بیماری غلظت خون

پلی سیتمی یا بیماری غلظت خون، شرایطی است که منجر به افزایش سطح گردش گلبول های قرمز در جریان خون می شود. مبتلایان به پلی سیتمی، میزان هماتوکریت، هموگلوبین یا تعداد گلبول های قرمز خون بالاتر از حد طبیعی دارند. به طور معمول پلی سیتمی، افزایش میزان هماتوکریت و یا غلظت هموگلوبین خون تعریف می شود.

هماتوکریت (HCT)

• هماتوکریت نسبت حجم گلبول های قرمز به کل حجم خون است.
• هنگامی که هماتوکریت بیشتر از 48٪ حجم خون در زنان و 52٪ در مردان را تشکیل دهد، به عنوان پلی سیتمی شناخته می شود.

هموگلوبین (HGB)

• هموگلوبین پروتئین است که مسئول حمل اکسیژن در خون می باشد.
• هنگامی که سطح هموگلوبین بیشتر از 5/16 گرم در دسی لیتر در زنان و 5/18 گرم در دسی لیتر در مردان باشد، پلی سیتمی تشخیص داده می شود.

علت بیماری غلظت خون

علت پلی سیتمی اولیه یا ثانویه متفاوت است.

علت بیماری غلظت خون اولیه

در پلی سیتمی اولیه، ناهنجاری ها و اختلال در تولید گلبول های قرمز باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز می شود. پلی سیتمی اولیه ناشی از جهش ژنتیکی یا وراثتی می باشد. پلی سیتمی اولیه خانوادگی و مادرزادی (PFCP) و پلی سیتمی ورا (PV) در این گروه قرار دارند.

علت بیماری غلظت خون ثانویه

در پلی سیتمی ثانویه، تولید گلبول های قرمز تحت تاثیر بیماری های زمینه ای افزایش می یابد.

برخی از این عوامل عبارتند از:

هیپوکسی مزمن

شرایط شایع که باعث هیپوکسی مزمن ریه می شوند عبارتند از:

• آپنه خواب
• فشار خون ریوی
• زندگی در ارتفاعات زیاد
• بیماری های مزمن قلب
• آمفیزم و برونشیت مزمن
• نقص مادرزادی در مولکول هموگلوبین
• هیپوکسی کلیوی (بعد از پیوند کلیه یا باریک شدن شریان های کلیوی ایجاد می شود).

تومورهای ترشح کننده اریتروپویتین

برخی از تومورها می توانند مقدار زیادی اریتروپویتین را آزاد کنند.

شایع ترین تومورهای ترشح اریتروپویتین که می تواند باعث پلی سیتمی ثانویه شوند عبارتند از:

• تومور های رحمی
• آدنوم آدرنال (آدنوکارسینوما)
• سرطان کبد (هپاتوسلولار کارسینوم)
• سرطان کلیه (سرطان سلول کلیوی)
• پلی سیتمی چاوشی (یک بیماری ژنتیکی نادر)
• کیست خوش خیم کلیه و انسداد کلیه (هیدرونفروز)

پلی سیتمی استرس

بیماری غلظت خون استرس کاهش حجم پلاسمای خون در طولانی مدت است، که معمولاً در مردان فعال، مضطرب و میانسال دیده می شود. در این افراد، حجم گلبول های قرمز طبیعی است، اما حجم پلاسما آن ها کم می باشد. این بیماری همچنین به عنوان بیماری گیزبوک، اریتروسیتوز استرس یا پسودوپسیتمی شناخته می شود.

بیماری غلظت خون سیگاری وضعیت مشابه پلی سیستمی استرس است که در آن افزایش سطح هموگلوبین دی اکسید شده باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز می شود.

بیماری غلظت خون نسبی

در برخی اشکال پلی سیتمی ثانویه، شمارش هموگلوبین یا گلبول های قرمز به دلیل افزایش غلظت خون غیر طبیعی به نظر می رسد. در این شرایط به آن پلی سیتمی نسبی گفته می شود، زیرا تعداد واقعی گلبول های قرمز غیر طبیعی نیستند. پلی سیتمی نسبی می تواند در نتیجه کاهش حجم پلاسما در اثر کم آبی، استفراغ شدید یا اسهال یا تعریق بیش از حد رخ دهد.

عوامل خطر بیماری غلظت خون

• هیپوکسی ناشی از بیماری های مزمن ریه و سیگار کشیدن علل شایع پولی سیتمی هستند. بنابراین، سیگار کشیدن می تواند یک عامل خطرناک برای پلی سیتمی باشد.
• قرار گرفتن در معرض مونوکسید کربن مزمن (CO) همچنین می تواند یک عامل خطر برای پلی سیتمی باشد.
• قرار گرفتن در معرض مزمن مونوکسید کربن برای افرادی که در تونل های زیرزمینی یا پارکینگ، رانندگان کابین در شهرهای بسیار آلوده و احتراق یا کارگران کارخانه هایی با قرار گرفتن در معرض اگزوز موتور کار می کنند، یک عامل خطر است.
• افرادی که در ارتفاعات زندگی می کنند نیز ممکن است به دلیل پایین بودن سطح اکسیژن محیطی در معرض ابتلا به پلی سیتمی قرار بگیرند.
• افرادی که دارای جهش ژنتیکی و سابقه خانوادگی پلی سیتمی و ناهنجاری های خاص هموگلوبین هستند، در معرض خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند.

مراجعه به پزشک در بیماری غلظت خون

در شرایط خون ریزی شدید، مشکل شدید در تنفس، تنگی نفس یا علائم حاکی از سکته مغزی (اختلال در تکلم)، سریعا به پزشک مراجعه کنید. معمولاً مبتلایان به پلی سیتمی توسط پزشکان عمومی، داخلی، پزشکان ریه و یا متخصصان خون (آنکولوژی خون شناسی) ارزیابی و درمان می شوند.

علائم بیماری غلظت خون

علائم پلی سیتمی در بسیاری از افراد ممکن است بروز نکنند.

برخی از علائم پلی سیتمی، عبارتند از:

• ضعف
• سردرد
• خارش
• کبودی
• خستگی
• سرگیجه
• درد شکم
• دردهای مفاصل
• خارش پس از دوش یا حمام
• قرمزی کف دست و کف پا (اریترومالالژیا)

علائم پلی سیتمی ثانویه ممکن است شبیه علائم بیماری زمینه ای باشد. بنابراین، تنگی نفس، سرفه مزمن، اختلال در خواب (آپنه خواب)، سرگیجه، یا خستگی ممکن است در بیماران مبتلا به پلی سیتمی متداول باشد.

محدوده طبیعی گلبول های قرمز

• هماتوکریت نسبت حجم گلبول های قرمز به حجم کل خون است. دامنه طبیعی آن به جنسیت فرد بستگی دارد. برای مردان تقریبا 45٪ تا 52٪ و برای زنان 37٪ تا 48٪ است.
• شمارش گلبول های قرمز، تعداد گلبول های قرمز در یک حجم مشخص خون است. دامنه طبیعی آن در مردان تقریباً 4/4 تا 6.1 میکرولیتر است. براساس داده های NIH (مؤسسه ملی بهداشت)، دامنه طبیعی زنان از 4.2 تا 5.4 میلیون سلول در روز می باشد.
• هموگلوبین پروتئین موجود در گلبول های قرمز است که اکسیژن را حمل می کند و باعث رنگ قرمز خون می شود. دامنه طبیعی آن به جنسیت فرد بستگی دارد. تقریباً برای مردان بین 13 تا 18 گرم در یک دسی لیتر و 12 تا 16 گرم در هر دسی لیتر برای زنان می باشد.

انواع بیماری غلظت خون

پلی سیتمی را می توان به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم کرد.

پلی سیتمی اولیه

• در پلی سیتمی اولیه افزایش گلبول های قرمز به دلیل مشکلات در روند تولید گلبول های قرمز ایجاد می شود.

پلی سیتمی ثانویه

• پلی سیتمی ثانویه از یک بیماری زمینه ای دیگر ناشی می شود.

پلی سیتمی نوزادی

• در 1 تا 5 درصد نوزادان دیده می شود.
• شایع ترین دلایل آن مربوط به انتقال خون، انتقال خون جفت به نوزاد پس از زایمان یا اکسیژن رسانی نامناسب جنین به دلیل نارسایی جفت می باشد.

تشخیص پلی سیتمی

پلی سیتمی ممکن است به طور اتفاقی در آزمایش خون معمولی تشخیص داده شود. تعداد هموگلوبین، هماتوکریت و غلظت گلبول های قرمز به طور معمول در آزمایش کامل خون (CBC) مشخص می شوند. برای تشخیص آزمایشگاهی این بیماری، تکرار آزمایش خون برای کاهش خطا های احتمالی توصیه می شود. مهمتر از همه، علت پلی سیتمی باید مشخص شود. تاریخچه پزشکی و معاینه فیزیکی برای تشخیص پلی سیتمی انجام می شود. این تاریخچه معمولاً شامل سؤالاتی در مورد تاریخ مصرف سیگار، زندگی در ارتفاعات برای مدت طولانی، مشکلات تنفس، اختلالات خواب یا سرفه مزمن است.

پزشک سابقه خانوادگی بیماری ریه، بیماری قلبی، سرطان کلیه یا کبد، خون ریزی یا مشکلات غلظت خون در بیمار را بررسی می کند. معاینه کامل جسمی، مانند ارزیابی قد، علائم حیاتی، تنفس، معاینات قلبی و ریه و ارزیابی برای طحال بزرگ شده در افراد مبتلا به پلی سیتمی ضروری می باشد.

علائم کاهش سطح اکسیژن پایین (هیپوکسی مزمن) سرنخ مهمی در بیماران مبتلا به پلی سیتمی است. علائم هیپوکسی طولانی مدت ممکن است شامل سیانوز (انگشتان، ناخن، گوش یا لب کبود )، چفت شدن ناخن ها (بالا آمدن بستر های ناخن به طرف بیرون) باشد. قرمزی کف دست و پا می تواند یکی دیگر از نشانه های پلی سیتمی باشد.

• اشعه ایکس قفسه سینه، نوار قلب (EKG) و اکوکاردیوگرام می تواند برای بیماران مبتلا به مشکلات ریه یا قلبی انجام گیرد.
• آزمایش خون برای بررسی سطح هموگلوبین و مسمومیت با مونوکسید کربن انجام می شود.

تشخیص پلی سیتمی ورا

تشخیص پلی سیتمی ورا نیاز به توجه بیشتری دارد. معیارهای تشخیصی سنتی برای این بیماری وجود دارند. با این حال، در سال 2008، سازمان بهداشت جهانی (WHO) جدید ترین دستورالعمل ها را تنظیم کرد. دستورالعمل ها شامل معیارهای اصلی و جزئی است.

• معیار اصلی برای پلی سیتمی ورا شامل یک سطح هموگلوبین بیشتر از 18.5 گرم / دسی لیتر در مردان و یا 16.5 گرم / دسی لیتر در زنان (و یا شماره مشابه بر اساس هماتوکریت) و حضور جهش JAK2 می باشد.
• معیارهای جزئی شامل افزایش تولید سلول های قرمز خون و کاهش سطح اریتروپویتین درخون (EPO) است.

عوارض پلی سیتمی

از عوارض خطرناک و جدی پلی سیتمی ورا افزایش سطح گردش گلبول های قرمز است که باعث افزایش غلظت یا ویسکوزیته خون می شود و خطر تشکیل لخته را افزایش می دهد. تشکیل لخته خون می تواند منجر به سکته مغزی، سکته قلبی، آمبولی ریوی و احتمالاً مرگ شود. یکی دیگر از عوارض پلی سیتمی ورا، تبدیل احتمالی آن به یک سرطان خون (لوسمی) و خون ریزی بیش از حد است. به دلیل گردش زیاد گلبول های خون در پلی سیتمی، دفع فرآورده های جانبی تخریب گلبول های قرمز می تواند منجر به اختلال عملکرد کلیه، سنگ کلیه و نقرس شود.

عوارض پلی سیتمی ثانویه به طور معمول با عوارض بیماری زمینه ای مرتبط است. به عنوان مثال، هیپوکسی مزمن ناشی از بیماری شدید ریه ممکن است با نارسایی قلبی و فشار خون ریوی همراه باشد. در پلی سیتمی نوزادی، افزایش غلظت خون یا ویسکوزیته به دلیل جریان خون ضعیف می تواند بر روی چندین عضو نوزاد تأثیر بگذارد. در نتیجه احتمال دارد منجر به اختلال عملکرد کلیه، مشکلات روده، افزایش فشار خون در ریه ها و هیپوکسی شود.

پیش آگهی پلی سیتمی

پیش آگهی پلی سیتمی بستگی به علت اصلی آن دارد. به طور کلی، پیش آگهی کلی برای افرادی که دارای این بیماری هستند، به ویژه برای افرادی که نوع ثانویه این بیماری را دارند، مطلوب است. پلی سیتمی اولیه قابل کنترل و درمان است. به عنوان مثال، پیش آگهی پلی سیتمی ورا اکنون به میزان 10 تا 15 سال است که پس از تشخیص بهبود می یابد. دارو درمانی می تواند امید به زندگی را در بیماران افزایش دهد.

درمان پلی سیتمی

درمان  به طور کلی به علت بستگی دارد. در پلی سیتمی ورا یا سایر سندرم های اولیه پلی سیتمی، گزینه های درمانی تخصصی تر هستند. فلبوتومی (کشیدن خون) اساسی ترین بخش درمان در پلی سیتمی ورا است. چندین دارو در رابطه با فلبوتومی برای سرکوب تولید غیر طبیعی گلبول های قرمز وجود دارند. در بیماران مبتلا به پلی سیتمی ثانویه هدف، درمان بیماری زمینه ای است. به عنوان مثال، در بیماران مبتلا به بیماری ریه یا قلبی با هیپوکسی، مدیریت مناسب این بیماری ها به همراه اکسیژن درمانی توصیه می شود.

پیشگیری پلی سیتمی

• می توان با ترک سیگار و یا قرار نگرفتن در معرض مونواکسید کربن از پلی سیتمی ثانویه پیشگیری کرد.
• کاهش عوامل خطر نارسایی قلبی، مانند کنترل فشار خون بالا و دیابت می تواند خطر ابتلا به پلی سیتمی را کاهش دهد.
• با این حال، اختلالات مادرزادی و پلی سیتمی اولیه قابل پیشگیری نیستند.

[advisers limit=3 online =true skill=”15 34″]

منبع:

https://www.medicinenet.com/polycythemia_high_red_blood_cell_count/article.htm