سندرم ورنیکه-کورساکف (WKS)

سندرم ورنیکه و سندرم کورساکوف اختلالات مرتبط هستند که اغلب به دلیل کمبود تیامین (ویتامین B1) رخ می دهند. سندرم ورنیکه، همچنین به عنوان انسفالوپاتی ورنیک شناخته می شود، یک بیماری عصبی است که با سه گانه بالینی سردرگمی، ناتوانی در هماهنگی حرکت ارادی (آتاکسی) و ناهنجاری های چشم (چشمی) مشخص می شود. سندرم کورساکوف نوعی اختلال روانی است که با کاهش نامتناسب حافظه در ارتباط با سایر جنبه های ذهنی مشخص می شود. هنگامی که این دو اختلال با هم اتفاق می افتد، اصطلاح سندرم ورنیکه-کورساکف استفاده می شود. در ایالات متحده، بیشتر موارد در افراد الکلی رخ می دهد.

برخی از محققان بر این باورند که سندرم های ورنیکه و کورساکف اختلالات جداگانه و در عین حال مرتبط هستند. دیگران معتقدند که آنها مراحل مختلف یک اختلال یا طیف بیماری یکسان هستند. سندرم ورنیکه مرحله حاد با مدت زمان کوتاهتر و علائم جدی تر در نظر گرفته می شود. سندرم کورساکوف فاز مزمن در نظر گرفته می شود و یک بیماری مزمن است.

اعتیاد به الکل، یا  سوء مصرف الکل، یکی از علل شایع از WKS است. WKS همچنین می تواند با کمبود رژیم غذایی یا سایر شرایط پزشکی مرتبط باشد که جذب ویتامین B-1 را مختل می کند.

عوامل خطر سندرم ورنیکه-کورساکف

سندرم ورنیکه-کورساکف (WKS) | پزشکت

هم اکنون با مشاوران پزشکت مشاوره آنلاین بگیرید

عوامل خطر برای WKS به رژیم غذایی و سبک زندگی شما مربوط می شود.

مهمترین عوامل خطر ابتلا به WKS سو ءتغذیه و سوء استفاده مزمن از الکل است. سایر عوامل خطر برای WKS عبارتند از:

  • عدم توانایی در مراقبت های پزشکی و غذای مناسب
  • دیالیز کلیه، که باعث کاهش جذب ویتامین B-1 می شود.
  • ایدز، که احتمال ابتلای شما به شرایطی را که منجر به کمبود ویتامین B-1 می شود، را افزایش می دهد.

علت سندرم ورنیکه-کورساکف

سندرم ورنیکه-کورساکف (WKS) | پزشکت

علت اصلی WKS اعتیاد به الکل است. دلایل کمتر شایع WKS شرایطی است که جذب غذایی را محدود می کند. غذا خوردن و جذب مواد مغذی ممکن است تحت شرایط زیر محدود شود:

  • اختلالات اشتها
  • سرطان معده، که ممکن است جذب مواد مغذی ضروری را محدود کند.
  • جراحی بای پس معده، که به دلیل محدود بودن بخشهای غذایی، تأمین نیازهای غذایی را دشوار می کند.
  • سرطان روده بزرگ، که می تواند منجر به دردی شود که باعث می شود شما غذا خوردن را به تعویق بیندازید.

افراد مبتلا به این بیماری معمولاً رژیم غذایی نامناسبی دارند. الکل همچنین از جذب و ذخیره ویتامین B-1 جلوگیری می کند. تیامین به سلول های مغزی کمک می کند تا از قند انرژی مورد نیاز بدن را تامین کند. در صورت کاهش سطح این ویتامین، سلول های مغزی نمی توانند انرژی کافی برای عملکرد صحیح تولید کنند.

علائم سندرم ورنیکه-کورساکف

گیجی یا گمراهی مرتبط با سندرم ورنیکه در طی چند روز یا چند هفته ایجاد می شود و اصلی ترین مشکل روحی مرتبط با این اختلال است. افراد مبتلا ممکن است بی حالی، کم توجهی، خواب آلودگی و بی تفاوتی را تجربه کنند. در موارد شدید، هذیان ممکن است رخ دهد. در صورت عدم درمان، افراد مبتلا ممکن است دچار بی حسی یا از دست دادن هوشیاری (کما) شوند.

آتاکسی اغلب بر نحوه راه رفتن (راه رفتن) فرد تأثیر می گذارد. در برخی موارد، افراد مبتلا ممکن است یک راه رفتن آهسته و ناپایدار داشته باشند. در مرحله حاد بیماری، آتاکسی ممکن است مانع از ایستادن یا راه رفتن فرد مبتلا بدون کمک شود.

ناهنجاری های چشمی مرتبط با سندرم ورنیکه شامل دوبینی، حرکات سریع و غیرارادی چشم (نیستاگموس)، فلج عضلات خاص چشم (چشم) و در موارد نادر افتادگی پلک های فوقانی (پتوز) است.

علائم اضافی مرتبط با سندرم Wernicke-Korsakoff شامل بیماری است که بسیاری از اعصاب را تحت تأثیر قرار می دهد (پلی نوروپاتی)، به ویژه موارد خارج از سیستم عصبی مرکزی (نوروپاتی محیطی). نوروپاتی محیطی ممکن است باعث ضعف بازوها و پاها شود و به سختی راه رفتن کمک کند. انواع ناهنجاری های قلبی عروقی نیز ممکن است در افراد مبتلا به سندرم ورنیکه-کورساکف از جمله ضربان قلب سریع (تاکی کاردی)، فشار خون پایین هنگام ایستادن (افت فشار خون در وضعیت) و از دست دادن هوشیاری (سنکوپ) رخ دهد.

تقریباً 80-90 درصد افراد مبتلا به سندرم ورنیکه به سندرم کورساکوف مبتلا می شوند. علائم سندرم کورساکوف اغلب با شروع کاهش علائم ذهنی سندرم ورنیکه بروز می کند.

سندرم Korsakoff با اختلال حافظه، به ویژه از دست دادن حافظه کوتاه مدت (به عنوان مثال، عدم توانایی در ایجاد حافظه های جدید) مشخص می شود. در برخی موارد، افراد مبتلا ممکن است از دست دادن تصادفی حافظه طولانی مدت را نیز داشته باشند. در موارد نادر، افراد ممکن است رویدادهای خیالی ایجاد کنند تا خلاءحافظه خود را پر کنند.

سوء مصرف الکل و اختلال شناختی

سندرم کورساکوف و کمبود تیامین مرتبط با آن تنها مکانیسم نیست که نوشیدن زیاد ممکن است به تغییرات مزمن تفکر و کاهش شناخت کمک کند. سوءمصرف الکل همچنین ممکن است منجر به آسیب مغزی از طریق موارد زیر شود:

  • بیماری مغزی عروقی مرتبط با الکل
  • اثرات مستقیم سمی الکل بر سلول های مغزی
  • استرس بیولوژیکی ناشی از مستی و ترک مکرر
  • جراحات ناشی از سر در هنگام بی حسی ایجاد می شود.

تشخیص سندرم ورنیکه-کورساکف

سندرم ورنیکه-کورساکف (WKS) | پزشکت

تشخیص WKS همیشه آسان نیست. فردی با WKS اغلب از نظر ذهنی گیج می شود. این می تواند ارتباط با پزشک را دشوار کند. در صورت سردرگمی پزشک ممکن است از احتمال وجود اختلال جسمی چشم پوشی کند.

علائم اعتیاد به الکل

احتمال دارد پزشک ابتدا علائم اعتیاد به الکل و سطح الکل خون بیمار را بررسی کنند. بعضی اوقات، آنها برای بررسی آسیب کبدی آزمایش عملکرد کبد را انجام می دهند. آسیب کبدی علامت رایج اعتیاد به الکل است. آسیب کبدی ناشی از اعتیاد به الکل می تواند باعث افزایش آنزیم های کبدی شود. تشخیص اعتیاد به الکل شامل معاینه فیزیکی برای ارزیابی موارد زیر است:

  • رفلکس
  • فشار خون
  • دمای بدن
  • ضربان قلب
  • حرکات چشم
علائم کمبود تغذیه

پزشک شما به دنبال علائم بالینی است که به کمبود ویتامین B-1 اشاره دارد. این می تواند شامل آزمایش خون باشد که سطح تیامین و سلامت عمومی تغذیه ای بیمار را اندازه گیری می کند.

پزشک ممکن است برای اطمینان از عدم سوءتغذیه آزمایش های تغذیه ای را انجام دهد:

  • تست آلبومین سرم. این آزمایش میزان آلبومین، یک پروتئین در خون را اندازه گیری می کند. سطح کم آلبومین ممکن است کمبودهای تغذیه ای و همچنین مشکلات کلیوی یا کبدی را نشان دهد.
  • آزمایش ویتامین B-1 سرم. این آزمایش میزان ویتامین B-1 در خون را بررسی می کند. فعالیت آنزیم در گلبول های قرمز خون (RBC) قابل آزمایش است. فعالیت آنزیمی کم در RBC نشان دهنده کمبود ویتامین B-1 است.

 همچنین ممکن است شما نیاز به آزمایشات تصویربرداری داشته باشید، که می تواند به پزشک  کمک کند تا آسیب های ناشی از این بیماری را تشخیص دهد. تست های تصویربرداری تشخیصی برای WKS عبارتند از:

  • نوار قلب ECG قبل و بعد از مصرف ویتامین B-1
  • سی تی اسکن برای ضایعات مغزی مربوط به WKS
  • اسکن MRI برای بررسی تغییرات مغز مربوط به WD

پزشک  همچنین ممکن است از آزمایش عصب روانشناختی برای تعیین شدت اختلالات ذهنی استفاده کند.

درمان سندرم ورنیکه-کورساکف

سندرم ورنیکه-کورساکف (WKS) | پزشکت

درمان WKS باید بلافاصله شروع شود. درمان سریع ممکن است پیشرفت بیماری را به تعویق بیندازد یا متوقف کند. درمان ها همچنین می توانند ناهنجاری های غیر دائمی مغز را معکوس کنند.

درمان ممکن با  بستری شدن بیمار در بیمارستان شروع شود تا پزشک مطمئن شود که سیستم هضم غذا و گوارشی بیمار  به درستی  غذا را جذب می کند. درمان WKS ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • درمان اعتیاد به الکل
  • ویتامین B-1 که از طریق دهان داده می شود.
  • یک رژیم متعادل برای بالا بردن سطح ویتامین B-1
  • ویتامین B-1 از طریق خط داخل وریدی (IV) در بازو یا دست

تجویز فوری تیامین (درمان جایگزین) برای درمان افراد مبتلا به سندرم ورنیکه-کورساکف استفاده می شود. تیامین مستقیماً به صورت وریدی تزریق می شود زیرا جذب شکمی تیامین در افراد مبتلا مختل می شود. تغییرات وضعیت روانی ، ناهنجاری های بینایی و آتاکسی معمولاً با تجویز تیامین بهبود می یابد. تجویز تیامین ممکن است به مدت چند ماه روزانه ادامه یابد.

پرهیز از مصرف الکل و تغییرات مناسب در رژیم غذایی توصیه می شود. برخی از افراد مبتلا ممکن است از روش های روانشناختی طراحی شده برای درمان اختلالات روانی و عاطفی (روان درمانی) بهره مند شوند.

در صورت ابتلا به این اختلال و درمان سریع، بهبود قابل توجهی حاصل می شود. در بعضی موارد رفع سردرگمی و مشکلات روحی ممکن است یک سال طول بکشد. در موارد شدید ، آسیب مغزی ممکن است باعث مشکلات دائمی حافظه و راه رفتن شود. پس از تشخیص، به احتمال زیاد پزشک ویتامین B-1 را به بیمار از طریق وریدی تجویز می کند. درمان سریع ممکن است بسیاری از علائم عصبی WKS را معکوس کند. در برخی موارد، درمان کمبود ویتامین B-1 واکنش منفی ایجاد می کند. این مورد بیشتر در افراد مبتلا به اعتیاد به الکل دیده می شود.

واکنش های منفی نسبت به دریافت ویتامین B-1 ممکن است متفاوت باشد و می تواند شامل علائم ترک الکل مانند بی خوابی، تعریق یا تغییرات خلقی شود. همچنین ممکن است فرد دچار توهم، گیجی یا تحریک شود.

پیش آگهی سندرم ورنیکه-کورساکف

میزان موفقیت درمان برای WKS به میزان پیشرفت بیماری بستگی دارد. دریافت معالجه زودهنگام قبل از بروز عوارض جبران ناپذیر، پیش آگهی فرد را به طرز چشمگیری بهبود می بخشد. اگر WKS درمان نشود، احتمال مرگ فرد زیاد است. بیشتر مرگ ها در نتیجه عفونت ریه، مسمومیت با خون یا آسیب غیرقابل برگشت مغز است. کسانی که تحت درمان سریع قرار می گیرند می توانند پیشرفت را در موارد زیر مشاهده کنند:

  • گیجی
  • مشکلات چشمی
  • هماهنگی عضلات

پرهیز از الکل باعث بهبود مداوم حافظه و عملکرد ذهنی می شود.

پیشگیری سندرم ورنیکه-کورساکف

سندرم ورنیکه-کورساکف (WKS) | پزشکت

با اجتناب از الکل و رعایت رژیم غذایی متعادل و سرشار از ویتامین B-1 می توانید از WKS جلوگیری کنید. غذاهای غنی از ویتامین B-1 عبارتند از:

  • شیر
  • برنج
  • اسفناج
  • پرتقال ها
  • نخود فرنگی
  • نان گندم کامل

منابع:

https://www.healthline.com/health/wernicke-korsakoff-syndrome#risk-factors

https://rarediseases.org/rare-diseases/wernicke-korsakoff-syndrome/


دسته بندی ها : عمومی و داخلی