مغذی ممکن است در این شرایط رخ دهد.

چرا سندرم روده کوتاه رخ می دهد؟

سندرم روده کوتاه به طور کلی به افرادی که این اختلال در طول زندگی در آنها اکتسابی است و نوزادانی که این اختلال در هنگام تولد در آنها وجود دارد (مادرزادی) تقسیم می شود. سندرم روده کوتاه اکتسابی بیشتر از شکل مادرزادی این اختلال است.

برداشتن (رزکسیون) بخشی از روده کوچک، شایع ترین علت سندرم روده کوتاه است. با این حال، سندرم روده کوتاه می تواند ناشی از هر بیماری، آسیب یا شرایطی باشد که مانع یا مانع عملکرد صحیح روده کوچک شود، حتی اگر طول کلی روده تحت تأثیر قرار نگیرد.

در نوزادان، شایع‌ترین دلیل برداشتن روده کوچک با جراحی، آنتروکولیت نکروزان است، وضعیتی که با از دست دادن بافت روده مشخص می‌شود. در این شرایط به طور خاص، پوشش دیواره روده می میرد و می افتد. پوشش روده جایی است که جذب می شود. علت آن همیشه مشخص نیست، اما معمولاً نیاز به جراحی قسمت آسیبی روده کوچک دارد. انتروکولیت نکروزان اغلب در نوزادانی رخ می دهد که نارس هستند یا بیماری زمینه ای دارند.

در برخی موارد، نوزادان ممکن است با روده کوتاه متولد شوند که در بدو تولد وجود دارد (سندرم روده کوتاه مادرزادی). علت دقیق کوتاهی روده در این موارد به طور کامل مشخص نیست و چندین نظریه مختلف برای آن وجود دارد. تحقیقات بیشتری برای تعیین اینکه چه عواملی در نهایت منجر به سندرم روده کوتاه مادرزادی می شود ضروری است.

در کودکان بزرگتر و بزرگسالان، علل سندرم روده کوتاه عبارتند از:

• بیماری کرون
• آسیب به روده کوچک به دلیل تروما
• تا شدن بخشی از روده به قسمتی دیگر (انواژیناسیون)
• آسیب به روده کوچک در اثر کمبود جریان خون (ایسکمی) به دلیل مسدود شدن رگ خونی
• بیماری های رگ های خونی یا اختلالات لخته شدن بیش از حد خون (حالت های انعقادی بیش از حد)
• آسیب به روده کوچک در اثر سرطان یا درمان سرطان از جمله برداشتن بخش سرطانی روده کوچک با جراحی یا انتریت پرتویی

چه عواملی خطر بروز سندرم را افزایش می دهند؟

سندرم روده کوتاه ممکن است به عنوان یک علت یا زیر شاخه نارسایی روده طبقه بندی شود. در موارد نادر، نوزادان با روده کوتاه (سندرم روده کوتاه مادرزادی) متولد می شوند. اگرچه این موارد مادرزادی اغلب با چرخش روده کوچک همراه است، اما علت دقیق سندرم روده کوتاه مادرزادی ناشناخته است. جراحی و حذف بخشی از روده کوچک لزوماً منجر به سندرم روده کوتاه نمی شود. اغلب، عوامل خطر در پیشرفت نهایی این اختلال نقش دارند. این عوامل عبارتند از:

• بخش خاصی از روده که از بین می رود.
• وجود و ماهیت هر بیماری زمینه ای و سن و سلامت کلی فرد
• طول باقی مانده روده کوچک، اینکه آیا کولون دست نخورده است.
• آیا دریچه محل اتصال روده کوچک و بزرگ (دریچه ایلئوسکال) سالم است یا خیر

همچنین، با توانبخشی مناسب، روده کوچک سالم باقیمانده با گذشت زمان تحت فرآیند سازگاری قرار می‌گیرد و پوشش روده ممکن است بزرگ‌تر شود (هیپرتروفی) و در نهایت قدرت جذب بیشتری داشته باشند که ممکن است علائم خاص فرد را کاهش دهد.

SBS چه افرادی را تحت تاثیر قرار می دهد؟

سندرم روده کوتاه مردان و زنان را به تعداد مساوی مبتلا می کند. این اختلال معمولاً در طول زندگی اکتسابی است، اما در موارد نادر ممکن است در بدو تولد (مادرزادی) وجود داشته باشد. در بزرگسالان، سندرم روده کوتاه معمولاً از برداشتن قسمتی از روده کوچک با جراحی ایجاد می شود. بیماری کرون شایع ترین علت برداشتن روده کوچک با جراحی در بزرگسالان است. در نوزادان، انتروکولیت نکروزان شایع ترین علت برداشتن روده کوچک با جراحی است. بروز و شیوع دقیق سندرم روده کوتاه در جمعیت عمومی ناشناخته است.

سندرم روده کوتاه چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص سندرم روده کوتاه بر اساس شرح حال دقیق بیمار، ارزیابی بالینی کامل و انواع آزمایشات تخصصی از جمله تست های آزمایشگاهی و مطالعات اشعه ایکس انجام می شود.

آزمایش و کار بالینی

یک آزمایش مهم آزمایشگاهی شمارش کامل خون (CBC) است که برای بررسی کم خونی استفاده می شود. آزمایش‌های آزمایشگاهی دیگر ممکن است برای ارزیابی سطوح آلبومین انجام شود که ممکن است نشان دهنده وضعیت ضعیف تغذیه‌ای در زمان کم و کم‌آبی بدن در زمان بالا باشد.

• آنزیم های کبدی، که ممکن است نشان دهنده آسیب سلول های کبدی در صورت افزایش مداوم باشد.
• ناهنجاری های الکترولیت، که ممکن است نشان دهنده کمبود یا کم آبی بدن باشد.
• کراتینین که عملکرد کلیه ها را نشان می دهد.

همچنین ممکن است از آزمایش‌های آزمایشگاهی برای تشخیص کمبود ویتامین‌ها یا مواد معدنی استفاده شود که ممکن است در سندرم روده کوتاه رخ دهد.

تکنیک های تصویربرداری ممکن است برای ارزیابی افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه استفاده شود. چنین آزمایشاتی شامل اشعه ایکس ساده شکم برای تشخیص علائم انسداد یا ایلئوس (فلج عضلات روده)، توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن شکم (اسکن CAT شکم)، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) شکم یا سونوگرافی شکم است.

در طول سی تی اسکن، از کامپیوتر و اشعه ایکس برای ایجاد فیلمی استفاده می شود که تصاویر مقطعی از ساختارهای بافتی خاص را نشان می دهد.

اسکن CAT شکم پزشکان را قادر می سازد تا مشکلاتی مانند انسداد روده را شناسایی کرده و سلامت کبد را ارزیابی کنند. سونوگرافی شکم ممکن است برای تشخیص لجن صفراوی یا سنگ کیسه صفرا، که اغلب با سندرم روده کوتاه همراه است، استفاده شود.

سندرم روده کوتاه چگونه درمان می شود؟

درمان سندرم روده کوتاه به علائمی بستگی دارد که بیمار تجربه می کند. درمان ممکن است به تلاش هماهنگ تیمی از متخصصان نیاز داشته باشد. گزینه های درمانی که ممکن است برای درمان افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه استفاده شود، متنوع هستند.

برنامه درمانی خاص ممکن است بسیار فردی باشد و می تواند شامل تغذیه کامل تزریقی (مایع و تغذیه وریدی درمانی)، تغذیه روده ای، تنظیمات رژیم غذایی، محلول های آبرسانی خوراکی، برخی داروها و یا جراحی باشد. حفظ تغذیه مناسب برای افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه حیاتی است.

در موارد خفیف،  مصرف تدریجی خوراکی غذا و مصرف مکمل ها یا داروهای خاص برای اسهال ممکن است تنها چیزی باشد که لازم است. با این حال، در بسیاری از موارد TPN ضروری است و در موارد شدید، سندرم روده کوتاه ممکن است به طور بالقوه نیاز به پیوند روده باریک داشته باشد.

در سال‌های اخیر، پیشرفت‌ها در درمان شامل گزینه‌های جدید مانند هورمون رشد نوترکیب و آنالوگ‌های پپتید شبه گلوکاگون و بهبود تکنیک‌های جراحی، مدت زمانی را که افراد باید در TPN باقی بمانند، را کمتر می کند.

سازگاری روده ای

سازگاری روده ای فرآیندی است که در آن بخش باقی مانده یا عملکردی روده کوچک می تواند سازگار شود و جذب خود را افزایش دهد تا بخش های از دست رفته یا ناکارآمد را جبران کند. مدت زمانی که سازگاری روده ممکن است طول بکشد بحث برانگیز است.

در اصل، اعتقاد بر این بود که تنها در عرض 6 ماه از از دست دادن بخشی از روده کوچک رخ می دهد. در حال حاضر، بسیاری از پزشکان معتقدند که می تواند تا 2-3 سال بعد رخ دهد. محققان در حال بررسی راه های بیشتری برای تحریک بیشتر سازگاری روده و کمک به روده کوچک باقی مانده برای افزایش جذب و عملکرد بهتر هستند.

مدیریت تغذیه

پس از برداشتن قسمتی از روده کوچک با جراحی، بسیاری از افراد تحت TPN قرار می گیرند که تمام نیازهای تغذیه ای روزانه مانند پروتئین، قندها، ویتامین ها، مواد معدنی، عناصر کمیاب و گاهی چربی ها را تامین می کند.

TPN راهی برای دور زدن نحوه هضم غذا توسط بدن است. با TPN، یک خط ویژه داخل وریدی (IV) در یک ورید بزرگ وارد می شود و مواد مغذی مستقیماً به جریان خون می رسد. اولین دوزهای TPN در بیمارستان تزریق می شود. در نهایت، TPN را می توان در خانه داد. مدت زمانی که یک فرد به TPN نیاز دارد متفاوت است. برای برخی افراد، TPN ممکن است یک نیاز مادام العمر باشد.

استفاده طولانی مدت از TPN می تواند با عوارض مختلفی از جمله عفونت های باکتریایی، عوارض کاتتر داخل وریدی، جذب کم کلسیم استخوان، لخته شدن خون، بیماری کیسه صفرا، بیماری کلیوی و مشکلات کبدی همراه باشد. مشکلات کبدی و کلیوی در نهایت می تواند منجر به نارسایی کبد یا کلیه شود.

در نهایت، برخی از افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه می توانند TPN را قطع کنند. افراد ممکن است از طریق رژیم غذایی، داروها و گاهی اوقات جراحی از TPN جدا شوند. هنگامی که عملکرد روده بهبود می یابد، افراد مبتلا ممکن است از طریق تغذیه روده ای درمان شوند.

تغذیه روده ای استفاده از یک لوله برای انتقال غذا به طور مستقیم به معده یا روده کوچک است. در نهایت، به افراد مبتلا مقادیر کمی غذا به صورت خوراکی داده می شود. مهم است که نوزادان مقدار کمی غذا را به صورت خوراکی دریافت کنند تا نحوه مکیدن و بلعیدن را بیاموزند.

رژیم غذایی

افراد مبتلا تشویق می شوند تا هر زمان که ممکن است غذا بخورند زیرا مصرف غذا جذب روده را تحریک می کند و سازگاری روده را تقویت می کند.

رژیم غذایی خاصی برای افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه وجود ندارد. یک رژیم غذایی بر اساس عوامل خاصی از جمله اینکه کدام قسمت روده کوچک تحت تأثیر قرار می گیرد و روده باقیمانده چقدر خوب کار می کند، متفاوت خواهد بود.

به عنوان مثال، به افرادی که کولون دست نخورده دارند توصیه می شود از یک رژیم غذایی پر کربوهیدرات و کم چرب پیروی کنند. نوزادان و کودکان، به ویژه آنهایی که در معرض خطر رشد بیش از حد باکتری های روده کوچک هستند، ممکن است از رژیم غذایی با چربی بالاتر برای کاهش تکثیر باکتری ها و افزایش سازگاری روده بهره مند شوند.

افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه اغلب به مصرف پنج وعده غذایی کوچک یا بیشتر در روز تشویق می شوند که برخلاف دو یا سه وعده غذایی بزرگ.

از مصرف قندهای غلیظ باید اجتناب شود یا به حداقل برسد زیرا ممکن است باعث اسهال شوند. برخی از افراد شاید نیاز به مصرف مکمل های ویتامین یا مواد معدنی اضافی برای جبران کمبود این مواد داشته باشند.

علاوه بر اصلاح رژیم غذایی، ممکن است به افراد مبتلا محلول های آبرسانی خوراکی داده شود. این محلول ها برای حفظ تعادل مناسب مایعات استفاده می شوند. به طور کلی، این محلول ها از آب، شکر و نمک تشکیل شده است. در برخی موارد، آنها می توانند نیاز به تغذیه تزریقی را کاهش دهند.

داروها

برای درمان افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه ممکن است از انواع داروها استفاده شود.

داروهایی که به درمان اسهال کمک می کنند (ضد اسهال) اغلب استفاده می شود. چنین داروهایی شامل دیفنوکسیلات و لوپرامید است. کدئین ممکن است به عنوان ضد اسهال نیز تجویز شود. در افرادی که به آن داروها پاسخ نمی دهند، ممکن است تنتور تریاک را امتحان کنید. بسیاری از این داروها زمان عبور غذا از روده را با کند کردن پریستالسیس افزایش می دهند. پریستالسیس به انقباض و شل شدن ماهیچه های پوشاننده روده اشاره دارد که غذا را از طریق دستگاه گوارش عبور می دهد. کند کردن پریستالسیس به غذا اجازه می دهد تا زمان بیشتری را در روده بگذراند و در نتیجه میزان جذب بیشتری را ممکن می کند و اسهال را کاهش می دهد.

در بیماران مبتلا به سندرم روده کوتاه شدید، جذب داروها ممکن است مسئله مهمی باشد. ممکن است برای جبران درصد کمتری از جذب، دوزهای بالاتری از داروها مورد نیاز باشد. به طور کلی باید از مصرف داروهای با رهش طولانی اجتناب شود. گاهی اوقات سیستم‌های زایمان متفاوتی مانند لکه‌های پوستی، بینی یا راه‌های دیگر باید در نظر گرفته شود تا داروی خاصی به فرد تحویل داده شود.

در برخی موارد شدید (مثلاً مواردی که افراد کل کولون و ایلئوم و مقداری از ژژنوم خود را از دست داده اند) یا در افرادی که به سایر داروها پاسخ نمی دهند، آنالوگ سوماتوستاتین، اکتروتید، ممکن است آزمایش شود. اکترئوتید در برخی موارد می تواند اسهال را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. با این حال، اکتروتید همچنین می تواند با جلوگیری از ترشح ترشحات هورمونی مهم، سازگاری روده را مهار کند.

داروهای پیشگیری کننده از ترشح اسید معده

داروهایی که از ترشح اسید معده جلوگیری یا کاهش می‌دهند (مانند مسدودکننده‌های گیرنده هیستامین ۲ و مهارکننده‌های پمپ پروتون) نیز ممکن است برای درمان افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه استفاده شوند. نمونه هایی از این داروها عبارتند از فاموتیدین، امپرازول و لانسوپرازول. شواهد نشان می دهد که ترشح بیش از حد اسید از معده می تواند مانع سازگاری روده شود. این داروها معمولاً در اوایل دوره بعد از عمل که ترشح بیش از حد است تجویز می شود.

درمان جایگزینی آنزیم پانکراس مانند پانکرلیپاز و رزین های اسید صفراوی مانند کلستیرامین ممکن است به برخی از افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه داده شود. از آنجایی که غذا زمان کمتری را در دستگاه گوارش می گذراند، فرصت کمتری برای مخلوط شدن با ترشحات طبیعی پانکراس و صفراوی دارد که به هضم غذا کمک می کند.

در موارد نادر، جایی که افراد مبتلا رشد بیش از حد باکتریایی را تجربه می کنند، آنتی بیوتیک هایی که رشد میکروارگانیسم های مضر را از بین می برند یا مهار می کنند، ممکن است توصیه شود. پروبیوتیک ها ممکن است برای تامین باکتری های مفید برای جمعیت روده استفاده شوند.

در نوزادان و کودکان کوچک مبتلا به سندرم روده کوتاه، آسیب کبدی ناشی از تغذیه داخل وریدی شایع است. به نظر می رسد کاهش مقدار محلول های لیپیدی داخل وریدی مبتنی بر سویا یا استفاده از امولسیون های لیپیدی مبتنی بر روغن ماهی به طور قابل توجهی پیش آگهی را بهبود می بخشد.

جراحی

انواع تکنیک های جراحی برای درمان افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه استفاده شده است. به طور کلی، جراحی به عنوان آخرین راه حل در افرادی که سایر گزینه های درمانی در آنها مؤثر نبوده است، استفاده می شود. با این حال، با بهبود تکنیک های جراحی، ممکن است در نهایت به عنوان یک گزینه خط مقدم در نظر گرفته شوند. گزینه های جراحی برای سندرم روده کوتاه گاهی به جراحی های غیر پیوندی و پیوندی تقسیم می شوند.

جراحی غیر پیوندی

برای درمان افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه از طولانی کردن مصنوعی روده استفاده شده است. از دو رویه اصلی، رویه Bianchi و رویه STEP استفاده شده است. در طی عمل بیانچی، بخشی از روده متسع شده از طول به دو بخش تقسیم می شود. این بخش‌ها از هم جدا می‌شوند و از سر به انتها به هم متصل می‌شوند و در نتیجه بخش باریک‌تر، اما طولانی‌تری از روده ایجاد می‌شود.

STEP مخفف انتروپلاستی عرضی سریال است. این روش معمولاً در کودکانی انجام می شود که به اندازه کافی روده کوچک باقی مانده است که جراحان می توانند روده را طولانی کرده و عملکردشان را بازیابی کنند. در طول این روش، جراح بریدگی‌ها یا بریدگی‌های کوچکی را در دو طرف قسمت پهن‌شده روده کوتاه ایجاد می‌کند. این باعث ایجاد روده ای به شکل “زیگزاگ” می شود که باریک تر، اما طولانی تر است.

استریکچروپلاستی روشی است برای گشاد کردن ناحیه باریک روده. این روش اغلب برای افراد مبتلا به بیماری کرون انجام می شود تا از نیاز به برداشتن بزرگ یا چندگانه روده جلوگیری شود.

برخی از بخش‌های روده کوچک ممکن است به‌طور غیرعادی منبسط (گشاد) شوند و به طور بالقوه اجازه تجمع مایعات و رشد باکتری‌ها را بدهند. برخی از روش ها برای باریک کردن بخش های غیر طبیعی روده ها انجام می شود. این به عنوان باریک شدن روده شناخته می شود.

جراحی پیوند

پیوند روده کوچک ممکن است برای برخی از افراد مبتلا به سندرم روده کوتاه، به ویژه کسانی که عوارض ناشی از TPN مانند نارسایی کبدی دارند یا قادر به حفظ تغذیه مناسب با سایر درمان‌ها نیستند، گزینه‌ای باشد.

در طی پیوند روده کوچک، روده کوچک بیماری برداشته می شود و با پیوندی از یک اهدا کننده سالم جایگزین می شود. عوارض مختلفی با پیوند روده کوچک از جمله رد عضو، عفونت ها و بیماری لنفوپرولیفراتیو ممکن است رخ دهد. علاوه بر این، این روش گران است و نیاز به استفاده مادام‌العمر از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی برای کاهش احتمال رد شدن دارد.

با این حال، همانطور که تکنیک های جراحی و عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی در اثربخشی بهبود می یابند، بقا نیز بهبود یافته است. برخی از افراد ممکن است پیوند روده کوچک را همراه با پیوند کبد دریافت کنند.