تنه شریانی چیست و چگونه درمان می شود؟

تنه شریانی در نوزادان، یک وضعیت جدی و خطرناکی است. نوزادان مبتلا به Truncus arteriosus مدت کوتاهی پس از تولد نیاز به جراحی دارد. آنها به جای دو شریان قلب، یک شریان اصلی قلب دارند. این نقص مادرزادی قلب اغلب همراه با نقص سپتوم بطنی (سوراخ در قلب) رخ می دهد. خون با و بدون اکسیژن مخلوط می شود و باعث می شود قلب سخت تر کار کند. جراحی در دوران نوزادی می تواند این مشکلات را اصلاح کند. این کودکان با رشد نیاز به جراحی بیشتری دارند.

چگونه تنه شریانی بر جریان خون تأثیر می گذارد؟

قلب و عروق بخشی از سیستم گردش خون بدن هستند. یک قلب سالم باید یک شریان ریوی (خون آبی را به ریه ها می فرستد) و یک آئورت (خون قرمز را به بدن می فرستد) داشته باشد. دریچه ریوی و دریچه آئورت دو تا از چهار دریچه ای هستند که جریان خون را در قلب کنترل می کنند.

به طور معمول، خون از سمت راست قلب از طریق شریان ریوی به ریه ها برای دریافت اکسیژن جریان می یابد. این خون اکسیژن دار سپس به سمت چپ قلب و از طریق آئورت به بقیه بدن جریان می یابد. از آنجایی که نوزاد مبتلا به تنه شریانی فقط یک شریان به بیرون از قلب دارد، خون با و بدون اکسیژن با هم مخلوط می شود.

نوزادان مبتلا به تنه شریانی نیز دارای نقص دیواره بین بطنی (VSD) هستند. VSD سوراخی در دیواره قلب (سپتوم) است که بطن های تحتانی یا اتاقک های قلب را جدا می کند. این دو نقص مادرزادی قلب باعث می شود که خون زیادی به ریه ها برود در حالی که خون کافی به بقیه بدن نمی رسد. این شرایط، قلب و ریه ها را مجبور می کند تا سخت تر کار کنند.

ترانکوس شریانی چقدر شایع است؟

Truncus arteriosus یک نقص مادرزادی نادر است. این بیماری تقریباً در 1 مورد از هر 10000 تولد رخ می دهد و نوزادان پسر و دختر را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می دهد. ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی هر ساله حدود 250 نوزاد را با این بیماری قلبی تشخیص می دهند.

سایر بیماری های قلبی مرتبط با ترانکوس شریانی عبارتند از:

• قوس آئورت قطع شده (آئورت ناقص).
• مجرای شریانی باز شده یا PDA (ارتباط غیر طبیعی بین آئورت و شریان ریوی).
• نقص سپتوم دهلیزی یا ASD (سوراخ در دیواره قلب که دو حفره فوقانی قلب یا دهلیزها را جدا می کند).

چه چیزی باعث ایجاد تنه شریانی می شود؟

در رحم، همه نوزادان خونرسانی را با یک رگ خونی بزرگ (تنه) شروع می کنند که از قلب منشعب می شود. همانطور که کودک در رحم رشد می کند، تنه به شریان ریوی و آئورت تقسیم می شود. هنگامی که این شکاف اتفاق نمی افتد، تنه شریانی رخ می دهد. نداشتن جداسازی نیز منجر به VSD می شود.

کارشناسان هنوز در تلاشند علت اصلی این نوع نقص مادرزادی قلبی را تشخیص دهند. این امکان وجود دارد که تغییرات ژنی خاصی در این امر نقش داشته باشد. حدود 1 کودک از هر 3 کودک مبتلا به تنه شریانی دارای یک اختلال کروموزومی به نام سندرم دی جورج است. این عارضه علاوه بر نقایص قلبی باعث مشکلات سیستم ایمنی و تاخیر در رشد می شود.

عوامل خطر برای تنه شریانی چیست؟

سابقه خانوادگی نقایص مادرزادی قلب ممکن است خطر ابتلای کودک به تنه شریانی را افزایش دهد.

عوامل خاصی که در دوران بارداری رخ می دهند نیز ممکن است نقش داشته باشند. این شامل:

• دیابت
• مصرف دارو
• مصرف بیش از حد الکل
• سرخجه (سرخک آلمانی) یا ویروس دیگری

علائم تنه شریانی چیست؟

نوزادان مبتلا به تنه شریانی اغلب بلافاصله پس از تولد علائم ناراحتی را نشان می دهند. زیرا قلب برای پمپاژ خون بسیار سخت کار می کند.

علائم تنه شریانی عبارتند از:

• سوفل قلب
• تغذیه ضعیف
• عرق کردن
• خواب آلودگی شدید
• ضربان قلب سریع یا نبض ضعیف
• مشکلات تنفسی، مانند تنگی نفس یا تنفس سریع
• رنگ مایل به آبی یا خاکستری برای پوست (سیانوز)

سونوگرافی قبل از تولد گاهی اوقات این نقص قلبی را تشخیص می دهد. این نوع سونوگرافی، تصاویری از قلب نوزاد تولید می کند. پس از تولد نوزاد، پزشک ممکن است از اکوکاردیوگرام برای تشخیص تنه شریانی استفاده کند.

ترانکوس شریانی چگونه مدیریت یا درمان می شود؟

نوزادان مبتلا به تنه شریانی در هفته های اول زندگی نیاز به جراحی قلب دارند. چندین روش برای اصلاح تنه شریانی وجود دارد. رایج ترین روش تعمیر راستلی نام دارد. جراحی شامل:

• استفاده از پچ برای بستن VSD یا سوراخ در قلب
• ایجاد آئورت جدید با استفاده از رگ خونی موجود (تنه)
• قرار دادن یک لوله مصنوعی (مجرای) و دریچه مصنوعی برای ایجاد یک شریان ریوی و دریچه جدید

یک نوزاد تازه متولد شده نیز ممکن است به موارد زیر نیاز داشته باشد:

• فرمول های پر کالری یا لوله های تغذیه برای افزایش وزن
• داروهای قبل از جراحی برای تقویت قلب، خلاص شدن از شر مایعات اضافی و کنترل فشار خون

آیا فرزندم به درمان های دیگری نیاز خواهد داشت؟

کودکان مبتلا به تنه شریانی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به یک عفونت باکتریایی جدی قلبی به نام اندوکاردیت هستند. ممکن است کودک شما قبل از مراجعه به دندانپزشک یا انجام اقدامات جراحی نیاز به مصرف آنتی بیوتیک داشته باشد. کودک شما ممکن است به کاتتریزاسیون قلبی (روشی برای نگاه کردن به داخل قلب) و تکرار جراحی برای رسیدگی به دریچه تنه (دریچه آئورت جدید) و یا لوله مصنوعی مورد استفاده برای ساخت شریان ریوی جدید نیاز داشته باشد.

آیا می توانید از تنه شریانی پیشگیری کنید؟

Truncus arteriosus  بدون هیچ دلیل شناخته شده ای رخ می دهد. هیچ کاری نمی توانید برای جلوگیری از آن انجام دهید. برای داشتن بارداری سالم، زنان باید مصرف الکل را ترک کنند (یا اصلا مصرف نکنند) و قبل از مصرف دارو با ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی مشورت کنند.

در بیشتر موارد، نقایص مادرزادی قلب مانند تنه شریانی قابل پیشگیری نیستند. اگر سابقه خانوادگی نقایص قلبی دارید یا اگر قبلاً فرزندی با نقص مادرزادی قلبی دارید، ممکن است قبل از تصمیم گیری در مورد باردار شدن، با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با تجربه در زمینه نقص های مادرزادی قلب صحبت کنید.

اگر به باردار شدن فکر می کنید، چندین قدم وجود دارد که می توانید برای اطمینان از داشتن یک کودک سالم انجام دهید، از جمله:

• واکسن زدن قبل از بارداری. برخی از ویروس‌ها، مانند سرخک آلمانی (سرخچه)، می‌توانند در دوران بارداری مضر باشند، بنابراین مهم است که قبل از بارداری از به روز بودن واکسیناسیون‌های خود مطمئن شوید.
• پرهیز از داروهای خطرناک. اگر باردار هستید یا به باردار شدن فکر می کنید، قبل از مصرف هر دارویی با پزشک خود مشورت کنید. بسیاری از داروها برای استفاده در دوران بارداری توصیه نمی شوند.
• مصرف اسید فولیک. یکی از معدود اقداماتی که می توانید برای کمک به پیشگیری از نقص های مادرزادی از جمله نقص نخاع، مغز و احتمالاً قلب انجام دهید، مصرف روزانه 400 میکروگرم اسید فولیک است.
• کنترل دیابت. اگر شما یک زن مبتلا به دیابت هستید، با پزشک خود در مورد خطرات بارداری مرتبط با دیابت و بهترین روش مدیریت بیماری در دوران بارداری خود صحبت کنید.

پیش آگهی برای کودکانی که ترانکوس شریانی دارند، چیست؟

پس از جراحی، اکثر کودکان از زندگی کامل و فعال لذت می برند. کودک شما ممکن است بتواند ورزش های خاصی را انجام دهد اما احتمالا باید از فعالیت های پرتحرک اجتناب کند. با پزشک خود در مورد فعالیت هایی که برای کودک شما ایمن هستند صحبت کنید.

کودکان مبتلا به این عارضه قلبی برای مراقبت مستمر باید به متخصص قلب (متخصص قلب کودکان) مراجعه کنند. آنها باید در طول زندگی خود به متخصص قلب و عروق مراجعه کنند و در حدود 18 سالگی باید مراقبت را به متخصص قلب مادرزادی بزرگسالان منتقل کنند. این پزشک سلامت قلب کودک شما را کنترل می کند تا به سرعت مشکلاتی مانند نشتی دریچه های قلب را تشخیص دهد.

یک کودک به دو تا سه عمل جراحی برای جایگزینی شریان ریوی مصنوعی با لوله‌های بزرگ‌تر با رشد قلب و بدنش نیاز دارد. اگر دریچه ضخیم شود و نشتی پیدا کند، ممکن است کودک شما به یک دریچه مصنوعی نیاز داشته باشد. برخی از افراد در بزرگسالی به روش دیگری برای تعویض مجرا و دریچه نیاز دارند.

به ندرت، شریان مصنوعی باریک یا مسدود می شود. ارائه دهنده فرزند شما ممکن است یک روش مبتنی بر کاتتر را با استفاده از یک دستگاه بالون برای باز کردن آن انجام دهد. یا ممکن است ارائه دهنده یک استنت (لوله کوچک) در شریان قرار دهد تا آن را باز نگه دارد.

عوامل خطر تنه شریانی

در حالی که علت دقیق نقایص مادرزادی قلب، مانند تنه شریانی، ناشناخته است، عوامل متعددی ممکن است خطر تولد نوزاد با بیماری قلبی را افزایش دهند. این شامل:

• چاقی. زنان چاق می توانند در معرض خطر بیشتری برای داشتن نوزادانی با نقص مادرزادی قلبی باشند.
• سیگار کشیدن در دوران بارداری. ادامه سیگار کشیدن در دوران بارداری خطر تولد نوزاد با نقص قلبی را افزایش می دهد.
• مصرف الکل. زنانی که در سه ماهه اول بارداری الکل مصرف می کنند، خطر تولد نوزادی با نقص مادرزادی قلبی را افزایش می دهند. مردانی که الکل می نوشند نیز در خطر نقص مادرزادی قلب کودک خود نقش دارند.
• دیابت کنترل نشده در دوران بارداری. دیابتی که به خوبی مدیریت نمی شود می تواند خطر نقایص مادرزادی از جمله نقص قلبی را افزایش دهد.
• برخی از داروهای مصرفی در دوران بارداری. بسیاری از داروها برای استفاده در دوران بارداری به دلیل خطرات احتمالی برای جنین توصیه نمی شوند.
• برخی اختلالات کروموزومی. کودکان مبتلا به سندرم دی جورج یا سندرم ولوکاردیو صورت در معرض خطر ابتلا به تنه شریانی هستند. این شرایط ناشی از یک کروموزوم اضافی یا معیوب است.
• بیماری ویروسی در دوران بارداری. اگر زنی در اوایل بارداری به سرخجه (سرخک آلمانی) یا یک بیماری ویروسی دیگر مبتلا شود، خطر نقص مادرزادی قلبی در نوزاد او افزایش می‌یابد.

عوارض ابتلا به تنه شریانی چیست؟

ساختارهای غیر طبیعی قلب تنه شریانی منجر به مشکلات شدید گردش خون می شود. از آنجایی که بطن‌ها از هم جدا نشده‌اند و تمام خون از یک رگ خارج می‌شود، خون غنی از اکسیژن و خون فقیر از اکسیژن مخلوط می‌شوند. در نتیجه خونی که اکسیژن کافی حمل نمی‌کند. خون مخلوط از یک رگ بزرگ منفرد به ریه ها، شریان های قلب و بقیه بدن جریان می یابد.

اگر کودک شما به تنه شریانی مبتلا باشد، گردش غیرطبیعی خون معمولاً منجر به موارد زیر می شود:

• مشکلات تنفسی.خون بیش از حد به ریه ها می ریزد و مایعات اضافی نفس کشیدن را برای کودک دشوار می کند.
• فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون ریوی). افزایش جریان خون به ریه ها باعث باریک شدن رگ های خونی ریه ها می شود و فشار خون در ریه ها را افزایش می دهد و پمپاژ خون به ریه ها را برای قلب کودک دشوار می کند.
• بزرگ شدن قلب (کاردیومگالی). فشار خون ریوی و افزایش جریان خون در قلب، قلب کودک شما را مجبور می‌کند تا سخت‌تر از حد طبیعی کار کند و باعث بزرگ شدن آن می‌شود. قلب بزرگ شده به تدریج ضعیف می شود.
• نارسایی قلبی. افزایش حجم کار و کمبود اکسیژن نیز باعث ضعیف شدن قلب کودک شما می شود. این عوامل می توانند به نارسایی قلبی، ناتوانی قلب در تامین خون کافی بدن کمک کنند.

عوارض بعدی زندگی

حتی با ترمیم موفقیت آمیز جراحی قلب در دوران شیرخوارگی، سایر عوارض مرتبط با ترانکوس شریانی می تواند در مراحل بعدی زندگی رخ دهد:

• فشار خون پیشرونده ریوی
• اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
• مشکلات مربوط به عملیات قبلی
• نشتی دریچه های قلب (بازگشت)

علائم و نشانه های رایج این عوارض عبارتند از تنگی نفس هنگام ورزش، سرگیجه، خستگی، تورم شکم، تورم در پاها و احساس تپش قلب سریع و بال بال (تپش قلب).

Truncus arteriosus در بزرگسالان

در موارد نادر، فرد مبتلا به تنه شریانی می‌تواند از دوران نوزادی بدون جراحی قلب زنده بماند و تا بزرگسالی زندگی کند. با این حال، افراد مبتلا به این بیماری تقریباً به طور قطع به نارسایی قلبی و فشار خون ریوی (سندرم آیزنمنگر) مبتلا خواهند شد. این سندرم ناشی از آسیب دائمی ریه ناشی از فشار خون ریوی است که منجر به دور زدن کامل جریان خون از ریه ها می شود.

سخن آخر

Truncus arteriosus یک نقص مادرزادی قلبی نادر اما جدی است. اغلب همراه با نقص دیواره بین بطنی یا سوراخ در قلب رخ می دهد. این شرایط قلبی اجازه می دهد تا خون با و بدون اکسیژن مخلوط شود. قلب باید بیشتر کار کند تا خون اکسیژن دار را به بدن برساند. نوزاد مبتلا به تنه شریانی بلافاصله پس از تولد نیاز به جراحی دارد تا مشکل برطرف شود. کودک شما با رشد بیشتر به جراحی قلب نیاز دارد. اکثر کودکان مبتلا به این نقص قلبی پس از درمان جراحی زندگی طولانی و شادی دارند.