غول پیکری چیست و چه علائمی دارد؟

غول پیکری یا ژیگانتیسم و آکرومگالی در اصل سندرم های ترشح بیش از حد هورمون رشد هستند که تقریباً همیشه به دلیل آدنوم هیپوفیز ایجاد می شوند. آکرومگالی نیز در اثر ترشح بیش از حد هورمون رشد ایجاد می شود. اما در آکرومگالی، اعضای صورت است که بیش از حد رشد می کنند.

تشخیص این اختلالات بالینی است و با روش های اشعه ایکس جمجمه و دست و با اندازه گیری سطح هورمون رشد و فاکتور رشد شبه انسولین 1 انجام می شود. درمان این اختلال شامل حذف یا تخریب آدنوم (که علت اصلی بروز این بیماری است) و گاهی نیز سایر روش های درمانی است.

غول پیکری یک بیماری نادر است که باعث رشد غیرطبیعی اندام ها در کودکان می شود. رشد ناشی از ژیگانتیسم از نظر ارتفاع و قد بسیار قابل توجه است. از طرفی هم، رشد عرضی بدن نیز تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرد. این اختلال زمانی که غده هیپوفیز فرزند شما هورمون رشد بیش از حدی تولید کند، رخ می دهد. این هورمون به سوماتوتروپین نیز معروف است.

تشخیص زودهنگام این اختلال، برای افزایش احتمال درمان آن، بسیار مهم است. درمان زودهنگام این اختلال می تواند تغییراتی را که ممکن است باعث بزرگ شدن بیش از حد طبیعی فرزند شما شود، متوقف یا کندتر کند. با این حال، تشخیص این اختلال برای والدین دشوار است. علائم غول پیکری یا ژیگانتیسم ممکن است در ابتدای رشد طبیعی دوران کودکی، امری عادی به نظر برسد. همین موضوع تشخیص آن را دشوار می کند.

چه عواملی باعث بروز غول پیکر می شود؟

تومورهای ایجاد شده در غده هیپوفیز تقریبا همیشه علت اصلی بروز غول پیکری محسوب می شوند. غده هیپوفیز به اندازه یک نخود بوده و در قاعده مغز شما قرار دارد. این غده هورمون های کنترل کننده عملکردهای بدن شما را تولید می کند. برخی از وظایف انجام شده توسط غده هیپوفیز، عبارت اند از:

• رشد جنسی
• رشد متابولیسم
• کنترل دمای بدن
• مدیریت تولید ادرار

وقتی توموری روی غده هیپوفیز رشد می کند، غده به مراتب بیشتر از نیاز بدن، هورمون رشد تولید می کند. همین موضوع می تواند باعث بروز ژیگانتیسم یا غول پیکری در افراد شود.

البته برخی علل نادر نیز می توانند باعث بروز ژیگانتیسم یا غول پیکری شوند. برخی از علل نادر بروز ژیگانتیسم یا غول پیکری عبارت اند از:

• نوروفیبروماتوز. نوروفیبروماتوز یک بیماری ارثی است که باعث ایجاد تومور در سیستم عصبی می شود.
• سندرم مک کون آلبرایت. سندرم مک کون آلبرایت باعث رشد غیر طبیعی بافت استخوانی، تغییر رنگ تکه هایی از پوست به قهوه ای روشن و ناهنجاری های غدد می شود.
• نئوپلازی غدد درون ریز نوع ۱. نئوپلازی غدد درون ریز نوع 1 (MEN1) یک اختلال ارثی است که باعث ایجاد تومور در غده هیپوفیز، پانکراس یا غدد پاراتیروئید می شود.
• کمپلکس کارنی. کمپلکس کارنی یک بیماری ارثی است که باعث ایجاد تومورهای غیر سرطانی در بافت همبند، تومورهای غدد درون ریز سرطانی یا غیر سرطانی و لکه های تیره بر روی پوست می شود.

علائم غول پیکری یا ژیگانتیسم

اگر فرزند شما دچار غول پیکری یا ژیگانتیسم است، ممکن است متوجه شوید که آن ها بسیار بزرگتر از سایر کودکان هم سن خود به نظر می رسند. همچنین ممکن است برخی از قسمت های بدن آنها نسبت به سایر قسمتها بزرگتر باشد. علائم شایع اختلال ژیگانتیسم یا غول پیکری عبارت اند از:

• فک و پیشانی برجسته
• انگشتان بزرگ و ضخیم
• درشت بودن اعضای صورت
• دست ها و پاهای بسیار بزرگ

همچنین کودکان مبتلا به ژیگانتیسم یا غول پیکری ممکن است بینی صاف و سر، لب یا زبان بزرگ تر از حد معمول داشته باشند.

علائم اختلال ژیگانتیسم یا غول پیکری کودک شما ممکن است به اندازه تومور موجود در غده هیپوفیز بستگی داشته باشد. با رشد تومور، ممکن است این زائده بر اعصاب مغز فشار بیاورد. بسیاری از افراد بر‌ اثر ابتلا به تومورهای این ناحیه دچار سردرد، مشکلات بینایی یا حالت تهوع می شوند. علائم دیگر اختلال غول پیکری یا ژیگانتیسم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ضعف
• ناشنوایی
• بی خوابی
• تعرق بیش از خد
• سایر اختلالات خواب
• سردردهای شدید یا مکرر
• تاخیر در بلوغ در دختران و پسران
• بروز قاعدگی های نامنظم در دختران

اختلال ژیگانتیسم یا چگونه تشخیص داده می شود؟

اگر پزشک کودک شما به ابتلا فرزند تان به غول پیکری یا ژیگانتیسم مشکوک باشد، ممکن است انجام آزمایش خون را برای اندازه گیری سطح هورمون های رشد و فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1)، تجویز کند. این فاکتور رشد، هورمونی است که توسط کبد تولید می شود. همچنین ممکن است پزشک انجام آزمایش تحمل گلوکز خوراکی را نیز توصیه کند.

در طول انجام آزمایش تحمل گلوکز خوراکی، کودک شما نوشیدنی خاصی حاوی گلوکز، که نوعی قند است، می نوشد. نمونه خون قبل و بعد از نوشیدن این محلول گلوکز دار توسط کودک، گرفته می شود.

در بدن نرمال، سطح هورمون رشد پس از خوردن یا نوشیدن گلوکز کاهش می یابد. اگر سطح هورمون رشد فرزند شما قبل و پس از انجام این آزمایش یکسان باقی بماند، به این معنی است که بدن او بیش از حد هورمون رشد تولید می کند. این می تواند علت اصلی بروز ژیگانتیسم یا غول پیکری باشد.

اگر آزمایش خون نشان دهنده ابتلا کودک به غول پیکری یا ژیگانتیسم باشد، فرزند شما نیاز به اسکن MRI غده هیپوفیز دارد. پزشکان از این اسکن برای یافتن تومور و دیدن اندازه و موقعیت آن استفاده می کنند. بر اساس نظر پزشک، از روش های مختلفی برای تشخیص اختلال بیماران استفاده می شود.

ژیگانتیسم چگونه درمان می شود؟

هدف از روش های مختلف درمان اختلال ژیگانتیسم یا غول پیکری این است که تولید هورمون رشد در کودک متوقف یا کند شود. برخی از روش های درمان این اختلال، عبارت اند از:

عمل جراحي

در صورت بروز ژیگانتیسم در اثر وجود تومور، برداشتن تومور درمان ترجیحی برای رفع اختلال غول پیکری است. جراح با ایجاد برشی در بینی فرزند شما به تومور می رسد. ممکن است از میکروسکوپ یا دوربین های کوچک برای کمک به جراح در مشاهده تومور در غده استفاده شود. در بیشتر موارد، فرزند شما ممکن است بتواند روز بعد از عمل از بیمارستان به خانه بازگردد.

دارودرمانی

در برخی موارد، جراحی ممکن است گزینه مناسبی برای درمان ژیگانتیسم نباشد. به عنوان مثال، اگر احتمال آسیب زیاد به یک رگ یا عصب بحرانی وجود داشته باشد، از روش جراحی استفاده نخواهد شد.

اگر جراحی برای درمان این اختلال انجام نشود، پزشک کودک شما ممکن است دارو تجویز کند. تجویز این داروها به منظور کوچک کردن تومور یا توقف تولید هورمون رشد اضافی است.

پزشک شما ممکن است از داروهای اکتریوتید یا لانرئوتید برای جلوگیری از ترشح هورمون رشد استفاده کند. این داروها از هورمون دیگری تقلید می کنند که تولید هورمون رشد را متوقف می کند. این داروها معمولاً ماهانه یکبار به صورت تزریق تجویز می شوند.

بروموکریپتین و کابرگولین داروهایی هستند که می توانند برای کاهش سطح هورمون رشد استفاده شوند. این داروها معمولاً به شکل قرص داده می شوند. این داروها ممکن است همراه با اکتروتید استفاده شوند. Octreotide یک هورمون مصنوعی است که در صورت تزریق می تواند سطح هورمون های رشد و IGF-1 را نیز کاهش دهد.

در شرایطی که این داروها مفید نیستند، ممکن است از داروهایی مانند داروی pegvisomant نیز استفاده شود. Pegvisomant دارویی است که جلوی تأثیر هورمون های رشد را می گیرد. این تاثیر باعث کاهش سطح IGF-1 در بدن فرزند شما می شود.

پرتو درمانی

برای درمان اختلال ژیگانتیسم یا غول پیکری، روش پرتودرمانی ممکن است در هر مرحله از درمان مورد استفاده قرار گیرد. اما روش پرتو درمانی معمولاً تنها در مواردی که جراحی در دسترس نباشد به عنوان درمان اولیه استفاده می شود. زمان تابش اشعه در درمان بیماران مبتلا به این اختلال در بین موسسات و کلینیک های گوناگون، متفاوت است.

معمولا از تابش استریوتاکتیک، که حدود 5000 cGy به هیپوفیز می رساند، استفاده می شود، اما سطح GH ممکن است تا چند سال به حالت عادی نرسد. درمان با پروتون های تسریع شده (تابش ذرات سنگین) اجازه می دهد دوزهای بیشتری از تابش (معادل 10000 cGy) به هیپوفیز برسد. چنین درمانی خطر بیشتری برای آسیب عصب جمجمه و هیپوتالاموس دارد و فقط در چند مرکز در دسترس است.

همچنین هیپوپیتوئیتاریسم معمولاً چندین سال پس از قرار گرفتن در معرض تابش ایجاد می شود. یک روش ترکیبی هم با جراحی و هم با پرتودرمانی برای بیماران مبتلا به درگیری پیش رونده خارج سلولی توسط تومور هیپوفیز و برای بیمارانی که کل تومور در آنها قابل برداشتن نیست، انجام‌ می شود.

جراحی رادیوتراپی چاقو گاما

در صورتی که پزشک تشخیص دهد که جراحی سنتی برای کودک شما امکان پذیر نیست، رادیو جراحی چاقو گاما یک گزینه درمانی برای رفع این اختلال خواهد بود. “چاقوی گاما” مجموعه ای از پرتوهای تابشی بسیار متمرکز است. این پرتوها به بافت اطراف آسیب نمی رسانند، اما می توانند دوز قدرتمندی از اشعه را در نقطه ای که با هم ترکیب شده و به تومور برخورد می کنند، منتقل کنند. این دوز برای از بین بردن تومور کافی است.

درمان با چاقو گاما ماه ها تا سال ها طول می کشد تا کاملاً موثر واقع شود و نهایتا سطح هورمون رشد به حالت عادی برگردد. این روش به صورت سرپایی و با بیهوشی عمومی انجام می شود. تشخیص پزشک، تعیین کننده نوع عمل جراحی ایده آل برای کودک شما خواهد بود‌.

با این حال، از آنجا که تابش در این نوع جراحی با چاقی، اختلالات یادگیری و مشکلات عاطفی در کودکان ارتباط دارد، معمولاً فقط در مواردی که سایر گزینه های درمانی برای ژیگانتیسم یا غول پیکری موثر نباشند، از آن استفاده می شود.

پیش آگهی غول پیکری یا ژیگانتیسم

به گفته بیمارستان و مرکز درمانی سنت جوزف، 80 درصد موارد ابتلا به ژیگانتیسم‌ یا غول پیکری ناشی از شایع ترین نوع تومور هیپوفیز است که با جراحی درمان می شوند. اگر تومور بازگردد یا اگر نمی توان با خیال راحت و به شکل ایمن عمل جراحی را انجام داد، می توان از داروها برای کاهش علائم فرزند شما و اجازه دادن به آن ها برای داشتن زندگی طولانی و خوب استفاده کرد.

با این حال معمولا با استفاده از روش های جراحی، می توان تا حد زیادی این اختلال را درمان کرد. پزشک روش درمان را تعیین خواهد کرد.

منابع:

https://www.healthline.com/health/gigantism

https://www.msdmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/pituitary-disorders/gigantism-and-acromegaly

[advisers limit=3 online =true skill=”15 34″]