نورینوم آکوستیک

نورینوم آکوستیک که به نام vestibular schwannoma نیز شناخته می شود، تومور غیر سرطانی است که به کندی در داخل عصب اصلی که از گوش داخلی به مغز منتهی می شود، رشد پیدا می کند. شاخه های این عصب به طور مستقیم بر تعادل و شنوایی فرد تأثیر می گذارد. در نتیجه فشار ناشی از عارضه نورینوم آکوستیک می تواند منجر به کاهش شنوایی، زنگ زدن گوش و بر هم خوردن تعادل فرد شود. عارضه نورینوم آکوستیک معمولاً در نتیجه رشد کند سلول های شوآن (Schwann) پوشاننده این عصب به وجود می آید. در موارد نادر، این تومور غیر سرطانی ممکن است به سرعت رشد کرده و به قدری بزرگ شود که با فشار به مغز عملکردهای حیاتی فرد را با مشکل مواجه کند. درمان عارضه نورینوم آکوستیک شامل نظارت منظم، اشعه و برداشتن به شیوه جراحی است.

علت نورینوم آکوستیک

به نظر می رسد که علت اصلی بروز عارضه نورینوم آکوستیک وجود یک ژن ناقص در کروموزوم 22 است. به طور معمول، این ژن تولید کننده یک نوع پروتئین سرکوب کننده تومور است که رشد سلول های شوآن پوشاننده اعصاب را کنترل می کند. دلیلی اصلی که باعث بروز اختلال در عملکرد این ژن می شود، مشخص نبوده و در بیشتر موارد مبتلا به نورینوم آکوستیک علت مشخصی برای بروز آن وجود ندارد. همچنین این ژن معیوب در نوروفیبروماتوز نوع 2 نیز وجود دارد. نورو فیبروماتوز نوع 2 یک اختلال نادر است. معمولاً شامل رشد تومورها بر روی عصب های تعادلی در دو طرف سر فرد مبتلا می شود.

عوامل خطر نورینوم آکوستیک

نوروفیبروماتوز نوع 2

تنها فاکتور خطر تأیید شده در مورد نوروم آکوستیک داشتن والدین مبتلا به اختلال ژنتیکی نادر نوروفیبروماتوز نوع 2 است. اماتنها در 5 درصد افراد مبتلا به نورینوم آکوستیک، علت اصلی ابتلا اختلال ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع 2 است. ویژگی بارز نوروفیبروماتوز نوع 2 به وجود آمدن تومورهای غیر سرطانی است که بر روی عصب های تعادلی قرار گرفته در دو طرف سر و دیگر اعصاب موجود در سر تأثیر خواهد گذاشت. نوروفیبروماتوز نوع 2 به عنوان یک اختلال غالب اتوزومال شناخته می شود. بدین معنی است که این جهش می توانند توسط یکی از والدین (ژن غالب) به کودک منتقل شود. در نتیجه هر فرزند در صورتی که تنها یکی از والدین او مبتلا به این بیماری باشد، احتمال ابتلای او به این عارضه 50-50 خواهد بود.

علائم نورینوم آکوستیک

علائم این عارضه معمولاً جزئی بوده و بروز پیدا کردن آن در فرد به صورت علائم ممکن است سال ها به طول بیانجامد. این علائم معمولاً در اثر تومورهایی به وجود می آید که بر روی اعصاب تعادلی و شنوایی فرد تأثیر می گذارند. فشار ناشی از این تومور می تواند بر روی عصب های مجاور که مسئول کنترل عضلات صورت، احساسات، رگ های خونی نزدیک یا حتی ساختار مغزی فرد تأثیر گذار بوده و مشکلاتی را به همراه داشته باشد. بدون شک با رشد تومور، علائم شدت گرفته و قابل مشاهده تر از روزهای اولیه بروز بیماری خواهد بود.

علائم شایع ابتلا به نورینوم آکوستیک شامل موارد زیر می شود:

• سرگیجه
• عدم تعادل و ثبات
• زنگ زدن گوش آسیب دیده
• بی حسی صورت و در موارد نادر از دست دادن قدرت حرکت عضلات صورت
• از دست دادن قدرت شنوایی به صورت تدریجی – گاهی اوقات ممکن است به یکباره اتفاق بیفتد – همچنین این کاهش شنوایی ممکن است فقط یا بیشتر یکی از گوش ها را نسبت به دیگری درگیر کند.

در موارد بسیار نادر، نورینوم آکوستیک به اندازه ای رشد می کند که با وارد کردن فشار به ساقه مغز می تواند زندگی فرد را به خطر بیاندازد.

زمان مراجعه به پزشک

در صورتی که احساس کردید شنوایی شما به هر علتی کاهش یافته، گوش شما زنگ می زند یا مشکلات تعادلی دارید، حتماً به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام نورینوم آکوستیک می تواند مانع از رشد بیش از حد تومور شده و تا حد زیادی از عوارض جانبی مثل از دست دادن قدرت شنوایی یا جمع شدن مایعات در داخل مغز فرد جلوگیری کند.

عوارض نورینوم آکوستیک

ابتلا به نورینوم آکوستیک می تواند باعث بروز عوارض جانبی دائمی زیادی شود که شایع ترین این عوارض جانبی شامل موارد زیر می شود:

• زنگ زدن گوش
• مشکلات در حفظ تعادل
• از دست دادن قدرت شنوایی
• بی حس شدن صورت و ضعف

تومورهای بزرگ ممکن است بر روی ساقه مغز فشار آورده و از جریان طبیعی مایعات بین مغز و نخاعی (مایع مغزی نخاعی) جلوگیری کند. در این حالت، مایعات در داخل سر جمع شده و باعث بروز عارضه هیدروسفالی مغز و فشار داخل جمجمه خواهد شد.

تشخیص نورینوم آکوستیک

اغلب اولین قدم برای تشخیص این عارضه معاینه فیزیکی و بررسی وضعیت وضعیت شنوایی فرد مراجعه کننده است. تشخیص نورینوم آکوستیک اغلب در مراحل اولیه دشوار است زیرا علائم و نشانه های این بیماری جزئی بوده و با گذشت زمان به تدریج ظاهر می شود. علائم شایع این بیماری مثل کاهش شنوایی می تواند با مشکلات شنوایی دیگر گوشی میانی و داخلی همراه باشد.

پزشک در فرآیند تشخیص پس از پرسیدن سؤالاتی در مورد علائم، معاینه کاملی از گوش فرد انجام می دهد. به منظور تشخیص دقیق تر ممکن است آزمایشات زیر را تجویز کند:

• تست شنوایی سنجی. در این آزمایش که توسط متخصص شنوایی سنجی انجام می شود. در هر لحظه اصواتی برای شما نواخته می شود که هر بار پس از شنیدن صدا باید دکمه ای در مقابل خود را فشار دهید. در بعضی از موارد این صداها به قدری ضعیف و محو می شوند که شنیدن آن ها کار دشواری می شود. این اصوات ضعیف کمک می کنند تا قدرت شنوایی شما سنجیده شود.
• تصویر برداری ام آر آی (MRI). برای تأیید تشخیص نورینوم آکوستیک و وجود تومور این بیماری در داخل مغز ممکن است از تصویربرداری ام آر آی استفاده شود. این تومورها معمولاً زمانی که به اندازه 1 تا 2 سانتیمتر رسیده باشند قابل تشخیص خواهند بود. در صورتی که به هر دلیلی نتوانید تصویر برداری ام آر آی انجام دهید، می توانید به جای این شیوه تصویر برداری از سی تی اسکن استفاده کنید. البته یکی از معایب سی تی اسکن این است که در صورتی که تومور بیش از حد کوچک باشد در تصویر نمایان نخواهد شد.

درمان نورینوم آکوستیک

بسته به اندازه و میزان رشد تومور نورینوم آکوستیک، وضعیت کلی سلامت فرد و علائم به وجود آمده، شیوه درمانی فرد مبتلا ممکن است متفاوت باشد. اما به طور کلی پزشک برای درمان نورینوم آکوستیک ممکن است یک یا چند شیوه درمانی مثل نظارت، جراحی یا پرتودرمانی را توصیه کند.

نظارت

اگر تومور ناشی از نورینوم آکوستیک شما کوچک بوده یا به کندی رشد کرده و شما شاهد هیچ علائم و نشانه نباشید. پزشک ممکن است تحت نظر گرفتن و مراقبت را برای شما توصیه کند. این شیوه درمانی به خصوص برای افراد مسن و افرادی که کاندید مناسبی برای شیوه های درمانی تهاجمی نیستند، توصیه شود. به منظور مراقبت و تحت نظر بودن پزشک ممکن است به شما توصیه کند تا آزمایشات منظم، تصویر برداری و شنوایی سنجی را هر 6 تا 12 ماه انجام دهید تا وضعیت رشد تومور و سرعت آن مشخص شود. در صورتی که تصاویر نشان می دهد که تومور در حال رشد بوده یا باعث بروز علائم نورینوم آکوستیک شده است. فرد باید تحت معالجه با موارد گفته شده دیگر قرار بگیرد.

عمل جراحی

ممکن است برای درمنان نورینوم آکوستیک نیاز به عمل جراحی داشته باشید. با توجه به اندازه تومور، وضعیت شنوایی و سایر عوامل جراح ممکن است از شیوه های مختلف جراحی برای برداشتن این تومور استفاده کند.

هدف از انجام عمل جراحی برداشتن تومور، حفظ عصب صورت و حفظ شنوایی فرد تا حد امکان است. این عمل جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام شده و تومور از داخل گوش داخلی یا شکافی در داخل جمجمه انجام خواهد شد. در بعضی از موارد نمی توان تومور را به طور کامل از داخل جمجمه خارج کرد. به عنوان مثال اگر تومور بیش از حد به عصب صورت یا قسمت های مهم مغزی نزدیک باشد، خارج کردن آن کار بسیار دشوار و در بعضی موارد غیر ممکن خواهد بود. گاهی اوقات در حین انجام عمل جراحی ممکن است علائم شنوایی فرد، تعادل یا اعصاب صورت فرد شدت پیدا کند.

عوارض جانبی احتمالی در نتیجه عمل جراحی برای درمان نورینوم آکوستیک، عبارتند از:

• ضعف صورت
• سردرد مداوم
• مشکلات تعادلی
• بی حسی صورت
• از دست دادن قدرت شنوایی
• سکته مغزی یا خونریزی مغزی
• نشت مایع مغزی از طریق زخم
• شنیدن صدای زنگ در داخل گوش
• عفونت مایع مغزی نخاعی (مننژیت)

پرتودرمانی

پرتوجراحی استریو تاکتیک (Streotactic radiosurgery). پزشک ممکن است برای درمان تومورهای بسیار کوچک (کوچک تر از 3 سانتیمتر) یا افراد مسن نوعی از پرتو درمانی با عنوان پرتوجراحی استریو تاکتیک را برای درمان فرد توصیه کند. پرتو جراحی استریوتاکتیک همانند پرتو درمانی گاما نایف از تعداد زیادی اشعه گامای بسیار کوچک استفاده می کند. این پرتوها به طور دقیق بدون نیاز به برش یا آسیب دیدگی بافتی به بافت تومور تابانده خواهند شد.

پزشک برای ثابت نگه داشتن سر در حین رادیوتراپی، یک قاب سبک را به جمجمه شما وصل می کند تا سر شما از جای خود تکان نخورد. هدف از عمل جراحی با استفاده از پرتوجراحی، جلوگیری از رشد تومور، حفظ عملکرد عصب و صورت و حفظ شنوایی است. ظاهر شدن اثرات درمانی این شیوه ممکن است هفته ها، ماه ها یا سال ها طول بکشد. پزشک با مطالعه تصاویر گرفته شده و شنوایی سنجی های شما وضعیت پیشرفت شما را مشخص کرده و برای ادامه فرایند درمانی تصمیم خواهد گرفت. خطرات پرتوجراحی شامل افت شنوایی، زنگ زدن گوش، ضعف صورت، بی حسی صورت، مشکلات تعادلی و ادامه رشد تومور می شود.

پرتودرمانی استریوتاکتیک. در این شیوه درمانی در طی چندین جلسه، مقدار کمی اشعه به تومور تابانده می شود تا بتوان رشد تومور را بدون آسیب رساندن به بافت مغز مهار کرد.

• پروتون درمانی. در این شیوه درمانی از پرتوهای پر انرژی ذرات دارای بار مثبت به نام پروتون برای درمان و کنترل تومورها استفاده می شود.

 حمایت و پشتیبانی

کنار آمدن با علائم و مشکلاتی مثل احتمال از دست دادن قدرت شنوایی یا فلج شدن بخشی از عصب های صورت در حین درمان ممکن است برای فرد بیماری بسیار نگران کننده باشد.

در این قسمت پیشنهاداتی را برای کنترل نگرانی ها به شما آموزش خواهیم داد:

• اطلاعات کافی در مورد بیماری نورینوم اکوستیک داشته باشید. هرچقدر بیشتر در مورد این بیماری اطلاعات داشته باشید، بدون شک می توانید با خونسردی و اعتماد به نفس بیشتری برای شیوه درمانی خود تصمیم بگیرید. بهتر است درکنار صحبت کردن با پزشک و شنوایی سنج با مشاور در تماس باشید.
• تیم پشتیبانی قوی. برای خودتان تیم حمایتی از دوستان و اعضای خانواده تشکیل دهید. این کار باعث می شود تا استرس های شما کم شده و نگرانی ها به حداقل ممکن برسد.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

احتمالاً در مرحله اول بروز علائم این بیماری به پزشک عمومی یا خانوادگی خود مراجعه خواهید کرد. پزشک بعد از تشخیص اولیه شما را به پزشک متخصص گوش، حلق و بینی یا دکتر مغز و جراح سیستم عصبی ارجاع خواهد داد. از آن جایی که مدت زمان ملاقات با پزشک کوتاه بوده و حرف های زیادی برای گفتن خواهید داشت. در نتیجه بهتر است با آمادگی کامل به پزشک مراجعه کرده و از این زمان کوتاه نهایت استفاده را ببرید.

بهتر است قبل از حضور در مطب موارد زیر را آماده کنید:

• لیستی از تمامی علائم و نشانه های بیماری را تهیه کنید. همه نشانه های مربوط و غیر مربوط به بیماری خود را یادداشت کرده و همراه خود داشته باشید.
• اطلاعات مهم شخصی را یادداشت کنید. بهتر است استرس ها و تغییرات اخیری که در زندگی تان افتاده است را یادداشت کنید.
• لیستی از تمامی داروهای مصرفی خود تهیه کنید. نام تمامی داروها، مکمل ها و ویتامین های که مصرف می کنید را همراه با میزان مصرف خود یادداشت کنید.
• دوست یا یکی از اعضای خانواده خود را همراه ببرید. گاهی اوقاتت به خاطر سپردن تمامی موارد و اطلاعاتی که پزشک در اختیارتان قرار می دهد، کار دشواری است. در نتیجه بردن همراه به یادآوری اطلاعات مهم و نکات کمک زیادی خواهد کرد.
• سؤالات خود را یادداشت کنید. تمامی سؤالات مربوط و غیر مربوطی که به ذهنتان رسیده و قصد پرسیدن آن ها از پزشک را دارید را یادداشت کرده و همراه خود به مطب ببرید.

سوالات بیمار از پزشک

بهتر است در حین ویزیت پزشک سؤالات زیر را در مورد بیماری نورینوم آکوستیک مطرح کنید:

• علت احتمالی بروز علائم این بیماری چیست؟
• آیا علت دیگری برای بروز این بیماری وجود دارد؟
• چه گزینه های درمانی برای این بیماری موجود است؟
• آیا بروشور یا برگه پرینت شده در مورد این بیماری دارید؟
• برای تشخیص دقیق این عارضه باید چه آزمایشاتی انجام دهم؟
• کدام شیوه درمانی را با توجه به شرایط به وجود آمده توصیه می کنید؟
• چه عوارض جانبی احتمالی ممکن است در نتیجه درمان به وجود بیاید؟
• برای کسب اطلاعات بیشتر مطالعه چه سایت هایی را توصیه می کنید؟
• در صورتی که اقدامی برای درمان صورت نگیرد آیا مشکلی به وجود خواهد آمد؟

سوالات پزشک از بیمار

پزشک نیز احتمالاً برای تشخیص دقیق تر سؤالات زیر را در حین معاینه مطرح خواهد کرد که بهتر است آمادگی پاسخ دادن به آن ها را داشته باشید:

• علائم این بیماری از چه زمان شروع شد؟
• علائم این بیماری تا چه میزان شدید است؟
• آیا علائم دائمی است یا به صورت موقتی ظاهر می شود؟
• آیا دچار سردردهای منظم می شوید یا قبلاً چنین تجربه ای را داشته اید؟
• آیا هیچ کدام از اعضای خانواده یا بستگان شما مبتلا به بیماری نورینوم آکوستیک هستند؟
• آیا احساس می کنید که شنوایی شما کم شده است؟ به عنوان مثال در حین صحبت کردن با تلفن یا شنیدن صدای دیگران با مشکل مواجه هستید؟

خلاصه

عارضه نورینوم آکوستیک معمولاً در نتیجه رشد کند سلول های شوآن پوشاننده این عصب به وجود می آید. در موارد نادر، این تومور غیر سرطانی ممکن است به سرعت رشد می کند.  به قدری بزرگ شود که با فشار به مغز عملکردهای حیاتی فرد را با مشکل مواجه کند. بهتر است در صورتی که احساس کردید شنوایی شما به هر علتی کاهش یافته، گوش شما زنگ می زند یا مشکلات تعادلی دارید، حتماً به پزشک مراجعه کنید. بسته به اندازه و میزان رشد تومور نورینوم آکوستیک، وضعیت کلی سلامت فرد و علائم به وجود آمده، شیوه درمانی فرد مبتلا ممکن است متفاوت باشد. اما به طور کلی پزشک برای درمان نورینوم آکوستیک ممکن است یک یا چند شیوه درمانی مثل نظارت، جراحی یا پرتودرمانی را توصیه کند.

منبع:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acoustic-neuroma/symptoms-causes/syc-20356127

[advisers limit=3 skill=”25″]